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针刺治疗烟雾病一例
烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成.临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等.该病于1961年在日本发现.因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾,在日语中"漂浮的烟雾"发音为moyamoya,因此Suzuki和Takaku于1969年用"moyamoyadisease"命名该病.对曾诊治的1例烟雾病报道如下.
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烟雾病的临床研究进展
烟雾病是颈内动脉末端进展性狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血性疾病,伴脑底部异常血管网形成为其特点.此病在临床上主要有脑缺血和出血两类表现,成年患者经常表现为出血症状,而儿童患者多表现为短暂缺血发作或中风.数字减影血管造影(DSA)仍是诊断该病的金标准.血管重建手术是目前该病的主要治疗方法.
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误诊为脑炎的烟雾病1例临床分析
烟雾病(moya moya djsease,MMD)又称脑底异常血管网病,是一组原因不明的以颈内动脉终末段(TICA)至大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)近段血管进行性狭窄或闭塞并伴有脑底异常血管网的脑血管疾病.本病较少见,临床症状及体征复杂多样,易误诊,现将我院发现的曾误诊为脑炎的烟雾病患者的临床资料报告如下.
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间接血管重建术治疗伴有认知功能障碍的脑底异常血管网病患者的疗效观察
目的：：探讨间接血管重建术治疗伴有认知功能障碍的脑底异常血管网病(俗称烟雾病)患者的临床疗效。方法：对36例伴有认知功能障碍的烟雾病患者进行间接血管重建术治疗。术前和术后6个月应用简易精神状态检查量表,评定认知功能状况。术后6个月复查患者脑血管造影( DSA),观察患者颅内血液循环情况。术后随访12个月,观察患者脑卒中再发情况。结果：术后6个月复查患者DSA,36例(100%)患者脑底异常血管网均较术前显著减少,并且存在新生的侧支血管；同时MMSE总分、定向力、计算力、记忆力、语言表达、图形描述和阅读理解方面评分均明显增高,治疗前后差异有统计学意义(P<0.05)。术后12个月,无一例患者出现脑出血,也无短暂性脑缺血发作及脑梗死发生。结论：间接血管重建术治疗伴有认知功能障碍的脑底异常血管网病获得良好临床疗效。
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三维动脉自旋标记PWI评估烟雾病患者血管重建术后脑灌注变化
目的 探讨三维动脉自旋标记(3D-ASL) PWI技术评估烟雾病患者血管重建术后脑血流灌注变化的价值.方法 收集经DSA确诊并接受联合血管重建术的19例烟雾病患者,全部患者均于术前、术后接受3D-ASL PWI及动态磁敏感对比增强PWI(DSC-PWI).在术侧大脑中动脉供血区灌注改善显著区域放置ROI,术前、术后于ASL图像测量脑血流量(CBF),于DSC-PWI图像测量达峰时间(TTP);比较手术前后CBF和TTP的差异以及临床症状、CBF和TTP的改善率.结果 术侧大脑中动脉供血区术前、术后CBF分别为(41.40±11.36)ml/(100 g·min)和(54.10±16.69)ml/(100 g·min),差异有统计学意义(t=-4.273,P＜0.01);术前、术后TTP分别为(28.66±3.21)s和(26.44±3.93)s,差异有统计学意义(t=-2.936,P＜0.01);术后症状改善率[84.21％(16/19)]、CBF改善率[78.95％(15/19)]和TTP改善率[68.42％(13/19)]差异无统计学意义(P=0.625).结论 3D-ASL PWI技术无创、无需使用对比剂,可用于评估烟雾病患者血管重建术后脑血流灌注的变化.
