中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.32
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1006-7876
- 国内刊号: 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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婴儿晚期型异染性脑白质营养不良一例报告
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,致病基因(ALRSA)定位于22q13.3,ARSA突变导致芳基硫酸酯酶A(ASA)活性下降,其作用底物硫酸脑苷脂大量堆积,出现中枢和周围神经系统的脱髓鞘改变.依据起病年龄,异染性脑白质营养不良分为婴儿晚期型、青少年型和成年型,我们报道一例以周围神经损害为主要表现的婴儿晚期型异染性脑白质营养不良.
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下颌-瞬目综合征一例报告
患者李×,女,10岁,湖南沅江人.约从2岁开始,家长发现患儿咀嚼食物或大声说话时左眼睑随下颌运动而瞬目,且咀嚼动作越大或语速越快时,瞬目则越明显,甚则患侧眼睑外翻,睑裂增大,眼球露白;无下颌运动则无瞬目现象,哭、笑时也无瞬目现象.数年来,症状固定在左眼,无进行性加重,智力发育正常.母妊娠期体健,头胎,足月,顺产,无高热及抽搐史,无面神经炎史.父母非近亲结婚,无类似家族史.
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硬脑膜动静脉瘘致慢性颅内高压一例报告
临床资料:患者男性,48岁,因反复双眼发作性视物模糊伴进行性视力减退,于2003年9月入院.同年3月始,无诱因反复发生双眼视物模糊,数秒钟后自行缓解,伴进行性双眼视力减退,1个月后双眼视力从1.0降至左0.6、右0.1.无发热、头痛头晕、恶心呕吐等,无阳性体征,当地医院拟诊"视神经乳头炎",经甲基泼尼松龙1000 mg静脉滴注×3 d,氟美松10 mg静滴×3 d等治疗,视力恢复.1个月后,在激素维持治疗下,视力再度下降至右眼光感,左0.2,经眼科检查及眼底荧光血管造影示,"右视神经萎缩,左视神经缺血性病变",经改善循环、激素及中药治疗视力未恢复,而完全丧失.
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鼻源性肥厚性硬脑膜炎一例报告
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜肥厚为特征的一种罕见疾病,临床表现复杂多样,易误诊,应予重视.现报道1例如下.患者男,33岁.因顽固性持续头痛,阵发性加剧3年,伴恶心、呕吐加重半年,于2003年7月18日入院.2000年5月不明诱因出现头痛,疼痛始发于左上颌窦处,继之双眼胀痛,并向两颞侧放射,后扩散至整个头部.为持续性头痛,阵发性加剧,头痛剧烈持续约1~2 h,每日2~3次,性质难以描述,须服止痛药方能止痛.发作时伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,偶为喷射状.
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自发性海绵窦动-静脉瘘五例报告
颈动脉海绵窦动-静脉瘘(carotid-cavernous fistula,CCF)又称搏动性突眼,为临床少见病,80%因外伤引起,自发性CCF更为罕见.我院1994年至2003年收治5例自发性CCF,现报道如下.
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多发性脑梗死致面孔失认症一例报告
患者男性,26岁,右利,于2003年3月无明显原因出现头晕,伴恶心、呕吐,随即意识丧失,无肢体抽搐及大小便失禁,在卫生室测血压为70/40 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),经输液治疗3 h后意识恢复,感左顶颞部疼痛,不能识别家属.此后一直不能识别亲戚好友及他人,依声音、衣着可辨别,伴记忆力下降及思维迟钝,无肢体活动障碍.曾于6~8月份在当地医院治疗,疗效不佳,遂于2004年1月来我院诊治.既往体健.查体:血压110/70 mm Hg,神清语利,视力及视野正常,双眼右侧凝视时可见细小眼震.
