中国循证儿科杂志
Chinese Journal of Evidence Based Pediatrics 중국순증아과잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学
- 影响因子： 0.94
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-5501
- 国内刊号： 31-1969/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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单中心6年先天性肾脏和尿道畸形病因构成分析
目的 分析2005至2010年复旦大学附属儿科医院先天性肾脏和尿道畸形(CAKUT)诊断情况,为CAKUT的早期诊断提供线索.方法 系统提取住院诊断为CAKUT病例的病史资料,将三聚氰胺事件结石筛查作为特殊暴露因素,与正常暴露因素下进行比较,分析CAKUT病种构成比、首次入院的病因和影像学检查.结果 6年间1 358例CAKUT患儿进入分析,在重复入院只计1次的前提下CAKUT占同期住院患儿的1.33%(1 358/102 442).男913例,女445例,男女比例为2.05:1;首次入院时平均年龄为(3.0±3.4)岁.①正常暴露因素下CAKUT的住院构成比2005至2010年呈缓慢增高趋势(P<0.05),CAKUT的住院构成比特殊暴露因素较正常暴露因素下高0.67%和0.26%,2008至2009两个年度多筛查出112例达到手术干预指征的CAKUT病例,占同期正常因素暴露下达到手术干预指征CAKUT病例的24.4%[112/(227+232)].②CAKUT构成比排序前4位的病种分别为肾盂输尿管连接处梗阻(PUJO)、膀胱输尿管反流(VUR)、双集合系统和输尿管膀胱连接部梗阻(UVJO),占总CAKUT病例的79.6%;③首诊通过产前B超检查发现异常406例(29 9%),以PUJO、UVJO和输尿管膨出比例高;48.5%(658/1 358)CAKUT患儿有泌尿系统症状和体征(腹部症状、血尿、排尿异常、尿路感染伴发热和尿路感染);尿路感染伴发热占41%(270/658),为CAKUT病种主要的症状,<2岁患儿是≥2岁患儿的3.2倍(206/64);其他症状和体征均为≥2岁患儿明显多于<2岁患儿.98.0%的CAKUT患儿进行B超检查,除VUR的B超异常检出率为68.5%外,其他CAKUT病种的B超异常检出率均>94.0%;根据B超检查和临床表现,选择性进行了功能状态检查(DTPA、DMSA)1 203例,形态学检查(MR、CT或IVP)1 009例,反流情况(MCU)400例.结论 CAKUT构成比以PUJO、VUR、双集合系统和UVJO为常见,泌尿系统B超筛查CAKUT的准确性较好.在人群中常规筛查可检出CAKUT,其成本效益有待进一步研究.
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GDF5基因rs224331多态性与汉族青少年体格发育指标关联分析
目的 探讨中国汉族青少年GDF5基因rs224331位点多态性与身高、体重和BMI的相关性.方法 采集江苏省某技校1 790名17~22岁青少年的身高、体重指标并计算BMI.采用Taqman探针real-time PCR方法 检测GDF5基因rs224331位点的单核苷酸多态性,并分析该基因位点与男女生身高、体重和BMI的相关性.结果 97.9%(1 754/1 790名)基因分型成功,男生859名,女生895名.rs224331位点频率高的基因型为AA(51.7%),其次为AC(39.6%),CC少(8.7%).rs224331的基因型分布与男生、女生的身高无显著关联(P分别为0.728和0.723);rs224331不同基因型间的男生体重和BMI差异均有统计学意义(P均<0.01),男生AC基因型体重和BMI均显著高于AA基因型(P=0.002),女生中未发现类似的相关性(P分别为0.713和0.921).结论 GDF5基因rs224331位点多态性在本研究的汉族人群中与身高无明显关联,提示该多态性位点可能存在种族特异性.rs224331位点多态性与男生体重和BMI存在相关性.
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球囊扩张和Heller肌切开治疗儿童贲门失弛缓症疗效和安全性的Meta分析
目的 采用Meta分析方法 评价球囊扩张(BD)和Heller肌切开(HM)治疗儿童贲门失弛缓症的有效性和安全性.方法 检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆、中国生物医学文献数据库、维普全文数据库和万方生物医学期刊数据库.检索的时间均从建库至2012年5月.获得BD和HM治疗儿童贲门失弛缓症的对照研究.由2名作者进行资料提取和文献质量评价.应用RevMan 5.0软件进行Meta分析,根据异质性结果 选择相应的效应模型分析;无法进行Meta分析时采用描述性分析.结果 8篇文献进入Meta分析,均为非随机分组的对照研究.8篇文献均报道了两组的复发率和并发症发生率.BD组与HM组治疗儿童贲门失弛缓症复发率的差异有统计学意义(OR=4.07,95%CI:1.41～11.69,P=0 009);两组并发症发生率的差异有统计学意义(OR=0.37,95%CI:0.15～0.90,P=0.03).结论 HM治疗儿童贲门失弛缓症的复发率低于BD,并发症的发生率高于BD.因纳入文献质量较弱且样本量不大,明确结论 仍需进一步研究.