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高分辨率血管壁MR对烟雾病与脑动脉粥样硬化的鉴别诊断
目的 脑动脉粥样硬化(ICAD)和烟雾病(MMD)是大脑中动脉闭塞的常见病因,尽管两者血管壁有不同的病理变化,但某些情况下常规血管成像鉴别ICAD和MMD仍较困难,本研究比较高分辨率血管壁MRI (HR-MRI)对MMD与ICAD血管壁成像的结果,探讨HR-MRI对MMD与ICAD的鉴别诊断价值.资料与方法 42例MMD及107例ICAD患者行HR-MRI检查,比较两组大脑中动脉(MCA)狭窄段血管壁外径及外缘面积、狭窄类型(偏心或向心性)、管壁信号强度(均匀或不均匀)及狭窄段周围侧支血管,两组血管外径及面积比较采用受试者操作特征(ROC)曲线分析.结果 MMD组MCA狭窄段血管壁外径及外缘面积[(1.77±0.42) mm、(2.71±1.62) mm2]均小于ICAD组[(3.02±0.31) mm、(7.25±1.49) mm2],差异均有统计学意义(ROC曲线下面积分别为0.982、0.963,P＜0.001).MMD组38例管腔向心性狭窄,ICAD组96例偏心性狭窄;MMD组39例管壁信号一致,ICAD组91例信号不一致;MCA狭窄段周围侧支血管形成在MMD组(88.1％)比ICAD组(9.3％)更常见;两组差异均有统计学意义(x2=87.89、78.60、86.62,P＜0.001).结论 与ICAD相比,HR-MRI显示MMD狭窄段管腔外径更小,向心性狭窄,管壁信号均匀及周围侧支血管增多,在MMD与ICAD的鉴别诊断中有很好的应用价值,为颅内动脉狭窄的病因学诊断提供新思路.
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64排CT血管成像在烟雾病中的诊断价值
烟雾病影像学表现为双侧颈内动脉(internal carotid artery,ICA)远端及Willis环主要分支,如双侧大脑中动脉(middle cerebral artery,MCA)、双侧大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)近端进行性对称性狭窄或闭塞,继发颅底烟雾状血管形成为特征.本病病因不明,呈慢性进行性发展.由于血管代偿比较充分,患者早期无临床症状,后期可有缺血或出血性脑血管病的表现.本文回顾性总结86例烟雾病患者的影像学特点及临床表现,以期为本病的诊断提供依据.
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烟雾病的MRI和MRA征象
目的:分析27例烟雾病(moyamoya disease,MMD)的MRI和MRA征象,以进一步提高对烟雾病的诊断水平.方法:回顾性分析27例经颅脑MRI及MRA检查并符合日本烟雾病研究委员会1997年制定的烟雾病诊断标准的MMD患者的影像资料,总结其MRI和MRA的特征性表现.结果:MRI可清晰显示MMD患者的脑梗死、脑出血、脑软化、脑萎缩等脑实质损害表现,亦可见脑基底部异常扩张迂曲的低信号血管网;5例于T1WI和FLAIR见柔脑膜征;3D-TOF MRA直接显示了颈内动脉末端和/(或)大脑前中动脉近端闭塞或狭窄、烟雾状血管团及脑侧支循环;CE-MRA显示侧支血管更清晰;MRI显示的脑损害表现与MRA显示的血管狭窄或闭塞情况不完全一致,与脑侧支循环血管形成关系密切.结论:MMD的MRA征象具有特征性,MRI表现的烟雾状流空血管影及柔脑膜征亦具特征性,但显示不如MRA直观;MRI脑损害征象与MRA的侧支循环表现具有密切关系;MRI和MRA可对MMD明确诊断.
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成人出血型烟雾病的CTA表现
目的:探讨成人出血型烟雾病(Moyamoya病)的CTA表现特征.方法:回顾性分析78例诊断为成人Moyamoya病的临床及CTA资料.结果:①78例成人Moyamoya病中出血型的发生率为47.4％(37/78);不同性别发病率和发病年龄之间差异均无统计学意义(P＞0.05).②出血原因与CT表现:动脉瘤破裂出血发生率16.2％ (6/37),以蛛网膜下腔出血(66.7％)为主;脉络膜前动脉破裂出血发生率48.6％(18/37),其中66.7％表现为脉络膜前动脉扩张并伴有后交通动脉扩张,以脑实质出血破入脑室(50％)和单纯脑室出血(27.8％)为主;异常增生的烟雾状血管破裂发生率35.1％(13/37),以单纯脑实质出血(38.5％)和脑实质出血破入脑室(30.8％)为主.结论:依据CTA的表现,结合出血发生的类型和部位,能够进一步推断Moyamoya病出血的原因,为进一步的干预治疗提供依据.
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64层CTA在成人烟雾病诊断中的应用
目的:探讨64层CTA在成人烟雾病诊断中的应用价值.方法:回顾性分析13例烟雾病患者的临床及影像资料.患者均行64层脑CTA检查,在HPXW 6600工作站上行VR、MPR、MIP、CPR.结果:64层CTA均能清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉、后循环、脑底异常血管网、侧支血管情况,其中双侧颈内动脉闭塞或狭窄7例,单侧颈内动脉狭窄或闭塞3例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞2例,单侧大脑中动脉狭窄或闭塞1例.结论:64层CT利用后处理技术可以清晰显示闭塞及狭窄血管、颅底异常血管网,为诊断烟雾病提供了重要的参考依据.
