中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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骨孤立性浆细胞瘤伴发POEMS综合征一例
临床资料 患者男性,41岁.因"左下肢疼痛1年,双下肢麻木乏力半年"于2009年6月入院.患者入院前1年出现左大腿后外侧发作性钝痛,负重时明显.入院前半年开始出现双下肢麻木、水肿,穿鞋困难,行走不稳,症状进行性加重.并且双手背、双足背部出现皮肤色素沉着,后面积扩大到面部、腰背部、四肢.患者既往除乙型肝炎外,无其他特殊病史.体检:血压126/84 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),醉酒样步态.双下肢水肿,足背动脉可触及.左下肢肌力Ⅴ级,其余肌力Ⅳ级,双下肢膝关节以下痛温觉减退,四肢肌张力减退,腱反射减弱.
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吉兰-巴雷综合征合并急性脊髓炎一例
临床资料 患者男性,60岁.曾因"四肢麻木、无力2周"于2010年12月入院治疗.患者发病前3 d有"上呼吸道感染"史,随后逐渐出现从远端至近端的对称性四肢麻木无力.体检:脑神经正常,四肢肌力近端Ⅱ级,远端Ⅳ级,四肢腱反射(+).四肢深浅感觉减退,左下肢较明显.查脑脊液细胞数4个/mm3,蛋白0.7g/L.头颅MRI未见异常.神经肌电图检查见:双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓神经传导速度减慢,四肢远端运动潜伏期延长,动作电位幅度降低,F波传导速度延长,诊断普通型吉兰-巴雷综合征(GBS).入院给予甲泼尼龙冲击治疗,出院时右下肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅳˉ级,余肢体肌力正常.出院后肌力逐渐恢复正常,但遗有四肢远端感觉减退.
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肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性的重症肌无力合并肺部恶性肿瘤一例
临床资料 患者男性,78岁,主因"四肢无力伴吞咽困难3个月余,加重2周"于2011年3月1日入院.入院前3个月散步时感到双下肢力弱,家属发现其说话鼻音,数日内出现双上肢力弱、吞咽困难、饮水呛咳,症状逐渐明显,劳累后加重,休息后好转.于2010年12月14日在外院行头颅MRI、MRA及颈动脉B超,考虑"脑梗死",治疗1个月症状无明显改善.
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Andersen-Tawil综合征一例
Andersen-Tawil综合征(ATS)是一种罕见的常染色体遗传性疾病,容易被误诊为周期性麻痹,而这种疾病在国内报道还很少[1].作者近诊断l例ATS患者,现报道如下.临床资料 患者女性,15岁,因"反复发作四肢无力8年,加重2个月"于2011年11月12日入院.
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脑炎后癫痫发作相关因素分析
目的 对影响脑炎后癫痫(PEE)发作及难治性PEE的相关因素进行回顾性分析.方法 对1995年1月至2010年12月在我院住院及门诊诊断的237例病毒性脑炎患者进行回顾性研究.以PEE及难治性癫痫为评价指标.分析因素包括:年龄、性别、癫痫发作类型、首次发作出现的时间、间隙期脑电图、神经影像资料、早期激素治疗等.结果 237例患者纳入本研究,平均年龄26.3(15～57)岁,103例患者出现PEE(43.46％),其中67例为部分性发作.PEE出现的相关危险因素:年龄(OR=3.72,95％ CI 2.70 ～ 5.25,P=0.018)、意识障碍(OR=5.37,95％ CI 2.43 ～ 13.03,P=0.012)、皮质受损(OR=11.42,95％ CI 5.94 ～ 31.27,P=0.000)、间隙期脑电图癫痫样放电(0R=18.04,95％CI 7.30～48.38,P=0.000)和急性期抽搐发作(OR=32.68,95％ CI 9.62～97.59,P=0.000)等.难治性癫痫61例,发生的相关因素:部分性发作(OR =4.09,95％ CI 2.14～9.10,P=0.021)、急性期癫痫持续状态(OR=4.48,95％ CI l.89 ～8.07,P=0.017)、间隙期脑电图多灶性棘慢波(0R=5.53,95％ CI 2.91 ～ 10.07,P=0.006)、皮质受损(OR=2.33,95％ CI l.37～7.72,P=0.028)和急性期难以控制的发作(OR =6.17,95％ CI 3.52 ～ 11.34,P=0.001).而早期激素治疗(OR =2.19,95％CI l.11～4.87,P=0.037)和首次发作出现的时间延迟(OR=4.40,95％ CI 3.19～11.62,P=0.014)可以减少难治性癫痫的出现风险.结论 PEE是脑炎后患者常见的并发症,特别是难治性癫痫尤为多见,有多重因素与其具有相关性.