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脑梗死患者外周血淋巴细胞PPARγ mRNA表达变化及其与血清IL-6相关性
目的探讨脑梗死患者过氧化小体增殖剂激活型受体γ(PPARγ)mRNA表达变化及其与血清IL-6水平的相关性.方法序贯收集2002年7月至2003年1月在我院神经内科就诊的、发病3 d以内的、符合试验入选标准的脑梗死患者32例,同时收集相匹配的同期体检者30例作为对照.用RT-PCR法测定两组对象空腹周围血淋巴细胞PPARγmRNA表达情况,放免法测定血清IL-6水平.结果脑梗死患者和正常对照组PPARγ mRNA表达值分别为0.24±0.05和0.84±0.07,差异有显著意义(P<0.01);脑梗死患者血清IL-6浓度为(352.1±31.7)pg/ml,正常对照组为(135.4±18.3)pg/ml,差异有显著意义(P<0.01);脑梗死患者PPARγmRNA表达和血清IL-6水平呈负相关,相关系数为-0.432,P=0.014.结论发病3 d内脑梗死患者周围血淋巴细胞PPARγ mRNA表达下调,并与血清IL-6水平呈负相关,提示PPARγ可能参与脑缺血病理过程.
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微创治疗高血压脑出血的临床研究
目的比较高血压脑出血不同治疗方法的疗效,寻找理想的治疗方法.方法将1995年1月至2003年6月在我院治疗的高血压脑出血患者分为微创引流组、内科治疗组和开颅手术组,根据配对条件对278例患者按照1:1配对研究,分别行微创引流和内科治疗,微创引流组中10例患者同时另与10例开颅手术患者对比.微创引流组根据脑CT显示血肿的不同情况进行穿刺抽吸引流,壳核、脑室出血选择额部入路,保留引流至CT显示血肿消失.内科治疗组以药物治疗为主.开颅手术组则于全麻下进行手术清除血肿.结果微创引流组与内科治疗组患者治疗后临床神经功能缺损程度评分分别为19.91±13.55与34.55±10.93,差异有非常显著意义(P<0.01);微创引流组和开颅手术组患者治疗后临床神经功能缺损程度评分分别为13.60±11.93与31.20±17.04,差异有显著意义(P<0.05).随访存活患者微创引流组ADL1-2级与内科治疗组间差异有非常显著意义(P<0.01),随访病死率两组间差异有非常显著意义(P<0.01).结论临床观察和随访表明,微创引流治疗效果明显优于内科治疗及开颅手术治疗.
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铊中毒四例患者的临床和电生理特征及治疗
目的探讨铊中毒的临床特征、电生理检查结果及新的治疗经验.方法对北京协和医院自1999~2001年收治的4例铊中毒患者进行回顾性研究.结果胃肠炎、多发性周围神经病和脱发是铊中毒典型临床表现.对缺乏接触史的患者,脱发是一个重要的诊断线索.铊中毒患者的神经损伤程度与血、尿铊水平的高低不平行.口服普鲁蓝及利尿、补钾治疗有效,血液灌流治疗疗效优于口服普鲁蓝治疗.结论铊中毒是一种罕见的疾病,提高临床医生对它的警惕性非常重要.口服普鲁蓝、利尿、补钾及血液灌流治疗均有较高的临床应用价值.
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迟发型甲基丙二酸尿症三例临床和影像学分析
目的探讨迟发型甲基丙二酸尿症的临床和影像学特点及其病理生理机制.方法运用尿有机酸分析(气相色谱-质谱联用)进行筛查与诊断,对3例(男2例、女1例)迟发型甲基丙二酸尿症患者的临床经过、生化特点、影像学表现、诊疗情况进行分析.结果3例患者均因神经系统损害起病.例1于24岁发病,出现间断遗尿及进行性加重的智能和运动障碍,四肢力弱、肌张力呈铅管样增高、双侧锥体束征阳性.例2于13岁起学习困难,智力下降,走路不稳,伴视力减退,16岁时出现惊厥发作1次.两例患者均合并肾损害,脑电图异常,脑MRI显示双侧大脑白质广泛长T2信号及弥漫性脑萎缩,血浆同型半胱氨酸浓度明显升高、左旋肉碱降低.例3为34岁女性,走路不稳、乏力2个月余,双下肢力弱,深感觉消失,四肢肌张力增高,腱反射消失,化验显示中度大细胞性贫血、维生素B12缺乏,血浆同型半胱氨酸浓度正常,脑MRI示双侧苍白球、内囊后肢和大脑脚长T2信号.3例患者尿甲基丙二酸、甲基枸橼酸浓度均显著升高,经维生素B12治疗后症状迅速改善.结论3例患者均符合迟发性甲基丙二酸尿症维生素B12反应型诊断.例1、2合并同型半胱氨酸血症,患者临床表现和影像学改变的差异可能与生化类型有关.本型患者经维生素B12疗效显著,预后良好,对成年发病的脑变性病患者应注意本症的鉴别诊断.
