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以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜一例

王立盼;付艳红;郑永青;王春燕

摘要: 患者男,65岁,因“言语不清、右侧肢体无力6 h”于2015年2月16日就诊于滨州市人民医院。患者入院前6 h 无明显诱因出现言语含糊不清,右侧肢体活动无力、行走不稳。2 h前出现烦躁不安。入院前行急诊颅脑 CT 未见出血灶,以“脑梗死?”收入院。患者既往高血压病史12年,不规律口服药物治疗,无心脑血管病史,无肝炎、肝硬化病史。近期无感染、消化道出血病史,无特殊用药史。入院查体:T 38.2℃,P 106次/min,R 25次/min,BP 160/95 mmHg,巩膜轻度黄染,皮肤黏膜可见散在出血点、浅表淋巴结未及,心肺听诊无明显异常,肝脾肋下未触及。神经系统查体:意识清楚,言语不清,右侧中枢性面瘫,右侧肢体肌张力增高,肌力IV 级,双侧巴氏征阳性。实验室检查:血常规 WBC 11.46×109/L,HB 104 g/L,PLT 27×109/L,网织红细胞4.9%,外周血涂片可见大量破碎红细胞。肝肾功能:总胆红素(TBIL)58.7μmol/L,间接胆红素(IBIL)41.9μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)965 U /L 血尿素氮(BUN)24.66 mmol/L,肌酐(Cr)212 mmol/L 尿酸564 mmol/L。血凝分析:凝血酶时间(TT)16 s,纤维蛋白原(FIB)1.55 g/L。血小板相关抗体、风湿免疫组合、溶血检查均未见异常。骨髓细胞形态学:骨髓增生活跃,粒系、红系、巨核系三系增生,可见畸形红细胞及红细胞碎片,巨核系成熟障碍,血小板散在可见。外周血涂片白细胞数增多,可见有核红细胞、畸形红细胞及红细胞碎片。头颅 CT 可见大片低密度影,颅脑 MRI 提示双侧额叶多发腔隙性梗死灶。考虑患者为 TTP,立即予以新鲜冰冻血浆多次输注及甲泼尼龙80 mg/d 持续静脉滴注,同时予以改善脑血液循环的药物。效果欠佳,建议患者行血浆置换,由于经济原因患者家属拒绝,患者精神症状及出血倾向加重,血清胆红素、肌酐、乳酸脱氢酶进行性升高,后出现烦躁不安、胸闷、呼吸困难、昏迷,抢救无效死亡。

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