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血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习
目的:探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点.方法:收集1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床资料,光镜和免疫组化观察并复习文献.结果:血管瘤样纤维组织细胞瘤好发于儿童和青少年四肢,其组织学特点为:(1)假血管瘤样出血性囊腔;(2)瘤细胞似纤维母细胞和组织样细胞;(3)瘤周形成假包膜及淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润.免疫组化组织细胞标记CD68阳性,肌源性标记DES、SMA,神经标记S-100,血管标记CD34均为阴性支持组织细胞起源.结论:血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的、具有独特临床特征、组织学特点及预后的中间型低度‘恶性软组织肿瘤,提高对其形态学的认识、结合临床特征及免疫组化可提高诊断准确率.
关键词： 皮肤肿瘤 组织细胞瘤 纤维 人类 病例报告[文献类型] -
肝脏恶性纤维组织细胞瘤2例报告并文献复习
目的:提高对肝脏恶性纤维组织细胞瘤临床诊断的认识.方法:回顾2例经手术和病理检查证实的肝脏恶性纤维组织细胞瘤影像资料,并复习国内相关文献14篇(含18例).结果:CT和MRI检查:2例肿瘤均位于肝右叶,肿瘤呈浸润性生长,与周围肝实质分界不清.CT平扫表现为不规则形低密度占位,CT值24～40 Hu,增强扫描动脉期肿瘤实质呈不均匀强化.MRI表现为:巨大的占位性病灶,T1WI像为低信号,T2WI像为高信号,信号不均匀,边界不清,形态不规则.动态增强扫描:动脉期、门脉期病灶明显不均匀强化,延迟期强化渐减退或仍见团片状强化.结论:肝脏恶性纤维组织细胞瘤的临床诊断较困难,其影像学表现主要为肿瘤向外浸润生长,边界不清,缺乏特征性征象.
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肺炎性肌纤维母细胞瘤误诊中央型肺癌1例分析并文献复习
目的 探讨肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床诊断和治疗.方法 对1例肺炎性肌纤维母细胞瘤的治疗及预后进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 报告1例肺炎性肌纤维母细胞瘤,男性,54岁,表现为咳嗽伴右胸痛,初步诊断右肺中央型肺癌,行右全肺切除治疗,术后病理及免疫组化结果证实为肺炎性肌纤维母细胞瘤,术后恢复顺利,康复出院,随访1 a,无肿瘤复发及转移.结论 肺炎性肌纤维母细胞瘤的诊断需综合术前临床表现、胸部影像学检查,术中所见,术后常规病理学检查、免疫组化结果.手术切除惟一有效的治疗措施.
关键词： 组织细胞瘤 良性纤维性/诊断/并发症 肿瘤 肌组织/诊断/并发症 肺炎/并发症 肺肿瘤/诊断 误诊 病例报告 -
骨良性纤维组织细胞瘤2例报告并文献复习
目的 探讨骨的良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点与治疗方案.方法 对2例发生于胫骨的BFH的临床表现、影像学特征、组织学形态进行分析,并复习相关文献.结果 临床表现、CT及MRI图像与组织学特征均支持骨BFH的诊断,骨BFH并无特异性的免疫标记.结论 BFH在骨关节系统是一种鲜见的良性肿瘤,须密切结合临床资料、影像学特点及组织形态学特点,才能做出明确的病理诊断,并要与干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等相鉴别.
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原发性良性纤维组织细胞瘤1例
患儿,男,7岁,主因外伤后间断性头痛8天入院.头颅CT检查:左顶骨可见类圆形骨质密度减低区,边缘硬化光滑,脑实质未见著变,脑室系统大小正常(图1).印象:左顶骨病变,性质多考虑为良性.
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左心房恶性纤维组织细胞瘤1例
患者男,40岁,因关节肿痛伴间断发热1个月余住院.查体:心界不大,心率74次,心脏未闻及杂音,双侧第一指关节及踝关节肿大,无压痛.心电图示:窦性心律,正常心电图.CT示:左侧胸膜肥厚、粘连.