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超选择性动脉内接触性溶栓治疗视网膜中央动脉血栓20例
目的探讨视网膜中央动脉(central retinal artery,CRA)血栓的血管内介入治疗,结合文献讨论动脉内接触性溶栓的可行性、有效性和操作方法.方法从1997年1月至2002年7月经超选择性动脉内接触性溶栓治疗CRA血栓形成20例,男14例,女6例,年龄19~71岁,平均46岁.起病距发病的时间为16 h至28 d,平均9 d.尿激酶用微量泵以1万U·ml-1·min-1持续泵入,总量为18~100万U.在泵入尿激酶的过程中,通过导引管造影,了解闭塞血管再通情况.结果经过治疗,即刻显效5例(25%),有效8例(40%),无效7例,总有效率为65%.1例术中发生大脑中动脉血栓,出现偏瘫、失语并发症,经即刻溶栓治疗康复.结论超选择性动脉内接触性溶栓,可使血栓局部迅速达到较高的血药浓度,疗效好,见效快,总药量小,并发症少,是治疗CRA血栓的有效方法.
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上矢状窦血栓的病理与临床研究
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venousthrombosis,CVT)是一种少见的脑血管疾病.该病的临床表现复杂,轻者无明显症状,重者病情凶险,病死率高.不及时诊治,就会导致严重后果.近年来,由于影像学的发展和治疗手段的提高,使该病的诊断率和治愈率都大大提高.但在病理研究方面,尤其是病理与临床的对照研究较少,在国内仅有2例深静脉血栓的报道[1].
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快速眼动睡眠剥夺后大鼠皮质及海马 HSP70表达的研究
目的探讨不同时间的快速眼动(REM)睡眠剥夺对大鼠皮质及海马各区的热休克蛋白70(HSP70)表达的影响及意义.方法60只Wistar大鼠,随机分为睡眠剥夺组(SD)、环境对照组(TC)和空白对照组(CC).其中SD组又分为1d、3d、5d、7d 4个时点.用改良多平台睡眠剥夺法进行REM睡眠剥夺,运用免疫组织化学方法观察REM睡眠剥夺后大鼠额叶、顶叶皮质及海马各区HSP70表达的分布规律及时空变化;同时结合蛋白质免疫印记(Western Blot)实验对额叶皮质及全海马HSP70蛋白作了选择性的半定量分析.结果REM睡眠剥夺后1 d脑内HSP70表达一过性增强,以后逐渐下降.Western Blot实验印证了这一结果.结论REM睡眠剥夺能够引起大鼠皮质及海马神经元内HSP70表达增强,可能是一种自身稳定调节的保护机制.
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急性期脑梗死的磁共振化学位移成像研究
目的采用磁共振化学位移成像(CSI)研究急性期脑梗死不同部位代谢产物浓度变化的差异及其与弥散加权成像(DWI)表现的相关性.方法28例发病3 d内非腔隙性脑梗死患者完成CSI和DWI检查.测算梗死区N-乙酰天门冬氨酸(NAA),肌酸(Cr),胆碱化合物(Cho)与对侧相应正常脑区代谢产物比值(rNAA、rCr、rCho)及同侧乳酸/胆碱值(Lac/Cho),比较不同部位各代谢产物相对浓度;比较DWI上梗死区相对信号强度(rDWI)、表观弥散系数(rADC)值与代谢产物浓度的相关性.结果(1)与对应脑区比较,急性期脑梗死灶内NAA明显降低,Lac明显增加(P<0.001),Cr、Cho无显著变化(P=0.543,0.817).(2)梗死核心区、内缘、外缘及正常组织间rNAA及Lac/Cho差异均有显著意义(均P<0.001),rCr及rCho各部位间差异无显著意义(P=0.266,0.737).rNAA梗死外缘与正常区域间差异无显著意义(P=0.733);Lac/Cho外缘与正常区域差异有显著意义(P=0.003).(3)急性期脑梗死rNAA与Lac/Cho(r=0.496)、rADC(r=0.405)成正相关,与rDWI成负相关(r=-0.432);Lac/Cho与rDWI成负相关(r=-0.587),与rADC成正相关(r=0.561).结论(1)急性期梗死灶NAA降低局限于DWI高信号范围内,而Lac升高范围可超过NAA下降和DWI高信号区域,可能预示缺血半影区.(2)急性期梗死区Lac上升程度与神经元丢失程度密切相关;DWI上升及ADC下降程度能反映组织缺血、缺氧及神经元丢失程度.
