中国循证儿科杂志
Chinese Journal of Evidence Based Pediatrics 중국순증아과잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学
- 影响因子： 0.94
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-5501
- 国内刊号： 31-1969/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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更昔洛韦治疗111例婴儿巨细胞病毒感染不良反应分析
目的了解更昔洛韦（ GCV）治疗巨细胞病毒（ CMV）感染婴儿时的安全性。方法收集2011年1月至2014年2月重庆医科大学附属儿童医院出院诊断CMV感染、住院期间有GCV治疗指征且规范使用GCV治疗3个疗程的患儿，界定GCV的不良反应，回顾性采集病史，分析不良反应的发生情况。结果符合本文纳入和剔除标准的111份病历进入本文分析，男70例，女41例，平均年龄2个月29 d。在完成GCV规范治疗后均临床好转。60例诊断CMV肝炎，38例诊断CMV肝炎伴听力损害，10例诊断CMV感染并发听力损害，2例诊断CMV脑炎，1例诊断CMV感染并发间质性肺炎、听力损害。GCV用药前血常规（1例）、肝功能（2例）、DB（4例）和肾功能（14例）数据缺失者，用药后除2例（1例用药后ALT 270 U·L-1、1例用药后直接胆红素35.3μmol·L-1）外均在正常范围；GCV用药前2例PLT减少症和5例肾功能异常者用药后均在正常范围。111例婴儿用药后发生21例ANC减少症，完成当次疗程后1周随访，其中15例患儿ANC恢复正常，其余6例患儿ANC减少症发生在第3疗程未获得后续随访数据；15例贫血，完成当次疗程后1周随访，其中13例Hb上升，1例Hb降低，1例贫血发生在第3疗程未获得后续随访数据；27例GCV所致肝功能损害的患儿中，除3例ALT、AST上升发生在第3疗程无法获得后续随访数据外，其余患儿ALT和AST值均有所下降。用药后部分患儿ALT[49.6%（54／109）]、AST[37.6%（41／109）]和直接胆红素[18.7%（20／107）]一过性升高；18例出现以皮疹为表现的过敏反应；未发现WBC减少和PLT减少等不良反应，用药过程中肾功能均在正常范围，未记载神经系统和胃肠道不良反应。用药前以ANC 2.00×109·L-1为界值，用药后ANC减少症发生率（11／30 vs 10／80，χ2=10.17，R=0.291，P=0.001）差异有统计学意义；以Hb 100 g·L-1为界值，用药后贫血发生率（11／52 vs 4／58，χ2=4.73，R=0.207，P=0.030）差异有统计学意义。结论GCV在治疗婴儿CMV感染时可引起骨髓抑制、肝功能损害和皮疹等不良反应，多发生在诱导治疗期间，程度较轻且可逆。
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CCDC39基因突变致原发性纤毛运动障碍1例及其遗传咨询和产前诊断
目的：探讨对原发性纤毛运动障碍（ PCD）患儿进行基因检测对指导优生优育的意义。方法对1例临床诊断Kartagener综合征并随访4年的患儿进行家系全外显子组测序（ WES），经高通量测序数据分析及临床诊断流程确定致病基因突变，根据基因诊断结果行针对性遗传咨询后对患儿母亲第2胎行羊水穿刺，分离羊水脱落细胞，提取基因组DNA并PCR 扩增羊水脱落细胞相应基因突变所在外显子，行直接Sanger测序。结果临床随访发现患儿肺功能较诊断时明显下降，胸部CT支气管扩张较前加重。WES患儿中检测到CCDC39基因c.1819A﹥A／T，p. K607X无义突变和c.24472448het delCA，p.T816Kfs*3移码突变，2个突变均为未报道的新突变，均经功能预测工具MutationTaster预测为致病突变，分析父母突变来源确定为复合杂合突变。同时结合患儿支气管黏膜活检电镜特征性的纤毛结构异常，认定该复合杂合突变为患儿的致病突变。患儿母亲第2胎羊水细胞CCDC39基因2个突变位点所在外显子的Sanger测序结果显示，胎儿携带母亲来源的移码突变，无父亲的无义突变，为单杂合突变携带者。结论采用WES检测有助于明确PCD患儿的遗传病因，在此基础上对患儿家庭行遗传咨询和产前基因诊断，可以指导优生优育。