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自身免疫性甲状腺疾病伴烟雾综合征七例并文献复习
目的 分析和探讨自身免疫性甲状腺疾病合并烟雾综合征(MMS)的临床特点及可能发病机制.方法 总结北京天坛医院2007年至2011年于神经外科经数字减影血管造影(DSA)及磁共振血管成像(MRA)检查诊断为MMS的患者7例,所有患者经内分泌科确诊伴随自身免疫性甲状腺疾病,并除外血管狭窄的其他常见原因.结果 7例患者中,男2例,女5例.其中5例伴有Graves病,2例伴有桥本甲状腺炎;甲状腺功能亢进患者6例,甲状腺功能减退患者1例.6例患者TPOAb增高,4例患者TRAb阳性,5例患者TGAb增高.7例患者均为典型的颈内动脉末端(TICA)、大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)狭窄或闭塞,5例患者颅底可见烟雾状血管网,2例合并双侧大脑后动脉(PCA)狭窄.7例患者中6例甲状腺功能亢进患者经口服他巴唑联合颞浅动脉.大脑中动脉搭桥手术治疗,1例甲状腺功能减退患者经口服优甲乐联合颢浅动脉-大脑中动脉搭桥手术治疗.所有7例患者术中及术后未见手术并发症,恢复良好后出院.结论 自身免疫性甲状腺疾病合并MMS可能与甲状腺功能异常及自身免疫反应等因素相关;MMS患者常规行甲状腺功能及抗体筛查十分必要;积极治疗甲状腺疾病是手术治疗MMS的重要基础.
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高分辨率磁共振成像在颅内动脉狭窄中的研究进展
颅内动脉病变导致的动脉狭窄是缺血性脑卒中主要风险之一.颅内动脉狭窄相关性脑卒中在白人中占9％,黑人中占17％,西班牙人中占l5％[1].相对于欧美人群,亚洲人群的颅内动脉狭窄发生率较高.颅内动脉病变中,大脑中动脉(MCA)易受累,其主要病因是颅内大动脉粥样硬化,除此之外,Moyamoya病、纤维肌性发育不良、脑血管炎等均可引起颅内血管狭窄.根据有无神经症状,颅内动脉狭窄可分为有症状颅内动脉狭窄及无症状颅内动脉狭窄,对于有症状颅内动脉狭窄的检查和诊断有助于明确病因和对因治疗,对于无症状颅内动脉狭窄的早期识别和及时诊断有助于脑卒中的早期预防和干预.
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脑出血病因及相关机制的研究进展
自发性脑出血是指非外伤情况下各种原因引起的脑动脉、静脉和毛细血管自发性破裂引起的脑内出血.每年全球200万～300万人发生脑出血,占所有新发脑卒中的10％～15％,脑出血全球总发病率为24.6/(10万人·年).在我国,脑出血发病率为60～80/(10万人·年),患病率为112/10万人,该数据远高于西方国家和其他亚洲国家[1].有报道,脑出血后1个月的死亡率为40％,幸存者中仅12％～39％不会遗留残疾[2].另有资料显示,脑出血幸存者复发率为20％[3].综上所述,可见脑出血具备“高发病率、高复发率、高致残率及高死亡率”的特点.脑出血的病因有许多,不同人群有不同好发病因,而不同病因的脑出血有不同损伤机制,寻找脑出血病因,利于临床上采取针对性防治手段.Meretoja等[4]提出了一种新的脑出血病因学分型方法,将脑出血病因分为:血管结构病变;药物使用;脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA);系统性或其他疾病;高血压;不明原因型脑出血.在此将对脑出血的病因及相关机制的研究进展作如下综述.
