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先天性QT延长综合征一家系QT离散度及直立倾斜试验

高志广;刁占琳;杜玉芝;任国成

摘要: 患者女性,32岁,因发作性意识丧失以"晕厥待查”于1999年6月12日收入院.入院前反复晕厥4次,皆于活动中发生.入院后3 h突发头痛,继之意识丧失,四肢抽搐,心电监护示"尖端扭转性室速”,立即非同步直流电复律(360W/s)成功,复律后意识恢复,12导同步心电图记录QTmax590ms,QTmin 460ms,QTd 130ms,给予美托洛尔每次25mg、每日2次口服;1周后QTmax550ms,QTmin 450ms,QTd 100ms;随访3个月未发生晕厥.其父无晕厥史,QImax 540ms,QTmin 460ms,QTd 80ms;其兄无晕厥史,QTmax 520ms,QTmin450ms,QTd 70ms;其姐晕厥3次,均出现在晨起室内活动时,QTmax530ms,QTmin450ms,QTd 80ms;其妹晕厥2次,皆发生于跑步中, QTmax 590 ms, QTmin 470 ms, QTd 120 ms.

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