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《年龄与发育进程问卷》中文版在高危儿童发育筛查中效度验证
目的：在高危儿童中行中文版《年龄与发育进程问卷》（ ASQ-C）的进一步验证。方法以Gesell发育量表为效度标准，对儿童发育迟缓门诊就诊的2~60月龄的儿童同时实施Gesell发育量表和ASQ-C评测，分析ASQ-C及其不同领域在不同年龄组及不同筛查界值时的诊断参数。结果符合本文纳入标准的高危儿130例进入本文分析，男94例，女36例，年龄（19.9±16.4）个月，早产26例。≥18和﹤18个月组分别为52例和78例。ASQ-C量表以2 s为筛查界值，其诊断一致率73%，敏感度72.5%（95%CI：63%~82%），特异度74.3%（95%CI：61%~88%），阳性预测值86.8%（95%CI：79%~94%），阴性预测值53.7%（95%CI：40%~67%）。ASQ-C以1 s为筛查界值，其诊断一致率75%，敏感度92.5%（95%CI：87%~98%），特异度32.4%（95%CI：17%~48%），阳性预测值77.5%（95%CI：70%~85%），阴性预测值63.2%（95%CI：41%~85%）。≥18个月组儿童中诊断一致率90%~92%、敏感度95.6%~100%；﹤18个月组儿童中诊断一致率64%~68%、敏感度59.6%~85.1%。ASQ-C在适应性能区、粗大运动能区、精细动作能区、语言能区和个人社会能区与Gesell发育量表相应领域的诊断一致率68%~80%，敏感度46.6%~85%，特异度64.3%~93.7%，语言能区的敏感度（63.3%~85%）高于精细运动能区（47%~68.2%）。结论 ASQ-C与北京Gesell发育量表对应领域的一致性好。ASQ-C作为发育筛查量表用于高危儿临床效度虽在可接受范围内，但达不到理想筛查量表的参数水平。对﹤18个月的高危儿童，以1s为界值的敏感度显著提高，可降低漏诊。
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中文版《青少女性自我保护意识量表》构建及其信度和效度评价
目的：构建适用于中国文化框架下青少女性自我保护意识量表（ SSPAS），并检验其信度与效度。方法翻译并主要参考英文版SSPAS量表等文献，确定中国16~18岁青少女为调查人群，结合对中国青少女半结构访谈结果和专家咨询意见，形成中文版SSPAS预实验量表，在中国16~18岁青少女中调查修订为中文版SSPAS验证量表，再在另一中国16~18岁青少女人群中行信度和效度评价。中文版SSPAS预实验和验证量表集中于学校匿名填写，填写问卷时间约10 min。对施测量表条目采用等距5级评分，即从不如此、很少如此、偶尔如此、经常如此和总是如此，分别赋予1、2、3、4和5分，得分越高表示性自我保护意识越好。结果中文版SSPAS预实验量表基于321名中国16~18岁青少女学生，有效问卷88.2%；中文版SSPAS验证量表基于560名中国16~18岁青少女学生，有效问卷91.2%。经探索性因子分析，中文版SSPAS量表由22个条目组成，包括性健康态度、性自我概念和性危险行为3个公因子，累计贡献率为72.5%；各条目内容效度指数为0.902~0.922，量表总体内容效度指数为0.918；总量表的Cronbachˊs α系数为0.842，重测信度为0.886；验证性因子分析，卡方值／自由度为2.218（P﹤0.001）、拟合优度指数为0.958，近似误差均方根性为0.052，调和拟合优度指数为0.962，正规拟合指数为0.924，比较拟合优度指数为0.936，以上指标均﹥0.90，具有较好的适配。结论中文版SSPAS量表在中国16~18岁青少女中具有很好的信度与效度，可作为评价中国青少女性自我保护意识情况的量化工具。
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甲强龙在儿童体外循环辅助下心脏手术中应用价值的系统评价和Meta分析
