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实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察
目的 探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 收集3例实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特点.采用免疫组织化学EnVision法检测相关标志物.采用荧光原位杂交方法检测EWSR1基因融合情况.结果 临床特点:3例患者,2例男性,1例女性,年龄9～12岁.临床表现为无痛性肿块,分别位于左前臂、左膝及背部.肿块均完整切除.病理检查:肿瘤大直径1.6～4.5 cm,境界清楚,切面灰白、灰黄或灰红,质实.镜下观察:瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴、浆细胞浸润.免疫组织化学:3例均表达波形蛋白、CD68,均不表达S-100蛋白、CK、CD34、CD31、平滑肌肌动蛋白、CD35、CD21、CD30.2例表达CD99,其中1例还同时表达结蛋白、上皮细胞膜抗原.荧光原位杂交检测结果显示EWSR1阳性.结论 实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤是血管瘤样纤维组织细胞瘤的一种亚型,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理形态学特点,免疫组织化学标记和EWSR1基因检测十分有助于诊断及鉴别诊断.
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皮肤动脉瘤样型纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习
目的 探讨动脉瘤样型纤维组织细胞瘤的临床病理特点及诊断鉴别诊断要点.方法 收集1例动脉瘤样型纤维组织细胞瘤的临床病理资料,光镜观察并复习文献.结果 动脉瘤样型纤维组织细胞瘤少见.16岁男性,临床表现为下肢胫前单个生长缓慢的蓝棕色结节.组织学特点为:(1)肿瘤位于真皮内,无包膜.(2)肿瘤中心可见多个含血的囊腔,囊腔壁无内皮细胞被覆.(3)囊腔间为车轮状排列的的小梭形细胞.瘤细胞浆少,核细长,两端尖.结论 动脉瘤样型纤维组织细胞瘤是具有较为独特的临床特征和组织学特征及预后的皮肤良性纤维组织细胞瘤的一个少见的组织学类型,主要发生于成人女性,少见于男性青少年.
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眼眶血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤1例
患者男,20岁,因“右眼胀痛伴眼球前突3月余”入院.查体:右眼内压23.00 mmHg,右结膜充血,右眼前突,向上向外运转轻度受限.CT:右眼眶肌锥外软组织密度肿块,约2.91 cm×3.99 cm×4.72 cm,向上达眼眶顶壁,向下达右侧中鼻甲水平,向内向后突入鼻腔,向外挤压内直肌及视神经,与内直肌分界不清,向后侵犯眶尖,邻近骨质受压吸收,增强后明显强化.
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肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现
目的：探讨肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及CT对该病的诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的8例肾脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现及肿瘤位置、形态、边界、瘤内成分。结果：本组患者术前均未能正确诊断。肿瘤均为单侧，形态呈不规则状或类圆形，边界不清晰，6例瘤内有变性坏死，3例瘤内合并出血，2例灶周出现钙化；7例肿块实性成分呈轻-中度强化，延迟期强化轻度减低。结论：肾脏恶性纤维组织细胞瘤术前极易误诊，CT增强扫描图像有一定的特征性，结合临床资料可以提高诊断准确率，确诊主要依靠病理及免疫组化检查。
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皮下巨大恶性纤维组织细胞瘤1例
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma ， MFH）是一种可发生于多个部位的恶性软组织肿瘤，文献多从临床治疗角度加以探讨，CT联合超声尤其是超声的表现报道极少。现搜集1例发生于皮下的巨大M FH ，结合文献报道如下。
1病例资料
