Castleman病9例报道及文献复习

目的探讨Gastleman病(CD)的临床及病理形态特征.方法对小儿CD 9例的临床资料、病理切片和随访结果进行分析.结果本组男5例,女4例,年龄(8.9±3.2)岁.局限性7例,系统性2例.局限性病例大多有局部压迫症状,发热、体质量减轻等全身表现较轻;系统性病例均有显著全身表现.肿块位于腹腔5例,纵隔2例,颈部及腋下各1例,肿块直径2.5～12.0cm.镜下浆细胞(PC)型6例,透明血管(HV)型2例,混合(MV)型1例.随访结果示局限性病例预后良好,系统性预后不良.结论小儿有较长时间发热、消瘦,B超及CT等检查有肿块时应考虑CD可能.常见发病部位为腹腔,PC型组织学类型常见.局限性病例手术切除良好,系统性病例预后不佳.

Castleman病的CT表现与分析

目的 探讨Castleman病的CT表现及特点,提高对该病认识.方法 回顾性分析8例经病理证实为Castleman病患者的CT表现,总结其特征.结果 8例Castleman病患者中,局灶型7例,均为透明血管型,其中5例位于纵隔和右肺门,1例位于颈部,1例位于前胸壁；平扫所有病灶均表现为边缘光滑清楚的软组织密度团块,动态增强CT扫描多数肿块动脉期明显强化,强化程度接近大动脉.弥漫型1例,为浆细胞型,位于腹膜后,表现为腹膜后多个软组织肿块和结节,轮廓光整,中度强化.结论 CT可以反映Castleman病的病理特点,局限透明血管型具有特征性CT表现.弥漫型者无特征性表现,其终诊断主要靠病检结果.

腹部Castleman病(附16例国内文献复习)

目的探讨腹部Castleman病(CD)的临床和病理特征,旨在提高对该病的诊断、治疗水平.方法检索中国生物医学文献数据库光盘1995-2003,对8篇文献中共16例腹部CD病例进行统计分析.结果局灶性CD(LCD)9例,腹块、腹痛为主要表现,少有或仅有轻度系统症状;病理分型透明血管型4例,混合型3例,浆细胞型2例;局部手术切除预后良好.多中心CD(MCD)7例,腹痛为常见症状(66.7%),85.7%有系统症状,易误诊为淋巴瘤和腹腔淋巴结核;病理分型浆细胞型4例,混合型2例,透明血管型1例;广泛手术切除仍易复发.结论腹部CD临床表现缺乏特异性,剖腹探查是明确诊断的主要手段.MCD可予化疗和/或放疗.密切随访可早期发现复发和继发的恶性病变.

Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血危象1例并文献复习

目的:探讨Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)危象的诊断及治疗措施.方法:回顾性分析1例Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象患者的临床资料,并进行文献复习.结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清.行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难.血红蛋白低为19.2 g/L,网织红细胞计数为0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阴性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示PRCA.确诊为Castleman病并发温冷双抗体型AIHA及PRCA危象.经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等免疫抑制剂联合辅助血浆置换综合治疗措施,患者疾病在短期内得到有效控制.结论:Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集和对各种相关实验室检查的综合分析,以免误诊漏诊.多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施,能够提高治疗反应.

多中心性Castleman病的诊断标准探讨

目的:多中心性巨大淋巴结增生症(multicentric Castleman's disease,MCD)发病机制不明,诊断标准不统一.结合我院诊治的10例MCD病例,就本病的诊治标准进行探讨.方法:全部10例均为初次诊断的MCD患者,淋巴结病理符合CD改变,详细记录并分析患者的临床表现、实验室检查结果及治疗反应.结果:10例患者均为HIV阴性,其中6例病理学分型为浆细胞型,4例为混合型；均表现为多部位浅表淋巴结肿大、多克隆免疫球蛋白增多、低白蛋白血症.干扰素治疗6例,其中2例完全缓解,4例部分缓解,其中1例激素及联合化疗效果均不满意,采用干扰素治疗3个月达到持续的部分缓解；其他4例采用联合化疗,其中1例死于疾病进展,3例部分缓解.结论:CD浆细胞型或混合型病理学特征、多克隆高免疫球蛋白血症及血清白蛋白水平降低是诊断MCD的诊断和监测指标.

Castleman病1例报道及文献复习

目的:认识Castleman病的临床和病理特征.方法:报道1例以多克隆免疫球蛋白升高、低蛋白血症、蛋白尿为主要表现而无显著浅表淋巴结肿大的Castleman病的临床资料并结合文献复习,为其诊断和鉴别诊断提供一条思路.结果:患者女性,43岁,体检发现白蛋白减少、球蛋白增高.双侧颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大,但没有进行性增大.有蛋白尿.淋巴结活检病理:血管滤泡性淋巴组织增生,浆细胞型.结论:Castleman病临床较少见,易误诊,应列为多克隆免疫球蛋白升高的鉴别诊断,确诊需进行病理和免疫组织化学检查.

Castleman病1例并文献复习

Castleman 病伴副肿瘤天疱疮1例诊治分析

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种罕见的、原因不清的慢性淋巴组织增生性疾病,因由Castleman首先报道而得名.目前依据病理组织学,本病分为透明血管型(hyaline-vascular type,HV)、浆细胞型(plasma cell type,PC)以及混合型(Mix);依据其临床表现分为局灶型Castleman病(localized Castleman disease,LCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)[1] .笔者现报告1例MCD,并结合文献分析如下.

颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告

Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病,以淋巴组织增生为特征,组织学特征有血管玻璃样变的透明血管型(HV)和浆细胞为主的浆细胞型(PC),临床上以淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状及(或)多系统损害.Castleman病较为少见,我科近期收治1例Castleman病伴POEMS综合征患者,现报告如下,并复习有关文献予以讨论.

多中心浆细胞型Castleman病并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者,女,61岁.因反复浮肿、面色苍白半年,淋巴结肿大3个月,于2000年5月12日入院.患者入院前半年无明显诱因出现颜面及双下肢凹陷性浮肿,伴面色苍白,活动后胸闷气促及间断低热(体温38℃左右).血常规检查发现血红蛋白55 g/L,拟诊为贫血.住院期间出现黄疸,网织红细胞增高,酸溶血阳性,流式细胞仪测定CD5.表达缺失,CT检查示纵隔内、胰头区域、左腋窝有多个淋巴结肿大及右上肺结核,诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿,右肺结核”.给予正规抗结核及泼尼松10 mgtid治疗,黄疸及水肿消退,血红蛋白恢复正常后出院.

反应停治疗多中心Castleman病1例

多中心Castleman病(MCD)的临床多种多样,表现广泛淋巴结肿大、发热、肝脾肿大、多浆膜腔积液、肾病、血细胞减低、血清白蛋白减低、多克隆性高丙球蛋白血症,诊断有赖于淋巴结活检后病理学检查.

多中心型Castleman病治疗进展

Castleman病(Castleman's disease,CD)是一种少见的、病因不明的淋巴组织增生性疾病,1956年Castleman首先描述,临床表现多样化,按病变范围分为局灶型(1ocal Castleman's disease,LCD)和多中心型(multicentric Castleman s disease,MCD),组织病理学分为透明血管型( hyaline-vascular type,HV)、浆细胞型(plasma cell type,PC)和混合型.LCD一般采用手术切除,预后良好.而MCD至今缺乏有效的治疗手段,下面介绍近年来MCD的治疗进展.

腹膜后局灶性Castleman病的临床分析并文献复习

目的 分析总结腹膜后局灶性Castleman病(localized Castleman's disease,LCD)的临床特点及诊治方法,以期对该病的诊断和治疗过程提供合理指导意见.方法 回顾性分析2014年12月武汉大学人民医院收治的1例腹膜后LCD病人临床资料,并针对性复习相关文献.结果 病人术前检查未明确诊断,手术行腹膜后肿瘤切除,术后病理切片检查确诊,未行辅助性治疗.1年后随访复查,病人恢复可,手术效果较好.结论 腹膜后LCD术前诊断较困难,手术切除预后良好,术前充分评估可以为治疗方式的选择以及手术方式提供依据,提高手术成功率,减少副损伤及并发症.

腹膜后局限性CastLeman病4例报告并文献复习

目的:报告偶然发现的4例腹膜后局限性CastLeman病,并结合文献复习,以提高对该疾病的认识及诊疗水平.方法:回顾性分析4例术前未能明确诊断的后腹膜占位性病变病例,经手术切除,术后病理证实为较少见的局限性CastLeman病.结果:4例均经手术完整切除肿瘤,未行辅助治疗,随访7个月～4年2个月,4例患者均无瘤存活,未见肿瘤复发.结论:腹膜后CastLeman病临床症状不典型,术前实验室及影像学检查无特异性,常易误诊.手术探查切除肿瘤为首选治疗方法,疗效较好,终明确诊断有赖于病理学检查.

肾上腺区Castleman肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾上腺区Castleman肿瘤的临床特点及诊治方法.方法:分析肾上腺区域Castleman肿瘤患者的临床资料,临床表现为口腔和会阴溃疡、全身皮疹,皮肤活检病理示副肿瘤性天疱疮(PNP).CT发现右肾上腺区包膜完整的肿物大小约10 cm×9 cm,行肿瘤切除术.并结合文献复习讨论15例Castleman肿瘤患者的临床资料.结果:术中探查见右肾上腺区域肿瘤,病理诊断右肾上腺区域巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶钙化.术后随访半年,恢复良好,未见肿瘤复发,口腔及外生殖器溃疡好转,皮疹消退.天疱疮抗体滴度下降.结论:Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,肾上腺区域罕见.手术切除肿瘤为首选治疗.

腹膜后Castleman病1例

患者,女,48岁."发现肾肿物5d"收治入院.无腹痛、血尿等不适.体检:神清,精神可,心肺部查体未及明显异常.腹平软,无压痛及反跳痛,未及明显包块,肝脾肋下未及.双肾区叩击痛阴性.双输尿管走行区未及明显压痛.双下肢无水肿.病理征阴性.实验室检查血常规、肝、肾功能、电解质等均正常.尿细胞学检查3次均未见肿瘤细胞.B超检查报告左上腹后腹膜区低回声团,考虑占位,神经来源不完全除外(图1A).双肾CT增强提示左肾盂旁富血供占位(图1B).

腹膜后局灶性Castleman病2例报告并文献复习

目的:复习Castleman病的原因,提高Castleman病的诊治水平.方法:回顾性分析收治2例腹膜后局灶性Castleman病患者的临床病例资料,结合复习相关文献.结果:2例腹膜后局灶性Castleman病患者均无明显临床症状及体征,为B超检查偶然发现；呈单个淋巴结增生,表现为腹膜后占位性病变；均行肿物切除术,病理确诊为Castleman病,术后随访无复发.结论:腹膜后局灶性Castleman病主要表现为单一部位的淋巴结肿大,多无临床症状,也无实验室异常检测结果及特征性影像学表现.术前不易明确诊断,终的确诊依靠病理诊断.该病手术切除疗效好,术后可长期生存.

腹膜后Castleman病1例

患者,男,51岁.主因左腰部间歇性疼痛50 d入院.患者于50天前无明显诱因出现左腰部间歇性隐痛.查体:脉搏:68次/min,血压:130/90mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).常规查体及泌尿系查体检查无阳性体征.

肾癌合并肾周Castleman病1例报告并文献复习

目的:报告1例肾癌合并肾周Castleman病(Castleman disease,CD)患者的诊疗经过,结合文献复习探讨诊治方法.方法:结合文献复习,回顾性分析1例肾癌合并肾周CD患者的临床特征、实验室检查、影像学检查、手术方式、病理特点及随访情况.结果:该患者根据术前影像学检查考虑右肾癌并淋巴结转移,行后腹腔镜下右肾癌根治术,病理确诊为右肾透明细胞癌合并肾周透明血管型CD,随访6个月未见复发及转移.Castleman病为临床罕见疾病,无特征性临床表现,实验室,影像学上难以与原发或转移性肿瘤病灶鉴别,确诊主要依据术后病理.结论:CD是临床罕见疾病,但肾周血供丰富、不均匀强化的淋巴结病变均应考虑CD可能,提高对CD的认识水平有助于早期诊断并选择合适的治疗方法,肾癌合并肾周肿大的淋巴结不应该仅考虑恶性改变.

胸内Castleman病五例分析

目的 探讨胸内Castleman病的临床病理特征,加强对本病的认识.方法 收集并分析我科近年诊治的5例Castleman病的临床病理资料.结果 5例Castleman病临床分型均为局限型,组织病理学分型均为透明血管型,随访期间无死亡,无复发.结论 Casleman病罕见,影像学对本病诊断有一定价值,确诊需要依靠病理检查,局限型经手术治疗预后好.