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体外膜肺技术在9例危重症患儿中的应用
目的 探讨心肺功能衰竭患儿体外膜肺(ECMO)支持治疗的临床经验.方法 回顾性分析2008年12月至2012年5月收住复旦大学附属儿科医院重症监护病房及心脏监护病房的9例危重症患儿接受ECMO治疗的情况及转归.结果 9例患儿均采用颈内动、静脉置管,V-A ECMO模式,体外肝素抗凝,活化凝血时间(ACT)维持在180～220 s;体外辅助血流量为50~100 mL·kg-1·min-1.治疗期间进行心肺功能、血液指标和影像学等监测.9例患儿ECMO使用时间为5~280 h,中位数112 h.经治疗后8例病情好转,撤离ECMO治疗,其中7例痊愈出院,1例撤离ECMO治疗后3 d自动出院.1例因室间隔缺损修补术后合并严重脓毒症、脓毒症休克和心肺功能衰竭,ECMO治疗1周,撤机后死亡.发生各类并发症共14例次,其中机械系统并发症6例次,包括氧合器漏液3例次,管路血栓2例次,水箱加温器故障1例次;机体并发症7例次,其中6例发生贫血,1例右上肢功能障碍;意外事件1例,患儿在ECMO运行过程中因右腋下动脉置管意外滑脱而形成血肿.未发生颅内并发症、出血和感染等.结论 ECMO能有效对危重症患儿行心肺功能支持,使用安全.建立一支专业的技术团队能促进ECMO的更好开展.
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非线性混合效应模型评估脑瘫患儿粗大运动功能发育进程
目的 采用非线性混合效应模型对不同级别脑瘫患儿粗大运动功能发育进程进行分析,以期为脑瘫患儿康复管理提供依据.方法 以2000年8月至2009年12月在上海7家康复机构和特殊学校接受康复诊治的脑瘫患儿为研究对象.采用中文译本的粗大运动功能测试量表(GMFM)进行粗大运动功能评估、中文版脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)进行粗大运动功能分级,分别将各GMFCS级别患儿的GMFM-66分值使用stable limit模型分析,获得各GMFCS级别患儿达到其GMFM-66的大值以及达到大值的速率(该值被转化为年龄-90,表示达到GMFM-66大值90%时的年龄).同时与加拿大相关研究(OMG)进行比较,分析不同干预背景下脑瘫患儿的粗大运动功能发育进程差异.结果 228例脑瘫患儿进入分析,其中男性152例(66.7%),女性76例(33.3%),痉挛型双瘫87例(38.2%),痉挛型四肢瘫63例(27.6%),痉挛型偏瘫48例(21.1%),痉挛型三瘫4例(1.8%),肌张力障碍型4例(1.8%),徐动型11例(4.8%),共济失调型11例(4.8%).共有986次符合条件的GMFM-66测试结果,平均每例患儿有4.32次测试结果.首次评估时总体研究对象的平均年龄为2.95岁.GMFCS Ⅰ～Ⅴ级的GMFM-66大值分别为81.2、62.4、52.9、40.8和24.4分,呈显著降低趋势;年龄-90分别为3.8、2.7、2.1、2.0和1.5岁,GMFCS Ⅲ和Ⅳ级间差别不大,在其余各级间表现出明显差别.本研究的GMFCSⅠ和Ⅱ级的GMFM-66大值低于OMG,而GMFCS Ⅲ～Ⅴ级的GMFM-66大值与之较为接近;各GMFCS级别的年龄-90均明显低于OMG.结论 本研究GMFCS Ⅰ级和Ⅱ级脑瘫患儿尽管粗大运动功能发育更早地进入了GMFM-66大值区域,但运动功能发育的峰值水平低于OMG,应充分重视在4岁后轻度脑瘫患儿中积极实施具有针对性的多种康复干预手段.