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腓骨肌萎缩症伴神经性耳聋一家系临床和分子遗传学分析
目的探讨一个X连锁腓骨肌萎缩症(CMTX)伴常染色体隐性遗传的神经性耳聋家系的临床特点并研究其分子遗传学病因.方法对9名家系成员进行详细的临床检查,先证者进行了神经肌电图、听觉诱发电位和神经活检,3名耳聋患者进行电测听检查.运用聚合酶链反应-单链构象多态性分析技术(PCR-SSCP)结合直接测序法进行间隙连接蛋白32(connexin32)的突变分析,直接测序法进行间隙连接蛋白26(connexin26)的突变分析.结果家系中3名腓骨肌萎缩症患者为X连锁显性遗传,3名神经性耳聋患者为常染色体隐性遗传,其中1名患者同时出现腓骨肌萎缩症和神经性耳聋的临床症状.CMTX由connexin32错义突变C223T(Arg75Trp)引起.耳聋症状与connexin32点突变无共分离现象,对connexin26直接测序亦未发现突变,耳聋的致病基因有待进一步探讨.结论该家系腓骨肌萎缩症和耳聋分别由不同基因突变引起,这种在一个家系中同时出现两种不同遗传方式,不同致病基因的遗传病罕有报道.
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感觉轴索神经病的临床与神经生理特点
目的探讨感觉轴索神经病的临床和神经生理特点.方法选择24例感觉轴索神经病患者及88名年龄匹配的健康人,电生理检查用皮肤表面电极超强刺激,表面电极记录,测试尺神经、正中神经和胫神经不同节段的运动潜伏期、运动传导速度及其CMAP波幅、时限,感觉传导速度及其波幅等.结果22例患者表现为肢体麻木和感觉性共济失调,18例患者远端的痛觉和(或)音叉振动觉减退或消失,17例以下肢为著,所有患者均不伴肌无力和肌束震颤.病因包括肺癌、糖尿病、遗传性脊髓小脑共济失调、酒精中毒和药物中毒等.神经传导显示感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度减慢,两者与年龄匹配的健康人相比,差异有非常显著性意义(P<0.001、0.01);运动神经传导速度和波幅两组差异没有显著性意义(P>0.05).结论感觉轴索神经病是一类多因素造成的临床综合征,以感觉纤维轴索损害为主,临床表现为以下肢为著的感觉症状体征,神经传导检测主要的改变是感觉神经动作电位(SNAP)波幅的减低或消失、伴或不伴感觉传导速度的改变,其常见病因有肿瘤、中毒、代谢性疾病、神经系统遗传病等.
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失语症患者口语命名障碍中语义错误的原因初探
目的从认知神经心理学的角度分析失语症患者口语命名障碍中语义错误的不同机制.方法对2例口语中语义错误的汉语失语症患者,分别通过口语图形命名、图形写名、词/图匹配及图/词核证等测验,检查他们各项任务的正确率及错误模式,分析各自的损伤环节.结果2例患者在口语图形命名任务中正确率相当,并都犯有大量的语义错误,但在几项理解任务中,例1基本正常,而例2的成绩显著偏低.2例所犯的错误性质有所不同.结论口语图形命名障碍中的语义错误源于不同的损伤环节:例1主要为语义后的输出系统受损,而例2则为中心语义系统受损.