目的：评估儿童体外循环辅助下心脏手术围术期应用甲强龙的价值。方法纳入体外循环辅助下行心脏手术年龄﹤16岁的患儿、英文RCT、试验组预防性应用甲强龙、对照组为安慰剂或空白对照的文献。检索PubMed、Embase、Medline和 Cochrane图书馆数据库，以PubMed为例，检索式：methylprednisolone AND cardiopulmonary bypass OR CPB。检索时间均为建库至2016年5月13日。主要结局指标为术后出院时病死率，并根据甲强龙给药方式（术前静脉给药和术中膜肺给药）行分层分析。采用Cochrane协作网推荐的偏倚风险评估工具评价文献质量。结果系统检索后6篇文献中的486例体外循环辅助下心脏手术患儿进入本文分析，其中甲强龙组253例，对照组233例。5篇文献描述了随机序列产生方法，2篇文献采用了分配隐藏，6篇文献均采用了盲法并描述了脱落或失访，5篇文献未选择性报告研究结果，其他偏倚来源均为不确定。2篇静脉给药的文献术后病死率为9.6%（13／135），甲强龙组与对照组术后病死率[1.5%（2／67）vs 8.1%（11／68）]，差异有统计学意义（固定效应模型，RR =0.22，95%CI：0.06~0.83，P=0.03）。次要结局指标中体外循环（CPB ）时间（固定效应模型，MD=-10.67，95% CI：-17.82~-3.53，P=0.003）和术前静脉给药亚组ICU住院时间（固定效应模型，MD=-0.72，95%CI：-1.33~-0.12，P=0.02）与对照组比较差异均有统计学意义。术中膜肺给药亚组ICU住院时间以及甲强龙组机械通气时间和阻断时间与对照组比较差异均无统计学意义。结论在有限证据下，儿童体外循环辅助下心脏手术围术期预防性静脉使用甲强龙可降低术后病死率，术前静脉给药可以缩短CPB时间和ICU住院时间。
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益生菌预防早产儿坏死性小肠结肠炎的系统评价和Meta分析
目的：评价益生菌预防早产儿坏死性小肠结肠炎（ NEC）的有效性和安全性。方法计算机检索PubMed、Ovid-Embase、The Cochrane Library、中国知网、维普、中国生物医学文献和万方数据库，收集益生菌预防早产儿NEC的RCT，检索时间均从建库至2016年3月。2名评价员独立筛选文献、提取资料和评价偏倚风险，采用 RevMan5.3软件进行Meta分析。结果终纳入33个RCT（n=8248）。Meta分析结果显示：①低出生体重儿（LBWI）：益生菌降低NEC 2级以上（包括2级和3级）发生率[OR=0.26（95%CI：0.10~0.66）]、3级发生率[OR=0.29（95%CI：0.11~0.78）]、缩短达全肠道喂养时间[WMD=-3.57（95%CI：-5.79~-1.34）]，差异有统计学意义，益生菌组和对照组总病死率[OR=0.80（95%CI：0.50~1.28）]和脓毒症发生率[OR=0.50（95%CI：0.13~1.99）]差异无统计学意义；②极低出生体重儿（VLBWI）：益生菌降低NEC 2级以上发生率[OR=0.34（95%CI：0.26~0.44）]、3级发生率[OR=0.39（95%CI：0.20~0.76）]、总病死率[OR=0.55（95%CI：0.44~0.69）]、NEC相关病死率[OR =0.38（95%CI：0.21~0.69）]和脓毒症发生率[OR =0.77（95%CI：0.62~0.95）]，差异均有统计学意义，益生菌组和对照组达全肠道喂养时间[ WMD=-1.28（95%CI：-2.62~0.06）]差异无统计学意义；③超低出生体重儿（ELBWI）：益生菌缩短达全肠道喂养时间[WMD=-1.70（95%CI：-2.85~-0.55）]，差异有统计学意义，益生菌组和对照组的NEC 2级以上和3级发病率、总病死率、NEC相关病死率和脓毒症发生率差异无统计学意义。结论预防性使用益生菌可减少LBWI和VLBWI的NEC 2级以上以及3级发生率，缩短达全肠道喂养时间，并降低VLBW的总病死率、NEC相关病死率和脓毒症发生率，但纳入研究在研究设计、方法学等方面仍存在局限性，仍需开展更多高质量研究予以验证。