男，69岁。“发现右侧大腿肿块1年”于2011年4月17日入院。于2010年发现右侧大腿有一肿块，如桃子大小，无局部红肿、疼痛等任何不适。肿块逐渐增大，在当地医院行下肢CT检查提示“大腿部炎性肿块，中央区脓肿形成”（图1a ，1b）。我院右大腿彩色多普勒超声检查提示（图1c）：右大腿实性肿块。遂以“右侧大腿肿块待查”收住入院。既往史：于2009年8月在当地县医院行右大腿肿块切除术，术后病检提示“鳞状上皮呈乳头状瘤样增生，纤维结缔组织增生”。体格检查：体温36．4℃，心率76次／min ，呼吸20次／min ，血压90／60 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）。专科检查：右侧大腿背侧可及一大小约15．0 cm ×12．0 cm肿块，边界不清楚，质硬，表面不光滑，无压痛，活动度差，表面皮肤呈紫红色，皮温较高。入院后积极准备在局麻下行右大腿包块切除术，术中见右侧大腿后侧10．0cm×12．0cm范围皮肤缺损，肉芽组织鲜红，创面搔刮见血供丰富。完整切除肿块后病理标本送湖北省肿瘤医院会诊，病理报告：（右大腿包块）M F H （图1d）。免疫组化：SM ART （-）、CD68灶状（＋）、Vim （＋）， S100（＋），CD34（-），NF（-）。术后行切口换药，因皮肤张力大、缺损多，于2011年5月24日行2期植皮治疗，术后继续给予抗生素预防感染、改善微循环等促进切口愈合、换药等治疗，伤口愈合出院。 -
胫骨原发性恶性纤维组织细胞瘤1例
病例资料：男，62岁。2年前不明原因出现右膝关节疼痛，并发现右膝内侧包块，活动受限。偶有局部发热。疼痛呈间歇性，偶尔夜间疼痛。近疼痛频率增加，夜间疼痛加重。专科检查：右膝内侧局部皮肤发红，可触及大小约3 cm×3 cm包块，质硬，压痛明显，局部皮温较高，末梢感觉正常，肌力正常。实验室检查：肿瘤标记物、血清碱性磷酸酶、血沉均无异常。X线平片及CT：右胫骨上段见筛孔状、大片状溶骨性骨质破坏及囊状骨质破坏，破坏区上端达骨性关节面，远端波及骨髓腔，囊状破坏区周缘有明显硬化边，破坏区内见斑点状钙化及残存骨嵴，骨皮质破坏中断，周围软组织肿胀，未见明显骨膜反应（图1，2），诊断为纤维肉瘤可能性大。MRI：右胫骨上段病变T1WI呈低信号；T2WI呈混杂信号，以高信号为主，周围可见软组织肿块（图3～5）。
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原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的超声表现
目的：探讨原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的超声表现。方法回顾性分析2005年7月至2012年8月第二军医大学东方肝胆外科医院16例经手术后病理证实的原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者的超声表现。结果16例患者肿瘤均为单发，其中肝右叶9个，肝左叶6个，尾状叶1个。3个肿瘤直径大于10.0 cm，10个直径为5.0~10.0 cm，3个直径小于5.0 cm。肿瘤内部均为不均质回声，其中1个为蜂窝状，2个呈多结节融合，11个肿瘤瘤体与周边分界不清，肿瘤周围均无声晕。手术病理结果示15个为原发性肝恶性纤维组织细胞瘤，1个为原发性肝内胆管恶性纤维组织细胞瘤。结论肝脏恶性纤维组织细胞瘤临床诊断困难，超声检查需结合临床表现及影像学资料综合分析，方能提高诊断原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的准确性。
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Ezrin和HMG-CoA还原酶在非软组织来源恶性纤维组织细胞瘤中的临床病理特点及诊断价值
目的 观察体内多种器官恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点,并比较恶性纤维组织细胞瘤与软组织肉瘤内Ezrin和HMG-CoA的表达差异.方法 回顾与分析南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的9例不同器官恶性纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料,并采用免疫组织化学染色法和Wilcoxon Signed Ranks Test方法对所有患者与同期诊断为间质肉瘤患者的组织Ezrin和HMG-CoA还原酶的表达水平进行比较.结果 9例恶性纤维组织细胞瘤患者均呈现非特异性症状和不典型影像学表现,其中6例为席纹状——多形性恶性纤维组织细胞瘤,2例为炎性恶性纤维组织细胞瘤,1例为巨细胞恶性纤维组织细胞瘤.恶性纤维组织细胞瘤的Ezrin及HMG-CoA还原酶表达较肉瘤组织显著增高,其预后较差与患病年龄较轻有关.结论 Ezrin和HMG-CoA还原酶有助于恶性纤维组织细胞瘤此类罕见病的鉴别诊断.
