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虹膜角膜内皮综合征误诊为原发性开角型青光眼一例
虹膜角膜内皮综合征( irido-comealendothelial syndrome,ICE综合征)是角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛周边虹膜前粘连、前房角关闭及继发性青光眼的一组疾病,其病因及发病机制目前尚不清楚.根据虹膜情况,其临床表现又分为三型:Chandler综合征、Cogan-Reese综合征和进行性虹膜萎缩.普遍认为,ICE综合征的特点是进行性的闭角型青光眼.但我们在临床中发现,ICE综合征存在开角型青光眼病例,现报告如下.
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ICE综合征继发青光眼手术治疗8例报告
虹膜角膜内综合征(Iridocorneal endotheli syndrome,ICE Syndrome)由三种临床类型组成,其临床表现包括:单眼发病、角膜内皮异常、角膜水肿、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜角膜前粘连、继发性非瞳孔阻滞性闭角型青光眼[1].本院自1997年1月至1999年7月共手术治疗8例继发性闭角型青光眼的ICE综合征,现报告如下:
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先天性虹膜基质囊肿伴虹膜晶状体发育异常一例
患儿女,12岁,2001年8月曾无明显诱因左眼胀痛、畏光、流泪及视力减退,外院诊断为青光眼,给予口服乙酰唑胺250 mg,7 d 2次/d;左眼长期局部滴用1%盐酸卡替洛尔, 症状好转.患儿既往无外伤史.2002年7月患儿因左眼胀痛加重,曾于我院治疗,给予掺钕钇铝石榴石激光造孔治疗,激光能量8.8 mJ,孔位于3点钟位子午线虹膜大环.半个月后复查,因虹膜激光孔闭锁,患儿症状未见好转,于2002年8月7日住我院治疗.患儿全身体格检查未见异常.眼部检查:右眼裸眼视力1.0 ,左眼眼前指数.双眼5米光感,光定位好,红、绿色觉正常.右眼前节和眼底检查未见异常.左眼刺激症状明显,角膜轻度水肿,前房极浅,虹膜呈囊肿状高度膨隆,部分触及角膜内皮.囊肿为多发性,半透明,前囊壁薄,清晰,表面可见细小的血管.左眼瞳孔变形,呈约 1 mm×2 mm的窄缝,并有后粘连;晶状体混浊,眼底视不清(图1);眼压53.61 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).超声生物显微镜检查示:前房内可见2个囊肿,壁薄、边界清楚,无内回声反射,大小分别为3.6 mm×1.78 mm和3.92 mm×1.63 mm(图2).临床诊断:左眼先天性虹膜囊肿,继发青光眼,先天性白内障.经患儿家属签字同意,在全身麻醉下行左眼虹膜囊肿切除联合白内障摘除术.手术从角膜缘进空针穿刺虹膜囊肿, 抽吸囊液,使囊肿变小,4点钟至2点钟位角膜缘作切口,将虹膜完整切除,术中见虹膜后粘连一层灰白色混浊膜状物,薄厚不均,与虹膜一并切除,未见正常晶状体.创面用碘酊涂擦后,生理盐水反复冲洗.术后给予抗炎、皮质类固醇治疗,患儿7 d后出院.
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Axenfeld-Rieger综合征一家系
先证者女性,35岁,土家族.自幼双眼视力不佳,畏光,因双眼胀痛于2002年6月8日在我院就诊.查体:一般生命体征平稳,鼻根部和面颊部扁平,鼻壁宽、两侧距离较远,牙齿发育不良(小牙).眼部检查:双眼裸眼视力0.1,均无法矫正,双眼角膜透明,角膜缘处360°可见后胚胎环,虹膜基质发育不良、变薄,色素上皮外翻、萎缩,多瞳,房角检查可见角膜后周边混浊,Schwalbe线突出,晶状体和玻璃体透明,眼底视乳头较小、色正常.
