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胸内Castleman病的外科治疗
目的回顾总结胸内Castleman病(CD)的临床病理特点和外科治疗效果.方法分析1982～2005年收治的14例胸内CD患者, 男女各7例,局限型11例(HV型9例,PC型1例,Mix型1例),多中心型3例(PC型1例,Mix型2例),均行手术治疗.结果所有病例术后均生存,其中11例局限型和2例多中心型CD术后无复发.1例多中心Mix型患者于术后第4年、第9年各复发一次,均再次手术治疗.结论 CD的诊断主要依靠病理学,胸内局限型CD和部分多中心型CD经彻底手术可获治愈;部分胸内多中心型CD手术治疗效果不佳,应辅助放射或其他综合治疗手段,但预后仍较差.
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巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现
目的 探讨巨淋巴结增生症(CD)患者的CT表现特点.方法 回顾性分析经手术或活检病理证实并行CT检查的22例CD患者资料,并将CT影像表现与病理结果进行对照,分析其CT表现特点.结果 临床分型局限型18例,包括胸部5例、腹膜后8例、盆腔及腹股沟5例；弥漫型4例.18例局限型CD病理分型均为透明血管型,CT表现为软组织密度肿块,平扫CT值为(45±16)HU,边缘清晰,内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区；增强后动脉期肿块即明显强化,CT值平均升高(56 ±22) HU,延迟期仍有强化,内部低密度灶更明显.强化方式呈均匀强化、渐进式强化和不均匀强化3种.4例肿瘤周围见丰富的强化血管影.4例弥漫型病理分型均为浆细胞型,表现多发淋巴结肿大,密度均匀,增强后亦明显强化,但较透明血管型强化程度低,CT值平均上升(32 ±10)HU.结论 局限型CD的CT表现具有一定的特征,尤其是肿瘤内部的钙化及增强CT表现具有重要诊断价值；弥漫型CD的CT表现缺乏特征性.
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局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照
目的讨论局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学特征.方法 22例局限性Castleman病中有5例合并钙化.瘤灶位于后腹膜腔者3例,前纵隔者2例.均经CT扫描和手术病理证实.结果 22例局限性Castleman病5例有钙化,CT均表现为中央性分布的分支状或斑点状,其中1例伴有周边壳状钙化.增强扫描均呈显著均匀强化.病理学分型为透明血管型4例,中间型1例,分支钙化均沿增生的小血管分布.结论中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化是局限性Castleman病定性诊断的重要特征.
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腹部局限性Castleman病的CT表现与病理学对照
目的 探讨Castleman病的CT表现特征.方法 8例Castleman病患者均经手术病理证实,均有完整的临床、CT影像和病理资料.回顾性分析其CT和病理特征.结果病理上包括透明血管型7例和混合型1例. CT扫描7例表现为直径5～15 cm的单发巨大软组织肿块,1例为肝门区多发的球形病变,直径1～4 cm.平扫CT值38～49 HU(平均44 HU),增强扫描早期显著均匀强化,CT值高达114～196 HU(平均133 HU).3例伴有中央区分支状或点状钙化.8例术前CT均误诊.结论腹部局限性Castleman病绝大多数表现为孤立的明显强化的或伴有中央分支状钙化的肿物,CT增强扫描对于明确诊断和临床分型具有重要意义.
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腹、盆部巨大淋巴结增生的影像学表现
目的分析腹、盆部巨大淋巴结增生的影像学表现特点,以期提高对这种少见病的认识.方法回顾性分析10例经病理证实的腹、盆部巨大淋巴结增生的临床及影像学特点.本组患者年龄18～56岁,平均40岁.其中男7例,女3例.9例位于腹部,1例位于盆腔.4例既有CT也有MRI检查,4例仅有CT检查,2例仅有MRI检查.将影像学结果与临床和病理结果进行对照.结果10例中局限性9例,弥漫性1例.局限型9例病理诊断均为透明血管型,表现为单发肿块6例,单个较大肿块周围伴有小的子灶3例.CT平扫与肌肉相比呈等密度;动态增强多数病变(5/7例)在动脉期和延迟扫描均持续高度强化,强化程度接近大动脉.MRI平扫与肌肉相比T1WI表现为低信号或等信号,T2WI呈高信号,动态增强扫描病灶的强化方式与CT一致.4例肿块(直径＞5 cm)增强扫描内部见裂隙状和放射状的CT低密度区和MRI低信号区,病理证实为较多纤维成分.弥漫型1例为浆细胞型,表现为腹膜后多个软组织结节,轮廓光整,明显强化.结论腹、盆部Castleman病的影像学表现与病理类型密切相关.局限透明血管型巨大淋巴结增生的特点是单发肿块或单发较大肿块周围伴有小的子灶,强化密度与信号接近大动脉,较大肿块内部增强后可出现裂隙状或放射状CT低密度和MRI低信号区.
