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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例
1 病例简介男,31岁.主诉:近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退.体格检查:腹部触及包块.既往病史:多囊肝、多囊肾1年余.CT增强扫描(图1A～C)诊断:肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张.CT引导下行肝脏穿刺活检,病理显示肿瘤细胞构成大小不等的细胞巢,细胞巢中心可见坏死,肿瘤细胞大小一致,核小而深染,核分裂象易见,细胞巢间有增生的纤维结缔组织.病理诊断:促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT).免疫组化结果:嗜铬素(-),突触素(-),CD56(-),上皮细胞膜抗原(+),波形蛋白(+),细胞角蛋白(+),神经元特异性烯醇化酶(+),抑癌基因(-),结蛋白(+)(图1D～F).PET/CT检查(图1G～I)提示:腹、盆腔大网膜、小网膜、肝周、肝门胰头区、肠系膜根部、直肠膀胱陷窝、腹膜后等可见大小不等的结节及团块影,代谢异常增高.行经皮肝穿刺胆道引流术,引流后给予内支架植入,黄疸进行性消退.
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原发性胸部促纤维增生性小圆细胞肿瘤——5例报告及文献复习
促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于青少年,绝大多数发生在腹部,极少原发于胸部,国内外仅有少数发生于肺的报道[1-2].1991年6月至2008年3月,我们共收治5例原发于胸部的DSRCT患者,现将其临床特点及诊治方法报告如下.
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腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例
目的:探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤(intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor,IDSRCT)的临床特点.方法:对我院于1996-06/2006-10收治的4例IDSRCT患者诊疗及预后进行回顾性分析.结果:本研究报道4例患者,均表现为腹水和/或腹部肿物收入院,剖腹探查术发现肿瘤腹腔内广泛种植,术后病理证实为IDSRCT.结论:腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤是一种罕见腹膜恶性肿瘤,诊断时患者已经出现广泛转移且预后不良.
关键词： 腹膜肿瘤 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 转移 -
促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例
患者女,50岁,腹部包块、腹胀伴渐进性黄疸6个月.患者既往曾患肺结核、腹腔及肠系膜淋巴结结核.体格检查:体温36.8℃,全身中度黄染.全腹触及巨大包块,质硬,边界不清.白细胞7.84×109,淋巴细胞15%,中性粒细胞79.4%,血红蛋白101g/L,血沉65 mm/10 min.
关键词： 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 -
促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报道及文献复习
目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断及鉴别诊断.方法:通过HE、免疫组化染色观察1例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,并复习文献.结果:肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成.免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达.结论:促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤.
关键词： 肿瘤 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 病理学 临床 -
促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例病例报道
1?病例资料患者男性，24岁，因“右下腹痛20 d，加重伴发热5 d”于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛，5 d前上述症状加重，伴发热，体温高39℃，行腹部CT（图1）：大网膜成饼状，腹腔内多发淋巴结，腹腔内多发种植转移灶，查体：腹部膨隆，下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛，无反跳痛，肌紧张，腹部可触及直径15 cm包块，质硬，边界不清，不可推动。CA125494.9 U/mL，于2013年10月15日全身麻醉下行“剖腹探查术+肿瘤细胞减灭术”，术后病理（图2）：肿瘤呈多结节灶状生长遍布大网膜；结节直径0.3~17 cm，总体积24 cm×19 cm×9 cm，免疫组化染色结果calretinin（++），vimentin（+），AE1/AE3（灶状+），EMA （灶状+），desmin（-），NSE（-），WT1（-），CK5/6（-），CD99（-），myoD1（-），Ki67（25%+）。术后病理送医科院肿瘤医院会诊病理诊断：（大网膜）小细胞性恶性肿瘤，主要呈巢片状分布，部分似有上皮样分化，考虑为促纤维增生性小圆细胞肿瘤。分子病理检测结果：EWSR1（22q12）染色体易位。患者术后恢复良好，3 d排气，7 d进流食，术后伤口愈合良好。术后化疗：2013年11月7日、2013年11月28日、2013年12月20日、2014年1月13日予以环磷酰胺+表阿霉素+顺铂方案化疗，复查发现肿瘤进展，予以紫杉醇300 mg D1+VP16250 mg D1-D5+恩度15 mg D1-D14+希罗达2000 mg BID D1-D14方案化疗1个周期，化疗后复查腹部B超腹水较前增多，2014年2月26日予以顺铂60 mg D1+恩度30 mg D3+5-FU 2000 mg D3腹腔灌注化疗，每7 d为1个周期，共6个周期，后因化学性腹膜炎经肿瘤医院专科会诊后改为伊立替康320 mg D1+希罗达1500 mg BID D1-D10+替莫唑胺300 mg D1-D14+恩度15 mg D1-D14+沙利度胺200 mg D1-D14化疗，21 d为1个周期，共化疗4个周期，后于医科院肿瘤医院参加药物临床试验，口服CM082药物4个周期，因肿瘤进展，于2015年2月死亡。总生存期16个月。
