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淋巴母细胞淋巴瘤18F-FDG PET-CT影像学表现及临床特征
目的 分析淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的18F-FDG PET-CT表现及临床特征.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年7月至2017年6月经病理确诊的18例LBL患者的临床资料及18F-FDG PET-CT显像资料.分析PET-CT诊断LBL骨髓浸润的灵敏度、特异度及准确度.结果18例LBL患者中,男性12例,女性6例,中位年龄24.5岁(14～51岁).T细胞LBL(T-LBL)11例,B细胞LBL(B-LBL)7例.18F-FDG PET-CT显像均可见异常18F-FDG代谢增高灶,所有病灶的中位大标准摄取值(SUVmax)为14.3(10.6,16.8).结内病变常见的累及部位为纵隔淋巴结,其中7例T-LBL患者形成纵隔巨大肿块.结外侵犯常见的部位为骨髓,其中8例PET-CT表现为骨髓多灶性FDG摄取增高.结内、结外病灶的中位SUVmax分别为15.0(9.0,18.2)、12.3(8.4,15.3),二者差异无统计学意义(Z=-0.867,P=0.386);T-LBL、B-LBL患者的中位SUVmax分别为14.1(9.2,15.9)、14.5(12.1,19.5),二者差异无统计学意义(Z=-0.679,P=0.497).综合临床、18F-FDG PET-CT及骨髓活组织检查结果,12例患者确诊为淋巴瘤骨髓浸润.将骨髓多灶性FDG摄取增高和(或)弥漫性FDG摄取增高作为诊断骨髓浸润的标准,则PET-CT的灵敏度、特异度及准确度分别为91.7％(11/12)、66.7％(4/6)、83.3％(15/18),而骨髓活组织检查分别为50.0％(6/12)、100.0％(6/6)、66.7％(12/18).结论 LBL常见于年轻患者,男性多于女性,临床表现主要为淋巴结肿大,常侵犯骨髓.18F-FDG PET-CT表现具有一定的特征性,有助于LBL的诊断和分期.
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硼替佐米联合多柔比星对淋巴母细胞淋巴瘤Molt-4细胞的作用
目的 研究硼替佐米联合多柔比星对淋巴母细胞淋巴瘤细胞株Molt-4的作用.方法 硼替佐米与多柔比星作用于Molt-4细胞后,采用CCK-8检测细胞的增殖,锥虫蓝染色计数细胞的活性,应用AnnexinV-FITC凋亡试剂盒及线粒体膜电位检测试剂盒经流式细胞术(FCM)检测细胞凋亡,用免疫标记经FCM检测细胞膜表面Fas的表达.结果 硼替佐米与多柔比星单药作用对Molt-4细胞具有生长抑制作用,生长抑制率与药物浓度呈正相关(r=0.863,P=0.027;r=0.915,P=0.038)；两者联合应用对细胞生长抑制有协同作用,48 h作用明显,抑制率达(57.24±0.10)％；联合应用细胞总凋亡率增高48 h达(23.08±1.25)％,与硼替佐米和多柔比星单药组(15.11±1.09)％和(15.96±0.81)％比较差异具有统计学意义(t值分别为0.046,0.037,均P＜ 0.05),早期凋亡率无明显变化(t值分别为0.052、0.048,均P＞0.05).线粒体膜电位检测显示联合作用较单药作用细胞凋亡率升高分别为15.84％、5.38％、5.52％,FCM检测药物联合作用后细胞表面Fas表达无明显改变(t=0.040,P＞ 0.05).结论 硼替佐米联合多柔比星能够有效抑制淋巴母细胞淋巴瘤细胞株Molt-4细胞增殖并诱导其凋亡,作用机制与活化线粒体凋亡途径有关,与外源性凋亡途径无关.
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淋巴母细胞淋巴瘤21例临床病理分析
目的 探讨淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的临床病理特征.方法 回顾性分析21例LBL患者组织形态学及免疫组织化学标志,并复习其临床资料.结果 21例患者年龄4～86岁,17例发生于淋巴结,余4例分别发生于鼻咽、乳腺、胸膜及纵隔.其中16例为T淋巴细胞LBL(T-LBL),5例为B淋巴细胞LBL(B-LBL).组织形态方面,肿瘤细胞中等大小,呈弥漫分布,染色质细腻或粉尘状,易见核分裂象.免疫组织化学方面,肿瘤细胞表达TdT及CD99.结论 淋巴结肿大,镜下瘤细胞中等大小,核染色质细腻,免疫组织化学TdT阳性患者,尤其是青少年可确诊LBL.
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淋巴母细胞淋巴瘤105例临床病理学特点
目的 探讨中国人淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(LBL)临床病理学特征、临床生物学行为及预后相关因素.方法 收集确诊的LBL病例105例,应用HE、免疫组织化学(EnVision二步法),观察临床病理学及免疫表型特点.结果 105例LBL患者,男女比例67:38.发病年龄0～73岁,中位年龄13岁.以淋巴结发病常见(53/105,50.48％),其中颈部淋巴结为常见(34/53,64.15％)；结外以纵隔为多见(12/52,23.08％)；69例(69/105,65.71％)出现骨髓累及,15例表现为首发症状.肿瘤细胞表达Ki-67(阳性率5％～90％)；TdT、CD99、CD3(ε)、CD20、CD79a、PAX5、MPO、CD34及CD117的阳性率分别为84.76％(89/105)、85.00％(68/80)、54.37％(56/103)、16.67％(16/96)、40.00％(8/20)、46.67％(28/60)、14.29％(8/56)、25.00％(4/16)及0.根据肿瘤细胞免疫表型标记结果将所有病例分为T细胞型62例(59.05％,62/105),B细胞型33例(31.43％,33/105),非T非B9例(8.57％,9/105),1例(0.95％,1/105)同时表达T、B淋巴细胞标志物.61例检测髓系标志物,8例(13.11％,8/61)有不同程度的表达,其中T细胞型4例、B细胞型4例.105例获随访资料,中位生存期36个月,1、2及3年生存率分别为66.67％(70/105)、48.81％(41/84)及20.69％(12/58).免疫表型、骨髓侵犯以及骨髓移植与预后无明显相关性(P＞0.05).年龄与预后明显相关,儿童和青少年预后明显好于成年人(P=0.032).结论 中国人LBL多发于儿童和青少年,男性多见,临床主要表现为多发淋巴结肿大,骨髓累及常见.临床生物学行为为侵袭性,年龄与临床预后相关,儿童和青少年预后明显好于成年人.
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非T细胞去除单倍体造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤的初步临床研究
目的 探讨非T细胞去除单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LL)的疗效.方法 3例确诊的T-LL患者获得缓解后接受了粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员后的非T细胞去除的单倍体亲缘供体的骨髓干细胞输注.其中2例患者预处理采用包含环磷酰胺(CTX)、全身照射(TBI)和阿糖胞苷(Ara-C)的清髓性方案,另1例患者采用包含CTX和白消安(BU)、Ara-C的清髓性方案;3例患者都采用了包含兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)的加强的急性移植物抗宿主病预防方案.结果 所有患者均获得快速完全的造血重建,中性粒细胞和血小板中位恢复时间分别为12 d和13 d.3例患者中位随访24个月(9～75个月),均无瘤生存.结论 非T细胞去除haplo-HSCT治疗T-LL的相关不良反应可以耐受,患者可能获得长期生存.
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PTEN、MLL基因在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的表达及其意义
目的 分析肿瘤抑制基因PTEN、混合系白血病(MLL)基因等在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的表达及意义.方法 选用76例T-LBL/ALl患者淋巴结存档蜡块,应用免疫组织化学EnVision法进行 PTEN标记,用20例反应性增生淋巴结标本作正常对照.并用荧光原位杂交(FISH)技术检测MLL基因所在1 1q23染色体的断裂和扩增情况.结果 76例T-LBL/ALL中,PTEN的表达率为64.47%(49/76),低于淋巴结反应性增生的100%(20/20)(λ2=19.220,P＜0.05).PTEN表达与临床分期、Ki-67、乳酸脱氢酶(LDH)呈负相关(P＜0.05).76例T-LBL/ALL中,MLL基因发生1 1q23染色体断裂13例(17.11%),扩增18例(23.68%).MLL基因断裂组总体生存率(25.0%)低于非断裂组(43.6%)(λ2=11.357,P＜0.05).MLL基因扩增组总体生存率(17.1%)低于非扩增组(42.7%)(λ2=4.533,P＜0.05).结论 抑癌基因PTEN表达降低在T-LBL/ALL的发生发展中可能具有重要作用.MLL基因发生染色体1 1q23断裂和扩增有助于对T-LBL/ALL预后的判断,发生MLL基因断裂或扩增的T-LBL/ALL预后较差,提示MLL基因断裂或扩增可能为T-LBL/ALL的一种分子亚型.
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PTEN等在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病中的表达及其意义
目的 探讨PTEN等在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的表达及意义.方法 选用76例有临床病理资料的T-LBL/ALL,应用EnVision法进行CD3、CD7、CD10、CD20、CD23、CD43、CD45RO、CD99、TDT、MPO、Ki-67和PTEN免疫组织化学标记,并随访.结果 76例T-LBL/ALL中,免疫组织化学结果显示:TDT+71例(93.42%),CD99+72例(94.74%),CD;51例(67.12%)、CD;70例(92.11%)、CD+1024例(31.58%)、CD46+RO28例(36.85%)和CD43+39例(51.33%),CD20、CD23和MPO均为阴性.Ki-67≤80%49例和>80%27例.PTEN蛋白在T-LBL/ALL中的表达(64.47%)低于反应性增生淋巴结(100%),差异有统计学意义(P<0.05),PTEN蛋白表达与临床分期、Ki-67、乳酸脱氢酶(LDH)呈负相关性(P<0.05).在血清LDH异常水平中,CD3+组高于CD3-组,CD3表达与血清LDH水平差异有统计学意义(P<0.05).76例T-LBL/ALL中50例得到随访,随访率65.79%,随访时间1～108个月.1年总体生存率35.8%,中位生存时间330 d.PTEN、CD3、CD7、Ki-67等表达与预后差异均无统计学意义(P值均>0.05).结论 联合应用TDT、CD99、CD3、CD7、CD10、CD43、CD45RO、CD20、MPO和Ki-67等多种抗体有助于T-LBL/ALL的正确诊断.抑癌基因PTEN表达降低在T-LBL/ALL的发生、发展中可能具有重要作用.
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乳腺前体T淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 提高对乳腺前体T淋巴母细胞淋巴瘤(preT-LBL)的认识.方法 报道乳腺淋巴瘤1例,并复习有关乳腺非霍奇金淋巴瘤及表现为乳腺肿块的pre T-LBL的文献.结果 确诊乳腺pre T-LBL 1例,患者表现高白细胞、乳腺多个肿块伴多发浅表淋巴结肿大,经积极支持治疗同时予Hyper-CVAD方案化疗1个疗程,获得完全缓解(CR),原方案巩固3个疗程,无病生存期达5个月.结论 乳腺淋巴瘤是较少见的恶性肿瘤.pre T-LBL是一种高度侵袭性疾病,预后不良.选择多种药物的联合化疗,可以延长生存期,提高疗效.
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Hyper-CVAD方案治疗淋巴母细胞淋巴瘤
目的 观察Hyper-CVAD方案对淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的疗效及其毒副作用.方法 2003年11月至2006年12月收治LBL患者40例,其中20例接受Hyper-CVAD/MA方案交替治疗8个疗程;另20例予常规急性淋巴细胞白血病方案,包括VDCLP、CAT、HD-MTX、EA等方案交替治疗,后予维持治疗.结果 Hyper-CVAD方案组:诱导化疗结束后CR18例(90%),PR2例(10%),总有效率100%,3年无病生存率(DFS)55%,总体生存率(OS)66%.常规急淋方案组:诱导化疗结束后CR17例(85%)PR1例(5%),PD2例(10%),总有效率90%,3年DFS 35%,OS 52%.两组患者在诱导期的CR率和有效率差异无统计学意义.3年DFS和3年OS的差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 Hyper-CVAD方案可以提高LBL患者的长期无病生存率,可作为LBL一线治疗方案之一.
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DNA甲基转移酶3A基因突变阳性的T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病一例临床分析
目的 分析DNA甲基转移酶3A(DNMT3A)基因突变阳性的T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的临床及预后特征.方法 报道1例DNMT3A基因突变阳性的T-LBL/ALL的发生、发展及对治疗的反应并复习相关文献.结果 DNMT3A基因突变可出现在T-LBL/ALL患者中,该患者具有病程长、白细胞计数不高、伴纵隔病变和肝脾大等特征,且对治疗的反应较差.结论 DNMT3A基因突变可能是T-LBL/ALL患者预后不良的一个指标.
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改良CALGB8811方案治疗成年人难治性T淋巴母细胞淋巴瘤12例
目的 观察改良的CALGB8811方案治疗难治性成年人T淋巴母细胞淋巴瘤的近期疗效及患者不良反应.方法 12例成年人难治性T淋巴母细胞淋巴瘤患者均采用改良的CALGB8811方案进行治疗,每例至少进行2个周期的化疗,对其疗效进行评价.结果 获得完全缓解3例,部分缓解4例,稳定2例,进展3例,总有效率58.3％(7/12).不良反应主要为骨髓抑制和消化道反应.结论 改良的CALGB8811方案是治疗成年人难治性T淋巴母细胞淋巴瘤的有效方案,不良反应可以耐受.
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无骨髓及血液累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 提高对不伴有外周血及骨髓累及的皮肤原发B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)的认识.方法 报道1例罕见的无骨髓血液累及的皮肤原发B-LBL病例的诊断和鉴别诊断过程,并结合文献复习讨论.结果 患者经手术切除行病理组织学活检和免疫组织化学检测示瘤细胞TdT+、CDd+79a、PAX5+,确诊B-LBL;遂榆杳外周血及骨髓,提示均无异常改变.诊断为皮肤原发的B-LBL.结论 皮肤原发B-LBL可不伴有外周血和骨髓病变,易造成临床误诊,需引起病理医生和外科医生的重视.
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原发性腰椎骨B淋巴母细胞非霍奇金淋巴瘤一例
患者男,16岁,维吾尔族,以间歇双髋骨关节、腰痛11个月,双下肢不全瘫1个月就诊.患者2010年1月无诱因出现双髋骨关节疼痛,未在意,至3月症状渐加重,乏力消瘦明显,当地医院相关检查后考虑结核不排除,诊断性抗结核治疗2周,症状不缓解,且随后伴有大小便失禁.4月转北京协和医院,行全身X线片、彩色超声、CT、磁共振成像(MIR)发现腰椎管内占位病变( 23 cm)、L5椎体破坏,骨髓报告正常骨髓象,余未见异常.
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慢性粒细胞性白血病合并T淋巴母细胞性淋巴瘤一例
患者男,17岁,2005年11月始出现颈部、腋下、腹股沟多发花生大痛性肿物,自觉发热、消瘦、体重下降5kg.就诊于当地医院,查血象示:WBC 42.4×109/L,Hb 107 g/L,Plt446×109/L,分类:早幼粒细胞0.12,中幼粒细胞0.10,晚幼粒细胞0.10,杆状+分叶核细胞0.38,淋巴细胞0.20,单核细胞0.06,嗜酸性粒细胞0.01,嗜碱性粒细胞0.03.
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肿瘤溶解综合征
肿瘤溶解综合征（tumor lysis syndrome，TLS）在20世纪80年代由Cohen LF等人首先提出，是指肿瘤细胞自发或者在化疗药物的作用下短期快速溶解，使细胞内的物质及其代谢产物迅速释放入血，导致严重的代谢紊乱，临床特征主要为高钾血症，高尿酸血症、高磷血症、低钙血症和心律失常及急性肾衰竭[1-4]。TLS在血液系统的恶性肿瘤中较常见，如B细胞型急性淋巴母细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）及Burkitt淋巴瘤，在实体瘤中偶可发生于小细胞肺癌，晚期乳腺癌等。TLS分为临床型肿瘤溶解综合征（clinical tumor lysis syndrome， CTLS）及实验室型肿瘤溶解综合征（labo-ratory tumor lysis syndrome， LTLS）两种类型。
