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14－3－3－zeta在Ⅲ／Ⅳ期套细胞淋巴瘤患者中的表达及其临床意义
目的：探讨14－3－3zeta蛋白表达与套细胞淋巴瘤（MCL）患者疗效和预后的关系。方法收集2007年3月至2012年3月期间于第四军医大学病理科确诊、血液科住院治疗的12例MCL患者的临床资料，采用免疫组织化学染色方法检测14－3－3zeta蛋白在12例MCL患者中的表达情况，分析其与MCL预后的关系。结果与淋巴结反应性增生相比，12例MCL患者中8例细胞浆中表达14－3－3zeta阳性，阳性表达率为66．7％。14－3－3zeta阳性表达患者总反应率（ORR）、2年总生存（OS）率、2年无进展生存（PFS）率（62．5％，50．0％，37．5％）均低于14－3－3zeta阴性表达患者（75．0％，100．0％，75．0％），有待扩大样本量深入研究。结论 MCL中存在14－3－3zeta蛋白的异常高表达，其表达强弱可能与预后相关。
关键词： 14-3-3zeta蛋白 淋巴瘤 套细胞 预后 -
套细胞淋巴瘤的多层螺旋CT影像学表现及其在分期中的应用价值
目的 探讨多层螺旋CT (multidetector computed tomography,MDCT)中套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)的影像学表现,以及在分期中的应用价值.方法 回顾性分析23例MCL患者初诊及随诊MDCT图像,以病理和临床诊断作为金标准.结果 MCL患者23例,多表现为全身多区域淋巴结受侵(91.3％,21/23),各区域内肿大淋巴结可呈融合状,亦可呈孤立状,CT增强扫描呈中等、均匀强化.与金标准比较,MDCT检出区域淋巴结受侵的敏感性为82.1％,特异性为75.2％,MDCT对受侵淋巴结区域检出的一致性适中(Kappa值为0.410).MDCT检出结外受侵10例(52.6％,10/19),包括肺受侵2例、脾受侵6例、扁桃体受侵3例、肠道受侵2例、乳腺受侵1例,其敏感性为75.4％,特异性为91.6％.与临床分期对照,23例患者中MDCT分期Ⅰ期1例(4.3％),Ⅱ期2例(8.7％),Ⅲ期13例(56.5％),Ⅳ期7例(30.5％),其分期准确率为73.9％ (17/23).除4例因骨髓受侵将Ⅳ期低估为Ⅲ期外,将Ⅰ期高估为Ⅱ期1例,将Ⅲ期低估为Ⅱ期1例.结论 MDCT对MCL全身淋巴结受侵区域的检出具有较高的敏感性,分期准确率较高；除骨髓外,MDCT对结外受侵器官的检出敏感性亦较好.
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套细胞淋巴瘤治疗进展
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种具有独特生物学特性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),约占全部NHL的6%～8%[1].
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140例套细胞淋巴瘤临床分析
目的 探讨套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特征、疗效和预后影响因素.方法 回顾性分析140例MCL患者的临床特征和不同治疗方案的疗效,并进行预后影响因素分析.结果 140例患者中位年龄59岁,男女之比为6:1.Ann-Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期134例(95.7％),伴有B症状37例(26.4％),骨髓受累61例(43.6％),脾脏肿大38例(27.1％).含利妥昔单抗方案治疗组总缓解率(ORR)、3年生存率和无进展生存率分别为87.1％、68.1％和59.5％,明显高于不含利妥昔单抗方案治疗组(分别为66.6％、51.5％和31.7％),差异有统计学意义(均P<0.05).在含利妥昔单抗方案治疗的患者中,R-HyperCVAD/MA方案组和VcR-CAP方案组的完全缓解率(分别为70.8％和77.8％)高于R-CHOP方案组(39.0％,均P<0.05),但ORR、总生存率和无进展生存率差异无统计学意义(均P>0.05).单因素分析结果显示,年龄、Ki-67指数、有无B症状、骨髓侵犯情况、血小板计数、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、套细胞淋巴瘤国际预后指数(MIPI)评分与患者的总生存有关(均P<0.05).多因素分析结果显示,年龄(HR=4.940,95％CI:2.347～10.397)、B症状(HR=2.900,95％CI:1.517～5.544)、β2-MG(HR=2.945,95％CI:1.656～5.238)、Ki-67指数(HR=4.915,95％CI:2.554～9.456)、是否采用含利妥昔单抗方案治疗(HR=2.450,95％CI:1.352～4.440)是患者预后的独立影响因素.结论MCL高发于老年男性,Ⅲ～Ⅳ期居多,骨髓和脾脏受累较常见.利妥昔单抗联合化疗,尤其是R-HyperCVAD/MA方案和VcR-CAP方案,治疗MCL有较好的疗效.