关键词： 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 病例报道 -
腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例
[病例] 女,54岁.主因右中、下腹部肿物逐渐增大4年入院.无发热、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状.查体:右脐区可触及鸡蛋大小肿物,右下腹部可触及鸭蛋大小肿物,形状不规则,质硬,表面尚光滑,无液体波动感,稍有活动度.查血常规正常.超声检查示右下腹、盆腔、右腹股沟低回声肿物.CT检查示腹膜后实质性占位病变.
关键词： 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 腹膜 免疫组织化学 -
促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种极罕见的、高度恶性软组织肉瘤,它起源未定,好发于青少年男性的盆腹腔.临床表现无特异性,诊断依赖于临床病理特征、免疫表型和遗传分子学改变,特征性的t(11,22) (p13;q12)染色体异位产生EWS-WT1融合基因,可通过RT-PCR、FISH、Southern blot技术检测这一融合基因来确诊.该疾病预后极差,中位生存期17～25个月.DSRCT优的治疗目前尚无共识,大限度地减瘤手术、化疗、放疗、腹腔热灌注化疗等多学科综合治疗虽在一定程度上延长生存期,但总体疗效欠佳.靶向治疗、免疫治疗等新兴治疗措施尚需进一步研究探索.
关键词： 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 诊断 治疗 -
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习
目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察.结果 该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织.免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物.结论 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位.肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现.预后大多较差.
关键词： 软组织肿瘤 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 病理学 临床 免疫组织化学 -
腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析
目的 初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析.方法 搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照.结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液.结论 腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能.
关键词： 腹部 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 体层摄影术 X线计算机 -
促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)具有高度恶性,临床十分罕见,大部分临床医生对其认识不深,往往不易做出正确诊断.现就该症的诊断、治疗现状及进展作一综述.
关键词： 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 诊断 治疗结果 -
肝、脾、腹腔多发性促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor IDSRCT)是一种临床少见的小细胞恶性肿瘤,1989年由Gerald和Rosai首先描述[1].我院近期收治1例肝、脾、腹腔多发性促纤维增生性小圆细胞肿瘤患儿并已成功手术,现将病例报告如下.
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胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)CT影像学表现及文献复习
目的:探讨胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT影像表现及鉴别诊断.材料与方法:通过CT平扫以及同层动态强化观察胸膜促纤维增生性小圆细胞恶性肿瘤特点,并复习文献.结果:CT影像能提供胸膜侵袭性增厚表现以及侵犯相邻组织的范围大小,生长方式,形态特点,肿块与周围脏器有无明显起源关系.确定组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成,需免疫组化染色并显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达.结论:胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤.
关键词： 肿瘤 促纤维增生性小圆细胞肿瘤 CT 病理学 -
胸部促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例
患者 男,14岁.发现胸腔肿物1月余,伴胸痛,发热、乏力、胸闷、气喘、食欲差.当地医院考虑为结核性胸膜炎,抗痨治疗无效.