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肺淋巴增生性疾病的影像学表现
目的研究肺淋巴增生性疾病(LPD)的影像表现及诊断价值.方法分析25例肺淋巴增生性疾病(25例行X线胸片、腹部B超或CT检查,12例行胸部CT检查,13例行气管分叉和肺内病灶体层检查,1例行胸部MR检查)的影像、临床与病理所见.结果 2例肺假性淋巴瘤表现为进展缓慢的含支气管气像的双肺多发大片浸润实变,无纵隔、肺门淋巴结肿大.4例肺淋巴瘤样肉芽肿(LYG)的胸部影像表现为双肺多发大小不等的结节和肿块,2例病变内可见低密度,1例可见支气管气像,3例无肺门、纵隔淋巴结肿大,1例初期未见,而在晚期出现肺门、纵隔淋巴结肿大及大量胸腔积液.16例血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)均有肺门、纵隔多组淋巴结肿大,伴有双肺小结节网状改变10例,少、中量胸腔积液5例,双肺多发大小不等的结节2例,肺内单发或多发斑片或实变8例,其中4例证实有明确的继发感染. 3例巨大淋巴结增生病的胸部表现为边界光滑的前纵隔肿块,1例表现为纵隔多发淋巴结肿大.15例AILD患者有肝脾肿大,8例AILD患者有明确的腹腔淋巴结肿大,1例 LYG有肝脾肿大,1例巨大淋巴结增生病有肝脾及腹腔淋巴结肿大,其余患者腹部B超或CT正常.结论虽然肺淋巴增生性疾病各类型的临床与影像表现各有特点,终仍需依靠活检病理确诊.
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Castleman病所致的与副肿瘤性天疱疮相关的闭塞性细支气管炎的临床病理与影像
目的探讨与Castleman病所致的副肿瘤性天疱疮(PNP)相关的闭塞性细支气管炎(BO)的临床、病理与影像学特征.方法 5例患者包括男3例,女2例,平均年龄21岁.4例BO患者经临床诊断,1例经病理证实.所有患者均行吸气相和呼气相X线胸片和高分辨率CT(HRCT)扫描检查.结果 5例患者分别在PNP出现1～8个月后继发BO症状.胸片4例表现为双肺透亮度增加和血管纹理稀疏等过度充气改变.HRCT显示为弥漫性空气潴留征者5例、双肺多个亚段及其远端较大的细支气管柱状扩张4例、小叶核心和支气管管壁增厚4例、纵隔积气3例、片状肺泡实变(磨玻璃影)2例.术后随访5个月至3年均预后不良,呈现不同程度的Ⅱ型呼吸衰竭症状.结论 BO是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症,是导致预后不良的主要原因.HRCT上,BO的HRCT常见表现包括呼气相空气潴留征、支气管扩张和小叶核心或支气管壁增厚.
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伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析
目的:我科近来研究了副肿瘤性天疱疮(PNP)患者肿瘤在发病中的作用,证明1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体.本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制.方法:对1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养,免疫组化分析其表面标志;扩增患者肿瘤组织的RNA,将PCR产物克隆、测序.对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析.结果:培养肿瘤细胞多数为CD20、HLA-DR、smIgM、smIgG阳性.克隆得到IgVH与IGHV3-9*01胚系基因片段接近,Ig VL与IGKV4-1*01胚系基因片段同源.VH和VL基因CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区,并且在VH和VL基因观察到的CDRs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值.结论:本例伴发Castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆,其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变,可能是抗原选择的结果.该克隆经过免疫球蛋白类别转换,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG.
