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2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读
（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对 NMO 的认识，并扩展了 NMO 谱系疾sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。NMO 高度特异性的水通道蛋白4视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple （International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对 NMOSD 诊断标准进行了修订，并达病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。NMO 诊断国际专家组成2015年 NMOSD 诊断标准国际共识。该诊断标准取消了 NMO 的个别定义，而将 NMO归入 NMOSD。同时，根据 AQP4抗体表达状态，分为 AQP4抗体阳性和 AQP4抗体阴性NMOSD。AQP4抗体阳性 NMOSD 的诊断要求具备6项核心症状之一；AQP4抗体阴性或无法进行 AQP4抗体检测的 NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的 MRI 表现。本文即对2015年 NMOSD 诊断标准国际共识中的要点进行解读和评论。
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断标准 指南 水通道蛋白 4 -
中枢神经系统表面铁沉积症合并寡克隆区带:1例报告及专家解读
目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的临床和影像学特征,以期提高临床对SSCNS的认识.方法:报道1例SSCNS患者的临床诊治经过,邀请神经内科及影像科专家结合相关文献对SSCNS的临床和影像学特点进行解读.结果:1例SSCNS患者的临床表现为进行性加重的小脑性共济失调、锥体束征、感觉异常和排尿障碍.脑脊液中可见深染的免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)寡克隆区带.磁共振成像显示脑干、小脑蚓部和脊髓表面铁沉积.给予去铁酮片治疗后,患者症状趋于稳定.结论:SSCNS的临床表现复杂多样,影像学特征和脑脊液特征有助于SSCNS的早期诊断,而早期诊断与治疗有助于阻止病情的进一步发展.此外,脑脊液寡克隆区带阳性提示潜在的免疫炎性因素可能参与SSCNS的发病,其具体机制有待进一步研究.
关键词： 中枢神经系统表面铁沉积症 寡克隆区带 视神经脊髓炎谱系疾病 -
视神经脊髓炎谱系疾病1例报道并文献复习
目的 提高对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的认识.方法 报道1例以脑干症状为首发、继以急性横贯性脊髓炎的NMOSD患者,结合文献复习进行分析.结果 青年女性患者,发病时表现为左侧味觉减退以及左侧面部瘙痒,继以出现急性横贯性脊髓炎.MRI显示延髓右侧和左侧桥脑被盖部、中脑导水管周围长T1、长T2信号病灶,脊髓MRI显示颈1～5长T2信号病灶;血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性.患者符合AQP4抗体阳性NMOSD的诊断标准.结论 NMOSD常有脑部症状,尤其是脑干症状.部分患者可以脑干症状为首发临床表现,对此类患者应及早行AQP4抗体检测,以明确诊断及早干预.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 脑于症状 水通道蛋白4抗体 -
以后区综合征为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病(附2例报告及文献复习)
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点.方法 回顾性分析2例以后区综合征(不明原因的呃逆、恶心和呕吐)为首发症状NMOSD患者的临床表现和辅助检查特点,结合国内外文献,复习和总结NMOSD的临床特点和诊治方法.结果 2例患者均有脑干、第四脑室周围、颈髓受累.1例累及视神经.血清水通道蛋白4(AQP4)抗体均(+),予大剂量甲泼尼龙冲击治疗后症状明显改善.结论 后区综合征是NMOSD的特征性表现,早期识别后区综合征对疾病诊断和治疗尤为重要.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 最后区综合征 水通道蛋白4 -
视神经脊髓炎谱系疾病免疫靶向药物治疗研究进展
视神经脊髓炎谱系疾病是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病.近年,多种免疫靶向药物被批准用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病.因为疗效确切,靶向性特异性免疫治疗极大的改变了视神经脊髓炎谱系疾病患者的预后.本文将从靶点、疗效、不良反应等方面综述靶向性特异性免疫治疗进展.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 靶向性特异性免疫治疗 单克隆抗体 硼替佐米 -
