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肝炎肝硬变伴发Budd-Chiari综合征1例
1 病历简介 女,32岁.反复腹胀7年,胸闷、气短1月,于2000年4月7日入院.既往无肝炎接触史,无输血及药物过敏史.
关键词： 肝炎 肝硬变 Budd-Chiari综合征 -
Budd-Chiari综合征的影像学表现
Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是一种罕见的疾病，由于早期症状无特异性，很容易造成漏诊、误诊，BCS的早期诊断和及时治疗是提高患者生存率和生活质量的关键。随着影像技术的不断进步，影像检查在BCS的诊断和病情评估中起着越来越重要的作用。超声、CT、MRI和数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）对于肝静脉、下腔静脉阻塞情况的评估均有较大的帮助，在临床工作中应结合各种检查的特点合理利用；另一方面，介入治疗已经成为BCS治疗的首选方法。本文对近年来国内外关于BCS影像学表现的研究作一综述，旨在加深临床医师对BCS的认识，以便及时作出正确的诊断。
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布加综合征1例
布加综合征(Budd-Chiari,BCS)系由肝静脉和(或)隔段下腔静脉阻塞,引起门静脉高压和(或)下腔静脉高压临床表现的一种综合征,临床少见.1998年在我院体检时意外发现1例BCS患者并住院治疗,稳定3年后于2001年因病情恶化先后两次入院治疗,估计预后差,现将资料报告如下.
关键词： Budd-Chiari综合征 尿激酶 -
彩色多普勒超声误诊为Budd-Chiari综合征12例分析
目的 探讨Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)与相似疾病的超声鉴别诊断要点,以降低误诊率.方法 回顾性分析12例行彩色多普勒超声(彩超)检查误诊为BCS的临床资料及影像学资料.结果 本组主要临床表现为腹腔积液、肝脾增大、食管或腹壁静脉曲张.在我院或外院行彩超检查误诊为BCS,入院后进一步经下腔静脉造影等检查排除BCS,确诊为肝硬化6例,Abemethy畸形、门静脉海绵样变各2例,大网膜囊肿、腹腔囊性淋巴管瘤各1例.肝硬化6例行保守治疗,余行相应手术治疗,均好转出院.结论 BCS超声声像图易与各种原因引起的下腔静脉受压狭窄、肝静脉病变、门静脉高压等疾病混淆,超声检查中应结合患者体位、呼吸变化仔细观察下腔静脉,以降低误诊率.
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布加综合征误诊二例报告
1病例资料【例1】女,64岁。因反复腹胀、双下肢水肿4年入院。4年前始出现腹胀、双下肢水肿,此后上述症状反复发作,曾多次在外院就诊,诊断为肝硬化失代偿期：腹腔积液、门脉高压性胃病、脾大、脾功能亢进,经利尿、抽吸腹腔积液、输血等对症治疗后症状可暂时缓解,但效果不佳,且维持时间短暂,为进一步诊治入我院。查体：慢性病容,皮肤、巩膜轻度黄染；双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音；心脏相对浊音界正常,心率86/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹部饱满,胸腹壁静脉广泛曲张,血流方向均由下至上,全腹无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下接近脐水平线,移动性浊音阳性；双下肢轻度水肿。查总胆红素( TBIL)34.8μmol/L,直接胆红素( DBIL)10.1μmol/L,丙氨酸转氨酶( ALT)71.1 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)59.9 U/L,碱性磷酸酶( ALP )137.2 U/L,γ-谷氨酰转肽酶( GGT )182.2 U/L,白蛋白44.5 g/L,乙肝五项( HBsAg、HBeAg、抗-HBS、抗-HBe、抗-HBc )均阴性。