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口腔颌面部脉管性疾病的综合序列治疗
脉管性疾病(vascular anomalies)包括血管瘤和脉管畸形2大类,是婴幼儿期常见的良性肿瘤或发育畸形,文献报道,血管瘤在新生儿的发病率为1.1%～2.6%,1岁时的发病率高达10%.其中,35%～60%发生在头颈部.虽然脉管性疾病属于良性病损,但发生在颌面部的病变,不仅导致严重的容貌毁损,还可能因为阻塞呼吸、消化道而有碍发音、进食,甚至导致出血、窒息并危及生命.20世纪80年代以前,国内外对于脉管性疾病的分类、诊断比较混乱,以至于在治疗上因"治疗过度"而带来许多后遗症或"治疗不足"而贻误时机.
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ISSVA2018脉管异常新分类
脉管异常是一组常见的先天性血管或淋巴管病变.Mulliken和Glowacki于1982年提出的脉管异常生物学分类已被广泛接受.1996年,ISSVA制订了一套较为完善的分类系统,并于2014年进行了修订,被广泛用于临床.为了与近年来脉管畸形及肿瘤的生物学、遗传学研究进展同步发展,2018年5月在荷兰阿姆斯特丹举行的ISSVA年会上,ISSVA委员会又在2014年版的基础上进行了充实和更新.本文对2018 ISSVA脉管异常新分类做一介绍,以供临床、科研及学术交流参考.
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聚桂醇硬化剂治疗口腔颌面部血管瘤和脉管畸形专家共识
血管瘤和脉管畸形是一组复杂的来源于脉管系统的疾病.婴幼儿血管瘤以内皮细胞增殖为特征,是常见的婴幼儿良性肿瘤.脉管畸形是胚胎发育时期脉管系统发育异常所致,超过60％的脉管畸形发生于头颈部.血管瘤和脉管畸形可能引起严重的面部畸形和功能障碍,硬化治疗是其常用的治疗方法.过去常用的硬化剂有平阳霉素、博来霉素、无水乙醇、十四烷基硫酸钠、OK-432、强力霉素、鱼肝油酸钠等.近年来,国产硬化剂聚桂醇被广泛用于血管瘤和脉管畸形的治疗, 泡沫化硬化治疗技术的发展推动了其临床应用, 其治疗有效性和安全性已被大量研究所证实.为了进一步规范该技术的应用,我们组织专家制定了该专家共识.今后将依据新出版的文献和临床治疗经验及时更新,为该领域的临床医师提供指导.
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头颈部脉管性疾病的诊断与治疗
脉管性疾病包括血管瘤和脉管畸形,约60％发生于头颈部.该病虽然治疗方法较多,但由于其发病机制不甚明了,临床治疗仍面临挑战.疾病分类对治疗方法的选择起决定性作用,基于文献和我们的经验,本课题组将脉管性疾病进行分类,提出综合序列治疗的理念及其治疗原则.相关研究成果获上海市科技进步一等奖和国家科技进步二等奖.
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儿童耳部肿块的诊断和外科治疗
目的 探讨儿童耳部肿块的诊断和外科治疗方法.方法 回顾性总结苏州大学附属儿童医院2008年1月—2016年12月住院治疗的54例耳部肿块患儿.肿块位于耳廓21例,耳前13例,耳后沟13例,耳垂下后方6例,耳道口1例.病理类型:表皮样囊肿12例,皮样囊肿16例,钙化上皮瘤9例,鳃裂囊肿4例,血管瘤2例,脉管畸形8例,幼年型黄色肉芽肿1例,木村病2例.治疗均采用外科手术治疗,完整切除肿块.其中耳后区游离皮瓣植皮修复创面2例,耳后带蒂皮瓣修复创面1例,"音符瓣"修复创面1例,行面神经解剖6例,行肿物及腮腺浅叶切除2例.结果 54例患儿耳部肿块均彻底切除,无器官功能异常,无明显外形变化,治愈率为100％.1例行肿物及腮腺浅叶切除后出现轻度面瘫,在手术后3个月内完全恢复.结论 对该区疾病的充分认识有利于早期诊断.外科手术治疗,完整切除肿块是治愈耳部肿块有效方法.手术切口的设计,面神经的解剖与保护,有助于完整切除肿块,避免并发症.