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Castleman病1例报告及文献分析
1病例资料患者,男,53岁,因左侧腹股沟及阴囊肿胀、疼痛2年余于2009年3月10日人院.肿物逐渐增大,伴疼痛,偶有低热.门诊行活检示:(左侧腹股沟)淋巴结组织,淋巴滤泡弥漫增生,外层淋巴细胞呈同心圆排列,滤泡间见大量增生的毛细血管,多见毛细血管穿入滤泡现象,考虑血管滤泡性淋巴结增生(Castleman)可能性大.在外院按"淋巴结炎"治疗,效果欠佳.发病期间无咳嗽、咳痰、牙龈出血及鼻衄等症状.入院查体:生命体征正常,心、肺未见异常,脾脏未触及肿大;左侧腹股沟区可扪及多个肿大的淋巴结,左侧附睾头附睾尾部及精索可扪及多个肿物,成串排列,大者约2.5cm ×2.0cm,质硬,活动度差,其他部位浅表淋巴结未扪及.
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局限性Castleman 病的CT表现
目的 分析局限性Castleman 病的CT 表现特征,提高其诊断准确率.方法回顾性分析9例具有完整的临床和病理资料的Castleman 病患者的CT表现.结果 CT 扫描9例均表现为单发软组织肿块,直径为4～9 cm.平扫CT 值为28～46 HU,增强扫描早期显著均匀强化,CT值高达110～187 HU,静脉期CT 值为106～128 HU,延迟期CT值为98～110 HU.病理上包括透明血管型8例和混合型1 例.3 例伴有中央区分支状或点状钙化.结论局限性Castleman 病多表现为孤立性软组织肿物,强化明显或中央伴有分支状钙化等特异征象,CT扫描对于该病明确诊断具有重要意义.
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巨淋巴结增生症临床分析
目的:提高巨淋巴结增生症的认识水平.方法:通过2例经手术及病理证实的巨淋巴结增生症的病例分析,结合文献复习,对本病的病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行讨论.结果:巨淋巴结增生症是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病.其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类,前者常表现为纵隔病变,后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结.结论:该病为少见病,病因尚不明确,患者多无症状,首选治疗为手术切除,预后好.
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局限性巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现与病理对照分析
目的:研究局限性巨淋巴结增生症(LCD)的多层螺旋CT (multi-slice spiral CT, MSCT)表现特点,并对照病理,以提高诊断准确率.方法:回顾性分析经病理确诊的18例LCD的 MSCT表现与病理结论.结果:18例LCD中,单发病灶17例,多发病灶1例.病理分型:透明血管型17例,浆细胞型1例.CT平扫呈圆形、类圆形或肾形软组织肿块,边缘光整,对周围组织结构 无浸润.增强扫描透明血管型病灶动脉期显著强化且静脉期持续强化,其中6例病灶周边见粗大迂曲血管影,5例病灶伴钙化;浆细胞型病灶轻中度不均匀强化.结论:LCD的CT表现与病理类 型密切相关,透明血管型LCD的CT表现具有特征性,而浆细胞型LCD的CT表现无特征性.
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系统性Castleman病合并巨噬细胞活化综合征一例
患者女,70岁.因不规则低热、水肿、腹胀、食欲减退,乏力1月余,于2006年5月24日入院.2006年3月曾因右颈淋巴结0.5 cm×0.5 cm大,行手术切除病理检查,报告为"反应性淋巴结炎".4月中旬渐出现不规则低热37.6℃～38.0℃,四肢、面部水肿,腹胀,食欲差,乏力.门诊检查:贫血貌,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,肝脾未及,腹水征(+),四肢可凹性水肿(+).
关键词： 巨淋巴结增生 -
巨大淋巴结增生症45例临床分析
回顾分析45例巨大淋巴结增生症(CD)患者的临床特点及诊疗情况.45例中,26例为局灶型,19例为多中心型;局灶型主要表现为局部压迫症状,多中心型临床复杂,早期诊断有一定困难.26例局灶型患者均行手术切除,仅2例术后复发;19例多中心型患者中,16例行联合化学治疗或糖皮质激素治疗,其中14例病情有不同程度好转.结果说明,CD临床表现多样,诊断主要依靠CT及病理检查;局灶型可经手术切除治愈,多中心型应用联合化学治疗或糖皮质激素治疗可获得一定疗效.
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腹膜后Castleman病二例并文献复习
报告2例Castleman病患者,并对有关文献资料进行回顾性分析.从发病、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后等方面对Castleman病进行讨论.结果表明Castleman病的发病机制及临床表现复杂,治疗手段多样.临床医师应提高对该病的认识,早发现、早诊断、早治疗.
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以皮肤为首发表现的Castleman病一例
Castleman病(Castleman disease,CD)临床较少见,病因不清,临床分为局限型和泛发型,共同表现为淋巴结增生,其中泛发型可有多系统的表现,预后较差.本文报道1例以皮肤症状为首发表现病例的临床资料,诊断主要依据病理检查.