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Rieger综合征二例
例1 男,12岁.因眼压高药物治疗1个月无好转,于2000年8月31日就诊.患者自幼因弱视、远视戴镜矫正治疗.体检:上唇后退,下唇突出,牙齿小而尖,左上第1、左下第1及第3恒牙缺如.眼部检查:矫正视力右眼0.08,左眼0.1,双眼光定位正常;双眼巩膜呈青灰色,角巩膜界限不清;角膜直径为10.5 mm,角膜中央透明,无角膜后沉着物;双眼瞳孔移位,虹膜基质多处萎缩变薄、穿孔,形成假性多瞳(图1),周边虹膜前粘连;余检查未见异常;前房角镜检查示Schwalbe线突出,部分虹膜前粘连.眼压:右眼32.97 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa),左眼32.97 mm Hg.视野正常.验光:右眼+7.50 D()+4.25 D×95°,左眼+6.25 D()+4.50 D×95°.眼轴:右眼19.45 mm,左眼19.09 mm.实验室检查未见异常.诊断:Rieger综合征.于全麻下行双眼小梁切除术.术后眼压正常.
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虹膜劈裂症并发角膜内皮失代偿一例
虹膜劈裂症(iridoschisis)是一种表现为自发性虹膜基质层组织劈裂与分离的罕见眼病。患者多见于50 ～ 80岁，双眼发病，断裂的虹膜基质组织多位于下方，可以游离于前房。发病机制尚不明确，无遗传倾向。2009年首都医科大学附属北京友谊医院眼科诊治1例虹膜劈裂症并发角膜内皮失代偿伴角膜大泡、可疑闭角型青光眼的患者。
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兔遗传性角膜混浊伴角膜缘干细胞缺陷两例报告
人类角膜营养不良是一类侵犯双眼的遗传性疾病,严重损害视功能.目前病因不明,治疗亦缺乏良策.近我们观察到2只先天性虹膜基质发育不全合并角膜混浊的大耳白兔,都存在有角膜缘干细胞缺陷,很受启发,特报告如下.
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青光眼术后浅前房的原因及其处理
伴有低眼压、正常眼压或高眼压的浅前房是青光眼术后,特别是眼外滤过术后常见的并发症.严重或长期的浅前房会引起角膜内皮细胞数目减少、角膜水肿、角膜后弹力层脱离、白内障、虹膜基质平坦、虹膜前后粘连和房角闭合、青光眼手术失败等严重后果.本文对青光眼术后浅前房的发生情况、严重程度、发生原因及处理方法分析如下.
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双眼虹膜角膜内皮综合征1例
杨××女17岁自幼双眼黑眼球欠清亮逐渐加重,双眼胀1周就诊于我院.1年前曾在当地医院行右眼小梁切除术.家族中无同类疾病患者.检查:全身无异常.视力:右眼0.25,左眼0.2,小孔镜下右眼0.25+1,左眼0.2.双眼睑无红肿,睑球结膜无充血,右眼无滤过泡,角膜直径右眼10mm,左眼9mm,双眼角膜不均匀灰白色混浊,前房房闪阴性,周边虹膜多处前粘连,有的部位条状虹膜组织自虹膜面与角膜内皮相连,虹膜基质萎缩.右眼上方可见3个虹膜裂孔(其颞侧虹膜周边缺损为手术所做虹膜周切孔),瞳孔稍显不圆,对光反射存在.晶状体无明显混浊,眼底不能窥清.房角检查因角膜混浊、周边虹膜前粘连而看不到房角结构.眼压右眼42.12mmHg,左眼28.97mmHg.检影验光影像不清.根据病史及查体所见诊断为双眼虹膜角膜内皮综合征,右眼抗青光眼术后.给于1%匹罗卡品滴眼液、0.5%噻吗心胺滴眼液、易贝滴眼液点眼,20%甘露醇静脉点滴,口服醋氮酰胺.右眼眼压24mmHg,左眼18mmHg.停全身用药,加点阿法根滴眼液.
