3个月婴儿重型渗出性多形性红斑合并银屑病样皮炎1例

患儿，男，3个月，主因发热伴精神差半天，于2013年4月17日收入院治疗。患儿入院前半天出现发热，体温高39.3℃，呈弛张热型，同时伴随精神差，无咳嗽、流涕、呕吐、腹泻、抽搐。入院时体格检查：体温38.6℃，脉搏150次／min，呼吸35次／min，血压80／50 mmHg，精神反应尚可，左颈部可及1枚肿大淋巴结，约1.5 cm ×0.5 cm，前囟平软，口腔黏膜光滑，心肺腹及神经系统查体无明显异常，四肢肌张力略高。患儿为G5 P1孕33周早产儿，母亲存在多次流产史， G1 P0孕1个月自愿人工流产，G2P0， G3P0孕1个月自然流产， G4 P0孕3个月无胎心人工流产。外祖母为银屑病患者。实验室检查：（1）血常规，入院时4月17日WBC 12.97×109· L-1， N 0.621， L 0.265， Hb 110 g／L，Plt 350×109· L-1；入院后4月24日WBC24.51×109· L-1，N0.700，L 0.250，Hb 97 g／L，Plt 356×109· L-1；5月14日 WBC 5.61×109· L-1， N 0.426，L 0.353， Hb 83 g／L， Plt 300×109· L-1。（2） CRP 4月17日16 mg／L；4月23日66 mg／L；5月14日＜8 mg／L。（3）PCT 4月17日0.42 ng／mL；4月20日0.23 ng／mL；5月9日0.5 ng／mL。（4） IL-64月17日100.5 pg／mL；4月20日510.6 pg／mL；5月9日51.34 pg／mL。（5）肝功能4月17日ALT 49 U／L， ALP 382 U／L， r -GT 48 U／L，AST 267 U／L，m-AST 79 U／L，CK 8237 U／L，CKMB 197 U／L，出凝血时间正常未见异常，流式细胞计数正常范围。（6）免疫系列，IgG 2680 mg／L，IgA 283 mg／L，IgM 302 mg／L，IgE 22.4 IU／mL，C31100 mg／L，C4130 mg／L。（7）病原学检查，3次血培养，3次便培养，3次尿培养均无细菌生长；血G试验、支原体、EB 病毒、支原体、肝炎病毒、结核、TORCH检查等均无阳性；脑脊液检查：脑脊液常规及生化均无异常，脑脊液结核、支原体、巨细胞、风疹病毒、EB病毒检查均未见阳性表现。心电图、超生心动、头CT及腹部B超未见异常；4月17日胸片提示肺纹理增强，4月23日提示肺纹理增强，并见散在斑片状淡薄阴影。住院后患儿持续高热，住院第2天颜面部皮肤出现红色斑丘疹，病情逐渐进展躯干、臀部、四肢、掌指（趾）均可见红色斑丘疹、水疱，部分破溃有少许渗液；双眼结膜充血，可见较多黄白色分泌物，双眼睑破溃可见渗液，口腔见溃疡，口唇肿胀糜烂，见焦黑痂，口角皲裂（图1）；外阴、肛门糜烂有少许渗液。同时患儿出现脓毒症休克、肺部感染、肝功能损害、腹泻等临床表现，结合以上特点诊断为重型渗出性多形性红斑。入院后予甲泼尼龙2 mg／（kg· d）静脉滴注抗炎10 d，亚胺培南60 mg／（ kg· d）抗感染7 d，给予丙种球蛋白1 g／（kg· d）静脉滴注连续2 d，加强眼部、口腔、皮肤护理及对症支持治疗，住院23 d患儿仍持续发热，颜面部仍可见新鲜皮疹反复出现；四肢处皮损好转，但其皮损上覆盖干燥的鳞屑，边界清楚，刮去鳞屑可见半透明的薄膜（图2），指（趾）甲出现溶甲、脱甲（图3）。同时临床及实验室未找到现正感染证据。追问病史，患儿外祖母患银屑病。进一步行皮肤病理检查提示表皮轻度角化过度及棘层增厚，真皮层血管周围少数淋巴细胞浸润（图4），故通过病理学证据考虑诊断为银屑病样皮炎。再次给予丙种球蛋白500 mg／（ kg· d）静脉滴注连续3 d，应用他克莫司外涂，住院25 d皮疹好转，住院27 d体温正常，共住院29 d好转出院。

胎母输血的病因诊断及处理进展

胎母输血(fetomaternal hemorrhage,FMH)是一定量胎儿血液(通常≥30 ml)在产前或产时通过胎盘屏障进入母体血循环.当FMH>150 ml,围产期发病率增加,>250 ml时,胎儿死亡或严重损伤的风险非常高.该病起病隐匿,临床诊断及治疗较为困难.该文就其病因、诊断及处理的进展进行综述.