腹部彩色多普勒超声(彩超)检查示：弥漫性肝损害,考虑肝硬化改变；肝内门静脉主干约14 mm,伴大量腹腔积液,积液深约63 mm；胆囊壁水肿；脾中度增大(厚54 mm、长径160 mm)。腹部CT检查示：肝形态异常,脾中度增大,肝内段腔静脉变窄,肝中静脉扩张与腹壁下迂曲扩张血管相连,门脉血管变异。腹部增强CT扫描示：①门脉血管变异,表现为肝门脉左支明显增粗迂曲与腹壁下血管相连,门脉右支沿脊柱右前缘延续,其内伴栓子形成,至腰1水平与脾静脉汇合；②肝形态异常,脾中度增大,增强后肝左、中、右静脉呈细小浅淡显影,下腔静脉肝内段未见明显狭窄征象,腹腔段呈条状干瘪,尚有造影剂充盈。复查腹部彩超示：门静脉部分栓塞,腹腔积液,肝硬化,门静脉增粗,脐静脉开放,脾脏增大,脾静脉增粗。明确诊断为布加综合征( Budd-Chiari syndrome, BCS),门静脉血栓形成。行介入门静脉球囊扩张及支架植入术,术后症状迅速好转,予口服华法林2.5 mg/d维持抗凝治疗。随访6个月肝功能恢复正常,无特殊不适。
关键词： Budd-Chiari综合征 误诊 肝硬化 POEMS综合征 -
肝癌继发布加综合征漏诊一例并文献复习
目的：总结肝癌相关布加综合征（ Budd-Chiari syndrom，BCS）的诊治经验，减少误漏诊。方法回顾分析1例肝癌继发 BCS漏诊病例资料，并复习相关文献。结果患者因乏力、右下胸痛就诊外院，行腹部彩色多普勒超声（彩超）检查示：下腔静脉局限性狭窄，静脉回流不畅，结合临床诊断为肝硬化、BCS，未处理后经我院腹部CT检查发现肝右叶弥漫性癌、下腔静脉癌栓形成，结合肿瘤标志物等检查确诊为肝癌继发 BCS，予放化疗，出现严重不良反应死亡。结论 BCS多继发于肝癌，而肝癌又可由 BCS引发，二者可互为因果；当影像学检查发现 BCS时应进一步筛查肝恶性肿瘤等背景疾病，避免误漏诊。
关键词： 肝肿瘤 Budd-Chiari综合征 合并症 漏诊 -
Budd-Chiari综合征误诊致截肢术后创面长期不愈并文献复习
目的 增强对Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)的认识,提高其诊治水平,避免误诊误治.方法 回顾分析我院收治的1例长期误诊的BCS下肢外伤截肢术后创面反复感染患者的病例资料,探讨BCS非特异性临床表现以及长期误诊误治的原因.结果 患者为中年男性,因医院获得性肺炎由烧伤科转入.20年前曾因腹腔积液在外院诊断为肝硬化,未经规范治疗腹腔积液消失.9个月前因外伤于当地医院行左大腿中段截肢术,术后创面不愈合,7个月前转我院烧伤科,予多次清创、换药等治疗创面仍不愈合.因近1周出现医院获得性肺炎转我科.转科后查体发现肝静脉回流障碍及下腔静脉回流障碍相关临床表现,经完善腹部超声、腹部增强CT、下腔静脉造影等检查确诊BCS.行下腔静脉球囊扩张术治疗,术后左下肢创面处引流量逐渐减少,2周后成功拔管,创面渐愈合.结论 BCS患者临床表现无特异性,容易误诊.对临床表现类似肝硬化且出现下肢创面不愈合者,应考虑到血管疾病的可能,完善血管造影等影像学检查,以避免误诊误治.
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布-加综合征长期误诊为大隐静脉曲张的教训与反思
目的 探讨布-加综合征(budd-chiari syndrome,BCS)的临床特点,分析误诊原因,以提高诊断水平.方法 对1例误诊为大隐静脉曲张的BCS的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因双下肢及右侧胸腹壁静脉迂曲扩张18年入院,期间辗转就诊多家医院均按大隐静脉曲张予相关治疗无缓解,且逐渐加重,后就诊北京某医院,经详细查体结合腹部MRI检查、下腔静脉造影诊断为BCS,转入我院经电子胃镜、计算机断层X线血管造影检查诊断为BCS、门静脉高压、肝功能不全(Child A级).完善检查后,在体外循环辅助下,行BCS根治术,术后患者恢复顺利.结论 临床上单纯以下肢及腹壁静脉曲张为症状的BCS病例较少见,接诊此类患者时应详细询问病史、细致查体并及时行相关检查,以减少误诊误治.