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帕金森病IgG诱导多巴胺能神经元损伤机制的初步研究
目的采用帕金森病(PD)患者的血清IgG建立PD的细胞模型,探讨其诱导中脑多巴胺(DA)能神经元损伤的机制.方法采用四唑盐(MTF)检测、免疫细胞化学染色和液闪测定法评价DA能细胞数目、形态和功能的变化,并检测一些毒性物质的作用,肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素1β(IL-1β):用酶联免疫吸附试验(ELISA法);NO用Griess法;O-2用细胞色素C还原法.结果PD IgG在补体参与时,可诱导原代中脑神经元-胶质细胞培养体系的DA能神经元出现选择性损伤(DA摄取力由1012.3 cpm下降至670.5 cpm,P<0.01).疾病对照组和健康对照组的IgG即使在补体存在时对DA能细胞的数目、形态和功能也无明显影响(P>0.05).原代培养如抑制胶质细胞,则PD IgG即使在补体存在时对DA能细胞也无明显的毒性作用(P>0.05).来源于毒性物质的检测、过氧化氢酶(CAT)和超氧化物歧化酶(SOD)、抗TNF-α、抗IL-Iβ、L-硝基-精氨酸甲酯的数据表明,PD IgG诱导的DA能神经元的损伤受O-2(4.65 nmoL/106细胞)的介导.结论PD IgG可诱导原代培养的中脑DA能神经元的选择性损伤,受补体、胶质细胞和活性氧自由基的介导,提示PD的发病可能涉及免疫机制.
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缺血性脑卒中TOAST病因分型和预后
目的了解住院缺血性脑卒中患者TOAST病因分型的构成,分析不同亚型与预后的关系.方法采用前瞻性队列研究方法,连续性登记2002年3月至2003年3月间入院的缺血性脑卒中患者,按照TOAST标准进行病因分型,分析TOAST各亚型与预后的关系.结果共纳入缺血性脑卒中患者321例.TOAST各亚型构成比如下:不明原因型36.1%,小动脉闭塞型29.6%,心源性栓塞型23.7%,大动脉粥样硬化型9.7%,其他明确病因型0.9%.各型6个月末病死率比较,心源性栓塞型高(27.6%),小动脉闭塞型低(1.1%),差异有显著意义(P<0.05).各型6个月末死亡/残疾率比较,大动脉粥样硬化型高(45.2%),小动脉闭塞型低(7.4%),差异有显著意义(P<0.05).各型6个月末复发例数较少,结论尚有待进一步验证.结论TOAST分型作为一种缺血性脑卒中病因分型方法,可以为缺血性脑卒中的预后估计和复发的预防提供参考依据.
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经颅重复磁刺激的研究和临床应用新进展
经颅磁刺激技术(transcranial magnetic stimulation,TMS)出现于1985年,通过时变磁场(time-varying)产生感应电流直接刺激皮层神经元而改变后者功能.单脉冲TMS、重复TMS(rTMS)、配对TMS、围刺激期时间直方图等与其他检查方法联合应用,可描述不同脑区的功能,不同脑区之间或内部和(或)投射纤维之间的联系和变化及继发行为改变.尤为人们关注的rTMS技术出现于1992年,其不仅影响刺激局部和功能相关的远隔皮层功能,实现皮层功能区域性重建,而且产生的生物学效应可持续到刺激停止后一段时间,已成为研究神经网络功能重建的良好工具,并用于某些神经心理疾病的发病机制和治疗效果的探讨[1,2].现就近年来rTMS的研究及应用进展综述如下.
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执行功能障碍和老年期痴呆
执行功能(executivefunction,EF)是指个体在实现某一特定目标时采取灵活优化方式,来计划、始动、排序、监控目标指向性行为的认知技能.EF障碍广泛存在于包括老年期痴呆在内的多种神经精神疾病.尽管美国精神医学会在1994年将EF障碍作为支持痴呆诊断的临床依据之一,但在临床工作中EF研究并未得到应有的重视,再加上传统的痴呆测查方法对EF不敏感,使得痴呆患者的EF损害状况被大大低估甚至忽视.越来越多的证据表明,痴呆患者的EF损害是普遍的;EF与日常生活能力及功能下降密切相关,EF能预测轻度认知损害(mild cognitive impairment,MCI)向痴呆的转化,并独立决定痴呆患者需要照料的水平.因此重视老年期痴呆EF的研究,具有重要意义.