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结肠套细胞淋巴瘤1例
病例:患者男,57岁,因"间断腹部不适伴排便次数增多半年,间断血便1个月"于2010年10月20日由门诊收入北京友谊医院消化内科.患者人院前半年起无明显诱因出现间断腹部不适,排便次数增多,每日4～5次,粪质软,色黄,无水样便,未予重视.曾自行间断服用庆大霉素、颠茄磺苄啶片(泻立停)等药物,症状有所好转,但仍间断出现.入院前2个月于外院就诊,结肠镜检查示结肠息肉伴部分糜烂,病理诊断:炎性增生性息肉,临床诊断:结肠息肉.予"中药"灌肠治疗,症状缓解不佳.入院前近1个月起间断出现血便.
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脾脏套细胞淋巴瘤临床病理分析
目的:探讨脾脏套细胞淋巴瘤(SMCL)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法:对3例SMCL进行临床、组织病理和免疫组化分析.结果:男性1例,女性2例,平均年龄59.67岁.3例除脾脏肿大外,还伴有骨髓及外周血的侵犯.镜下特征为形态单一的瘤细胞呈弥漫性和/或结节性生长,瘤细胞免疫表型特征为CD5(+),cyclinD1(+),IgD(+).结论:诊断SMCL必需结合组织学特点和免疫表型,还需与滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤鉴别.
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累及皮肤的套细胞淋巴瘤一例
患者女,51岁,确诊套细胞淋巴瘤20个月,四肢红色结节10 d.体检:左颈部及颌下区淋巴结肿大.双侧扁桃体Ⅱ度肿大.左上肢皮损组织病理示真皮及皮下组织见弥漫小淋巴细胞浸润,免疫组化示CD5、bcl-2、CD43、CD20、CyclinD1、λ均阳性,Ki-67阳性率＞70％,CD3、C10、bcl-6、CD23、CD21、κ均阴性.荧光原位杂交检测示t(11∶14)CCND1/IGH融合基因阴性.诊断:累及皮肤的套细胞淋巴瘤.治疗:给予环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松方案治疗,病情控制,随访中.
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原发淋巴结套细胞淋巴瘤临床病理分析
目的：探讨原发于淋巴结的套细胞淋巴瘤（MCL）的临床病理与免疫组化特点。方法：收集6例淋巴结MCL，免疫组化ABC法确定肿瘤细胞特性，使用的抗体有CD45、CD20、CD79、CD45RO、CD30、CD68、TdT、CD43、CD5、cyclinD1、c-myc、IgD、IgM等。结果：光镜下可将MCL分为4种亚型：套区型1例，结节型1例，弥漫型2例，母细胞化型2例。肿瘤细胞表达全B细胞标记，IgD+，CD43+，cyclinD1（5/6）+，CD5（4/6）+。结论：MCL是一种具有特殊免疫表型的B细胞淋巴瘤，不同的组织学构型其预后可能不同，临床应与其它类型B细胞淋巴瘤鉴别，如淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL），滤泡性淋巴瘤（FL）及CLL/SLL等鉴别。
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多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤临床病理分析
目的探讨大肠多发性淋巴瘤性息肉病(MLP)型套细胞淋巴瘤(MCL)的临床病理与免疫组化特点.方法采用免疫组化EnVision法确定1例肠道MLP/MCL的免疫表型,抗体包括CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、 CD79α、bcl-6、bcl-2、CD23、CD43、cyclinD1等.结果末端回肠、右半结肠、直肠分别见多发性息肉.镜下见肿瘤性淋巴细胞呈弥漫型及结节型生长.瘤细胞表达全B细胞标记,CD5+,CD10-, cyclinD1+,CD43+,CD23-,bcl-6-,bcl-2+.结论 MLP是一种罕见的独特的胃肠道恶性淋巴瘤,几乎均为MCL,具有特殊的免疫表型,需与其他类型B细胞淋巴瘤鉴别.MLP具有侵袭性生物学行为,预后较差,应按中高级别恶性淋巴瘤给予系统性联合化疗.