视神经脊髓炎谱系疾病患者血脑屏障通透性与肢体伤残的相关性分析
目的·探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disordcrs,NMOSD)患者血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)通透性与肢体伤残的关系及其临床意义.方法·回顾性分析2009年6月-2016年6月第二军医大学附属长海医院与上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科确诊的105例NMOSD患者临床资料.根据出院与入院时扩展残疾状况评分量表(expanded disability status scale,EDSS)评分差值将患者分为残疾状况减轻组与加重组,并比较2组患者间的临床特征;分析BBB通透性与肢体伤残之间的相关性.结果·残疾状况减轻组与残疾状况加重组NMOSD患者在性别、年龄、病程、诱发因素、临床症状与治疗用药方面差异无统计学意义(均P＞0.05),临床检查中胸髓异常率差异有统计学意义(P=0.023).2组患者生化资料差异无统计学意义(均P＞0.05),脑脊液检查中脑脊液白蛋白/血清白蛋白(cerebrospinal/serum albumin ratio,QALB)偏离率差异有统计学意义(P=0.042).QALB正常组与偏高组患者残疾状况加重发生人数百分比分别为27.60％ (16/58)与46.80％ (22/47) (x2=4.150,P=0.042).BBB通透性与肢体伤残发生呈正相关(r=0.299,P=0.042).结论·NMOSD患者入院时BBB通透性越高,肢体残疾程度越高.BBB通透性差异为探讨NMOSD患者肢体伤残发生的免疫机制提供重要线索.
关键词： 神经免疫 视神经脊髓炎谱系疾病 血脑屏障通透性 肢体伤残 -
B淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病发病中的作用
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是以体液免疫介导为主的一类中枢神经系统自身免疫性疾病谱系,特异性表达水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体,常以视神经和脊髓受累为主要表现.但临床中AQP-4抗体表达水平与疾病活动度和复发率往往不呈正比,提示其他途径介导了疾病的发生.临床和基础研究中均有许多现象提示B淋巴细胞在NMOSD的发病机制中发挥了重要作用.该文主要对B淋巴细胞在NMOSD发病机制中的作用进行综述,从B淋巴细胞的抗原提呈、体液免疫、调节性B淋巴细胞效应及免疫耐受等角度阐述B淋巴细胞介导NMOSD的发病过程.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 B淋巴细胞 发病机制 -
视神经脊髓炎谱系疾病周围神经病变的相关神经电生理研究
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)周围神经病变的神经电生理改变.方法 对15例NMOSD患者(NMOSD组)及20名健康对照者(正常对照组)进行EMG检查.结果 NMOSD组中,10例(66.7％)患者的EMG检查有异常改变,主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长.与正常对照组比较,NMOSD组胫神经及腓总神经运动神经传导速度显著降低(均P<0.01),正中神经远/近段潜伏期、胫神经远端潜伏期显著升高(均P<0.05),胫神经、腓总神经运动神经远/近端波幅显著降低(均P<0.01).与正常对照组比较,NMOSD组尺神经、正中神经、腓肠神经感觉神经传导速度显著减慢(均P<0.01),腓肠神经感觉神经潜伏期显著升高(P<0.01),正中神经、腓肠神经感觉神经波幅显著降低(均P<0.01).NMOSD组H反射潜伏期(26.22±10.10)与正常对照组(24.36±0.63)差异无统计学意义(P>0.05).结论 NMOSD患者可以合并周围神经系统受损.EMG检查主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 周围神经损害 肌电图 水通道蛋白4 -
14例视神经脊髓炎谱系疾病临床、实验室及影像学特点分析