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急性缺血性脑卒中神经保护剂治疗的随机对照试验证据
神经保护是治疗急性缺血性脑卒中(AIS)的两大主要策略之一.神经保护剂治疗缺血性脑卒中的目的是防止或延迟神经细胞死亡,延长再灌注时间窗,预防再灌注损伤.神经保护剂虽在临床前研究中显示有效,临床试验结果却令人失望.我们综述了当前国内外对急性缺血性脑卒中神经保护剂治疗进行的随机对照试验(RCT)和随机对照试验的系统评价(SR)证据,并简要总结临床试验与临床前研究差异的原因,有助于临床的恰当使用及改进未来神经保护剂临床试验的设计与实施.
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特发性氯离子通道缺陷所致神经肌肉病
氯离子(Cl-)是机体细胞富生理意义的阴离子,对氯离子通道的研究起步较晚,原因在于其生理学意义曾经被人们所忽视,另外其电导小,研究难度较大.膜片箝技术的问世,使我们研究这种通道成为可能.1998年后,氯离子通道病得到大多学者认同.目前已知氯离子通道缺陷是一些神经肌肉病的直接原因,本文简要回顾特发性氯离子通道缺陷所致神经肌肉病的研究进展.
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幽门螺杆菌感染与偏头痛关系研究
幽门螺旋杆菌(Hp)感染是一种胃内持续性慢性感染,但近年来发现其与多种胃外疾病有关.其中研究较多的是与脑梗死、冠心病的关系,而与偏头痛关系的研究目前国内尚未见报道.我们测定了偏头痛组和健康对照组血清Hp特异性抗体IgG,同时偏头痛组38例行胃镜检查及Hp检测,探讨Hp感染与偏头痛的关系及其作用机制.
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丁咯地尔对大鼠脑缺血再灌注损伤后炎症反应的干预
近年来,缺血性脑损伤后多形核白细胞(polymorphonuclear cells,PMN)浸润现象受到研究人员的重视,其通过多种途径介导脑缺血再灌注损伤.盐酸丁咯地尔是临床常用的治疗缺血性脑血管病的药物,具有改善微循环,抑制血小板聚集的作用,有实验提示盐酸丁咯地尔还具有抗炎的作用.我们通过观察PMNs浸润过程中核因子(nuclear factor kappa B,NF-KB)、细胞间黏附因子-1(intercellular adhesion molecule-1,ICAM-1)、巨噬细胞炎症蛋白-1α(macrophage inflammation protein-1,MIP-1α)的变化,检测髓过氧化物酶(MPO),反映PMN的浸润情况,以探讨盐酸丁咯地尔是否具有抗PMN浸润的作用.
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脑缺血再灌注后AQP4 mRNA表达及其与BBB通透性改变的关系
近年来的研究发现,水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)与脑水肿的发生有着密切关系[1].但关于脑缺血再灌注(cerebral ischemic reperfusion,CIR)后AQP4 mRNA表达变化及其与血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)通透性变化是否有关,目前尚未见报道.故我们用CIR大鼠模型,探讨AQP4mRNA表达和BBB通透性改变之间的关系,进一步证明两者与CIR后脑水肿的形成相关.
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颅内鞍区肿瘤的磁共振成像特点及对视功能的影响
颅内鞍区肿瘤在中枢神经系统中较为常见,发生于鞍区的肿瘤不仅极易损害视功能,严重者可危及生命,因此对此类肿瘤,早期诊断并做出恰当的治疗,可以避免或减轻视功能受损.我们从临床角度介绍几种发生于颅内鞍区的常见肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤)的磁共振成像(MRI)特点及其对视功能的影响情况.
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腺伴随病毒载体介导帕金森病猴基因治疗的实验研究
我们在以往的研究基础上,进一步探讨多巴胺合成酶基因的三重共转导对帕金森病灵长类模型基因治疗实验结果.材料和方法:(1)腺伴随病毒(AAV)载体的制备:酪氨酸羟化酶(TH)质粒[芳香族氨基酸脱羧酶(AADC)或三磷酸鸟苷环水解酶I(GCH)质粒]是AAV基因组反向末端重复序列之间依次含巨细胞病毒早期响应启动因子、人类生长激素第一内含子、人源性TH(AADC或GCH)基因、SV40多聚腺苷信号的载体质粒.以磷酸钙沉积法共转染载体质粒、辅助质粒和腺病毒基因质粒于293细胞.3 d后回收并以冻融法裂解细胞,经离心所获得上清再经过2次氯化铯(CsCl)梯度密度超离心等精制处理,终得到AAV-TH、AAV-AADC及AAV-GCH载体.