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基于人群监测和医院监测的高发地区出生缺陷流行病学特征比较
目的 比较中国出生缺陷高发地区人群监测和医院监测出生缺陷流行病学特征的差异.方法 在中国出生缺陷高发的山西省选择2个高发县作为研究地区,对该地区2002年1月1日至2004年12月31日孕满20周及以上胎儿及婴幼儿出生缺陷的发生水平进行分析.人群监测采用社区调查和医院登记相结合的方法,医院监测来自当地医院妇产科及B超检查的登记册,比较两种监测方法 出生缺陷发生率及顺位,孕20周至生后7 d或至3岁时的差异.结果 2002至2004年医院监测累积出生4 855人,出生缺陷113例,出生缺陷发生率为232.7/万出生;人群监测累积出生6 420人,出生缺陷223例,出生缺陷发生率为347.4/万出生,差异有显著统计学意义(P<0.001).在孕20周至生后7 d的常规监测年龄段,医院和人群监测资料出生缺陷均以神经系统畸形为主,神经系统、耳部畸形、泌尿生殖系统以及皮肤缺陷发生率均为人群监测高于医院监测.人群与医院监测的前5位出生缺陷顺位一致,依次为无脑儿、脊柱裂、先天性脑积水、脑膨出、唇和(或)腭裂.当人群监测年龄延长至3岁时,出生缺陷发生率高达844.2/万出生,是孕20周至生后7 d人群监测数据的2.43倍,是医院监测数据的3.63倍.人群监测孕20周至3岁时出生缺陷顺位变化较大,前5位依次为腹股沟疝、无脑畸形、先天性智力低下、先天性心脏病和脊柱裂.结论 出生缺陷的水平和顺位与监测方法 和时段密切相关,在常规人群出生缺陷监测基础上,可将部分出生缺陷监测时间延长至3岁,可发现更多常规监测以外的出生缺陷种类,为出生缺陷预防提供可靠依据.
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11q24-q25缺失2例临床表型及文献复习
目的 应用全基因组微阵列芯片平台,对临床发现的多发性畸形患儿进行全基因组拷贝数变异(CNVs)的检测,并寻找基因型与临床表型的关系.方法 采用cytogenetic whole genome芯片筛查全基因组CNVs,针对发现的CNVs进行分析,参照国际基因组CNVs多态性数据库除外正常人群多态性CNVs.结合本研究2例与已报道的Jacobsen综合征(JBS)患儿的临床表型进行比较.结果 2例患儿SNP芯片分析为11q24-q25缺失(7.5和5.6 Mb),均为末端的非单纯性缺失,例1存在12号染色体短臂的较大片段重复(11.5 Mb),例2存在 11号染色体短臂的大片段重复(32.5 Mb).2例共同缺失的部分均为JBS的关键区段,但临床表型与已报道的JBS患儿有所区别.2例均表现为头面部畸形、心血管系统异常和头颅影像学异常,均未发现血液系统异常.例1还表现为隐睾,例2表现为脾肿大.结论 对临床上难以诊断的多发性畸形可采用全基因组CNVs检测,以帮助明确诊断,对于丰富这一区段临床表型信息具有重要意义,尤其针对罕见疾病,更多的相似报道的后续出现,才能使建立表型-基因型关联性成为可能.
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流感病毒快速检测方法在儿童流感样病例病原诊断中的应用
目的 对一种流感病毒快速检测方法 在儿童流感样病例病原诊断中的应用效果进行评估.方法 2010年12月至2011年4月采集流感样病例患儿咽拭子标本350例,使用甲型及乙型流感病毒抗原检测试剂盒(QuickNaviTM-Flu,胶乳免疫层析法)进行抗原检测,并与病毒分离法进行比较.对于抗原检测和病毒分离法结果 不相符的标本采用RT-PCR验证.结果 QuickNaviTM-Flu抗原快速检测流感病毒的结果 与病毒分离法的一致性好,其检测甲型流感病毒的敏感度为89.9%,特异度为94.4%.经RT-PCR验证,14例抗原检测与病毒分离法结果 不相符样本中13例结果 为阳性(与抗原检测一致),使得该抗原检测方法 的敏感度和特异度升至91.0%和99.6%.抗原检测乙型流感病毒经RT-PCR验证前后的结果 一致,敏感度和特异度分别为87.5%和100%.该方法 检测出的阳性标本中包括了甲3型、乙型(Victoria和Yamagata系)流感病毒和新发的2009甲型H1N1,并与常见的呼吸道病毒之间无交叉反应.结论 QuickNaviTM-Flu作为流感病毒抗原检测的试剂盒,可一次同时检测出甲型和乙型流感病毒,耗时短,操作简便,具有良好的敏感度和特异度,适用于流感样病例病原的快速诊断.