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查以及MRI特点.方法 回顾性分析14例视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,结合文献进行分析.结果 14例视神经脊髓炎谱系疾病患者中,血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性5例,抗核抗体阳性1例,甲状腺球蛋白抗体(ATG)和甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)阳性2例,血清抗干燥综合征抗体A(SSA)阳性1例,血清抗干燥综合征抗体B(SSB)阳性I例,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性1例.中枢神经系统MRI检查显示病灶位于大脑半球(4例)、间脑(1例)、脑干(7例)、颈髓(12例)、胸髓(6例).结论 视神经脊髓炎谱系疾病多见于青壮年女性,易反复发作,可伴自身免疫性疾病,后区综合征是特征性表现,完善免疫相关指标及脑脊髓MRI检查有助于早期诊断.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 磁共振 最后区综合征 -
视神经脊髓炎谱系疾病非典型临床表现的研究进展
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一组自身免疫性炎症性、血管性脱髓鞘中枢神经系统综合征.水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体(NMO-IgG)的发现及其级联瀑布效应致病机制拓展了人们对NMOSD的认识[1-3].NMOSD临床症候群的表现与AQP4抗体NMO-IgG表达分布的部位密切相关,其临床症状复杂多样,视神经炎、横贯性脊髓炎、脑部受累等常见典型表现已为临床熟知.然而部分患者临床表现非典型,易误诊误治.本文就近年来有关NMOSD非典型临床表现的文献作一综述,旨在对其加深认识,提高临床诊治水平.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 长节段横贯性脊髓炎 -
视神经脊髓炎谱系病1例并文献复习
目的：总结合并多种血清自身免疫抗体阳性的视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）临床诊治经验。方法：对1例合并多种血清自身免疫抗体阳性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性分析及文献复习。结果：患者因左眼视物模糊入院，查血清水通道蛋白4自身抗体阳性，抗核抗体谱抗SSA（+）、SSB（+）、抗Ro52抗体（+）、类风湿因子（+），MRI检查头颅及脊髓均阴性，结合“视神经炎”病史，诊断为NMOSD，予甲强龙冲击治疗后症状好转。结论：视神经脊髓炎谱系疾病患者检测自身免疫抗体可提高诊断准确性。
关键词： 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4 特异性自身免疫病 免疫抑制药 -
运用高分辨SD-OCT探测视神经脊髓炎谱系疾病视网膜厚度变化
目的:分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)在超高分辨谱域光学相干断层成像(UHR-OCT)中视网膜神经纤维和轴突损伤、视网膜厚度的亚临床变化,以更好地监测疾病进展和治疗该疾病.方法:病例对照研究.利用UHR-OCT分析21例NMOSD患者和20例健康志愿者(健康对照组)的9个区域视网膜结构厚度,并根据NMOSD患者是否伴有视神经炎又分为非视神经炎(NO-ON)组(13眼)和视神经炎(ON)组(13眼).运用单因素方差分析比较各组之间视网膜厚度的差异.结果:ON组在总厚度上较健康对照组、NO-ON组薄,除中央区外,其余区域差异均有统计学意义(均P＜0.001).NO-ON组视网膜总厚度较健康对照组视网膜薄,主要在鼻侧内环(P=0.011)、颞侧内环(P=0.003)以及上侧外环(P=0.019)、下侧外环(P=0.002),差异均有统计学意义.ON组视网膜神经纤维层(RNFL)及神经节细胞层+内丛状层(GCL+IPL)厚度在各象限与健康对照组相比较薄(P＜0.001),NO-ON组的RNFL厚度较健康对照组鼻侧内环(P=0.049)和颞侧(P＜0.001)薄.NO-ON组的GCL+IPL较健康对照组上侧外环(P＜0.001)和下侧外环(P=0.002)薄.ON组内核层厚度较对照组上侧内环(P=0.001)、下侧内环(P=0.003)、颞侧外环(P=0.043)厚,而NO-ON组较对照组在上侧外环(P=0.015)、下侧外环(P=0.012)薄.NO-ON组的Henle纤维层+外核层厚度较对照组比较在上侧内环(P=0.009)、上侧外环(P=0.018)、下侧内环(P=0.001)、下侧外环(P=0.001)有下降,ON组与对照组比较差异无统计学意义.结论:本研究发现NMOSD患者不同层次的视网膜结构存在改变,在视神经未受累眼视网膜RNFL和GCIPL存在厚度下降,提示NMOSD患者未受累眼存在潜在的视网膜神经结构损伤.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 光学相关断层扫描 神经损伤 水通道蛋白4 -
长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎谱系疾病1例
纵向延伸的横贯性脊髓炎是视神经脊髓炎常见表现,急性期可表现为脊髓肿胀明显.该文通过1例长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎患者的观察,以期对该病的临床诊疗有所帮助.
