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提高我国先天性腭裂的治疗水平
先天性腭裂是常见的先天畸形之一,其发病率占新生活婴的1.27‰,仅我国每年就有2万多名先天性腭裂患儿问世.由于腭部组织的严重缺损,极大地影响了腭裂患者的正常身心发育,导致腭裂患者生存质量下降.因此,在医学中需要治疗的先天性腭裂较多,而且要特别关注腭裂的语言恢复,这既是需要,也代表了一个国家在这方面的治疗水平.
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输尿管异位开口的临床及X线分析(附6例报告)
输尿管异位开口较少见,在文献记载上常为个案或少数病例报告,1993~1997年我院共收治6例,均经尿路造影及手术证实.现复习文献,就其临床及X线诊断作分析报道.1 临床资料1.1一般资料:本组6例均为女性,年龄小5岁,大16岁.患者除正常排尿外有不自主滴尿,3例出现反复的泌尿系感染症状,6例均有会阴部及大腿内侧慢性湿疹.异位开口在阴道内4例,尿道内2例.5例伴有重复肾、输尿管畸形,1例合并先天性腭裂,1例合并尿道阴道相通畸形.
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婴儿期Sommerlad腭帆提肌重建术修复先天性腭裂的临床探讨
腭裂手术修复的主要目的是修复腭部的解剖形态,改善腭部的生理功能,重建良好腭咽闭合,为正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件.
关键词: 婴儿期 先天性腭裂 Sommerlad腭帆提肌重建术 -
腭裂术后并发症分析及护理
现将我科收治的463例腭裂手术治疗后发生并发症的32例患者行回顾性分析,探讨并发症发生的原因及相关护理措施.1临床资料1.1一般资料:我科2001年4月~2005年10月收治先天性腭裂患者463例,男312例,女151例,年龄1~46岁.其中软腭裂82例,不完全腭裂153例,完全腭裂228例.
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蜗牛蛋白调控腭部发生发育的机制
蜗牛蛋白(Snail)参与调控腭部融合过程中腭中缝上皮(MES)细胞的上皮间质转化(EMT)、程序性细胞死亡(PCD)或存活以及细胞迁移等生物学行为,Snail基因失去了转化生长因子-β3的抑制而表达水平升高,此时Snail作为MEE/MES细胞的存活因子,导致腭中线上皮(MEE)/MES细胞持续存在并诱发腭裂。Snail基因编码具有锌指结构的Snail1、Snail2和Snail3等转录因子,其家族具有相似的结构,可以结合到E-钙黏蛋白的启动子,抑制其表达,可以在胚胎发生发育和肿瘤转移过程中诱导EMT。Snail基因可防止细胞因为存活因子的减少或PCD因子的积累而死亡,故Snail基因是MEE/MES细胞的存活因子和细胞运动的诱导因子。微小RNA(miRNA)不仅在人类癌细胞中发挥着重要的作用,而且在胚胎健康发育过程中必不可少。miRNA表达模式的变异和miRNA在mRNA的结合位点的结构变异,可能导致颅面发育变异。本文就Snail基因结构与功能、Snail基因在侧腭突发育过程中表达、Snail基因与MEE/MES细胞的EMT、Snail基因与MEE/MES程序性细胞死、Snail基因是MEE/MES细胞的存活因子、微小RNA调控Snail在MEE/MES消失过程中的作用等研究进展作一综述。
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影响腭裂术后语音功能的多因素研究进展
先天性腭裂是人类常见的发育畸形之一,发病率较高,严重影响患者的语音功能.腭裂患者语音功能障碍,并不完全随着腭裂畸形的修复而消失,术后发音障碍仍然是一个普遍问题.导致腭裂术后语音障碍的因素很多,如:腭裂的严重程度、腭裂修复时机、腭裂修复方法及术后语音治疗等,本文就可能影响腭裂患者术后语音功能的因素进行归纳分析.
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先天性腭裂修补术后并发症及防治
腭裂修补术是先天性腭裂序列治疗的重要组成部分,术后并发症的发生率较高,可达26.2%,与患者局部病理情况、术中操作及术后处理等因素有关[1].我院自2003年7月开展国际"微笑列车"活动以来,共施行该类手术160例,术后出现严重并发症8例,经及时处理,均转危为安,现报道如下.
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先天性腭裂合并全身多处畸形一例报道
笔者所在医院2005年间收治一罕见腭裂患者同时合并全身多处畸形病例,经查阅1998年以来的中外口腔医学期刊,均未见有同样病例报道,现首次报道如下.