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降钙素原对尿路感染儿童膀胱输尿管反流的诊断价值及其关联性
目的：探讨降钙素原（ PCT）对儿童尿路感染伴膀胱输尿管反流（ VUR）的诊断价值及其关联。方法纳入2012年1月1日至2015年12月31日湖南省儿童医院首次诊断为尿路感染且住院期间进行了PCT、CRP检测、排尿期膀胱尿道造影（ VCUG）检查和尿液细菌定量培养的患儿，排除医院获得性尿路感染者和进行过尿道外科手术者。以VCUG作为金标准，以PCT和CRP为待测标准，将诊断为VUR的患儿分为无反流组和反流组（轻度反流亚组和重度反流亚组）。采集性别、月龄和VCUG信息，仅截取入院后24 h内行PCT和CRP检测的结果。比较PCT和CRP对VUR的诊断参数。结果进入本文分析的尿路感染患儿156例，经VCUG确诊的VUR（反流组）58例，其中轻度反流亚组38例，重度反流亚组20例；无反流组98例。无反流组与反流组患儿月龄、男女比例差异无统计学意义（ Z=-1.667，P=0.096；χ2=0.291， P=0.590）。PCT（ng·mL-1）和CRP（mg·L-1）反流组高于无反流组[1.01（0.78，1.28）vs 0.40（0.10，0.60）和14.2（8.9，31.1）vs 11.0（6.6，19.5）]，差异有统计学意义（Z=-7.863，P=0.000；Z=-2.327，P=0.02）。PCT无反流组与轻度反流亚组[0.99（0.68，1.16）]和重度反流亚组[1.57（0.93，1.96）]、CRP无反流组与重度反流亚组[28.9（12.7，45.2）]、PCT与CRP轻度反流亚组及重度反流亚组，差异均有统计学意义。CRP无反流组与轻度反流亚组[12.6（8.5，19.5）]，差异无统计学意义。PCT区分有无反流的佳截值为0.77 ng·mL-1，敏感度为77.6%，特异度90.8%，ROC曲线下面积0.877（95%CI：0.811~0.943）。在控制了性别和CRP等因素的情况下，PCT≥0.77 ng·mL-1的尿路感染患儿VUR的风险是PCT﹤0.77 ng·mL-1的3.604倍。结论 PCT对于判断尿路感染患儿是否存在VUR具有一定的临床价值，可作为预测VUR的独立指标。
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克罗恩病和健康儿童血清细胞因子水平的病例对照研究
目的：观察克罗恩病（ CD）患儿血清细胞因子水平，探讨细胞因子水平紊乱在儿童克罗恩病发病中的作用。方法纳入2013年1月至2015年12月在温州医科大学育英儿童医院（我院）儿内科住院的确诊CD患儿（病例组，根据CD活动度分为不同亚组）和同期在我院门诊体检的健康儿童，采用流式分析技术检测晨起空腹静脉血血清中IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ和IL-17A的水平。结果病例组32例，男18例，女14例，年龄（8.5±4.3）岁，其中CD轻度活动亚组12例，CD中重度活动亚组20例；对照组30名，男18名，女12名，年龄（10±3.5）岁。病例组和对照组年龄、性别比较差异无统计学意义（ P﹥0.05）。病例组患儿血清IL-2、IL-4、IL-6、TNF-α和IL-17A水平高于对照组，血清IL-10和IFN-γ水平低于对照组，差异均有统计学意义（ P﹤0.05）。此外，根据儿童CD活动指数（ PCDAI）评分为中重度活动亚组患儿的血清IL-2、TNF-α和IL-17A水平高于轻度活动亚组患儿，差异有统计学意义（ P﹤0.05）。结论与健康儿童相比，CD患儿存在明显的免疫相关细胞因子水平变化，而且疾病活动度不同其细胞因子水平亦有差异，提示细胞因子水平紊乱在儿童CD发病及病情的发展中有重要作用。
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PKHD1突变致儿童门脉高压4例病例报告