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颈内动脉内注射丙泊酚定侧语言区和评价半球记忆功能
目的 在目前阿米妥普遍缺乏的背景下,探讨应用丙泊酚替代阿米妥进行颈内动脉注射进行Wada试验,定侧语言区和评价半球记忆功能的价值.方法 14例拟接受外科治疗的药物难治性部分性癫痫患者纳入本研究.在数字减影脑血管造影条件下,通过双侧颈内动脉分别注射丙泊酚,以麻醉半球对侧肢体肌力达到0级以及患者出现向对侧凝视作为药物充分显效的标志.观察患者麻醉后即刻出现的语言改变,并在获取患者注意力后,依次给予视觉和听觉记忆任务,待肌力完全恢复后,给予任务再认,从而评价麻醉半球的语言功能和记忆功能,并记录患者的不适表现.结果 14例患者均成功定侧了语言半球,其中3例为双侧语言半球,9例为左侧语言优势半球,2例为右侧语言优势半球.同时评价了13例患者的半球记忆功能,拟切除颞叶内侧对侧半球均能维持67％以上记忆功能.在药物注射后观察到注射同侧眼痛、面部肌肉痉挛,发笑,对侧肢体不自主运动,均为一过性表现.结论 颈内动脉注射丙泊酚能安全有效地定侧语言半球和评价半球记忆功能.丙泊酚可以作为一种可选择的药物进行Wada试验.
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轻度认知功能障碍和阿尔茨海默病患者血小板α和β分泌酶活性的变化
目的 研究轻度认知功能障碍(MCI)和阿尔茨海默病(AD)患者血小板α和β分泌酶活性及α分泌酶的产物sAPPα含量的变化.方法 对48例其他疾病老年对照者、42例MCI患者及40例AD患者分别进行神经功能评定,用荧光法测定各组患者血小板α和β分泌酶的活性,并用Western印迹检测血小板sAPPα含量.结果 对照组、MCI组和AD组患者α分泌酶活性分别为100.0％±10.6％、78.2％±9.4％和61.8％±7.2％,MCI和AD组与对照组相比均降低,差异有统计学意义(F=22.935,P=0.001)；AD组与MCI组相比亦明显降低,差异有统计学意义.对照组、MCI组和AD组β分泌酶的活性分别为100.0％士11.2％、145.8％士12.7％和189.8％士14.2％；MCI组和AD组均较对照组升高,差异有统计学意义(F=16.368,P=0.001),AD组较MCI组高,差异有统计学意义.sAPPα的含量MCI组和AD组与对照组相比均明显降低；AD组与MCI组相比亦显著降低,差异有统计学意义.结论 MCI组和AD组患者的α分泌酶活性及其产物sAPPα均较对照组降低,β分泌酶活性升高；α和β分泌酶活性改变可能在MCI和AD的发病过程中起着一定的作用,在MCI和AD的诊断中有一定的潜在价值.