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90锶、90镱敷贴治疗颌面部血管瘤及脉管畸形疗效观察
目的观察应用90锶、90镱敷贴器治疗婴幼儿颌面部血管瘤、脉管畸形的疗效.方法采用多次小剂量90锶、90镱对96例患儿颌面部血管瘤、脉管畸形进行敷贴治疗.结果总有效率为98.96%.结论90锶、90镱敷贴治疗婴幼儿颌面部血管瘤、脉管畸形操作简单、并发症少,疗效满意.
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双侧鼻唇沟瓣转移修复下唇巨大脉管畸形切除术后缺损1例
1 临床资料患者,女,55岁,平素体健,因"下唇先天性红色肿块渐大55年"就诊并收入院.患者自出生后即有下唇红色肿块,初始较小,无疼痛不适,后肿块缓慢长大,偶有疼痛,身体其他部位亦出现红色斑片,始终未予治疗.近日下唇肿块出血、糜烂,疼痛加重.专科查体:颜面部不对称,开口度、开口型异常.整个下唇呈紫红色肿块,外生型,大小10 cm×8 cm×3 cm,质地软,界不清,触痛,与皮肤粘连.舌运动不受限,咬牙合关系正常,口内牙龈、黏膜广泛红色,面部皮肤呈红色斑块,口腔卫生差(图1).初步诊断:1下唇脉管畸形伴感染;2颌面部多发脉管畸形.
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形,由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法,对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症,近年来逐渐引起国内同行的重视.因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识,了解其分类和临床特点,选择恰当的治疗方法,具有十分重要的临床意义.
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平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察
目的：评价平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形临床疗效、副作用反应，总结用药与治疗管理经验。方法2013年1月～2014年12月，医院以平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形78例，以普萘洛尔治疗70例纳入对照组。结果观察组优良率高于对照组，无效率低于对照组；治疗后，观察组与对照组面积、大厚度低于治疗前，观察组低于对照组，差异具有统计学意义（ P＜0.05）；观察组发生不良反应15例高于对照组0例，差异具有统计学意义（ P＜0.05）。结论平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形疗效较好，但不良反应发生率较高，尽管多数反应较轻，且可得到控制，但不应放松警惕。
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超声引导在混合硬化治疗低流量脉管畸形中的应用价值
目的 探讨超声引导混合硬化治疗低流量脉管畸形的应用价值.方法 回顾性分析2013年5月至2017年12月收治的186例脉管畸形患者的资料.病灶部位:下肢占34.9％,头面颈部占19.9％,上肢和脚踝占11.3％.病变大小:直径<5 cm 78例,直径≥5 cm 108例.治疗过程主要采用超声引导,必要时结合透视监控注射泡沫硬化剂.根据主观症状改善状况和Achauer标准进行疗效评估,并比较不同病变部位、病灶直径的疗效.结果 186例患者均顺利完成手术,临床治愈率为46.8％(87/186),有效率为47.8％(89/186),无效率为5.4％(10/186),总有效率为94.6％(176/186).术中未见胸痛、过敏性休克等并发症;每位患者完成治疗次数1～5次,平均(1.8±0.3)次.不同病变部位患者的疗效比较差异无统计学意义(P>0.05);与病灶直径≥5 cm的患者比较,病灶直径<5 cm患者总有效率(100.0％比90.7％,χ2=5.921、P=0.015)更高,治疗次数[(1.2±0.3)次比(2.5±1.5)次,t=7.541、P<0.001]更少.结论 超声在术前能明确诊断低流量脉管畸形,术中超声引导结合透视监控混合硬化治疗可提高治疗准确性,减少并发症,且对病灶直径<5 cm的脉管畸形治愈效果更好.超声对低流量脉管畸形患者术前手术方案的制定、手术的实施以及术后随访有着重要作用.
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左肺海绵状血管瘤1例并文献复习
目的:探讨肺海绵状血管瘤的临床特征、病理组织学特征、鉴别诊断和治疗,以提高对肺海绵状血管瘤的认识和诊治水平.方法:分析1例肺海绵状血管瘤患者的临床资料,并复习相关文献.结果:患者男,17岁,因左侧胸痛、胸闷1月余,加重3天就诊.CT扫描示:左上肺见结节状密度影,大小约2.3 cm ×2.2 cm.全麻下行胸腔镜下左侧气胸修补术+左肺肿瘤切除术,术后病理组织学检查确诊,免疫组化染色血管内皮细胞CD34、CD31阳性,D2-40、TTF-1阴性.患者术后恢复良好.结论:肺海绵状血管瘤是一种先天性肺血管畸形,并非真性肿瘤,确诊需要依靠病理组织学和免疫组化检查.手术切除是肺海绵状血管瘤的主要治疗方式,患者预后良好.