关键词： 巨淋巴结增生 -
发热-贫血-高球蛋白血症-淋巴结肿大
患者女,68岁,主因"发热3个月余,纳差乏力2个月"于2011年8月4日入院.患者2011年4月开始无明显诱因午后低热,高体温37.5℃,伴畏寒、盗汗,持续4～6h后体温可自行降至正常.发热逐渐加重,高可达39.7℃,下午达峰,服用退热药后可恢复正常,予氨曲喃、头孢类抗生素治疗1周无好转.外院查血常规:WBC 12.0×109/L,分类中性粒细胞(N)0.794,Hb 97 g/L,PLT 457×109/L;癌胚抗原、癌抗原CA199、CA125及肺癌筛查均(-);X线胸片未见异常;B超提示双侧颈部、锁骨上、腋下多发肿大淋巴结(大2.4 cm×1.1 cm),肝脾大;右腋下淋巴结活组织检查提示淋巴结反应性增生;血免疫球蛋白:IgG 45.8 g/L(增高),IgA 6.47 g/L(增高),IgM 1.73 g/L;血清及尿液免疫固定电泳未见明显异常.2个月前患者出现纳差乏力,伴恶心、进食后呕吐胃内容物,体重下降15 kg.既往史:高血压8年.
关键词： 巨淋巴结增生 -
Castleman病的诊断与外科治疗
目的 探讨Castleman病的临床特点及外科诊疗.方法 回顾性分析19例Castleman病患者临床资料,其中男8例,女11例,发病年龄7～74岁,中位年龄40岁.肿瘤分布:颈部12例,颈部合并纵隔2例,腋下2例,腹膜后2例,腹腔1例.结果 19例患者中18例行手术切除,术后病理明确为Castleman病,按Frizzera分类标准分为局灶型16例(其中浆细胞型-霍奇金病1例,透明血管型11例,混合型4例),多中心型3例(其中浆细胞型2例,混合型1例).术后所有患者均长期生存,其中浆细胞型1例术后2年复发,行二次手术+CVP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)化疗6周期,现存活5年;浆细胞型转化为霍奇金病1例,初次手术6个月后复发,行二次手术切除+ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪)化疗6周期,现无病生存15个月.腹腔浆细胞型1例给予CHOP方案(环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+泼尼松)化疗1周期后肠梗阻解除出院.结论 Castleman病临床多表现为无痛性肿物渐进性增大,局灶型Castleman病首选手术治疗,预后良好;而多中心型和浆细胞型Castleman病易于复发和转化为淋巴瘤,其治疗应选择以手术切除+术后辅助化疗为主的综合治疗,临床预后不良.
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Castleman病临床特征与诊疗分析
目的 探讨Castleman病的临床表现,CT、病理学特征,诊断、治疗与预后.方法 通过对17例经手术及病理证实的Castleman病的病例分析,结合文献复习,对本病的病因、临床表现、CT、病理、诊断、治疗及预后,尤其Castleman病伴副肿瘤性天疱疮的临床表现、治疗进行综合分析与讨论.结果 本组病例男10例,女7例,年龄28～ 56岁,均为局灶型,病理分型均为透明血管型.手术治疗均治愈.结论 Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病.其诊断依赖于病理组织学形态,并须结合其临床资料.治疗方面,手术切除是首选.
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巨大淋巴结增生43例临床资料分析
目的 总结巨大淋巴结增生的临床特点、治疗方法 及预后.方法 回顾性分析我院自1999至2006年43例巨大淋巴结增生患者临床资料,单中心型肿瘤分布:颈部10例,胸部20例,腹部9例;多中心型4例.结果 皆通过手术或手术配合放化疗,术后病理证实为巨大淋巴结增生,其中浆细胞型16例,占37.2%,透明血管型26例,占60.5%,混合型1例,占2.3%;单中心39例,占90.7%,多中心4例,占9.3%.单中心39例经手术切除后38例无复发,皆存活,1例失随访;多中心4例经手术+放或化疗后,3例复发,其中2例死亡,1例带瘤存活至今,1例无瘤存活.结论 巨大淋巴结增生病较为罕见,术前易误诊为其他疾病,诊断主要依靠术后病理;单中心患者手术切除为彻底治疗,术后无复发,预后好;多中心患者手术切除后常有复发,疾病呈进行性发展,预后差,尚无较好治疗手段.