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自发性蛛网膜下腔出血全脑血管造影分析
目的 探讨数字减影全脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)对蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)病因诊断的价值.方法 选择行DSA检查的SAH患者276例,根据发病时间分为＜24 h组(A组)32例,1～3 d组(B组)111例,4～14 d组(C组)93例,＞14 d组(D组)40例.又按年龄分为≤60岁患者248例,＞60岁患者28例.对其病因、造影时间、并发症等进行分析比较.结果 276例SAH患者DSA病因诊断阳性率为71.4％.所有患者动脉瘤为主要病因,而动静脉畸形、烟雾病在年龄≤60岁患者中则更为常见.B组、C组、D组不同时间DSA的异常检出率明显高于A组,差异有统计学意义(P＜0.05).A组再出血、脑积水、消化道出血、低钠血症、癫(癎)发作的发生率高于其他组.结论 DSA对SAH病因诊断阳性率高,SAH患者病因诊断应常规行DSA检查,时间以发病1～3 d为宜.
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19例儿童烟雾病的诊断及治疗
目的探讨儿童烟雾病的临床特征、影像学诊断价值及预后.方法对19例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查结果进行分析,并对治疗后的13例患儿进行随访.结果本组男13例,女6例,发病年龄2岁～13岁2个月,5岁以上12例(63%).患儿临床表现以肢体无力或偏瘫(17例)、运动性失语(11例)及头痛(10例)为主.脑磁共振血管造影(MRA)或数字减影血管造影(DSA)检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,并有脑基底部异常血管网形成.内科保守治疗18例,手术治疗1例,对其中13例进行9个月至5年4个月(平均3年3个月)的随访,10例遗留神经系统异常症状或体征,3例无任何神经系统后遗症.结论肢体无力或偏瘫、运动性失语、头痛是烟雾病的突出症状;脑MRA或DSA的异常征象是早期诊断烟雾病的重要依据.早期诊断、及时治疗是改善烟雾病预后的有效方法.
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脑硬膜颞浅动脉血管融通术或联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效
目的 观察脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)联合或不联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效,并探讨烟雾病合并动脉瘤的治疗策略. 方法 选择经全脑血管造影证实的烟雾病合并动脉瘤患者27例(28个动脉瘤).19例以颅内出血发病,8例以脑缺血发病.对位于主干动脉的动脉瘤(10例,11个),先采用弹簧圈或支架辅助弹簧圈行血管内栓塞,栓塞后7～10d,再行一侧EDAS.一侧EDAS术后3个月,再行对侧手术治疗.对位于周围动脉的动脉瘤(17例,17个),若能行栓塞治疗者(9例,9个),采用弹簧圈或ONYX胶栓塞；若微导管无法到位,行同侧EDAS术(8例,8个). 结果 ①准备行栓塞的20个(19例)动脉瘤中,共成功栓塞18个,未能行栓塞的有2个(豆纹动脉动脉瘤和脉络膜后动脉动脉瘤各1个).栓塞术后,3例周围型动脉瘤患者出现对侧肢体肌力下降,1周至3个月内恢复正常.②EDAS术后随访10 ～60个月,无出血及再出血病例；以缺血发病的患者中,2例EDAS术后3个月内短暂性脑缺血再发作,3个月后未再发作.③对21例(21个动脉瘤)一侧EDAS术后3～ 15个月行造影检查,显示行栓塞治疗的动脉瘤均无复发(12个)；9个未行栓塞治疗的周围型动脉瘤,8个动脉瘤消失；1个动脉瘤腔内对比剂明显滞留.造影检查的21例均显示颞浅动脉与颅内血管形成良好的沟通. 结论 血管内栓塞是治疗烟雾病合并动脉瘤的重要手段之一.EDAS手术可能会促进外周型动脉瘤的闭塞.
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颞浅动脉-大脑中动脉吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病
目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉吻合结合脑-硬膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病的临床疗效.方法 选择27例烟雾病患者.采用Matsushima(1990)的分型标准,27例患者中6例为第3期,11例为第4期,7例为第5期,3例为第6期;以缺血首发21例,出血首发6例.27例均行颢浅动脉-大脑中动脉分支吻合与脑-硬脑膜-肌肉血管融合术相结合的手术治疗,其中3例行同侧颞浅动脉2个分支吻合,1例行双侧手术.术中采用多普勒超声,术后采用CTA、DSA观察吻合血管通畅情况,并采用TCD、CT灌注评价脑血流改善情况.结果 ①吻合口通畅情况:27例患者吻合口全部通畅.7例DSA复查显示,与间接手术相关的脑膜动脉和颞中深动脉均与皮质动脉之间形成新生血管吻合.②脑血流改善情况:26例术后1周内复查CT灌注成像,显示吻合侧血流量、血容量及血流峰值时间明显优于对侧.③临床症状改善情况:缺血患者术后TIA未再发作,原有缺血症状改善或消失;6例出血患者随访至今,未再有出血.④并发症:1例Ⅳ型患者术后第3天CT复查显示,距吻合口约3～4 cm的前方左侧额叶出现新发小片梗死灶.全部患者未出现由于破坏原有自发血管吻合、颞肌占位效应及过度灌注等并发症.结论 颞浅动脉-大脑中动脉分支直接吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术对脑烟雾病患者具有较好的疗效.