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液体衰减反转恢复成像-高信号血管征评估成年型烟雾病颅内侧支血流模式的价值
目的 探讨MRI-液体衰减反转恢复(FLAIR)序列-高信号血管征(hyperintense vessel signs,HVS)评估烟雾病患者颅内侧支血流模式的价值.方法 从南京卒中注册系统中提取2008年8月至2011年1月经脑血管造影诊断,且实施了MRI-FLAIR序列检查的41例非脑出血性成年型烟雾病患者临床资料.根据HVS在大脑中动脉供血区域分布部位的不同,将其分布模式分为0～3级:0 级是指缺乏HVS；l级是指HVS主要分布在颞叶脑沟和外侧裂区域；2级是指HVS主要分布在顶、额叶脑沟和外侧裂区域；3级是指HVS分布于1级和2级联合的区域.另外,依据脑血管造影结果,将继发于血管狭窄和闭塞的颅内侧支血流模式分为1～3型:第1型为通过病变血管或其周围的新生血管形成的顺向性残余血流；第2型为通过软膜血管形成的逆向性血流；第3型为第1和第2型联合组成的混合性血流.分析烟雾病患者颅内侧支血流模式与HVS分布之间的关系.结果 在41例非出血性成年型烟雾病患者中,3例为单侧病变,38例为双侧血管病变,故存在烟雾血管的半球数为79侧；因3例患者双侧大脑半球表现HVS缺如,故存在HVS的半球数为73侧,HVS阳性率达92.4％(73/79).重要的是,1级HVS对应的均是缓慢的顺向性血流(7/7)；2级HVS主要对应的是缓慢的逆向性软脑膜血流(95.0％,19/20)；3级主要对应的是缓慢的混合性血流(84.8％,39/46).且随着HVS分布从颞叶脑沟转移至额、顶叶脑沟,侧支血流的方向由顺向转变为逆向,此转变趋势有统计学意义.结论 不同分布部位的HVS反映了不同模式的侧支血流,HVS能无创评估成年型烟雾病患者颅内侧支血流方向.
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原发性失眠患者程序性记忆改变
目的 探讨原发性失眠(primary insomnia,PI)患者的程序性记忆是否损害及其特征.方法 采用类别产生和运动序列任务对36例PI患者及36名对照进行程序性记忆检测,同时用自由词任务检测其陈述性记忆.结果 PI患者的类别产生[7.0(6.0,8.8)与9.0(9.0,11.0),Z=5.537,P＜0.01]、运动序列[8.0±3.3与11.5 (8.6,13.8),Z=4.152,P＜0.01]和自由词任务的即刻回忆[3.0(2.3,4.0)与6.0(5.0,7.0),Z=6.479,P＜0.01]、延时回忆[9.0士2.2与11.0(10.0,12.0),Z=4.747,P＜0.01]和延时再认[15.0 (13.0,15.0)与15.0(15.0,15.0),Z=4.637,P＜0.01]的正确数均明显少于对照组.按失眠类型分层显示早醒组的运动序列、延时回忆与延时再认正确数均明显低于入睡难和睡眠维持难组.结论 PI患者程序性记忆和陈述性记忆均受损,早醒组的记忆损害可能更严重.
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首发缺血性卒中后再发不同类型卒中预测因素的回归性分析
目的 探讨首发缺血性卒中患者再发卒中的类型及与相关危险因素之间的关系.方法 收集2004年1月至2009年12月在我院神经科住院诊治的再发率中患者361例.患者的首发卒中类型必须为缺血性卒中,收集并记录患者的吸烟、大量饮酒、高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病、头颅外伤、偏头痛、心血管疾病家族史及相关药物使用史.通过Logistic多因素回归分析确定与再发卒中类型和部位相关的独立危险因素.结果 361例首发缺血性卒中患者中,有321例复发卒中类型为缺血性卒中,其中前循环梗死234例,后循环梗死75例,其余12例为前后循环分水岭梗死或前后循环多发性梗死；余40例患者复发卒中类型为颅内出血.Logistic多因素回归分析显示首发卒中年龄较大(OR=1.036,95％ CI 1.006 ～1.067,P=0.02)及合并高脂血症(OR=2.253,95％ CI 1.092 ～4.647,P=0.028)为复发缺血性卒中的独立危险因素.在亚组分析中,Logistic多因素回归分析显示心房颤动史(OR =4.217,95％ CI 1.489～11.942,P=0.007)为复发梗死位于后循环的独立危险因素.结论 年龄及高脂血症是预测首发缺血性脑梗死后再发缺血性卒中的独立预测因子,这一结果有助于临床医生评估首发缺血性卒中患者再发卒中的可能类型,从而适当调整二级预防措施.