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腭裂患者术后语音治疗的研究进展
先天性腭裂作为一种多因素引起的先天性畸形,严重影响了患者的语音功能,给患儿带来了生理和心理上的创伤.近年来,随着医学发展,患者手术年龄不断提前,大大改善了患者术后语音状况,但仍然有很多患者的语音障碍问题没有得到很好的解决.唇腭裂序列治疗虽然早已为国内外临床医生所认可,但是在我国,研究腭裂患者术后汉语语音的治疗方法依然是一个尚待解决的课题.
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叶酸拮抗亚甲基四氢叶酸还原酶基因沉默的实验研究
目的:探讨叶酸补充拮抗5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因下调的作用机制.方法:MTT法检测叶酸梯度补充后拮抗MTHFR基因功能下调对细胞增殖的影响;流式细胞仪分析MTHFR基因功能下调补充叶酸前后细胞周期的改变.结果:MTHFR基因功能下调后,不同剂量叶酸补充可以逆转MTHFR基因功能下调对EPM细胞的不良影响,影响程度与补充叶酸的浓度在一定范围内具有剂量依赖性.结论:MTHFR基因是重要的先天性唇腭裂候选基因,叶酸补充可以拮抗MTHFR基因功能下调对胚胎腭突发育的不良影响.
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维甲酸诱发的C57BL/6N系小鼠先天性腭裂的形成及组织形态学观察
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先天性腭裂双瓣后推法修复术对听力的影响
1 资料与方法1.1 一般资料 本组共20例(40耳),男12例,女8例;年龄6~12岁12例,13~18岁8例;Ⅱ度腭裂9例,Ⅲ度腭裂11例,其中Ⅲ度右侧腭裂7例,左侧腭裂4例.
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96例婴幼儿腭裂整复术后的复苏体会
先天性腭裂是儿童常见的发育畸形之一,严重地影响患者的语音、心理及生长发育,腭裂整复的主要目的是恢复患者的正常语音,而婴幼儿期手术整复腭裂是使患者获得正常语音的有效途径之一,术后监护良好的复苏技术是手术成功的主要因素,本文将96例腭裂整复术后的复苏体会总结如下.
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腭裂术后复裂原因分析及预防措施探讨
本院自1986~2006年,先后收治先天性腭裂80例,其中6例病人出现术后复裂,现将其原因分析及预防措施报告如下.
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新生儿先天性腭裂、先天性巨结肠合并胃扭转一例
患儿,男,10 h,因呕吐1 h入院.患儿系第2胎第2产,胎龄38+2周,剖宫产出生.出生时一般情况良好,体重2.6 kg.入院前1 h开始呕吐,共4次,均为少量胃内容物,非喷射状.未排胎粪,小便正常.查体:足月儿貌,五官端正.软腭正中可见裂口,小部分硬腭缺损,唇和鼻正常.心肺正常.
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先天性腭裂形成中胚胎腭器官的电镜观察
背景与目的:建立先天性腭裂模型观察其形成过程中胚胎腭突细胞的超微结构改变.材料与方法:于NIH雌性小鼠受孕第12.5 d(GD12.5)通过腹腔注射磷酸地塞米松(50 ms/ks)诱发NIH小鼠胚胎先天性腭裂模型,同时设正常对照组注射生理盐水相同条件下饲养.实验组和对照组母鼠分别于GD13.5、GD14.5、GD15.5脱颈处死,剖腹取出胎鼠,切取胎鼠头部制作光镜和电镜样本,采用扫描电镜和透射电镜观察胚胎腭发育及先天性腭裂形成过程中腭突细胞的超微结构. 结果:随着胚胎发育,对照组腭突双侧裂隙逐渐变小,上皮基底膜破坏,腭突中嵴上皮细胞(MEE)细胞核染色质呈块状并边集,并可见上皮细胞内出现分泌物质,胚腭间充质细胞(EPM)细胞之间基质丰富,胚胎GD15.5腭突完全融合;实验组腭突生长缓慢,体积较同期对照组小,随着腭突的发育,腭突表层MEE细胞仍然连接紧密,基底膜完整,上皮细胞多层化,细胞表面出现纤毛,EPM细胞之间基质较少,在GD15.5形成裂隙.结论:地塞米松作用后胚胎腭突细胞的正常发育分化受到影响,从而导致腭裂形成.
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168例腭裂修复术回顾分析
目的:探讨先天性腭裂修复术后复裂穿孔的预防措施.方法:回顾分析168例先天性腭裂患者聘裂修复术后复裂穿孔的原因.结果:"兰氏二大瓣"术式、"兰氏二大瓣+咽后壁瓣"术式、"兰氏二大瓣+梨骨粘膜瓣"术式发生术后复裂穿孔的机率相近(均发生在软硬腭交界处).结论:先天性腭裂修复术时完整剥离粘骨膜瓣、彻底凿断翼沟、充分分离周围肌肉、消除张力、保证血供是防止术后复裂穿孔的关键措施.