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基因治疗血友病B的研究进展
血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷导致缺乏凝血因子的X连锁的出血性疾病.目前治疗血友病以补充FⅨ为主.随着科学技术的发展,利用病毒载体携带正常的FⅨ基因以及适合的启动子和增强子元件到FⅨ基因缺陷的患者细胞内,使修饰后的细胞能够长期表达有生物功能的FⅨ,从而维持患者循环血液中一定的凝血因子水平,终达到治疗血友病B的目的,这就是目前有希望治疗血友病B的基因治疗法.
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一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病.凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白.如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病.疾病分类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上常见的血友病,约占血友病人数的80%~85%,在某些高发地区甚至更高.乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右.
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全膝关节置换术治疗血友病膝关节炎10例护理
血友病是一种凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ缺乏引起的遗传性疾病,膝关节是血友病早及易受累的关节,关节内反复出血、积血、肿胀、机化,逐渐形成膝关节挛缩、畸形、强直、功能障碍伴疼痛,严重干扰患者生活质量.由于血友病缺乏凝血因子至术中难以止血,血友病性膝关节炎(HA)曾成为手术禁忌证.近年来,随着拜科奇重组凝血因子、冷沉淀等应用,使HA外科治疗成为可能.鉴于HA的特殊病情,护理工作显得尤其重要.本文回顾性分析我科10例(12膝)血友病患者的全膝关节置换术(TKA)的护理经验.现报告如下.
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血友病:从“皇家病”到“玻璃人”
血友病是一组由于缺乏凝血因子所引起的出血性疾病,主要分为血友病A和血友病B.血友病A是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,在临床上多见;血友病B是由于凝血因子九(即Ⅸ)缺乏引起.血友病在欧洲曾有“皇家病”的称号.19世纪英国维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族血友病流行的肇端者.
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32P胶体放射性滑膜切除术在血友病性关节炎治疗中的应用进展
血友病是一组因为缺乏凝血因子而导致凝血功能障碍的性联隐性遗传性出血性疾病。由于凝血因子缺乏,患者自幼年起关节、肌肉等部位反复因轻微外伤或自发出血,其中以关节出血为常见。血友病性关节炎是血友病患者关节腔频繁出血引起滑膜炎症、肿胀,软骨退行性变,继而关节出现纤维化损害,导致关节挛缩,关节变形及关节炎,并依次出现肌肉萎缩、运动受限、骨质疏松和残疾。常见的受累关节依次为膝、踝、肘关节[1-4]。