目的：通过二代测序探讨儿童不明原因门脉高压的遗传病因，以提高临床认识。方法2012至2016年3月在复旦大学附属金山医院收治的4例不明原因的儿童门脉高压病例，均进行全外显子测序或肝病基因Panel的高通量测序，对临床表现进行回顾性分析。结果4例患儿中，男1例，女3例，发病年龄3.3~6.4岁。主要临床表现为上消化道出血3例，脾肿大4例，肝肿大2例；肝内胆管扩张1例；转氨酶轻度升高2例。4例患儿影像学上均有肾脏病变，肝脏合成功能和肾功能均正常。二代基因测序及Sanger验证，4例患儿均在PKHD1基因上发现复合杂合突变，其中无义突变和经典剪切位点突变各1个，缺失突变（移码突变）和错义突变（少见位点）各3个。例1外显子32上第4481位碱基A缺损造成移码突变和外显子51的前1位内含子区碱基G突变为A影响剪切位点；例2外显子24上第2507位碱基T突变为C，导致第836位上的缬氨酸变为丙氨酸，外显子58上第9568位碱基C突变为T，导致编码第3190位谷氨酰胺的密码子变成终止密码子。例3外显子12上第847位碱基T突变为C，导致第283位上的苯丙氨酸转变为亮氨酸，外显子58上第9455位密码子A缺失导致移码突变。例4外显子61上第10315位碱基G突变为T，导致第3429位上的天冬氨酸转变为酪氨酸，外显子27上第3028至3039位碱基缺失，并插入AGGT导致移码突变。终4例患儿均确诊为常染色体隐性遗传性多囊肾病。结论 PKHD1基因突变引起的常染色体隐性遗传性多囊肾病是我国儿童门脉高压的重要病因，二代基因测序是确诊的有效手段。
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十二指肠降部黏膜免疫荧光试验辅助诊断过敏性紫癜的价值及临床局限性
目的：探讨十二指肠降部免疫荧光试验与黏膜病变程度在过敏性紫癜（ HSP）辅助诊断中的价值和临床局限性。方法收集2014年4月至2015年12月复旦大学附属儿科医院消化科以腹痛为主要症状初诊的HSP或怀疑HSP，且辅助诊断至少有胃镜检查并行十二指肠降部黏膜免疫荧光试验的患儿，从病史中查阅紫癜的记录情况，采集HSP患儿行胃镜检查时十二指肠黏膜病变程度及其组织荧光试验结果；本文以胃镜直视下充血、水肿为轻度病变，糜烂和溃疡为中重度病变；本文以典型皮肤紫癜出现在胃镜检查前为早出紫癜，之后为晚出紫癜；根据免疫荧光试验结果分为阴性和阳性。结果符合本文纳入和排除标准的54例HSP患儿进入本文分析，男31例，女23例；平均（8.1±2.7）岁；门诊病例14例，住院病例40例；早出紫癜36例（76.7%），晚出紫癜18例。十二指肠降部黏膜均受累，免疫荧光阳性31例（57.4%），阴性23例（其中弱阳性6例）。十二指肠降部黏膜轻度病变14例（25.3%），重度病变40例（其中糜烂19例，溃疡21例）。免疫荧光阴性的HSP患儿中黏膜中重度病变的比例明显多于阳性，差异有统计学意义[91.3%（21／23）vs61.3%（19／31）， P=0.013]；早出紫癜的HSP患儿黏膜轻度病变免疫荧光阳性比例（10／31，32.2%）多于阴性（2／23，8.7%），差异有统计学意义（P=0.039）；不论免疫荧光结果阳性与否：早或晚出紫癜HSP患儿黏膜病变轻度与中重度比例差异均无统计学意义、晚出紫癜的HSP患儿黏膜轻度病变的比例差异无统计学意义、早出或晚出紫癜的HSP患儿黏膜中重病变的比例差异亦均无统计学意义。结论十二指肠降部黏膜较皮肤组织免疫荧光试验阳性率低，可能与取活检处黏膜的病变严重程度有关，不排除与取活检的部位、数量、深度及器械等多种因素有关。
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可乐定透皮贴治疗儿童抽动障碍疗效与安全性的系统评价和Meta分析
目的：评价可乐定透皮贴治疗儿童抽动障碍（ TD）的临床疗效与安全性。方法检索维普科技期刊数据库、万方数据库、中国知网、中国生物医学文献数据库、EMCC、PubMed、OVID及Cochrance图书馆，搜集可乐定透皮贴治疗TD的RCT和NRCT，检索时间均为建库至2016年8月30日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入文献的偏倚风险后，采用RevMan5.3软件Meta分析。结果终纳入6篇文献，5篇为RCT，1篇未描述具体随机方法。共纳入1043例TD患儿，病例组632例，对照组411例。对照组为氟哌啶醇3篇、硫必利2篇和安慰剂2篇。①3篇文献比较了可乐定透皮贴与氟哌啶醇治疗TD的疗效，文献间异质性小，固定效应模型分析，两组的耶鲁综合抽动严重程度量表（ YGTSS）减分率差异有统计学意义（ P﹤0.001），MD=21.82（95%CI：20.97~22.88）。