关键词： Budd-Chiari综合征 误诊 静脉曲张 隐静脉 -
介入治疗Budd-Chiari综合征合并下腔静脉血栓形成的护理
目的:总结介入治疗Budd-Chiari综合征合并下腔静脉血栓形成的护理方法.方法:回顾性分析Budd-Chiari综合征合并下腔静脉血栓患者25例,采取留置溶栓导管推注尿激酶进行溶栓治疗,对其进行术前护理、溶栓导管的护理以及并发症的观察和护理.结果:本组25例患者溶栓导管放置成功,插管成功率100%,导管保留时间平均5.5 d.3例出现皮下瘀斑,1例阴道出血,2例发生脑出血,经及时治疗和精心护理,患者均痊愈出院.结论:留置溶栓导管治疗Budd-Chiari综合征合并下腔静脉血栓形成具有安全、有效的特点,通过精心的护理,可及时发现病情变化,降低抗凝溶栓药物的副作用,减少并发症,促进患者早日康复.
关键词： Budd-Chiari综合征 下腔静脉血栓形成 护理 -
实时超声引导下经皮腔内球囊下腔静脉成形术中的应用
本文报道应用实时超声引导经皮肤穿刺球囊下腔静脉成形术治疗Budd-Chiari综合征.文中讨论了Budd-Chiari综合征的声像图特征,超声监视引导方法及其优点.作者认为:超声引导经皮腔内球囊下腔静脉成形避免了放射性损伤和对比剂的剐作用.设备条件要求简单,监视引导效果安全可靠,住院期短,费用低廉.有较大的实用和推广应用价值.
关键词： Budd-Chiari综合征 球囊血管成形 超声监视引导 -
双工多普勒超声对Budd-Chiari综合征血流动力学的研究
对11例Budd-Chiari综合征患者病损血管的血流动力学改变状况应用双工多普勒超声进行了检测.结果显示:Budd-Chiari综合征病损血管的血流双工多普勒超声检测显示有血流方向、速度、血流性质以及频谱形态等一系列改变.双工多普勒超声可以无创地获取Budd-Chiari综合征血流动力学改变的信息,准确反映下腔静脉、肝静脉和门静脉内的血流循环状态,它对临床的病情分析、诊断、治疗和疗效判断均有重要的临床价值.
关键词： Budd-Chiari综合征 血流动力学 双工多普勒超声 -
发热、腹痛、肝脾肿大、大量腹水
1 病历摘要患者,女性,17岁,学生.因呕吐20余天,发热、腹胀、腹痛10天于1998年6月2日入院.20天前无明显诱因恶心呕吐,呕吐非喷射性,呕吐物为胃内容物,在当地输液治疗不见好转.10天来,患者出现发热、腹胀、腹痛,体温在37.8～39℃之间,腹痛呈持续性全腹隐痛,腹胀进行性加重,到我院就诊收住消化内科.既往体健.