一种用流式细胞计数的精确免疫血液学自动化试验

在线过滤方式去除T,B淋巴细胞:采用流式细胞计数对Pall WBF-2型聚酯滤器的效果进行评估

胎母出血评估指南

英国血液学标准委员会(BCSH)1999年首次发布了胎母出血(FMH)评估指南,本文对其进行了修订和扩展.2006年BCSH发布了抗D免疫球蛋白预防使用指南,继续建议做FMH检测.室间质量评价(EQA)活动表明,酸洗脱实验和流式细胞计数技术检测FMH的准确性得到了提高,但仍有错误发生,因此开展这些试验的实验室应有完善的质量保证系统.酸洗脱试验检测母亲血循环中的胎儿细胞,可能不能用于预防新生儿溶血病(HDN).指南中指出这些试验在什么情形下可能有效或无效.同样流式细胞计数试验检测少量D阳性细胞需要排除妊娠的背景,胎儿D阳性细胞会计数在内.

穿孔素对不同肿瘤细胞的杀伤作用

目的研究穿孔素对不同肿瘤细胞株的杀伤作用是否一致,以确定肿瘤细胞对穿孔素的杀伤是否有抵抗作用.方法大量培养LAK细胞,制备含穿孔素毒性颗粒的LAK细胞裂解物,用红细胞裂解试验证实LAK细胞裂解物的杀伤活性.培养穿孔素敏感的K562肿瘤细胞株和穿孔素不敏感的Hela、MGC80-3肿瘤细胞株,用流式细胞计数的方法研究LAK细胞裂解物对3种不同肿瘤细胞的杀伤作用.结果红细胞裂解试验证实,LAK细胞裂解物具有杀伤活性;抗人穿孔素(Human perforin,HP)McAbs可封闭LAK细胞裂解物对不同肿瘤细胞株的细胞毒作用;LAK细胞裂解物对K562细胞的杀伤是通过穿孔素依赖途径的.结论穿孔素对K562、Hela和MGC80-3肿瘤细胞的杀伤明显不同,说明肿瘤细胞存在对穿孔素的抵抗机制.

慢性压迫性脊髓损伤后骨骼肌退变与再生的实验研究

目的观察慢性压迫性脊髓损伤后骨骼肌形态学改变及其成肌细胞的增殖动力学变化. 方法 50只Wistar雌性大鼠,随机分为正常组(10只)、假手术组(10只)和慢性压迫组(30只).慢性压迫组置入平头塑料螺钉对大鼠脊髓进行后路渐进性压迫,于2个月后分别压迫至20%(10只)、40%(10只)、60%(10只)左右.处死大鼠后取腓肠肌,分别做HE染色和制成细胞悬液备用.用图像分析仪测定肌细胞直径及截面积,用流式细胞仪对成肌细胞的细胞周期进行分析. 结果各压迫组的大鼠腓肠肌细胞萎缩、退变,其直径变细及截面积变小,随压迫程度的加重而越发明显(P<0.05);压迫组较正常组成肌细胞S期细胞增多,G2/M期细胞减少(P<0.05). 结论脊髓压迫性损伤可引起靶器官肌肉的退变,其退变的程度与脊髓受压程度呈正相关.虽然同时存在骨骼肌的增殖反应,但完整的细胞分裂过程少见,这可能是慢性压迫性脊髓损伤后影响功能恢复的原因之一.

全自动血液分析仪的日常保养及故障维修

SYSMEX XT-1800i是临床实验室进行体外诊断的全自动血液分析仪，其光学检测部分采用半导体激光器，以流式细胞计数原理分析白细胞[1]。红细胞检测部分采用流体力学聚焦技术，分析红细胞和血小板数；血红蛋白检测部分采用SLS血红蛋白检测分析法[2]；其检测方法保证正常样品和异常样品结果均有高度可靠性。