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抗信号识别颗粒抗体肌病研究进展
抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病[1].抗SRP抗体首次于1986年在1例多发性肌炎患者血清中检测到[2].1990年Targoff等[3]也发现炎性肌病患者存在该抗体,而在皮肌炎以及重叠综合征患者中并未发现.随着肌炎抗体检查的广泛应用,逐步发现抗SRP抗体阳性患者具有发病晚、病情严重及对糖皮质激素治疗抵抗等特点,其骨骼肌损害主要表现为肌纤维坏死、再生和间质增生,缺乏炎细胞浸润.
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癫痫持续状态诱导发育幼鼠海马神经的发生
目的 观察发育期幼鼠癫痫持续状态(SE)后海马内神经干细胞(NSCs)的增殖、迁移与分化特点.方法 日龄7d、14 d、21 d、28 d(P7、P14、P21、P28)健康SD大鼠共320只,完全随机法分为SE组和正常对照组,戊四氮造模后各个日龄组大鼠再随机分为1、7、14、21、28 d5个时间点,每个时间点8只,通过免疫组织化学法观察发作后不同时间点的齿状回区细胞增殖、迁移情况.再选P14日龄大鼠64只随机分为SE组和正常对照组,通过荧光免疫双标记5-溴脱氧尿嘧啶核苷(Brdu)和神经元特异性核蛋白(NeuN)、Brdu和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)观察NSCs分化情况.结果 (1)P7、P14、P21、P28幼鼠SE后1d齿状回出现nestin阳性细胞,7 d nestin阳性细胞逐渐增多,14 d达到峰值,21 d逐渐减少,28 d下降至低.其中P7幼鼠SE后7 d nestin阳性细胞数为177.00±3.22(t=16.033)、14 d幼鼠nestin阳性细胞数为195.00±3.41(t =28.840)明显高于各自正常对照组(147.50±2.08,136.50±2.65,均P＜0.05),总体表现出先上升后下降的趋势.同时SE发作日龄越小,nestin表达强度越大,而在生理状态下幼鼠齿状回中nestin表达随着日龄的增加而逐渐减少；(2)SE后1d及7d时大部分nestin阳性细胞分布于颗粒细胞下层,14 d nestin阳性细胞逐渐向颗粒细胞层迁移,迁移时细胞形态发生改变.在P14、P21、P28 3个日龄组有少部分异位迁移入海马的门区,同时在海马CA1、CA3及顶皮质区也见到形态不同的nestin阳性细胞；(3)Brdu阳性细胞大多同时表达NeuN,有4％ ～5％共表达GFAP.结论 SE可诱导发育幼鼠海马齿状回区的神经发生,并且具有年 龄相关性特点.新生细胞大部分从齿状回颗粒细胞下层迁移到颗粒细胞层,少部分异位迁移到海马门区,多数分化为神经元,少部分分化为胶质神经细胞.
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颈髓后角星形胶质细胞对大鼠偏头痛模型痛觉超敏的影响
目的 探讨颈髓1～2后角星形胶质细胞对偏头痛大鼠模型痛觉超敏的影响.方法 54只SD大鼠按随机数字表法分为9组:空白组、假手术组、新型致炎剂炎性汤(inflammatory soup,IS)3d组(IS3 d组)、新型致炎剂7d组(IS7 d组)、生理盐水组、氟代柠檬酸(FCA)预防组(IS-FCA预防组)、FCA预防对照组(IS-NS预防组)、FCA治疗组(IS-FCA治疗组)和FCA治疗对照组(IS-NS治疗组).采用新型致炎剂刺激大鼠硬脑膜模型,应用Von-Frey纤维丝测定大鼠眶周皮肤的痛觉阈值,免疫荧光技术观察各组大鼠颈髓1～2后角神经元激活标志物C-fos和星形胶质细胞特异性蛋白胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达.结果 ①Von-Frey结果:与对照组阈值相比,IS3 d组、IS7 d组疼痛阈值下降明显(分别为3d组:6.4±0.3与5.3±0.3,F=40.15；7d组:6.3±0.2与3.0±0.3,F=382.5,均P＜0.01),IS-FCA预防组、IS-FCA治疗组疼痛阈值均在给予FCA第4天明显升高(预防组:5.5±5.1与5.1±0.2,F=16.00；治疗组:4.3±0.2与3.0±0.2,F=138.0,均P＜0.01).②GFAP免疫荧光:IS3 d、IS7 d组高于对照组(吸光度值分别为:3 d:24.5±4.4与14.8±2.5,F=32.54;7 d:38.9±7.1与14.6±1.8,F=63.56,均P＜0.01).③C-fos免疫荧光:IS3 d组较对照组增高(20.4±2.3与8.4±1.1,F=129.0,P＜0.01),IS7 d组与对照组差异无统计学意义.结论 在慢性硬脑膜炎症所致的偏头痛痛觉超敏中,我们发现了星形胶质细胞的激活,且其特异性抑制剂FCA能有效预防并缓解痛觉超敏,提示星形胶质细胞可能在启动和维持痛觉超敏阶段均发挥着重要作用.