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头颈部脉管疾病治疗护理进展
脉管疾病包括血管瘤和脉管畸形两大类,血管瘤在新生儿的发病率为1.1%～2.6%,1岁时发病率高达10%.其中35%～60%发生在头颈部.虽脉管性疾病属于良性病损,但发生在颌面部的病变不仅导致严重的容貌毁损,还可能因为阻塞呼吸、消化道而有碍发音、进食,甚至导致出血、窒息并危及生命.现将头颈部脉管性疾病治疗护理报告如下.
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周围静脉畸形诊断及分型研究进展
周围静脉畸形是一种先天性脉管发育畸形,约占脉管畸形的50％,为临床难以诊断和治疗的疾病之一.周围静脉畸形易误诊,导致无效或过度的治疗.因此,早期、正确的诊断及分型对临床准确治疗有重要意义.周围静脉畸形的诊断性检查包括彩超、MRI及血管造影.临床应用广泛的分型方法为经补充的Mulliken-Glowacky分类法与改良汉堡分类法.本文对周围静脉畸形诊断及分型的研究进展综述如下.
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卡波西样淋巴管瘤病的临床特点及西罗莫司治疗初探
目的 分析卡波西样淋巴管瘤病(kaposiform lymphangiomatosis,KLA)的疾病特征并介绍西罗莫司治疗该病的初步经验,以提高医生对该病的认识与诊疗水平.方法 回顾性分析自2014年KLA被定义以来,复旦大学附属儿科医院收治的4例KLA患儿年龄、性别、发病部位、影像学特征、临床症状和治疗方案及预后.其中,男3例,女1例.年龄10个月至9岁,中位年龄5岁.结果 患儿主要临床症状为呼吸困难,气促,3例伴有体表的皮肤病变或瘀斑.2例双侧胸腔积液,2例单侧胸腔积液.4例CT检查提示息儿伴有多发骨密度降低,MRI检查提示全身多处软组织病变,部分累及纵隔,后腹膜.凝血功能检查:Fib(0.82±0.10) g/L,PT(16.6±1.5)s,APTT (22.7±2.2)s.血常规检查:PLT 16～139×109/L,中位数105×109/L;Hb 69～138 g/L,中位数89 g/L.4例患儿胸腔穿刺检查提示血性胸腔积液,乳糜试验阳性.前期均采取穿刺引流治疗可缓解症状,但病情反复.2例皮肤活检,病理诊断广泛性淋巴管畸形.2例开胸探查,可见背侧胸膜多处明显乳糜样渗出,缝扎后疗效不佳.随后4例患儿接受西罗莫司治疗(0.8 mg/m2),每日2次,口服.1例疗效显著,2例部分有效,1例死亡.目前3例仍在治疗中.治疗期间未观察到明显药物副作用.结论 KLA是一种良性的脉管畸形,但临床症状较重,多合并凝血功能障碍和血性乳糜胸,死亡率高,需加以重视.西罗莫司治疗该病有效,但仍需更多临床病例验证,积累经验.
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小儿淋巴管瘤病理性质的探讨
淋巴管瘤为小儿外科常见病,好发于颈部、面部、腋下等部位[1].但对其病理性质,即是良性肿瘤还是脉管畸形,尚无定论.本研究通过检测小儿淋巴管瘤组织中增生细胞核抗原(PCNA)、基质金属蛋白酶-2(MMP-2)、第八因子相关抗原(Ⅷ-RAg)及CD31的表达,探讨其增殖活性和病理性质.