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肺多发硬化性血管瘤1例
患者女,51岁,胸片见"双肺多发结节",无咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难等不适.体格检查无异常.常规实验室检查及肿瘤标记物、血沉、结核菌素抗体均正常.CT示双肺多发大小不等、边缘光滑的类圆形结节,增强后明显强化(图1),CT值约43 HU(平扫)、66 HU(增强).气管及主支气管通畅,纵隔肺门无肿大淋巴结,胸腔内无积液.超声未探及全身浅表淋巴结肿大.CT引导下穿刺活检取肺内病变两条,约1 cm,质软、色灰白,组织学检查显示为大小较一致的短梭形及少量淡染圆形细胞增生,细胞异型性不明显,未见核分裂象,其间为成纤维细胞和纤维组织;免疫组化:CK混表面细胞(+),SMA(-),CD117散在(+),HMB45(-),Melan-A(-),TTF-1表面细胞及圆形细胞均(+).病理诊断(图2):肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH).未予患者特殊治疗,嘱其定期复查.
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腹膜后黏液型恶性纤维组织细胞瘤1例
患者,男,40岁.因"扪及右上腹肿块1天"入院.体检:右肋缘下8 cm触及巨大肿块,表面光滑,质硬,无压痛.
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颅骨畸形性骨炎继发恶性纤维组织细胞瘤1例
患者女,75岁,颅骨骨性突起30余年,逐渐性增大,近来增大明显,无既往病史,无其他临床症状.实验室检查:血碱性磷酸酶明显升高,余未见异常.
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眼眶血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤1例
患者男,20岁,因“右眼胀痛伴眼球前突3月余”入院.查体:右眼内压23.00 mmHg,右结膜充血,右眼前突,向上向外运转轻度受限.CT:右眼眶肌锥外软组织密度肿块,约2.91 cm×3.99 cm×4.72 cm,向上达眼眶顶壁,向下达右侧中鼻甲水平,向内向后突入鼻腔,向外挤压内直肌及视神经,与内直肌分界不清,向后侵犯眶尖,邻近骨质受压吸收,增强后明显强化.
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胸腔恶性纤维组织细胞瘤误诊1例
患者女,61岁,因“咳嗽、咳痰1个月伴乏力、多汗,抗感染治疗5天症状无缓解”入院.查体:左胸语颤减弱,左中上肺叩诊实音,双肺呼吸音粗.X线胸片:左肺中上野块状高密度影,边界清晰,气管轻度右移(图1);诊断:左肺新生物?纵隔肿瘤、主动脉病变待鉴别.CT:左侧胸腔见包裹性病变,平扫CT值34 HU,增强未见明显强化(图2A、2B);诊断:左侧胸腔包裹性积液.行CT引导下“左侧胸腔穿刺闭式引流术”,仅抽出2～3 ml血性浓稠液体,因回抽阻力大,未见液体流出,结合病史及多科会诊,考虑左侧包裹性凝固性血胸.复查CT:左侧胸腔巨大软组织肿块,约10.9 cm× 14.5 cm,边界清,增强实质部分CT值90 HU,其内见紊乱的肿瘤血管影,周围组织结构受压移位(图2C).CT诊断:左侧胸腔肿瘤,恶性待排.行“开胸探查术+左侧胸腔肿瘤切除术”,术中见巨大肿瘤占满左上胸腔,肿瘤组织质软,切面呈豆腐渣样混合物,并侵犯肺叶.免疫组化:CR(-),WT-1(-),MC(-),CK(+),CD31(+),CD34(-),CEA(-),S-100(-),TTF-1(-),CD68(+),CK8(-),p53(-),SMA(-),Ki-67(约60％～70％),Vimentin(+),EMA(-),Desmin(-),FN(+),CD99(+).病理诊断:左胸恶性间叶性肿瘤,恶性纤维组织细胞/未分化肉瘤.
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儿童腭骨良性纤维组织细胞瘤1例
患儿男,6岁,因“发现腭部一隆起性肿物1年余”人院,查体:硬腭左侧见一圆形肿物,质地中等,表面暗红色,呈颗粒状伴局部溃疡,上覆白色伪膜,无明显压痛.CT检查:平扫示腭骨左侧呈膨胀性骨质破坏,皮质不连续,内有分隔,周围有软组织肿块形成(图1A、1B);增强扫描见软组织肿块明显强化(图1C).CT诊断:造釉细胞瘤.行腭骨肿瘤切除术,术中见肿瘤组织呈鱼肉样,无包膜,受压迫骨组织呈陷坑状.病理检查:受检组织由成纤维细胞和组织细胞构成,成纤维细胞呈束状、车辐状弥漫性排列,间质黏液样水肿或红染胶原化,组织细胞散在分布,见Touton氏巨细胞,含铁血黄素沉着,少量核分裂象(图1D).免疫组化:Vim、CD68、AAT均为弥漫阳性,Lyso zyme(+),Ki 67(阳性细胞数约10％).病理诊断:良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH).