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重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤相关性的研究
重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫病.许多自身免疫病与恶性肿瘤高发率相关,我们研究了2350例MG患者的胸腺外恶性肿瘤发生情况,报道如下.
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阿尔茨海默病患者载脂蛋白E基因启动子区多态性研究
载脂蛋白E(ApoE)基因与阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)关系密切.在ApoE基因的启动子区存在着多个位点的多态性,由于这些位点距ApoE基因编码区非常近,因而其多态性可能与AD的发病有关.为此我们对启动子区-491A/T,-427T/C两位点多态性与AD的关系进行了研究.
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面肌痉挛患者血管减压术前后血管压迫程度的量化研究
面肌痉挛是面神经支配肌肉的阵发性不自主收缩,多限于一侧面部,病程无自限性,其病因多为血管对面神经根部的压迫所致.我们采用自身手术前后对照,用Hosoya等[1]评分量化血管神经压迫程度,并与临床症状的改善情况进行对比研究.
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常染色体显性遗传性夜间额叶癫癎12例的临床及脑血流灌注观察
常染色体显性遗传性夜间额叶癫癎(Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy,ADNFLE)是很具临床特征的一种癫癎综合征,国外自1994年开始陆续有一些病例报道[1],Phillips等[2]报道散发病例.近年来,国内虽有个案病例报道,但临床对其认识仍不足,现将我们自2002年以来诊治的12例ADNFLE患者的临床及脑血流灌注进行回顾,报道如下.
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热性惊厥患儿血清和脑脊液神经元特异性烯醇化酶、S-100β蛋白及髓鞘碱性蛋白的测定
目前对热性惊厥(FS)脑损伤的研究仍集中于对其行为及脑电图(EEG)变化的观察,如何用特异性生化指标确定FS致脑损害的存在与否,是学者们近年来探讨的课题.我们测定了2002年3~10月间39例FS与38例对照组儿童的血清和脑脊液(CSF)中神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100β蛋白(S-100β)、髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量,报道如下.
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脑卒中临床试验设计与实施应注意的若干问题
循证防治实践指根据已有的高质量临床研究证ぞ萁蟹乐魏土俅惭芯?脑血管病循证防治实践显示:在众多疗法中,有充分证据证明有效应该推广的不多,但同时有充分证据证明无效应该淘汰的也很少,多数属于尚无充分证据肯定或否定其疗效,应该进行更多高质量研究这类.另一方面,越来越多的学者注意到脑卒中临床试验的数量并不少,但质量则令人担忧.应当认识到,随机对照试验(RCT)是产生证据的方法或工具,但并非所有"RCT"结果均为可靠证据.临床研究者需要掌握进行高质量临床试验的方法,临床医生则需要具有辨别研究证据质量的能力.了解临床试验方法学进展很有必要.世界上早关于卒中的RCT发表于1960年[1].之后,对RCT方法的研究进展迅速,其趋势为从小样本到大样本,从单中心到多中心,从复杂化到简单化;疗效判断从局部到整体,从疾病到患者,从短时间到长周期.脑卒中临床试验设计与实施的下列问题值得注意.
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第六届全国脑血管病学术会议纪要
中华医学会神经病学分会第六届全国脑血管病学术会议于2003年11月10~12日在福州举行.大会主席为王新德教授.收到论文380篇,到会代表290人.大会交流论文47篇,并请11位有关专家做了专题报告.会议期间讨论了<中国脑血管病防治指南>并原则通过.本次会议论文涉及脑血管疾病的各方面内容,从临床到分子生物学,从内科治疗到介入治疗,内容新颖而丰富.