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土家族人Axenfeld-Rieger综合征一家系
先证者女 35岁土家族自幼双眼视力不佳,羞明,于2002年6月8日就诊.全身检查发现听力障碍,智力低下,鼻根部及面颊部扁平,鼻翼宽,两侧距离较远,牙齿发育不良(小牙),余未见异常.双眼视力均为0.1,矫正无提高.双眼位正,运动自如.结膜无充血,角膜透明,角膜360°可见后胚胎环.虹膜基质发育不良,变薄,色素上皮外翻,萎缩,瞳孔变形呈多瞳孔.房角检查见角膜后周边混浊,Schwalbe线突出,晶体及玻璃体透明.眼底视乳头较小,色正常,余未见异常.诊断:Axenfeld-Rieger综合征.
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Chandler综合征1例
患者男性,36岁,1年前无明显诱因下出现左眼痛、眼红、视物不清,在当地医院行降眼压处理后好转.近20 d来,左眼病情复发,视物不清,于2006年11月20日来我科就诊.患者既往身体健康,无外伤史及其他眼病史,无家族遗传病史.眼科检查:右眼视力为1.0,左眼视力为手动/10 cm;眼压:右眼18.86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kp),左眼46.86 mm Hg;左眼球结膜混合性充血,角膜水肿,少量棕灰色角膜后沉着物,角膜大泡形成,虹膜基质萎缩,无穿孔,周边360°广泛前粘连,粘连处周边角膜灰白混浊,瞳孔圆,直径5 mm,对光反应消失,晶状体未见混浊,眼底窥不清.
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虹膜角膜内皮综合征继发青光眼1例
虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE综合征)是一组临床上少见且愈后较差的眼病,以角膜内皮异常、虹膜基质萎缩、虹膜周边前粘连、房角关闭及继发青光眼为主要特征.因发病率较低,发病机制复杂,目前尚待进一步研究.现将我院收治的1例ICE综合征继发青光眼的病例分析如下.
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虹膜角膜内皮综合征误诊1例
ICE综合征是以角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼为特征的一组疾病,无遗传倾向,罕有家族史,多见于白人,在我国比较少见.
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匹罗卡品对兔眼睫状体细胞bcl-2、bax蛋白表达的影响
匹罗卡品是眼科常用药.我们发现长期使用匹罗卡品治疗的青光眼患者较发病后立即手术者其虹膜基质萎缩与瞳孔括约肌瘫痪均较明显.
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先天性虹膜基质囊肿的临床病理分析
先天性虹膜基质囊肿是一种少见的虹膜囊肿,它多发生于儿童和青少年,通常是单眼发病,有典型的外观和生长方式,可位于虹膜表面或基质内,有生长倾向.
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假性多瞳症合并虹膜基质前层增生1例
患者,女,10岁,因双眼视力下降1 a余,于2003年11月初到我科就诊.检查:左眼裸视力0.6,右眼0.5.左右眼经压平式Goldman眼压测得1.3 mmHg,眼睑、眼眶无异常.球结膜无充血,水肿.眼球运动、泪器、角膜、巩膜、前房、房水、晶体均正常.右眼虹膜瞳孔区附近可见一层增生膜围绕整个瞳孔.右眼虹膜6、9、11、1点位可见4个穿孔,孔洞大小不一,边缘不规则,也无环形括约肌和色素镶边.其中6点位穿孔洞大,直径约为2～2.5 mm,中间留有一条丝状虹膜残膜;位于11点位穿孔洞小,直径约为1～1.5 mm,洞中无虹膜残膜,瞳孔均无异常,裂隙灯再次检查时,可见增生膜上可有数个不规则孔洞,形如多数瞳孔.
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虹膜劈裂症1例
0引言虹膜劈裂症(iridoschisis)是一种非常罕见的发生在年龄较大患者的双眼或单眼原发性虹膜基质的退行性萎缩病变.本病早是Schmitt \[1\1922年报告的为虹膜前层分离;Foster(1945)提出本病是中胚叶虹膜实质限局性分裂为两层\[2\].我们近期在门诊诊疗中发现1例,现报告如下.