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儿童髓质海绵肾11例临床分析
目的 分析儿童期发病的髓质海绵肾(MSK)的临床特点.方法 回顾性分析1990年1月至2011年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科影像学诊断的MSK患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料.结果 11例MSK患儿进入分析,男9例,女2例,年龄3个月至11岁,平均年龄4.54岁,>3岁6例.①以泌尿系统症状(多尿、尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、水肿)就诊5例,以泌尿系统外症状(发热、呕吐、生长发育落后、腹泻、咳嗽)就诊6例.尿蛋白阳性9例,镜下血尿8例,白细胞尿7例.合并远端肾小管酸中毒者9例,泌尿系统感染6例,双肾多发性结石7例,肾性贫血4例,双肾多发性钙化3例,Caroli's病1例,生长发育落后5例.②5/9例腹部X线片显示双肾髓质区可见较对称、呈扇状钙质影沿肾乳头分布,大小略显不等;10/11例腹部B超检查示双肾髓质回声增强,其中7例显示双肾内有多个强回声团,后方伴声影,肾积水2例,且均为右肾;4例肾盂静脉造影检查均显示肾锥体内集合管扩张,呈扇形、条纹状或葡萄串状改变,受损肾组织达1～3个椎体,双侧呈对称性病理改变;2例CT检查均可见双肾多发散在小结石成簇状排列.③11例入院后均予纠酸、补钾、抗感染和排石等对症治疗,出院后予长期口服枸橼酸钠钾.1例失访,10例随访(5.2±1.9)年,6例发展为肾功能不全,2例身高仍明显落后于同龄儿童.结论 儿童期发病的MSK可以泌尿系统外症状起病,且可合并其他肾内肾外疾病.诊断主要依据影像学检查,积极治疗有可能延缓肾功能逐步恶化.
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单中心9年不完全川崎病回顾性分析
目的 探讨不完全川崎病(KD)的临床特征,以提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2002年1月至2010年12月KD住院患儿的临床资料,比较不完全KD与典型KD在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及冠状动脉损害等方面的差异.结果 1 484例KD患儿进入分析,其中不完全KD 262例(17.6%),典型KD 1 222例;<1岁患儿中不完全KD占24.9%.不完全KD和典型KD患儿的平均发热时间分别为(7.8±5.0)和(6.7±3.6)d,差异有统计学意义.不完全KD四肢改变、多形皮疹、眼结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大和肛周改变的发生率显著高于典型KD;卡疤改变、扁桃体肿大、阴囊或外阴改变、呕吐和腹泻的发生率与典型KD差异无统计学意义.两组CRP、ESR、Hb、WBC、PLT、ALT、AST、CK-MB和LDH等实验室指标差异无统计学意义.不完全KD与典型KD患儿对IVIG无反应的发生率差异无统计学意义(14.1% vs 17.5%);不完全KD患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为57.5%、14.1%和1.9%,典型KD患儿分别为31.5%、5.9% 和0.6%,两组差异有统计学意义.结论 不完全KD较典型KD发热时间长,且冠状动脉损害发生率高,但实验室指标差别不大.
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儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征临床路径应用效果的对照研究
目的 探讨临床路径控制儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的医疗费用、缩短住院天数的效果,为儿童OSAHS规范化、标准化和同质化治疗提供依据.方法 收集广州市妇女儿童医疗中心实施临床路径前入院的OSAHS患儿为非临床路径组;实施临床路径的OSAHS患儿为临床路径组.临床路径组严格按照临床路径计算机系统设定的程序进行规范化和标准化的治疗;非临床路径组不进入临床路径计算机系统.两组均采用等离子消融术对扁桃体和(或)腺样体进行消融治疗.两组患儿出院后随访时对患儿家属进行综合满意度问卷调查.分析两组患儿的综合满意度、住院总费用、药费和住院天数等指标.结果 两组各300例进入分析,两组平均年龄、性别、OSAHS严重程度和手术方式差异均无统计学意义.临床路径组和非临床路径组的综合满意度分别为96.3%和90.7%,差异有统计学意义.临床路径组的平均住院天数、住院总费用、床位费、药费、实验室检查费和治疗费分别为(3.8±1.2)d,(7 959±1 224)元、(164±52)元、(1 001±695)元、(661±84)元和(1 586±703)元;非临床路径组分别为(4.4±1.6)d,(8 652±1 314)元、(189±70)元、(1 311±532)元、(730±138)元和(1 791±796)元,两组差异均有统计学意义;两组的影像学检查费和手术麻醉费差异均无统计学意义.结论 临床路径的实施可提高OSAHS患儿家属的综合满意度,有效降低住院费用、药费和住院天数,有助于OSAHS的规范化、标准化和同质化治疗,值得临床应用推广.
