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伴有副肿瘤性天疱疮和肺部异常的局限性Castleman病的临床与病理
目的分析局限性Castleman病伴有副肿瘤性天疱疮(PNP)和肺浸润的临床、病理和CT表现.方法 4例患者均经手术证实.有完整的临床、实验室、CT影像和病理资料.结果 4例患者临床初诊症状均为PNP,继发性肺部异常包括闭塞性细支气管炎(3例)、多发肺梗塞(1例)和肺脓肿(1例).CT扫描肿瘤均为单发较大的(直径5～14 cm)高强化软组织肿块,病灶位于后腹膜腔3例,前纵隔1例.病理分型,透明血管型3例,中间型1例.PNP于切除肿瘤后2～32周完全消退,而3例闭塞性细支气管炎患者疗效不佳,至今仍有呼吸困难和刺激性咳嗽.结论 PNP和肺部异常为Castleman′s病少见而严重合并症.早期诊断和手术切除肿瘤对患者愈后极为重要.
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Castleman病的外科诊治
目的探讨Castleman病外科相关肿瘤的临床特点及外科治疗.方法分析北京协和医院1997-2004年20例Castleman病外科相关肿瘤患者的临床资料,其中男6例,女14例,年龄15～70岁,平均年龄39岁.肿瘤小约2 cm×3 cm,大约10 cm×9 cm.肿瘤分布:纵隔肿瘤6例,腹膜后2例,腹腔内2例,肾上腺区域1例,腋下、颈部、耳后等肿瘤6例,多中心肿瘤3例.结果20例患者中19例行手术切除肿瘤或行淋巴结活检.病理均提示为Castleman病,肿瘤类型多为巨大淋巴结增生,血管滤泡型和透明血管型.大多数肿瘤为良性病变.其中3例为副肿瘤性天疱疮(PNP).结论Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,以纵隔、颈部、腋为好发部位,腹膜后肾上腺区域罕见.因此,在临床发现原因不明的肿块时,还要考虑其他少见的肿瘤.手术切除肿瘤为首选治疗.
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Castleman's病的CT影像表现与分析
目的:探讨Castleman's病的CT表现及其诊断价值.方法:回顾性分析7例经病理证实的Castleman's病的临床资料和CT表现,并与病理结果进行对比分析.结果:病变部位:颈部2例,纵隔1例,肠系膜1例,腹腔内2例,腹膜后1例;临床分型均属于局灶型,病理分型均属于透明血管型.CT表现:CT平扫示病灶均为等密度,2例伴有钙化;增强扫描示病灶均有明显强化.结论:Castleman's病的CT表现与病理类型密切相关,其特征性的CT表现具有较高的诊断价值.
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MSCT及MRI对透明血管型巨淋巴结增生症的诊断价值
目的:探讨透明血管型巨淋巴结增生症的多层螺旋CT(muhi-slices spiral CT,MSCT)及MRI诊断价值.方法:回顾性分析某院2011年1月至2016年12月经手术切除后病理证实的6例透明血管型巨淋巴结增生症患者的临床资料和影像学MSCT及MRI表现,并复习相关文献,总结其临床及影像学特征.6例均进行CT平扫及增强扫描,其中1例同时行MRI检查.结果:6例透明血管型巨淋巴结增生症均为单发、局限型,其中发生于胸腔者3例,均为女性,年龄44～52岁;发生于腹腔者3例,均为男性,年龄为27～53岁.6例MSCT平扫+增强扫描病灶均呈圆形或类圆形软组织肿块影,密度均匀,边界清楚,增强扫描动脉期明显均匀强化,与邻近动脉强化基本一致,延迟期持续性强化,周边可见供血动脉及引流静脉;容积重建(volume rendering,VR)及大密度投影(maximum intensityprojection,MIP)可清晰显示供血动脉及引流静脉.结论:MSCT及MRI2种影像学检查方法均有助于评估透明血管型巨淋巴结增生症病灶的血供情况及与周边毗邻关系,为临床提供更有价值的诊断信息.