关键词： 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 脊髓空洞症 -
视神经脊髓炎谱系疾病脊髓病变的临床及影像学研究
目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脊髓病变临床及影像学特点.方法 选取2013年1月至2016年12月安徽医科大学第三附属医院收治的符合2015年NMOSD诊断标准国际共识、以急性脊髓炎为主要表现的NMOSD患者6例,回顾分析患者临床资料、影像学表现及特点.结果 6例患者的脊髓MRI均可见纵向延伸≥3个椎体节段的T2高信号,3例患者连续节段超过7,1例患者存在延髓受累.病灶连续横贯在脊髓中心或脊髓灰质(铺状态下选择70%位于灰质),呈对称性的圆形及H形.1例患者可见亮点灶.6例患者中脊髓肿胀有2例,3例表现为条索状,1例为斑片状.结论 NMOSD脊髓病变患者以运动障碍为主要表现,视神经受累预示着高复发几率.纵向延伸≥3个椎体节段T2高信号是NMOSD的常见表现.亮点灶对于NMOSD具有鉴别意义,早期诊断NMOSD,早期启动有效的免疫抑制治疗是预后的关键.
关键词： 水通道蛋白4 视神经脊髓炎谱系疾病 纵向延伸的横贯性脊髓炎 亮点灶 -
误诊为消化系统疾病的视神经脊髓炎谱系疾病1例
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的免疫介导的视神经和脊髓主要受累的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,视神经炎和急性脊髓炎是其主要临床表现.随着对疾病认识的加深,2007年Wingerchuk等[1]提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)概念.NMOSD临床表现复杂,少数患者以后区综合征(不明原因的恶心、呕吐或呃逆)起病,且该症状多出现在疾病早期,容易误诊,延误治疗.本文报道1例以后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病,并进行文献复习.
关键词： 消化系统疾病 视神经脊髓炎谱系疾病 误诊 -
视神经脊髓炎谱系疾病伴常见非器官特异性自身抗体的特点
目的：探讨伴有及不伴常见非器官特异性自身抗体的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床特点。方法收集36例NMOSD患者，其中伴有常见非器官特异性自身抗体者26例（阳性组），不伴常见非器官特异性自身抗体者10例（阴性组），比较两组临床表现、实验室检查及影像学特点。结果36例NMOSD患者中伴有至少一种常见非器官特异性自身抗体者占72．22％，并以抗核抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体为主。阳性组患者发病年龄晚于阴性组，且更易合并非器官特异性自身免疫疾病及肿瘤；阴性组患者首发症状中，视神经炎／脊髓炎比例明显高于阳性组，而阳性组的脑脊液压力及蛋白含量均明显高于阴性组；两组间其他临床、实验室及病灶分布特点相似。结论伴有常见非器官特异性自身抗体的NMOSD患者中枢神经系统炎症反应更严重，更易合并非器官特异性自身免疫疾病及肿瘤。
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AQP4-IgG阳性、阴性视神经脊髓炎谱系疾病临床资料比较
目的 通过比较水通道蛋白4抗体(.AQP4-IgG)阳性、阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床资料,总结两者的临床特点.方法 72例NMOSD患者根据血清AQP4-IgG结果分为AQP4-IgG阳性组(52例)与AQP4-IgG阴性组(20例),比较两组男女发病比例、发病年龄、首次发病症状、首次发病EDSS评分、颅脑+脊髓MRI检查病灶损害部位、视觉诱发电位检查视神经损害部位、复发人数、复发次数、伴随其他自身免疫抗体阳性例数.结果 AQP4-IgG阳性组男∶女为2∶50,首次发病年龄11.30～60.70岁,发病年龄中位数为42.33岁;AQP4-IgG阴性组男∶女为5∶15,首次发病年龄11.00～65.75岁,发病年龄中位数为30.75岁;两组比较,P均＜0.05.AQP4-IgG阳性组复发42例(42/52),复发次数2～5次;AQP4-IgG阴性组复发8例(8/20),复发次数1～2次;两组比较,P均＜0.05.AQP4-IgG阳性组伴随其他自身免疫抗体阳性者32例(其中确诊未分化结缔组织疾病2例、SLE5例),AQP4-IgG阴性组为4例,两组比较,P＜0.05.两组首次发病症状、首次发病EDSS评分、颅脑+脊髓MRI检查病灶损害部位、视觉诱发电位检查视神经损害部位比较,P均＞0.05.结论 与AQP4-IgG阴性NMOSD患者比较,AQP4-IgG阳性NMOSD患者男女发病比例较低,发病年龄大,易复发且复发次数多,合并其他自身免疫抗体的比率高.