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套细胞淋巴瘤CD10异常表达1例
患者男性,75岁,发现右颌下淋巴结10余年,花生米大小,2016年7月肿物迅速肿大(直径约2 cm),不伴疼痛,无发热、盗汗及体重减轻症状,2016年12月切除活检右颌下淋巴结.彩超检查示双侧颈部、左锁骨上、双颌下见异常肿大淋巴结,大直径4 cm(位于颈部),血常规未见异常,肝脾未见异常.
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套细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤,过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤(Rapaport),中心细胞性淋巴瘤(Kei)或归入弥漫性小裂细胞淋巴瘤(WF).现已知该肿瘤起源于滤泡套内层(innerfollicle mantle)中未受抗原刺激的CD+5、CD-23周围性B细胞,故命名为MCL.国内有作者译为"外套层细胞淋巴瘤",由于正常淋巴结滤泡周围的套区(mantle zone)可再分成内层和外层,套区外围还有一层边缘区(marginal zone)B细胞,故笔者认为将MCL译为"套细胞淋巴瘤"更简明确切.
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FDA批准套细胞淋巴癌治疗新药伊布鲁替尼
FDA于2013年11月13日批准伊布鲁替尼（Ibrutinib）作为套细胞淋巴癌的单个治疗药物，适用于之前用其他手段治疗过的套细胞淋巴癌患者。
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套细胞淋巴瘤41例临床分析
目的 探讨套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特点、不同化疗方案的疗效及影响预后的因素.方法 回顾性分析2003年1月-2013年12月住院治疗的41例MCL病人的临床资料,结合其临床特征及治疗方案,对疗效及预后因素进行分析.结果 病人中位发病年龄为58岁,男女比例4.13∶1,病人以Ann ArborⅢ～Ⅳ期为主,共34例(82.9％),累及骨髓者15例,脾大者21例,淋巴细胞计数升高者18例,血小板降低者10例.骨髓受累、白细胞计数增高及血小板计数减少为预后不良因素,外周血单核细胞绝对计数对病人预后无明显影响.Ki-67≥65％组病人1年生存率与Ki-67＜65％组比较,差异有显著性(x2=5.20,P＜0.05).利妥昔单抗联合化疗组总有效率及5年生存率与CHOP方案组比较差异有显著性(x2=5.33、7.43,P＜0.05).结论 MCL病人多为老年男性,骨髓、脾脏易受累,预后差,利妥昔单抗联合化疗可提高治疗有效率,延长病人生存期.
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3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效分析
目的:探讨3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)的临床效果.方法:19例确诊MCL患者,分别用3种不同的方案治疗.CHOP方案:初治患者13例,复发患者9例;单用福达拉宾4例,均为初治患者;美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R-FCM)方案治疗4例,均为复发患者.结果:CHOP方案:初治患者中政11例(84.6%)例有效,复发患者中1/9(11.1%)例有效;单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR 1例PR(75.0%)有效;R-FCM方案:4例均为复发的患者4/4(100%)例.结论:以CHOP为基础方案和单用福达拉宾对于初治的MCL均有较好的疗效,但是生存时间短,复发的患者单纯化疗效果不理想,加用美罗华可以明显提高治疗效果.
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16例套细胞淋巴瘤临床病例分析
目的:探讨套细胞淋巴瘤(MCL)患者的临床特点、治疗与疗效的关系.方法:回顾分析我院16例MCL患者的临床资料,采用MCL国际预后指数(MIPI)和MIPIb(Ki-67)评估,观察短期缓解率和长期疗效,包括2年总生存率及无进展生存率(PFS),分析临床因素对预后的影响.结果:16例患者中,男10例,女6例,男:女约为3:2,临床分期Ⅲ～Ⅳ期约占93.8％,所有患者均接受1个疗程以上的CHOP(E)±美罗华(R)等方案化疗.预后因素分析发现:①虽然MIPI＜5.7、Ki-67≤40％、β2-GM＜3 mg/L各组患者分别与MIPI≥5.7、Ki-67＞40％、β2-GM≥3 mg/L各组患者的短期缓解率无明显差异,但前3个组患者2年PFS率分别明显高于后3个组(66.7％∶25.0％,63.6％∶19.1％,78.9％∶33.5％,均P＜0.05);②9例检测SOX-11,阳性率66.7％(6/9),未发现预后相关性;③CHOP(E) +R与PAD方案组的短期完全缓解率及2年PFS率均明显优于CHOP(E)方案组(57.1％∶100％∶0,71.4％∶100％∶11.1％,均P＜0.05);④难治/复发患者中,1例行自体造血干细胞移植及2例行含硼替佐米的PAD方案化疗,均获得长期PFS.结论:MCL患者男性多发,多为Ⅲ～Ⅳ期,MIPI指数、Ki-67、β2-GM对临床预后判断有重要作用;SOX-11预后相关性有待深入研究;CHOP(E)+R较CHOP(E)疗效好,PAD方案联合美罗华维持治疗对难治/复发患者的疗效显著,有待进一步临床观察.