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多中心Castleman病五例分析
Castleman病(Castleman Disease,CD)是一种不典型淋巴组织增殖性疾病.根据患者淋巴结受累程度不同,分为单一淋巴结受累的局灶型(Localized CD,LCD)和多个淋巴结同时受累的多中心型(Multicentric CD,MCD)2种类型.其中MCD症状相对重,病程进展迅速,预后差,早期诊断尤为重要.鉴于MCD较为少见,临床表现复杂,并常误诊,笔者回顾分析1993年-2002年收治的5例患者临床及病理特征,报告如下.
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多中心性巨淋巴结增生误诊为结缔组织病1例
患者,女,49岁,主因"反复水肿,发现腹腔淋巴结肿大1年余,加重1月"人院.患者缘于2006年5月初无明显诱因出现颜面、双下肢水肿,并自觉胸闷、喘憋,无畏寒、发热,无皮疹、关节痛,无潮热、盗汗,于当地医院查超声、CT均提示腹腔内多发淋巴结肿大、肝脾肿大、腹水、双侧胸腔积液、心包积液,右侧腹股沟淋巴结活检病理示慢性炎症,予对症治疗后水肿有所减轻.
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Castleman病伴多浆膜腔积液1例并文献分析
Castleman病(Castleman disease,CD)是一种原因不明的反应性淋巴组织增生性疾病,现报告我院收治CD伴多浆膜腔积液1例临床资料,并复习相关文献.患者,男,19岁,体育专业学生.主因发热1个月,气短半个月,加重伴胸痛5天于2010年4月5日入院.患者于1个月前食凉拌西红柿和黄瓜后出现上腹部绞痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无腹泻、便血.3天后腹痛缓解.5天后患者出现发热,初为低热,体温高37.6℃,伴头痛,为全头痛,无视物不清,间断输液治疗后(曾应用阿奇霉素)体温仍有波动,后渐升至39℃,午后为着,无寒战、盗汗,无咳嗽、咳痰.半个月前出现气短、喘息,渐加重.5天前气短加重,伴轻咳,咳少量白痰,夜间不能平卧,深吸气及变换体位时两侧胸痛明显,伴腹胀.院外诊疗期间患者曾有大面积口腔溃疡史.入院查体:体温38℃,脉搏103次/min,呼吸26次/min,血压103/57 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),发育正常-营养中等,意识清楚,面色黝黑,呼吸稍促,半卧位.
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Castleman病继发间质性肾炎1例
患者,男,41岁,因双下肢水肿、皮疹6个月,淋巴结肿大3个月于2008年7月25日入院.患者6个月前无诱因出现双下肢水肿、皮疹,抗过敏治疗无效.3个月前腹股沟淋巴结进行性肿大,行活检示"淋巴结炎".病程中有盗汗,无发热、关节痛、尿少,精神、食欲和体质量无变化.在铅矿冶炼厂工作11年.
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以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型Castleman病1例及文献复习
Castleman 病(CD)是一种局灶或多中心淋巴组织增生为特征的临床少见病,1956年 Benjamin Castleman 等首次报道并命名.CD 病因及发病机制目前尚未明确,临床上以淋巴结显著肿大为特点,可伴有全身症状和(或)多系统损害,明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生是其显著的病理特点.
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腹痛、肌酐升高、嗜酸性粒细胞增高、淋巴结肿大
1 病例摘要第1次住院情况:患者女,43岁,主因间断上腹痛半年余,食欲不振40天,伴血肌酐升高11天于2005年12月2日入我院肾内科.患者缘于2005年5月起无明显诱因间断出现上腹部疼痛,伴反酸,当地县医院诊为"慢性胃炎",治疗效果不佳.
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发热、淋巴结肿大、神经损害、M蛋白
1 病历摘要患者,男,64岁,主因间断发热5个月于2011年9月8日第1次住院.入院前5个月无明显诱因出现发热,高达39℃,多在午后开始,晚9点左右恢复正常,伴乏力、倦怠,无畏寒、寒战,无咳嗽咳痰等其他伴随症状.曾就诊于某医院中西医结合科,查血沉150 mm/h(0～15),C反应蛋白(CRP) 198.4mg/L(0～10),24小时尿蛋白0.349 g(0.028～0.141),血清白蛋白27.6 g/L(32～51)、球蛋白46.3g/L(20～30),抗核抗体阳性1∶320,血清IgG28.42 g/L(7.23～16.5),碱性磷酸酶514 U/L(32～110),血培养阴性,骨髓像未见异常,未予特殊处理.