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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤与炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种少见的间叶组织肿瘤,2002年WHO将LGMS作为一种独立的类型,与炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)归入中间性(偶有转移)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤[1].有关软组织LGMS及IMT的影像学特征的报道较少[2-5].本文分析经病理证实的5例软组织LGMS及7例IMT的影像学表现,并与组织病理学特征进行对照,总结其影像学特征及病理基础.
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肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现
目的：探讨肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及CT对该病的诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的8例肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及肿瘤位置、形态、边界、瘤内成分。结果：本组患者术前均未能正确诊断。肿瘤均为单侧，形态呈不规则状或类圆形，边界不清晰，6例瘤内有变性坏死，3例瘤内合并出血，2例灶周出现钙化；7例肿块实性成分呈轻-中度强化，延迟期强化轻度减低。结论：肾脏恶性纤维组织细胞瘤术前极易误诊，CT增强扫描图像有一定的特征性，结合临床资料可以提高诊断准确率，确诊主要依靠病理及免疫组化检查。
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皮下巨大恶性纤维组织细胞瘤1例
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma ， MFH）是一种可发生于多个部位的恶性软组织肿瘤，文献多从临床治疗角度加以探讨，CT联合超声尤其是超声的表现报道极少。现搜集1例发生于皮下的巨大M FH ，结合文献报道如下。
1病例资料
男，69岁。“发现右侧大腿肿块1年”于2011年4月17日入院。于2010年发现右侧大腿有一肿块，如桃子大小，无局部红肿、疼痛等任何不适。肿块逐渐增大，在当地医院行下肢CT检查提示“大腿部炎性肿块，中央区脓肿形成”（图1a ，1b）。我院右大腿彩色多普勒超声检查提示（图1c）：右大腿实性肿块。遂以“右侧大腿肿块待查”收住入院。既往史：于2009年8月在当地县医院行右大腿肿块切除术，术后病检提示“鳞状上皮呈乳头状瘤样增生，纤维结缔组织增生”。体格检查：体温36．4℃，心率76次／min ，呼吸20次／min ，血压90／60 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）。专科检查：右侧大腿背侧可及一大小约15．0 cm ×12．0 cm肿块，边界不清楚，质硬，表面不光滑，无压痛，活动度差，表面皮肤呈紫红色，皮温较高。入院后积极准备在局麻下行右大腿包块切除术，术中见右侧大腿后侧10．0cm×12．0cm范围皮肤缺损，肉芽组织鲜红，创面搔刮见血供丰富。完整切除肿块后病理标本送湖北省肿瘤医院会诊，病理报告：（右大腿包块）M F H （图1d）。免疫组化：SM ART （-）、CD68灶状（＋）、Vim （＋）， S100（＋），CD34（-），NF（-）。术后行切口换药，因皮肤张力大、缺损多，于2011年5月24日行2期植皮治疗，术后继续给予抗生素预防感染、改善微循环等促进切口愈合、换药等治疗，伤口愈合出院。 -
胫骨原发性恶性纤维组织细胞瘤1例
病例资料：男，62岁。2年前不明原因出现右膝关节疼痛，并发现右膝内侧包块，活动受限。偶有局部发热。疼痛呈间歇性，偶尔夜间疼痛。近疼痛频率增加，夜间疼痛加重。专科检查：右膝内侧局部皮肤发红，可触及大小约3 cm×3 cm包块，质硬，压痛明显，局部皮温较高，末梢感觉正常，肌力正常。实验室检查：肿瘤标记物、血清碱性磷酸酶、血沉均无异常。X线平片及CT：右胫骨上段见筛孔状、大片状溶骨性骨质破坏及囊状骨质破坏，破坏区上端达骨性关节面，远端波及骨髓腔，囊状破坏区周缘有明显硬化边，破坏区内见斑点状钙化及残存骨嵴，骨皮质破坏中断，周围软组织肿胀，未见明显骨膜反应（图1，2），诊断为纤维肉瘤可能性大。MRI：右胫骨上段病变T1WI呈低信号；T2WI呈混杂信号，以高信号为主，周围可见软组织肿块（图3～5）。