关键词： Budd-Chiari综合征 诊断 -
下腔静脉扩张成形术及支架植入术治疗节段性闭塞型Budd-Chiari综合征16例
目的 探讨下腔静脉节段性闭塞型Budd-Chiari综合征的介入治疗。方法 本组16例，采用Brockenbroug穿刺针行闭塞段再通术，而后行经皮球囊导管成形术(PTA)及血管内支架植入术。结果 本组16例行闭塞段再通术、PTA及血管内支架植入术均获成功，术后下腔静脉压由术前(23.6±3.5)cm H_2O降至(10.5±2.6)cmH_2O，术后患者主要症状及体征即有不同程度好转，本组随访2～25个月，平均9个月，5例未见临床症状及体征复发，2例出现支架内闭塞。结论 对节段性闭塞型BCS，合理的治疗方法是PTA后置入内支架，可迅速有效地改善临床症状及体征，并可有防止再狭窄的发生。
关键词： Budd-Chiari综合征 血管腔内成形术 血管内支架植入术 介入 -
布加综合征患者纤维化相关细胞因子的表达
目的：探讨纤维化相关细胞因子转化生长因子β1（TGF-β1）、血管内皮生长因子（VEGF）、缺氧诱导因子1α（ HIF-1α）在布加综合征（ BCS）发展至淤血性肝硬化、肝癌中的作用。方法选取2013年11月—2014年4月徐州医学院附属医院介入科收治的BCS患者47例（ BCS组），肝硬化患者29例（肝硬化组），普外科患者35例（普外科组）。采集患者静脉血，并采用酶联免疫吸附法（ ELISA）测定3组患者血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平。结果3组血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平比较，差异均有统计学意义（ P＜0.05）；其中肝硬化组和BCS组血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平均高于普外科组，BCS组血清TGF-β1水平低于肝硬化组，VEGF、HIF-1α水平高于肝硬化组（P＜0.05）。单纯BCS、BCS合并肝硬化、BCS合并肝癌患者血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平比较，差异均有统计学意义（ P＜0.05）；其中BCS合并肝硬化、BCS合并肝癌患者血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平均高于单纯BCS患者，BCS合并肝癌患者血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平均高于BCS合并肝硬化患者（ P＜0.05）。对BCS患者血清TGF-β1、VEGF、HIF-1α水平进行相关性分析，结果显示，HIF-1α与VEGF呈正相关（ r＝0.773，P＜0.05）；HIF-1α与TGF-β1呈正相关（r＝0.793，P＜0.05）；TGF-β1与VEGF呈正相关（r＝0.582， P＜0.05）。结论在单纯BCS发展至淤血性肝硬化、肝癌进程中，TGF-β1、VEGF、HIF-1α表达水平增加，早期将介入治疗和抗纤维化治疗结合，对于减少淤血性肝硬化甚至肝癌的发生至关重要。
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介入治疗在Budd-Chiari综合征中治疗效果分析
目的：探讨介入治疗在Budd-Chiari综合征中的疗效。方法选择我院26例Budd-Chiari综合征患者，均实施介入治疗。观察肝脾形态方面改变情况及门静脉、脾静脉和肝动脉右支和前支的血流动力学情况。结果治疗后肝右叶大斜径、尾叶大斜径和脾脏大斜径分别低于治疗前，差异有统计学意义（P＜0．05）。治疗后门静脉流速、脾静脉流速和肝动脉右前支收缩期峰值流速分别高于治疗前，脾静脉流速治疗后低于治疗前，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论介入治疗在Budd-Chiari综合征中的临床效果显著，能够显著改善患者临床症状，创伤小，恢复快，值得借鉴。
关键词： Budd-Chiari综合征 介入 血流动力学 -
Budd-chiari综合征临床路径实施过程中变异因素的研究
Budd-chiari综合征(BCS)是由于肝静脉或(和)肝后段下腔静脉阻塞导致肝静脉或(和)下腔静脉血液循环障碍而引起门静脉高压的一组综合征侯群,是一种全球性的疾病,我国是该病的高发国家之一[1].我院2007年对BCS病人实施临床路径管理,并取得了良好的效果[2].经过近几年的研究,由于BCS病人病情及个体差异较大以及医院、医务人员等方面因素的影响,不是每个进入路径的病人都能够沿着临床路径预定的流程顺利康复,可能会有一些BCS病人偏离临床路径而出现变异.因此需要进行严格的变异分析与管理,以利于临床路径的完善与进一步实施.本研究采用回顾性方法,以BCS病人临床路径流程为单元,收集出院病人病历资料,分析临床路径变异情况及其相关因素,探讨Budd-chiari综合征临床路径实施过程中存在的问题,为临床路径的进一步完善提供参考依据.现报道如下.