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草甘膦暴露与帕金森病
草甘膦(glyphosate)即N-(磷酰基甲基)甘氨酸,是一种在世界范围内被广泛使用的广谱除草剂.在我国,草甘膦作为一种低毒除草剂在农村被普遍使用.长期以来,草甘膦导致急性中毒的报道屡见不鲜,其中毒表现常为消化道功能紊乱,血液循环障碍和呼吸衰竭,肝、肾功能损害等.近年来,草甘膦慢性中毒引起的神经系统功能损害,特别是锥体外系症状和体征陆续被报道.我们曾率先在国际上报道了1例职业性草甘膦慢性接触史的女性患者出现强直、行动迟缓和静止性震颤等帕金森症状[1].众所周知,鱼藤酮、百草枯等杀虫剂和除草剂是帕金森病(Parkinson's disease,PD)致病的主要环境因素之一.
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也谈腔隙性脑梗死与缺血性卒中分型——兼议《论“腔隙性脑梗死”》
腔隙性脑梗死的正确诊治在我国特别重要.首先,它是我国常见的一种脑梗死的临床类型,占我国脑梗死的40％～50％,而在西方人群中只占15％ ～ 28％.其次,它是一种轻型脑梗死,不用特殊治疗,大多恢复良好,早期正确诊断可以减少不必要的治疗,避免轻病重治,加重患者的负担.在医疗体制改革的今天,有重要意义.第三,它常是高血压脑动脉硬化严重的一个标志,是更大、更多次卒中的前兆.对其的正确诊治有利于引起医生和患者对二级预防的重视[1].
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中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是指由多种病因引起的以脑静脉回流受阻,常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,在脑血管病中占0.5％～1.0％[1].加拿大的一项报告中提到,18岁以下儿童的发病率为0.67/10万,其中新生儿占43％[2];成年人发病高峰年龄多在20～30岁,男女之比为每年1:1.5～5,确切发病率目前尚不清楚[3],我国育龄妇女产褥期CVST发生率较高.病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦,其中单纯浅静脉血栓形成罕见,多由于脑静脉窦血栓延伸而来;深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见.60％以上患者病变累及多个静脉窦,其中以上矢状窦发生率居首位.
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痛性周围神经病的诊断和治疗共识
痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy)是以神经病理性疼痛(neuropathic pain)为突出表现的周围神经病,通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies)或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies).在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病,包括可有运动-感觉共存的混合体.痛性周围神经病可以是单一的疾病主体,也可以是系统性疾病的表现.病变主要累及小或无髓神经纤维(C类纤维),可伴有或不伴有大纤维的病变.
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重症肌无力的认识发展史
大约在300多年前,人类对重症肌无力(MG)几乎一无所知,直至1672年Willis早描述了MG患者的临床表现;1895年Jolly提出"重症肌无力(myasthenia gravis)"一词的命名;又历经100多年的探索历程,终发现神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损的自身免疫发病机制,并推进了MG治疗的进步.正如现代神经病学奠基人Charcot所说:"疾病是非常古老的,它本身从不曾改变,惟一改变的是我们,以及我们对于将未知转化为已知所作出的努力."MG的认识与发展史正是对这一说法好的诠释.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