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原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的超声表现
目的：探讨原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的超声表现。方法回顾性分析2005年7月至2012年8月第二军医大学东方肝胆外科医院16例经手术后病理证实的原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者的超声表现。结果16例患者肿瘤均为单发，其中肝右叶9个，肝左叶6个，尾状叶1个。3个肿瘤直径大于10.0 cm，10个直径为5.0~10.0 cm，3个直径小于5.0 cm。肿瘤内部均为不均质回声，其中1个为蜂窝状，2个呈多结节融合，11个肿瘤瘤体与周边分界不清，肿瘤周围均无声晕。手术病理结果示15个为原发性肝恶性纤维组织细胞瘤，1个为原发性肝内胆管恶性纤维组织细胞瘤。结论肝脏恶性纤维组织细胞瘤临床诊断困难，超声检查需结合临床表现及影像学资料综合分析，方能提高诊断原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的准确性。
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胸膜弥漫性黏液性恶性纤维组织细胞瘤一例并文献复习
目的 探讨胸膜弥漫性黏液性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床和病理特点.方法 分析我院收治的1例胸膜弥漫性黏液性MFH患者的临床和病理资料,并分析国内外文献报道的7例胸膜MFH病例.结果 患者为男性,65岁,表现为咳嗽、胸痛、气促伴大量血性胸腔积液.胸部CT示右侧脏壁层胸膜弥漫性肿块影.开胸探查见脏壁层胸膜表面弥漫性灰白色半透明肿块,直径为1～8 cm.光镜下可见黏液性基质中瘤细胞弥漫分布,呈梭形和多形性.波形蛋白、CD68、溶菌酶免疫组化染色瘤细胞呈阳性反应,细胞角蛋白、上皮膜抗原、结蛋白呈阴性反应.术后24 d,因上腔静脉梗阻、循环衰竭死亡.与文献报道的非弥漫性胸膜MFH相比,本例为胸膜弥漫性多灶性MFH,起病急,病情进展快.结论 胸膜弥漫性黏液性MFH是非常罕见的胸膜原发性肿瘤,恶性程度高,预后极差.
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Ezrin和HMG-CoA还原酶在非软组织来源恶性纤维组织细胞瘤中的临床病理特点及诊断价值
目的 观察体内多种器官恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点,并比较恶性纤维组织细胞瘤与软组织肉瘤内Ezrin和HMG-CoA的表达差异.方法 回顾与分析南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的9例不同器官恶性纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料,并采用免疫组织化学染色法和Wilcoxon Signed Ranks Test方法对所有患者与同期诊断为间质肉瘤患者的组织Ezrin和HMG-CoA还原酶的表达水平进行比较.结果 9例恶性纤维组织细胞瘤患者均呈现非特异性症状和不典型影像学表现,其中6例为席纹状——多形性恶性纤维组织细胞瘤,2例为炎性恶性纤维组织细胞瘤,1例为巨细胞恶性纤维组织细胞瘤.恶性纤维组织细胞瘤的Ezrin及HMG-CoA还原酶表达较肉瘤组织显著增高,其预后较差与患病年龄较轻有关.结论 Ezrin和HMG-CoA还原酶有助于恶性纤维组织细胞瘤此类罕见病的鉴别诊断.
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皮角1例
皮角属于临床形态学诊断，是指病损处锥形突出的角质增生形成突起状角化性损害，形似动物的角，系角质物异常粘着所致[1]。虽然大多数皮角为肥厚性光化性角化性角化病，但许多其他疾病亦可引起这种疾病，如脂溢性角化病；丝状疣；基癌；转移性肾癌；颗粒细胞癌；皮脂腺癌和Kaposi肉瘤。病因学：皮角多在其他皮肤病的基础上发生，常见的原发病为倒置性毛囊角化病；光化性角化病或早期鳞癌；角化棘皮瘤；皮肤原位癌；组织细胞瘤；基底细胞癌；外毛根鞘瘤；良性血管瘤；特发性出血性肉瘤；皮脂腺瘤；硬痣；表皮样囊肿；疣状痣；甚至病毒性疣类；鱼鳞病或包颈等但均为罕见。