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高原地区低氧与胎儿新生儿呼吸循环相关研究进展
高原是世界范围内人类居住的极端恶劣环境之一,物理环境如低氧、寒冷、干燥、紫外线和风沙等,给高原上的生活带来极大的挑战,其中严峻的考验是高原上氧气的可利用性.高原上特殊的物理环境以及人群基因背景的共同作用下,不同类型的高原人群表现出各自独特的生理和病理生理特征,其中西藏人是世界上公认的对高原环境适应佳的人群.目前很多针对成人医学研究在高原上开展,而对新生儿这一独特群体的关注甚少.根据中国卫生部妇幼卫生年鉴历年的数据显示,藏族新生儿疾病的发生率和死亡率显著高于全国平均水平.本文将阐述高原低氧对围生及新生儿期生理特征的影响.此外,许多有关高原低氧适应的遗传背景的研究正在开展,本文也将对已取得的一些研究成果进行综述.
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儿童隐性菌血症研究现状与进展
1 定义1973年,McGowan首次提出婴幼儿隐性菌血症(occult bacteremia,OB)的概念,OB又称意料外的菌血症(unsuspected bacteremia),这类菌血症是指临床表现仅为发热(通常体温≥39℃),没有中毒症状和局部感染的临床或实验室证据,而血培养阳性的患者[1, 2].初OB病例均为急诊或门诊对发热婴幼儿进行非选择性血培养而诊断,患儿多数是所谓"步入"诊室,仅有轻微的病态而无可查出的感染性疾病.OB不包含具有侵袭性疾病症状或体征的患者,也不包括免疫抑制者、体内置有医疗装置者、具有明确感染征兆(如肺炎和尿道感染)者.
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智力发育障碍的研究进展和启示
罗飞宏教授很高兴美国杜克大学医学院儿科遗传及神经科姜永辉教授来复旦大学附属儿科医院讲学,受<中国循证儿科杂志>编辑部委托,邀请姜永辉教授就"智力发育障碍(intellectual developmental disorder, IDD)"组织一期专家对谈录,也十分高兴地邀请到对这一话题很感兴趣的复旦大学附属儿科医院新生儿科周文浩教授.1 MR的定义及流行病学资料罗飞宏教授 IDD过去也称精神发育迟缓(mental retardation,MR),MR其初判定标准仅为IQ<70,目前将其内涵拓展为成年之前出现的两种或以上适应性行为的缺陷和显著的认知功能受损.姜教授能介绍一下为什么将原来MR重新定义为IDD.
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循证医学数据库DynaMed简介
循证医学是对个体患者进行治疗决策时,负责、清楚而明智地使用当前的佳证据[1~3].快速有效地检索和应用佳研究证据是循证实践的核心[4].然而,临床医生想要在海量文献中快速查找到自己需要的证据将面临重重困难,如何为临床医生提供经加工总结的易懂易用的循证资源,帮助他们充分利用证据,既是循证医学未来的发展方向,也是确保循证实践的必然[5].在全世界循证医学专家和信息学家的不断努力下,20世纪90年代后,产生了数个高质量的循证医学数据库,为临床医生查找使用证据带来了福音.DynaMed数据库(http://dynamed.ebscohost.com/)则是全球内容全面、使用广泛和知名度高的循证医学数据库典范之一[6].
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复合终点
由于医疗技术的进步,继发于常见病的不良事件(如心肌梗死)发生率降低,这一点对患者是有益的.但对临床研究来说,事件低发生率却带来了更大的挑战,这意味着研究者需设计更大规模、更长时间的临床试验去评估新治疗措施的安全性和疗效,也就意味着花费更多的资金[1].因此,研究者引入了复合终点(composite endpoints),即与临床相关的多个终点事件的合并,经常用作RCT的主要终点,可以提高结果指标统计效能[2].复合终点在临床试验中广泛使用,尤其是在心血管疾病领域.如若将主要终点设置为心肌梗死、中风和死亡等复合终点,这时终点事件的发生率会提高,检验出统计学差异所需的样本量将大为减少,花费的时间和费用也将削减.此外,一项临床试验往往有多个结局指标,使用复合终点是用于处理具有多个结局指标的一种有效的方法.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 |