②2篇文献比较了可乐定透皮贴与硫必利治疗TD的疗效，文献间异质性大，随机效应模型分析，两组YGTSS减分率差异无统计学意义（ P=0.43），MD=10.66（95%CI：-15.67~36.99）。③2篇文献以不同评估方式比较了可乐定透皮贴与安慰剂的疗效，不适宜合并分析，描述性分析显示可乐定透皮贴剂能够有效降低YGTSS的分数。④6篇文献均报道了不良反应的发生情况，可乐定透皮贴主要的不良反应包括：局部皮肤瘙痒、发红（17例），口干（10例），头晕（8例），血压下降（4例）等。3篇文献比较了可乐定透皮贴与氟哌啶醇的不良反应发生率[3.7%（8／218）vs 17.8%（37／208）]，差异有统计学意义（ P﹤0.001）。2篇文献比较了可乐定透皮贴与硫必利的不良反应发生率[15.8%（16／101）vs 31.0%（35／113）]，差异有统计学意义（P=0.009）。2篇文献比较了可乐定透皮贴与安慰剂的不良反应发生率[6.2%（24／384）vs 9.3%（12／129）]，差异无统计学意义（ P=0.24）。结论现有证据表明，可乐定透皮贴与治疗TD的传统药物相比疗效相当，但其不良反应的发生率低，且使用方便。
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急性期川崎病γ干扰素组蛋白乙酰化改变及意义初探
目的：探讨急性期川崎病（ KD）患儿IFN-γ组蛋白乙酰化改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法以2015年2月至2016年6月深圳市儿童医院诊断并住院治疗的KD患儿为KD组，经IVIG治疗后为KD-IVIG组，KD组依冠状动脉有无损伤分为冠状动脉损伤（ KD-CAL＋）亚组和无冠状动脉损伤（ KD-CAL-）亚组，于IVIG治疗前、后取血备检；同期体检的健康儿童为对照组。采用染色质免疫共沉淀法检测外周血CD4＋ T细胞IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平及组蛋白乙酰化酶 p300和去乙酰化酶 HDAC1／2结合水平；流式细胞术检测外周血 CD4＋ IFN-γ＋细胞（ Th1）比例及 IFN-γ、pSTAT4、pSTAT5和T-bet蛋白表达水平；实时荧光定量PCR检测CD4＋ T细胞IFN-γ、IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和ITLR4 mRNA表达；ELISA检测外周血浆中IL-12、IL-2和IL-18浓度。结果①KD患儿38例（男20例），年龄1~5.2岁；KD-CAL＋亚组16例，KD-CAL-亚组22例。对照组32例（男17例），年龄1.2~4.9岁。KD组和对照组年龄、性别差异无统计学意义。②急性期KD患儿Th1细胞比例、IFN-γ mRNA和蛋白表达及其组蛋白乙酰化水平显著高于对照组（ P﹤0.05），且KD-CAL＋亚组高于KD-CAL-亚组（P﹤0.05），经IVIG治疗后明显恢复（P﹤0.05）。③急性期KD患儿CD4＋ T细胞IFN-γ组蛋白乙酰化酶p300结合水平显著增加（P﹤0.05），HDAC1／2结合水平明显降低（P﹤0.05），p300／HDAC1／2明显高于对照组且与IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平呈正相关（ r=0.52；P﹤0.05），经IVIG治疗后均有所恢复（ P﹤0.05）。其中KD-CAL＋亚组p300结合水平及p300／HDAC1／2比值均高于KD-CAL-亚组（P﹤0.05），而HDAC1／2结合水平则低于后者（ P﹤0.05）。④急性期 KD 患儿血浆 IL-2、IL-12和 IL-18浓度显著增高（ P ﹤0.05），CD4＋ T 细胞表面受体IL-2Rα／β、IL-12Rβ1／2、IL-18Rα／β和TLR4及其下游信号分子pSTAT5、pSTAT4、T-bet和MyD88表达明显上调（ P﹤0.05），且KD-CAL＋亚组前述各项均高于KD-CAL-亚组（P﹤0.05），经IVIG治疗后均有不同程度恢复（P﹤0.05）。结论 IFN-γ组蛋白过度乙酰化可能是导致急性期KD患儿免疫功能紊乱的重要因素之一。