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治疗套细胞淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病新药--依鲁替尼（ibrutinib）
ibrutinib(暂译名：依鲁替尼)为美国食品药品管理局(FDA)首次加速批准上市的抗癌新药，治疗罕见的侵袭性血癌套细胞淋巴瘤(MCL)，后又扩大适应证，用于治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL)。该文对依鲁替尼非临床及临床药理毒理学、临床研究、适应证、剂量与用法、用药注意事项、不良反应及知识产权状态和国内外研究进展等进行介绍。
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套细胞淋巴瘤发病机制的研究进展
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(NHL),该病的经典遗传学标志为t(11;14)(q13;q32)移位和细胞周期蛋白(cyclin) D1过表达,以难治和易复发为临床特征,并且总体预后不良.近年,随着对MCL细胞遗传学及分子发病机制研究的不断深入,靶向药物的开发与应用,使得该病的临床疗效有所提高.本文就近年来MCL发病机制中细胞遗传学、信号通路、转录因子、肿瘤微环境等改变的研究新进展作一综述,旨在为MCL的早期诊断和靶向治疗提供新的方向.
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21例套细胞淋巴瘤临床治疗及预后分析
目的:探讨套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特征、治疗效果及预后影响因素.方法:回顾性分析我科21例MCL患者的临床资料,分别比较CHOP方案与RCHOP方案以及联合沙利度胺治疗MCL患者的总有效率(ORR)、无进展生存时间(PFS)、总生存期(0S),分析患者年龄、性别、ECOG评分、肿瘤分期、国际预后指数(IPI)评分、B症状、白细胞计数、乳酸脱氢酶(LDH)、骨髓受侵等对预后的影响.结果:21例MCL患者治疗后ORR为81％(17/21),CHOP类方案治疗组ORR为71％ (10/14),RCHOP类方案治疗组ORR为100％ (6/6),3年OS率、PFS率分别为34％、13％与63％、33％,两组的ORR、OS、PFS率差异无统计学意义(P＞0.05);联合沙利度胺组与常规治疗组的ORR、OS、PFS率分别为71％ (5/7)、64％、43％与86％ (12/14)、23％、11％,但两组差异无统计学意义(P＞0.05).分期晚、骨髓受侵、LDH增高、白细胞增高的患者预后更差,差异有统计学意义(P＜0.05),年龄、性别、IPI评分、B症状、ECOG评分对治疗效果及OS的影响差异无统计学意义(P＞0.05).结论:MCL多为老年男性,分期晚,以CHOP方案化疗为基础的治疗仍是主要的治疗方式,虽治疗有效率较高,但治愈率低,联合沙利度胺辅助治疗有望提高疗效、延长生存期,分期晚、骨髓受侵、LDH增高、白细胞增高是预后不良因素.
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Bruton酪氨酸激酶抑制剂在套细胞淋巴瘤中的研究进展
套细胞淋巴瘤（MCL）是一种高度异质性的疾病，其临床表现多种多样，对常规化疗药物多不敏感，预后相对较差。以依鲁替尼（ibrutinib）为代表的新型Bruton酪氨酸激酶（BTK）靶向药物的出现为MCL的治疗提供了新希望。文章就BTK抑制剂在MCL治疗中的新研究进展进行综述。
关键词： 淋巴瘤 套细胞 Bruton酪氨酸激酶抑制剂 依鲁替尼 -
靶向药物治疗套细胞淋巴瘤的研究进展
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤亚型.MCL临床表现有两种类型:一种为惰性表现,病情进展缓慢;另一种为侵袭性表现,病程进展迅速.近年,一些用于MCL治疗的新靶向药物已经问世.这些靶向药物较常规化疗提高了对复发/难治性MCL的疗效,其治疗MCL的靶点为B细胞淋巴瘤表面抗原、B细胞受体信号和肿瘤细胞微环境等.文章介绍了MCL靶向药物的研究进展.