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烟雾病免疫相关基因研究
目的通过分析烟雾(moyamoya)病患者外周血液淋巴细胞和正常人外周血液淋巴细胞免疫相关基因表达的差异,探讨烟雾病的发病机制.方法分别采集烟雾病患者和正常人血液标本各22份,提取烟雾病患者和正常人外周血液淋巴细胞的总RNA,将mRNA逆转录为cDNA,用Cy5和Cy3标记作为探针,与含有492个基因的自身免疫和炎症反应基因芯片进行杂交.以Scan Array 4000荧光扫描仪扫描芯片上两种荧光信号,用计算机进行处理和分析.结果烟雾病患者外周血液淋巴细胞和正常人血液淋巴细胞比较,差异表达2倍以上的基因共有32个,其中19个基因表达增加,13个基因表达降低.结论烟雾病发生与患者的免疫相关基因异常有关.
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免疫相关蛋白在烟雾病患者硬脑膜血管壁中的表达
目的 探讨免疫相关蛋白与烟雾病的关系. 方法 术中留取25例烟雾病患者(烟雾病组)和5例颅内海绵状血管瘤患者(对照组)的硬脑膜标本,采用免疫组织化学法(SP法)检测硬脑膜血管壁IgG、IgM、补体C3及血管细胞黏附分子1(VCAM-1)的表达,采用HE染色观察血管的病理学改变. 结果 ①HE染色显示,两组的硬脑膜血管壁均主要由内皮细胞和外层的周细胞构成,无中膜结构.与对照组比较,烟雾病组有部分内皮细胞核深染,向管腔轻度突起.②烟雾病组硬脑膜血管壁的IgG、IgM、补体C3阳性表达发生率分别为92％(23/25)、84％ (21/25)及84％(21/25),对照组分别为20％(1/5)、20％(1/5)及40％(2/5),两组比较差异有统计学意义P＜0.01或P＜0.05.对照组硬脑膜血管即使有IgG、IgM、补体C3阳性表达,也均为弱阳性(+)表达.烟雾病组硬脑膜血管VCAM-1阳性表达发生率为14％ (3/21),对照组为0,差异无统计学意义. 结论 免疫相关蛋白可能参与烟雾病患者的血管损伤.
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脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素分析
目的 探讨脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)治疗出血型烟雾病的疗效及其影响因素. 方法 回顾性分析85例2002年12月-2011年12月在解放军第三○七医院行双侧EDAS治疗、术后采用DSA随访的出血型烟雾病患者的临床资料.分析项目包括性别、首次手术年龄,术前出血次数、脑代谢情况(正电子发射断层扫描,PET)评估、脑出血类型、是否合并脑缺血症状、烟雾病分期、大脑后动脉是否受累及是否有并发症(高血压、高血脂、高血糖任意一项),这些因素对血管重建效果的影响. 结果 ①对85例(170侧大脑半球)术后6 ～43个月进行了随访,平均随访时间(13±8)个月.170侧大脑半球血管重建有效率为50.6％(86/170).2例在随访期发生再出血,DSA显示颅外血管已向颅内大量代偿.②单因素分析显示,随着年龄的增大,EDAS的有效率逐渐降低(P =0.003)；出血前有缺血症状(P =0.000 1)、术前脑代谢降低或缺损者(P =0.000 1)及术前多次出血者(P=0.057)血管重建的效果更好.③多因素Logistic回归分析显示,高龄(OR=1.919,95％CI:1.163～3.167,P=0.011)是影响出血型烟雾病患者手术效果的独立危险因素,出血前有缺血症状(OR=0.252,95％CI:0.067～0.952,P=0.042)、脑代谢降低或缺损(OR =0.016,95％CI:0.004～0.060,P=0.000)是影响手术效果的保护性因素. 结论 年龄越低、出血前有缺血症状、脑代谢障碍者的血管重建效果更好.