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多中心弥漫型Castleman病误诊为肺癌
目的:提高对多中心弥漫型Castleman病的认识和诊断水平,以减少误诊.方法:回顾性分析1例多中心弥漫型Castleman病诊治经过.结果:本例因胸闷、腹胀3月余,发现左肺占位性病变2周入院.曾于多家医院就诊,分别误诊为胃炎、肺癌晚期.入我院后经完善相关医技检查,初步诊断:左肺肺癌晚期广泛转移;左上肺阻塞性炎症及肺不张;胸腺瘤;系膜增生性肾病;继发性甲状腺功能减低;高血压病;2型糖尿病.后于CT引导下行心包旁肿物穿刺活检术,病理报告为胸腺瘤.一步法免疫组织化学(组化)标记:淋巴细胞CD20(+),CD45RO(+),CK5/6(-),CK7(-),LCA(++).行右腋下淋巴结活检术,后经病理专家会诊确诊为多中心弥漫型Castleman 病.结论:对全身多系统多部位受累特别是有淋巴结增大者,要考虑Castleman病,及时行病理活检和免疫组化检查,诊断困难时请上级医院病理专家会诊,亦有助于及早诊断.
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纵隔巨大淋巴结增生症CT误诊分析
1病例资料男,27岁.于外院行婚前查体,CT发现纵隔占位病变,考虑后纵隔肿瘤,遂入我院进一步检查.平素偶感胸闷、咳嗽,余无不适.查体:心、肺、腹未见明显异常.医技检查:血常规正常;人类疱疹病毒-8型(HHV-8)抗体(+);胸部CT检查示后纵隔有一巨大类圆形边缘锐利的软组织密度影,6.0 cm×6.5 cm×4.0 cm大小,密度均匀,低于肌肉密度,病灶明显均匀强化,CT值为60 Hu,早期即明显强化,延迟扫描仍为高密度,与周围组织分界清楚,纵隔内未见明显增大淋巴结,双肺野未见明显异常.CT诊断:局灶型纵隔巨大淋巴结增生症(Castleman病,简称CD).穿刺活检报告为大量增生的淋巴组织,并见增生的滤泡和血管.诊断:CD(透明血管型).
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以声音嘶哑首发的Castleman病一例并文献复习
目的 探讨Castleman病(Castleman(s) disease,CD)的临床诊断及治疗现状,总结临床诊治经验.方法 回顾性分析我院1例以声音嘶哑为首发症状的胸内多中心型CD的临床资料.结果 本例因刺激性咳嗽、咳痰伴声音嘶哑入院,经手术病理检查确诊为透明血管型CD,临床分型为多中心型,术后予糖皮质激素对症治疗,随访1年未见复发.结论 CD的病因及发病机制尚未阐明,目前大量研究证实人类疱疹病毒-8感染和白细胞介素6可能是其主要致病因素,有效治疗措施还有待进一步研究.
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POEMS综合征五例诊治剖析
目的 探讨POEMS综合征的诊治要点,以提高对该病的认识.方法 对我院2012年1月—2014年12月收治临床诊断为POEMS综合征5例的临床资料进行回顾性分析.结果 5例中男3例,女2例;年龄48~71岁.4例在疾病早期误诊,2例初诊为肢体麻木原因待查,1例先后误诊为格林-巴利综合征和多发性骨髓瘤,1例误诊为Castleman病.所有患者入院后均接受骨髓检查、血清蛋白电泳及免疫固定电泳检查并经多科会诊确诊为POEMS综合征.2例进行化疗,周围神经损害症状好转后回当地医院治疗;3例拒绝化疗仅予营养神经治疗,周围神经损害无好转,后出院失访.结论 POEMS综合征临床表现多样,接诊多发性神经病变并多系统损害患者应考虑到该病可能,应对其进行全面评估,以减少或避免误诊误治.
