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朊蛋白病动物传递的研究进展
朊蛋白病(Prion disease)是人类疾病中唯一一种即有传染性,又有遗传性的神经系统变性疾病.在其实验传递研究中称为传递性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSE).TSE的特征性表现是中枢神经系统的海绵状变性,特别是灰质.对其可传递性研究始于20世纪60年代,动物接种传递成功的有猴、黑猩猩、水貂、鹿、豚鼠、仓鼠及其他小鼠[1].由于小鼠成熟早、体形小,易于饲养管理,对外来刺激极为敏感,对多种毒素和病原体具有易感性,寿命2~3年,所以常选用其进行慢性实验.现将鼠类动物传递方法及不同类型朊蛋白病的可传递性综述如下.
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Creutzfeldt-Jakob病的病理与临床
本病为可传递性中枢神经系统变性疾病中的常见类型.1920年Creutzfeldt首先报道一例酷似多发性硬化的剖检例.1921~1923年Jakob报道5例相类似症例.1923年Spielmayer命名为Creutzfeldt-Jakob病.1929年称之为早老性皮质纹状体变性.1940年称其为皮质纹状体脊髓变性.本病多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至一年左右死亡.病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变.广泛存在于世界各国.
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散发性Creutzfeldt-Jakob病1例报告
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)临床诊断困难,既往认为非病理不能诊断CJD,但由于本病的致死性和可传递性,目前一些学者强调更应重视CJD的临床诊断.现报告临床诊断的CJD 1例如下.
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汞暴露导致秀丽线虫后代中出现可传递的表型和行为缺陷
目的:研究汞暴露秀丽线虫表型和行为缺陷在后代中的可传递特性.方法:寿命、身体尺寸、身体弯曲频率、头部摆动频率和化学趋向可塑性用于汞急性毒害评价,并进一步分析表型和行为缺陷从汞暴露的当代到后代的可传递特性.结果:汞暴露能够引起包括寿命、身体尺寸、身体弯曲频率、头部摆动频率和化学趋向可塑性等参数在内的多重生物学缺陷,且其毒害与所暴露汞浓度之间密切相关.大部分毒害能够从暴露线虫当代传递给后代.汞暴露对线虫后代寿命的毒害不能够明显恢复.汞暴露线虫后代身体尺寸的缺陷甚至比当代更为严重.此外,高浓度汞暴露通常导致非常纤细的线虫动物出现,且在后代中可观察到更多具有这种表型的线虫.汞暴露导致的线虫身体弯曲和头部摆动频率缺陷在后代中可以大部分或者完全恢复.尽管化学趋向可塑性在汞暴露线虫后代中能够部分恢复,但是化学趋向可塑性仍受到严重的破坏.结论:汞暴露引起的多重生物学毒害可以从暴露当代传递给它们的后代,并且在后代中出现的一些缺陷甚至比当代更为严重.
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Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断及病理特征分析
Creutzfeldt-Jakob病(克雅氏病,CJD)又称皮质纹状体脊髓变性或亚急性海绵样脑病,是全球性可传递性海绵状脑病的一种,为朊蛋白感染所致的人畜中枢神经组织发生空泡变性为主要特征的致命性传染病.自1980年以来国内仅报告50余例,现将我院2002-2005年收治的8例(7例临床诊断,1例病理证实)散发性CJD报告如下: