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法洛五联症合并高血压一例
患者女,17岁.幼时发现心脏杂音、口唇紫绀,在当地医院就诊,怀疑为先天性心脏病.患儿活动量较同龄人明显为少,稍微活动便有胸闷、气急,喜蹲踞,无昏厥抽搐,无长期低热关节痛,无咳嗽咯血.
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妊娠合并法洛五联症并发重度妊娠高血压综合征1例
1 临床资料患者,33岁,农民,孕1产0,因停经31+周伴轻微活动后乏力,紫绀加重,血压升高半个月入院.既往月经不规律,7～8 d/2～4个月,末次月经1997年10月初.停经后无早孕反应,一直未觉胎动.6岁时可疑先天性心脏病未诊治.平时不能担任重体力活动.妊娠后在当地诊为法洛四联症,轻微活动后乏力故来我院治疗.患者25岁结婚,未避孕.入院后查体:体温36.8 ℃,脉搏86次/分,呼吸19次/分,血压21.3/13.3 kPa(1 kPa=7.5 mmHg);紫绀;双肺呼吸音粗,未闻及口罗音;心界向左扩大,心率86次/分,心律齐,心音弱,各瓣膜区闻及Ⅲ级收缩期杂音,胸骨左缘第2～4肋间明显;杵状指(趾),下肢浮肿.产科检查:宫高24 cm,腹围94.5 cm,子宫软,无压痛,胎心142次/分.辅助检查:血红蛋白149 g.L-1;尿蛋白(+++);B超提示胎儿相当于21+周.入院诊断:宫内妊娠21+周,妊1产0;妊娠合并法洛四联症;重度妊娠高血压综合征(以下简称妊高征).入院后经心内科会诊,并行超声心动检查,确诊为法洛五联症.
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法洛五联症术后并发呼吸衰竭的抢救配合及监护
体外循环下心内直视手术是一个极为复杂的非生理过程,术后极易发生各系统的并发症[1].本院于1997年11月收治1例6岁法洛五联症根治术、术后第5d并发呼吸衰竭的患儿.由于得到及时抢救,精心的监护和加强治疗,使之转危为安,康复出院,报告如下.
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法洛五联症1例
患儿男性,5岁.出生不久即有紫绀及呼吸困难,哭闹时加重.平素懒动常取蹲位.因着凉后发热咳嗽3天,于1999年10月25日因阵咳时突发昏厥抽搐而紧急入院.体检:营养发育较差,呼吸急促,口唇重度发绀,杵着指趾.胸前隆起,叩诊心浊界扩大,心前区及剑突下可见抬举性心搏动.听诊两肺可闻干鸣,主动脉瓣区可闻收缩期喷射音并向心尖部传导;于肺动脉瓣区可闻收缩期喷射音伴震颤,肺动脉第二心音减弱.辅助检查:红细胞数7.9×1012/L,血红蛋白260g/L,血氧饱和度0.36.心电图示右房右室增大,电轴右偏,aVF导联R波＞0.5mV,右胸导联R波＞1.0mV,伴T波倒置,Ⅱ导联P波＞0.3mV.超声心动图示主动脉根部扩大,位置前移骑跨于心室间隔上,室间隔有缺损,右心室肥厚, 肺动脉瓣口狭窄. X 线胸片示肺野清楚,右室增大,心尖上翘,心脏阴影呈靴型,可见主动脉右位.根据上述临床表现及辅助检查结果临床拟诊为法洛四联症.经吸氧及其它对症治疗措施病情平稳后转上级医院手术治疗, 在上级医院经右心导管检查及手术证实尚有房间隔缺损, 故确诊法洛五联症, 经手术后痊愈.
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妊娠合并法洛五联症行剖宫产一例
患者,女,26岁,159 cm,58 kg,因发现“先心病21年,停经7月余,不规律腹胀1 d”急诊入院。口唇轻微发绀,杵状指(趾)。停经后无明显早孕反应,未行规律产检及唐氏筛查。超声心动图示右房、右室增大,右室壁增厚约6 mm。主动脉骑跨于室间隔上40%。室间隔膜周部可见回声中断,约18 mm,其间可见双向分流,大分流速度82 cm/s,压差3 mm Hg。肺动脉瓣回声增强,运动僵,瓣环处内径18 mm,主干内径26 mm,左、右肺动脉分支显示欠清,左肺动脉内径14 mm,右肺动脉内径18 mm,瓣口收缩期血流速度453 cm/s,压差82 mm Hg。右室流出道室上嵴处内径狭窄13 mm,该处血流速度增快421 cm/s,压差71 mm Hg。房间隔中段可见回声中断12 mm,其间可见左向右异常穿隔血流。三尖瓣口收缩期可见反流11 ml。左室舒末内径38 ml,EF 77%,MRI 示：脑右侧顶叶异常信号影,考虑脑软化灶；左侧侧脑室旁缺血灶。胎儿超声示宫内孕,单活胎,单胎头位,胎心胎动均可见,四腔心切面可显示,左右心大小基本对称。胎儿双顶径79.0 mm,脑回声清晰,头围264.6 mm,腹围255.2 mm。股骨长57.4 mm。吸氧状态下血气分析：pH 7.474,PaCO 225.4 mm Hg,PaO 269.6 mm Hg,Hb 111 g/L,SpO 293.7%。血常规、肝、肾功能及电解质均在正常范围内。诊断为“G2 P0宫内妊娠31+1周、左枕前、先兆早产、妊娠合并先天性心脏病、法洛五联症、心功能Ⅲ级、低氧血症”,急诊拟行子宫下段剖宫产术。入室后 BP 110/50 mm Hg,HR 82次/分。在局麻下行左桡动脉穿刺置管,超声引导下行右颈内动脉穿刺置管。麻醉诱导：静注氯胺酮30 mg、依托咪酯5 mg、维库溴铵8 mg、循环维持稳定,插管顺利。麻醉维持：静注芬太尼0.1 mg,丙泊酚4~6 mg·kg-1·h-1,维持 BIS 值40~60,麻醉监测采用心排出量监测。顺利分娩一男活婴,体重1740 g,出生后1 min 和5 min 的 Apgar 评分分别为8分和10分。
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法洛五联症与动脉导管未闭伴风湿性二尖瓣狭窄1例
1 临床资料女性,31岁,自幼发现心脏杂音伴心悸、气急8年.哭闹时发绀,稍劳累后即有心悸、气急、头晕,长一次昏迷约2 h.近3年来有双下肢浮肿,腹胀等症状.12岁时有膝关节肿、痛病史.查体:面部、口唇轻度紫绀,有杵状指(趾).心律齐,胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间有Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音,并可闻及Ⅱ级连续性杂音,P2降低,心尖区有Ⅲ级舒张期杂音.肝大肋下2指.动脉血气报告:PaO2 51 mmHg(6.8 kPa),SaO2 0.86,HCT 0.46;心脏彩超示:嵴下型室缺,直径约2.8 cm,主动脉骑跨约60%～70%,右室流出道直径1.1 cm及肺动脉瓣环狭窄0.5 cm,卵圆孔型房缺约1.5 cm,动脉导管未闭,直径约1.2 cm,二尖瓣瓣缘增厚,腱索粘连融合,交界处明显钙化,开放受限,瓣口面积约1.4 cm2;左、右心导管检查报告符合法洛五联症(Fallot pentalogy)并动脉导管未闭,肺内血管发育良好.