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细胞因子-毒素融合蛋白治疗恶性脑肿瘤的研究动向
恶性脑肿瘤经手术、放(化)疗后,其预后仍不理想.胶质母细胞瘤的两年存活率为20%;脑髓母细胞瘤起源于神经外胚层,好发于小脑,10岁以下的儿童多见,预后凶险.传统放、化疗对这些恶性肿瘤细胞缺少特异性的杀伤作用,从而导致对中枢神经系统的毒性及不可耐受的毒副作用,因此迫切需要寻找、开发新的有针对性的治疗方法,以延长患者的生存时间,提高患者的生存质量.利用脑肿瘤细胞与正常脑细胞表达细胞因子受体数量的差异,设计的细胞因子-毒素融合蛋白,靶向杀伤高表达该细胞因子受体的恶性脑肿瘤的新策略可以弥补传统放、化疗的许多缺陷和不足[1]:(1)可避免由于全身给药引起直接或间接的脏器损害及患者难以耐受的毒副作用;(2)增加了毒素与肿瘤细胞的亲和力,增强了毒素的杀伤性;(3)增加了毒素杀伤肿瘤的特异性;(4)对具有多药耐药的脑肿瘤具有高度的细胞毒作用[2];(5)费用低廉、便于大规模生产,显示了潜在的临床应用前景.
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第51例--头晕反复发作、偏瘫、智能减退、家族史阳性
病历摘要患者女,44岁,3年前无明显诱因出现发作性头晕,有天旋地转感,伴随恶心、呕吐,查体发现血压偏高,左侧肢体力弱.治疗1周后头晕缓解,血压恢复正常,遗留左下肢力弱.此后逐渐出现记忆力下降.2年前和1年前又出现2次头晕发作,治疗几天后症状缓解.
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抗癫癎新药的研究进展
20世纪90年代前后开发上市的抗癫癎新药在临床上得到越来越广泛的应用,拉莫三嗪、托吡酯、奥卡西平相继在中国上市,有关其作用机制、临床应用等方面的研究对临床上考虑如何选择和使用药物很有帮助.
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《中华神经科杂志》读者问卷调查结果
<中华神经科杂志>在2003年第4期刊出了读者调查问卷,半年来得到了广大读者的大力支持,共收回问卷166份,涵盖全国29个省、市、自治区(包括澳门特别行政区),其中74份(44.6%)来自基层医院.166名读者中,88名(53.3%)订阅本刊.从问卷反馈的信息看,我刊读者群的学历构成以本科毕业生占多数(106名,64.2%),本科以上学历者占91.0%(151名);从职称构成看,以中级以上职称者居多(154名,92.8%).129名读者表示每期都阅读本刊,33名读者经常阅读,这其中尚包括部分非神经科专业(如儿科)医师,表明我刊在相关学科领域的医生中有一定的影响力.
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parkin基因的表达与PC12细胞凋亡的关系
我们已知道parkin基因突变可引起常染色体隐性遗传青少年型帕金森综合征(AR-JP),鉴于parkin功能与多巴胺神经元死亡之间的关系还不十分清楚,我们于2002年4~10月利用源自大鼠嗜铬细胞瘤的单胺能细胞株--PC12细胞作为帕金森病的细胞模型进行了以下研究.
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Fe3+与PC12细胞α-synuclein蛋白聚集关系的研究
近年研究表明,α-synuclein蛋白的聚集可能在帕金森病(Parkinson disease,PD)的发病中起到重要作用,因此,了解该蛋白发生聚集的原因对进一步明确PD的发病机制有重要意义.体外实验发现,氧化应激可以使重组的野生型α-synuclein蛋白发生聚集;众所周知,PD患者中脑部位铁水平增高,铁能够介导氧化还原反应造成氧化应激状态,因此,我们推测PD患者中脑高浓度的铁可能在α-synuclein聚集中发挥一定作用.为此,在本研究中,我们以多巴胺神经元的细胞模型PC12细胞为研究对象,探讨了Fe3+对其α-synuclein蛋白聚集的影响.
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英国女王广场国立医院及其杰出的神经病学家
提到英国伦敦女王广场上国立神经病学和神经外科医院(The National Hospital for Neurology and Neurosurgery,Queen Square,简称国立医院,NHNN),必然会和一连串世界杰出的神经病学专家相联系,他们在这里的工作和成名,也是国立医院完整的辉煌史.NHNN创建于1860年,是世界上第一所神经病学方面的专科医院[1].她曾经是现代神经病学的发源地,是世界著名的神经系统疾病研究治疗中心之一.
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1998 | 01 03 04 05 06 |
1997 | 05 |