关键词： 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 -
视神经脊髓炎谱系疾病患者血清AQP4-IgG抗体水平变化及意义
目的 探讨血清水通道蛋白4(AQP4)-IgG抗体在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)发生、发展中的作用.方法 研究对象为73例NMOSD患者,根据血清AQP4-IgG抗体检测结果分为阴性组31例,阳性组42例.收集两组性别、发病年龄、民族、首发表现、病程等一般资料;采用扩展残疾状况量表(EDSS)评分评价两组神经功能缺损情况,磁共振成像(MRI)检查脊髓受累节段个数及病灶分布情况.结果 阴性组和阳性组女性所占比例分别为54.8％ 、78.6％,EDSS评分分别为(3.4±1.9)、(4.3±2.0)分,脊髓受累节段个数分别为(4.2±1.3)、(5.9±2.9)个;两组比较P均＜0.05.两组发病年龄、民族、首发表现、病程、病灶分布情况比较差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 血清AQP4-IgG抗体阳性NMOSD患者女性所占比例较高,神经功能缺损症状重,脊髓受累节段多.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 磁共振成像 -
视神经脊髓炎谱系疾病患儿的临床及影像学特征
目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患儿的临床及影像学特征.方法 回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料.结果 16例患儿中首发症状为视神经炎(ON)5例,长节段横贯性脊髓炎(LETM)6例,ON及LETM同时发生者3例,初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例.11例患儿行血清水通道蛋白-4(AQP4)抗体检查,4例阳性;7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查,1例阳性.14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像(MRI)检查,8例显示视神经、视交叉异常信号,部分有强化.13例LETM患儿行脊髓MRI检查,显示为长节段(长度5～13个椎体节段)炎性病灶,颈段1例,胸段3例,颈段+胸段9例,其中2例颈段向上波及延髓.15例患儿行颅脑MRI检查,均显示有颅内病灶,主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等.患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗,症状均得到明显改善.2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善.随访15例患儿,2例存在肢体活动障碍,4例残留视力障碍,其余无临床症状.结论 儿童NMOSD早期临床表现多样,首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者,需考虑有无NMOSD的可能,检测AQP4抗体有助于明确诊断.NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号.急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白,对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4 儿童 -
多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的OCT评价
目的 利用OCT检测MS与NMOSD患者黄斑区神经节细胞复合体(ganglion cell complex,GCC)和视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度,对其所致的视神经及轴突损伤进行分析.方法 采用回顾性对照研究方法.收集河南科技大学第一附属医院治疗的MS患者30例为MS组,NMOSD患者32例为NMOSD组,同期健康受试者30例为对照组.采用OCT检测GCC(上、下象限和平均)和RNFL(鼻、颞、上、下4个象限及平均)的厚度,并进行比较分析.结果 NMOSD组和MS组GCC厚度(上、下象限和平均)及RNFL(4个象限和平均)厚度均显著低于对照组(P＜0.05).NMOSD组上、下象限及平均GCC厚度低于MS组(P＜o.05).NMOSD组上方RNFL厚度低于MS组(P＜0.05),但鼻、颞及下方象限RNFL厚度与MS组差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MS和NMOSD患者均存在明显的视神经及轴突损伤,但NMOSD患者损伤更为明显.