关键词： Budd-Chiari综合征 临床路径 变异 -
临床护理路径在介入治疗Budd-Chiari综合征中的应用研究
[目的]探讨临床护理路径在介入治疗Budd-Chiari综合征(BCS)病人中的应用效果.[方法]选择2007年5月-2008年11月在我院行BCS介入术病人160例,随机分为两组,实验组80例,对照组80例.实验组按设计好的BCS路径表进行治疗和护理.对照组按常规模式诊断、计划、实施、评价进行治疗和护理.[结果]实验组住院总费用、床位费、治疗费、检查费、住院总天数均比对照组低,满意度较对照组升高.[结论]在BCS介入治疗中应用临床护理路径可明显减低医疗费用、缩短住院天数、降低并发症发生率、提高病人满意度、增加了护理人员对疾病相关知识掌握度以及对专科知识的学习.
关键词： 临床护理路径 Budd-Chiari综合征 介入治疗 -
彩色多普勒超声对Budd-Chiari综合征合并血栓的诊断价值
目的 探讨彩色多普勒超声对Budd-Chiari综合征(BCS)合并血栓的诊断及应用价值.方法 对25例临床疑诊BCS合并血栓的患者进行彩色多普勒超声检查并与其他影像学检查对照.结果 彩色多普勒超声对其中23例作出正确诊断,15例BCS合并新鲜血栓,8例BCS合并陈旧血栓,漏诊2例,2例均为BCS合并新鲜血栓,诊断符合率92%.结论 彩色多普勒超声可以实时、动态、直观地显示下腔静脉、肝静脉及门静脉的各种病变以及血流动力学变化,既可判定肝静脉、门静脉及下腔静脉中有无血栓的存在,又能够区分新鲜与陈旧血栓,因而它可作为诊断BCS合并血栓的首选方法.
关键词： Budd-Chiari综合征 血栓 彩色多普勒超声 -
多层CT动态增强扫描及CT血管成像对Budd-Chiari综合征的评估价值
目的:探讨Budd-Chiari综合征肝脏多层CT动态强化规律及形成机制,分析CT血管成像在Budd-Chiari综合征诊断中的应用价值.方法:选择解放军总医院2004-12/2007-08收治的udd-Chiari综合征患者43例,采用GE Light Speed 16扫描机进行常规行上腹部CT平扫加3期动态增强扫描检查.分析多层CT动态增强扫描图像,并对其相关血管分别以大密度投影法和多平面重建法进行血管重建.分析其肝脏多层CT动态强化规律,评价多层CT动态增强扫描及CT血管成像技术在判断血管梗阻平面及显示肝内、外侧支循环中的价值.结果:43例患者中,肝静脉阻塞(狭窄)24例(55.8%),下腔静脉阻塞(狭窄)6例(14.0%),肝静脉合并下腔静脉阻塞(狭窄)13例.Budd-Chiari综合征肝实质典型的强化方式表现为首先出现在肝门区和尾状叶的、以肝内门静脉小支为中心的斑片状强化,随时间延迟强化范围逐渐扩大(29例).结论:多层CT动态增强扫描能够准确地反映Budd-Chiari综合征患者肝脏血流动力学变化,结合CT血管成像技术,能够更直观、准确地显示血管梗阻平面.
关键词： Budd-Chiari综合征 体层摄影术 X线计算机 医学工程学 -
Budd-Chiari综合征合并肝静脉血栓形成介入治疗的护理
目的：探讨Budd-Chiari综合征合并肝静脉血栓形成介入治疗的护理要点。方法回顾性分析Budd-Chiari综合征合并肝静脉血栓形成患者36例，均行肝静脉置管溶栓术，球囊扩张和（或）支架置入术，总结围术期的护理方法。结果36例患者均置管成功，导管平均保留时间5.5 d，其中1例发生心包填塞经及时治疗和精心护理后痊愈，除1例因发生腹腔出血拔除溶栓导管外，35例患者临床症状均得到明显改善。结论严密的病情观察和精心细致的专科护理对治疗成功具有重要价值。
关键词： Budd-Chiari综合征 肝静脉血栓形成 放射学 介入性 护理
