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尿卟啉变化与尿铅含量关系的探讨
目的探讨尿卟啉变化与尿铅含量的关系,保证检验结果准确,为铅中毒诊断提供科学依据.方法对1 012名冶炼工人进行尿卟啉、尿铅含量测定.结果尿卟啉阳性程度越高,尿铅含量就越高,尿铅含量异常检出率越高;尿铅含量≥0.34 μmol/L,尿卟啉呈阳性者占多数;尿铅含量＜0.34 μmol/L,尿卟啉呈阴性者占多数.结论尿卟啉变化与尿铅含量存在平行关系,可用于指导实际工作.
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依地酸钙钠致过敏性休克1例
1临床资科患者男性,19岁,喷金工,作业工龄2年,接触含铅粉尘,工作环境差,20 m2内2台机器操作,无任何通风措施,每日工作8～12 h,无假日.因渐进出现头晕、头痛、嗜睡、疲乏无力、消化不良等症状半年后来求诊.门诊测尿铅0.077μmol/L,尿卟啉(+),以铅吸收收入院.
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先天性红细胞生成性卟啉病1例报告
先天性红细胞生成性卟啉病是一种极少见的常染色体隐性遗传病,其临床特征为身体暴露部位的皮肤出现严重病变,溶血性贫血及尿内有大量尿卟啉.此病国内报道很少,现将我们遇到的 1例报告如下.
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慢性光化性皮炎合并大疱性类天疱疮1例
临床资料患者男,76岁.因面颈部、双手背丘疹、斑块伴瘙痒10年,左腕部水疱1周,泛发至双手掌、胸部1天人院.患者10年前面颈、双手背等光暴露部位出现红斑、丘疹、斑块伴剧烈瘙痒.日晒后加重.四季皮疹无消退.曾3次于我院住院治疗,检测血、尿卟啉阴性;ANA、抗dsDNA及抗ENA抗体阴性;测MED(小红斑量)UVA<5 J/cm2(正常值≥20 J/cm2)、UVB 37 mJ/cm2(正常值≥23mJ/cm2);提示对UVA非常敏感(图1);斑贴试验显示对苯二胺阳性;光斑贴试验阴性;颈项部皮肤组织病理示:亚急性皮炎改变.
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种痘样水疱病4例
临床资料例1男,15岁.面部反复起水疱14年.患者自1岁多开始,面部出现绿豆大水疱,1～2周结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕.每年春、秋季加重.查体:面部、耳壳广布结痂和萎缩性瘢痕,散在绿豆大水疱(图1、2).既往体健,否认有家族遗传病史,否认有药物过敏史.其余皮肤黏膜及淋巴结未见异常.实验室检查:ANA、ENA、抗dsDNA均正常.尿卟啉阴性.皮损组织病理示:表皮下水疱,少量淋巴细胞浸润.诊断:种痘样水疱病.
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1例Ⅰ型迟发性皮肤卟啉病的诊疗和护理体会
1 临床资料患者女,42岁.双手反复起水疱5年.5年前夏初开始面部、手背皮肤稍擦即破,甚至出现水疱、血疱,结痂脱落后留有线条状或点状凹陷性瘢痕.日光照射后加重.皮损逐年加重.时常伴有乏力及关节酸软等症状.患者尿色较深呈红茶样.4年前曾先后到我院、南京某医院就诊,均考虑迟发性皮肤卟啉病(PCT),但尿卟啉(-),2008年7月14日在上海某医院,查尿卟啉(+)、血卟啉(-),确诊"PCT",但一直未坚持系统治疗.2009年2月第4次来我院就诊.患者平素身体状况一般,无长期服药史.有酗酒史,父母非近亲结婚,家族中无类似皮肤病史.
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肝性血卟啉病的诊治现状
血卟啉病(porphyria)又称血紫质病,是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和(或)卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病.卟啉(prophyrin)主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病.红细胞生成性血卟啉病又称骨髓性血卟啉病,由骨髓内卟啉代谢紊乱所致,根据生成的卟啉不同又分:①原卟啉型.②尿卟啉型.③粪卟啉型.红细胞生成性血卟啉病属先天性疾病,仅见于幼儿,属于儿科范畴,本文不赘述.肝性血卟啉病临床表现为三大主症:腹痛、光敏性皮肤损害和神经精神异常,由于肝性血卟啉病发病率低,临床上表现比较复杂而又无特异性,文献报道本病容易误诊和漏诊,早期诊断率极低[1-3],所以本文将详细阐述肝性血卟啉病的诊治近况.
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反复咖啡色尿伴腹痛、周围神经及精神症状
1 病史摘要患者,女,28岁,已婚.因"反复咖啡色尿伴腹痛、周围神经及精神症状3个月”入院.患者于2000年9月偶然发现尿色加深,呈咖啡色,晨起及午睡后较重,无其它不适,次日消失.10月18日晨起再次出现咖啡色尿,伴阵发性脐周绞痛、腰部胀痛,无恶心、呕吐及腹泻,遂来我院就诊.查血常规:WBC4.4×109/L,HGB 76 g/L,PLT 112×109/L;网织红细胞比值0.007;尿常规:UBG++、BIL+;PNH全套(包括Ham＇s试验、热溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、rous试验)及Coombs试验均阴性;骨髓细胞学及骨髓活检怀疑骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA).因症状自行缓解,未行进一步诊治.随后患者于11月5、13、22日频繁发作尿色加深,与活动有关,晨尿明显,每次持续3～5d.
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铅中毒误诊"膀胱炎致血尿"1例报告
接触铅可引起急、慢性中毒是众所周知的,但引起肾脏的损害实属少见.现将此病例报告如下.1临床资料患者男性,31岁,接触铅烟10年,在铅热处理处工作(钢丝加热铅化),铅烟浓度超标2～13倍.因两侧腰部胀痛1年余伴间歇性血尿,经地区人民医院诊为"膀胱炎致血尿",因治疗无效转入我院诊治.入院后追问病史有继续性脐周隐痛伴便秘,偶有恶心、乏力、尿痛、无结核、结石史.体查双肾区有压痛,以右侧叩,压痛明显;实验室检查驱铅前尿铅为0.51 μmol/L(正常值0.386 μmol/L),血铅为1.45 μmol/L(正常值1.92 μmol/L),δ-氨基乙酰为8.12 μmol/L(正常值7.6～45.8 μmol/L),尿卟啉(++),尿蛋白(++)(正常人均为阴性),余无异常.
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尿中卟啉类物质作为地砷病暴露标志物可行性探讨
目的:探讨尿中卟啉类化合物能否作为地方性砷中毒暴露性生物标志物并在实际工作中推广使用.方法:选择病区居民180人(男性93人,女性87人).邻近的非高砷区177人(男性88人,女性89人)作为调查对象.采用石墨炉直接进样-原子吸收法测定尿砷含量,高效液相色谱-荧光检测法进行测定尿中各类卟啉类化合物.结果:病区组与对照组尿中尿总卟啉、尿卟啉、总粪卟啉、粪卟啉Ⅰ、粪卟啉Ⅲ均无统计学差异,不同年龄组尿中的卟啉化合物含量有差异.结论:尚不能认为尿中卟啉类化合物可作为地方性砷中毒暴露性生物标志物予以应用推广.