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小儿颈部巨大淋巴管瘤的围手术期处理
淋巴管瘤是小儿较常见先天性淋巴系统发育异常导致的脉管畸形,由大小不一、囊性扩张淋巴管组成[1,2].好发于颈部,以进行性增大无痛性肿块为其首发症状[2].传统分类可分为单纯性、海绵状、囊性三种类型.虽然组织学上是良性肿瘤,但具有浸润生长特性,常侵犯周围器官组织,尤其是侵及颈部重要血管神经淋巴管瘤的手术处理.对于小儿外科医生是一个挑战[2-4].我院2004年5月至2009年3月收治巨大颈部淋巴管瘤(cervical lymphangioma,CL)38例,I期手术切除33例,回顾性分析如下.
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泡沫硬化剂治疗脉管畸形的研究进展
脉管畸形是先天性发育异常,好发生于口腔颌面部,可能与调节正常血管树形成的传导通路异常有关[1].按照其组织学特点、临床特征及影像学表现又可分为微静脉、淋巴管、静脉、动静脉及混合畸形.由于脉管畸形临床表现及组织学构成具有复杂多样性,临床治疗效果不一,多数治疗方法有局限性.目前,对大面积、涉及多个解剖区的脉管畸形的治疗,尚缺乏简单、安全而有效的方法.病变内注射硬化剂是常用的治疗方法之一,可单独使用或结合手术综合治疗[2].1944年Orbach首先报道用硬化剂形成泡沫[3].近年Cabrera及Monfreux等人分别报道用不同的方法产生稳定的硬化泡沫[3],应用超声引导的泡沫硬化剂治疗静脉曲张及脉管畸形.本文对泡沫硬化剂的特性、制备方法、治疗脉管病变的疗效及并发症等作一综述.
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Nd∶YAG激光联合平阳霉素对兔耳静脉作用效应的研究
目的:探讨Nd∶YAG激光联合平阳霉素(PYM)对兔耳静脉血管的作用效应.方法:健康新西兰白兔37只(74侧耳)随机分为A、B、C、D 4组,A、B、c每组各12只,其中A组(实验组)每只兔耳注射PYM溶液0.3 ml(浓度∶4mg/ml),第7 d后于注射段行Nd∶YAG激光扫描照射(能量密度为2547.8 J/cm2);B、C组(对照组)分别给予PYM注射、Nd∶YAG激光扫描照射;D组(空白组)1只.A、B、C组于第1 d、3 d、7 d、14 d、21 d、28 d各取4只兔耳静脉组织行光镜观察,取第14 d、28 d组织行透射电镜观察.结果:①光镜下:A组与B组比较,14 d、21d、28 d的静脉损伤程度有显著性差异(P<0.05);A组与C组比较,7 d、14 d、21 d、28 d的静脉损伤程度有显著性差异(p<0.05).②电镜下:A组与B、C组比较,28 d时仍可见内皮细胞水肿,内膜肿胀及附壁血栓.结论:Nd∶YAG激光联合平阳霉素较单一处理对兔耳静脉的损伤程度重、损伤作用时间长.
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类
血管瘤和脉管畸形是口腔颌面部常见病变.随着近年对这类疾病的研究增多和认识的深入,Mulliken等提出脉管病变的生物学分类系统,本文简要介绍该分类,以供临床参考.
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舌和口底鳞状细胞癌和脉管畸形的DCE-MRI评价
目的:评价舌和口底鳞状细胞癌(SCC)和脉管畸形的MRI动态增强扫描(DCE-MRI)的特点.方法:对治疗前行常规MRI和DCE-MRI检查的39例舌和口底SCC及9例脉管畸形(均经手术病理证实)患者的病例资料进行回顾性分析.根据病变的时间-信号强度曲线(TIC)和大斜率值,采用统计方法比较其在舌和口底SCC与脉管畸形之间的差异.结果:48例中TIC曲线可分3型:Ⅰ型35例(SCC 34例,脉管畸形1例),Ⅱ型12例(SCC 5例,脉管畸形7例),Ⅲ型1例(为脉管畸形),单因素方差分析显示舌和口底SCC与脉管畸形的TIC类型之间差异有极显著性意义(χ2=15.74,P<0.001).舌和口底SCC及脉管畸形的TIC大斜率平均值分别为42.08和37.02,差异有显著性意义(P<0.05);以大斜率值38.6为阈值,其鉴别舌和口底SCC与脉管畸形的敏感度、特异度和符合率分别为87.1%、66.7%和81.6%.结论:结合TIC曲线类型和大斜率对舌和口底部SCC与脉管畸形的诊断和鉴别诊断具有参考价值.