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Castleman病的影像学诊断
目的提高对Castleman病的影像学特征的认识.方法回顾性总结经手术病理证实的14例Castleman病患者的临床资料、超声与CT等影像学表现.结果病变位于浅表组织8例(占 57.1%),纵隔及纵隔伴肺门部5例(占 35.7%),腹膜后及肠系膜4例(占 28.6%).局限性11例,多中心性3例.病理分型:透明血管型7例,浆细胞型5例,2例未分型.位于浅表组织者超声能准确定位;位于胸腔纵隔者主要依靠CT、胸部X片诊断;位于腹膜后及肠系膜者超声与CT均能正确定位,但考虑肿块来源常常错误.结论 Castleman病缺乏特征性临床表现,影像学能正确定位诊断,定性诊断常有困难.当于浅表部位扪及无痛性肿块或健康体检发现腹、盆腔等部位孤立的类似良性肿瘤的影像学表现且提示血供丰富者,应考虑到Castleman病,并应重视鉴别诊断.
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以POEMS综合征为表现的Castleman病2例
例1.男,57岁.7年前发现右侧颈部肿块,半年前出现性功能障碍、乳房硬结.因双下肢麻木、无力伴水肿2个月于2006年6月28日入院.
关键词： Castleman病 POEMS综合征 巨淋巴结增生 -
Castleman病的临床特征及疗效分析
目的 分析Castleman病(CD)的临床特征及疗效.方法 选取2010年1月—2014年10月泸州医学院附属医院血液内科收治的CD患者8例,回顾性分析其临床特征及疗效.结果 8例患者病理分型为透明血管型(HV-CD)4例,浆细胞型(PC-CD)4例;临床分型为局灶型(LCD)3例,多中心型(MCD)5例.LCD患者中1例临床表现为颈部淋巴结无痛性肿大,2例胸部CT提示为胸腔内前纵隔淋巴结肿大,临床表现为胸闷、咳嗽,无其他全身症状表现;MCD患者均有不同程度的发热、盗汗、乏力、体质量下降等全身症状,部分患者伴有肝脾大、不同程度水肿、皮肤改变等.LCD患者实验室检查结果显示淋巴结肿大;MCD患者均伴不同程度贫血、红细胞沉降率增快、低蛋白血症、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高等.LCD患者均行手术切除治疗;MCD患者予以CHOP或COP方案化疗,治疗后MVD患者完全缓解(CR)3例,部分缓解(PR)1例,疾病稳定(SD)1例.结论 CD患者的临床表现具有异质性,诊断主要依靠组织病理学检查,联合化疗是一种有效的治疗手段.
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青年局限性Castleman病一例
[病例]男,17岁.主因左颈部无痛性肿物发现4个月入院.4个月前发现左颈部一肿物,无疼痛、发热、乏力等不适.实验室检查未见异常.彩超示:左颈部腮腺下方可探及一低回声结节,5.4 cm×4.2 cm×2.6 cm大小,边界清,内回声减低欠均质,未见皮髓质回声及明显血流信号,其周围可探及多个大小不等的低回声结节,边界清,内回声尚均质.CT示:左上颈部肿物与周围尚有一定间隙,边缘较清晰.
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巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现
目的 探讨巨淋巴结增生症CD的CT表现特点.方法 回顾性分析经手术或活检病理证实的7例CD患者资料,并将CT表现与病理进行对照,分析其CT表现特点.结果 局限型5例,包括胸部2例、腹膜后3例,弥漫型2例.局限型CD病理分型均为透明血管型,CT表现为软组织密度肿块,内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区,增强后肿块中度至明显强化.2例肿瘤周围见丰富的血管影.弥漫型病理分型均为浆细胞型,表现多发淋巴结肿大,密度均匀,增强后轻度强化.结论 局限型CD的CT表现具有一定的特征性,尤其是肿瘤内部的钙化及增强CT表现具有重要诊断价值;弥漫型CD的CT表现缺乏特征性.