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介入栓塞技术在儿童咯血中的应用
咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血经口排出的一种临床症状，可表现为痰中带血或咯鲜血。咯鲜血是儿童急重症之一。年幼儿多不会主动排痰，因此常在出血量较大时才有咯血表现。由于咯血量无法做到精确估测，而且用统一咯血绝对值标准，评价不同体型人群也不恰当，因此目前并无咯血严重程度分级的金标准。成人常用的大咯血定义为24 h咯血量≥500 mL或每小时咯血量≥100 mL［1］。有文献［2］认为儿童大咯血较合理的定义为24 h咯血量﹥8 mL·kg-1。轻、中度咯血通过保守治疗大多有效，如控制原发病，静脉应用止血药物，支气管镜注入血管收缩剂或灼烧、电刀止血和气囊导管止血等。间断大咯血的病死率7%~18%，单纯保守治疗大咯血的病死率50%~100%，患儿多死于窒息而非失血本身［3］。20世纪90年代以前，外科手术是大咯血的主要治疗方案，但急诊术中因出血、窒息、支气管胸膜瘘或呼吸衰竭的病死率37%~42%。目前，对于栓塞治疗无效的曲霉菌病、创伤性肺血管损伤和支气管腺瘤，外科手术仍为首选［4］。成人中介入栓塞治疗咯血的技术已十分成熟，尤其是支气管动脉栓塞（ BAE），已成为大咯血和反复咯血有效和安全的一线治疗方案［5］。然而，国内外只有少数医疗机构开展儿童咯血的栓塞治疗［6-8］。本文对儿童咯血的病因机制、介入栓塞所要求的解剖基础和技术要点做一综述，以提高儿科工作者对儿童大咯血的认识和救治水平。
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生酮饮食治疗热性感染相关性癫综合征1例病例报告
1病例资料患儿男，9岁，因“发热11 d，反复抽搐1周”于2015年1月入住复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿无明显诱因起病，出现发热，高体温40.1℃，热型无规律，伴上呼吸道感染症状。病程第5d体温有好转，但出现频繁惊厥发作，表现为一侧口角抽动、头眼偏斜继发全面性发作，每次2~5 min，每天数十次，间歇期嗜睡。外院查血常规、肝功能、肾功能、血电解质、血糖、CSF常规和生化均在正常值范围，拟诊“病毒性脑炎”，予抗感染、降颅压和丙种球蛋白（2 g·kg-1）对症支持治疗，并先后予咪达唑仑、丙戊酸钠止惊治疗，患儿仍频繁惊厥发作。
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CHD2基因突变导致Dravet综合征1例病例报告
1病例资料男，汉族，4岁9个月。因“反复抽搐4年”于2015年10月22日就诊中南大学湘雅医院（我院）儿科神经专科门诊。患儿9个月时第1次出现发热时抽搐，表现为双眼上翻，双眼凝视，口唇发绀，双手握拳，双上肢屈曲，双下肢强直，呼之不应，持续约3 min自行缓解，当地医院诊断为“热性惊厥”，EEG及头颅CT检查未见异常。1岁8个月出现第2次发热抽搐，表现同前，当地医院继续按“热性惊厥”治疗。之后反复出现抽搐，约每年2次，80%左右的抽搐与发热有关，偶有无热抽搐。期间1次突发倒地发作（突然发呆，动作停止）。3岁8个月时外院EEG示背景慢波，各区或广泛性尖（棘）波，尖（棘）慢波大量发放，一直未予抗癫治疗。4岁4个月后发作较前频繁，约每月1次，多为发热后发作，均为全面性发作，间断在当地医院住院2次，头颅MRI未见异常，血、尿遗传代谢筛查未见明显异常。4岁8个月（来我院就诊前1个月）抽搐发作更加频繁，每次持续3~4 min自行缓解。外院EEG示各区尖波、尖慢波大量发放，各区或全导棘波、棘慢波节律阵发，予丙戊酸钠（10 mg·kg-1·d-1）抗癫治疗。入我院前10 d因频繁抽搐外院抗癫治疗加用托吡酯（1.25 mg·kg-1·d-1）。
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| 2008 | 01 02 03 04 05 06 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 |