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经动脉新辅助化疗治疗软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床疗效及预后因素研究
目的探讨经动脉新辅助化疗治疗软组织恶性纤维组织细胞瘤 ( malignant fibrous histiocytoma,MFH ) 的疗效,并分析软组织 MFH 预后相关因素.方法回顾性分析 1999 年 9 月至 2011 年 12 月,我院收治的 101 例软组织 MFH 患者的临床资料.所有病例均经化疗泵动脉给予顺铂、阿霉素、去甲斑蝥素化疗.根据患者就诊时是否进行过治疗的情况分原发肿瘤组和复发肿瘤组两组,分别为 44 例 ( A 组 ) 和 57 例 ( B 组 ),每组再根据治疗方式为新辅助化疗结合手术或单纯新辅助化疗各细分为 2 组.A 组中手术切除的 15 例,为 A1 组;未行手术治疗的 29 例,为 A2 组.B 组中行肿瘤手术的 45 例,为 B1 组;未行手术的 12 例,为 B2 组.采用肿瘤坏死率来判断手术患者化疗的疗效.观察 5 年总体生存率、5 年无瘤生存率、复发及转移情况,并对患者年龄、性别、肿瘤大小、肿瘤部位、肿瘤浸润组织深度、肿瘤是否复发、病理类型、组织学分级及化疗后组织反应等 9 项影响预后的因素进行统计学分析.结果本组 101 例随访 3～145 个月,平均 60 个月.( 1 ) 本研究共 23 例肿瘤切除标本进行了肿瘤坏死率分析,A1 组 5 例肿瘤切除标本中肿瘤坏死率 75.0％,4 例 ( 80.0％ ) 化疗反应好,B1 组 18 例肿瘤坏死率 73.8％,14 例 ( 77.8％ ) 化疗反应好,两组肿瘤坏死率及化疗反应好者比率相比,差异无统计学意义 (P＞0.05 ).( 2 ) 本组总体生存率 65.3％,原发组 5 年无瘤生存率和总体生存率分别为 70.5％ 和 75.0％,复发组 5 年无瘤生存率和总体生存率分别为 56.1％ 和 57.9％,两组的总体生存率相比,差异有统计学意义 (P＜0.05 ).( 3 ) 单独局部复发者共 18 例 ( 17.8％ ),其中 A 组 7 例 ( 15.9％ ),B 组 11 例 ( 19.3％ ),平均复发时间 14 个月;单独远处转移共 5 例 ( 5.0％ ),A 组 1 例 ( 2.3％ ),B 组 4 例 ( 7.0％ ),平均转移发生时间 1 年 ( 2～50 个月 );局部复发伴远处转移者共 15 例 ( 14.9％ ).( 4 ) 患者年龄 (P=0.03 )、肿瘤大小 (P=0.01 )、骨盆部位 (P=0.02 ),肿瘤是否复发 (P=0.004 )、组织学分级 ( P=0.01 )、化疗后组织反应 (P=0.007 ) 与 5 年总体生存率相关.多因素分析显示,肿瘤大小 (P=0.002 )、骨盆部位肿瘤 (P=0.01 )、肿瘤是否复发 (P=0.0004 )、组织学分级 (P=0.002 )、化疗后组织反应 (P=0.008 ) 是影响预后的主要因素.( 5 ) 本组病例化疗后一般情况均可,主要并发症为中性粒细胞减少症 ( 79％ ).结论采用顺铂、阿霉素及去甲斑蝥素经动脉新辅助化疗能明显增加化疗疗效、提高生存率.该方法是治疗 MFH 的有效方法.肿瘤部位、大小、组织学分级、是否复发、对化疗反应等因素明显影响预后.
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骨恶性纤维组织细胞瘤预后因素分析
目的 探讨影响骨恶性纤维组织细胞瘤生存率、局部复发和远处转移的危险因素.方法 1997年7月至2010年7月共有56例骨恶性纤维组织细胞瘤患者接受治疗.对年龄、性别、肿瘤部位、肿瘤大小等9项可能影响预后的因素进行回顾性单因素和多因素分析.结果 44例患者获得随访,平均随访时间33.3个月(2周～78个月).5年总体生存率为50.1%,局部复发率为40.9%,局部复发中位时间12个月(3～60个月),术后转移发生率27.5%(11/40),中位转移时间为6.5个月(2～23个月).单因素分析结果表明,性别、就诊情况(初治和复发)、肿瘤部位、外科边界以及肿瘤分期与生存率有相关性(P＜0.05),外科边界、肿瘤部位与局部复发有相关性(P＜0.05),侵犯重要血管神经(有或无)与远处转移有相关性(P＜0.05);多因素分析显示,外科边界、肿瘤分期是影响生存率的独立危险因素,外科边界是影响局部复发的独立危险因素.结论 外科边界、肿瘤分期是影响生存率的独立危险因素,外科边界是影响局部复发的独立危险因素.
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软组织恶性纤维组织细胞瘤的治疗策略和预后分析
目的 分析软组织恶性纤维组织细胞瘤的治疗策略及预后相关因素.方法 回顾性分析1999年12月至2010年10月收治的78例软组织恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料,并对性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤大小等9项可能影响预后的因素进行统计学分析.结果 60例患者获得随访,随访时间6～131个月,平均35.5个月.l、3、5年总体生存率分别为84.9％、72.9％和56.9％.术后局部复发20例(33.3％),中位局部复发时间为11.5个月(1～72个月).术后转移9例(15.0％),中位转移时间为7个月(1～26个月).单因素分析表明,就诊情况(初治组或复发治疗组)、肿瘤大小和外科边界与生存率有相关性(均P ＜0.05),外科边界、放疗与局部复发有相关性(P =0.000、0.039),外科边界与远处转移有相关性;多因素分析显示,外科边界是影响生存率(P =0.002,OR=5.753,95％CI1.904～17.386)和局部复发(P=0.000,RR =0.044,95％CI0.010 ～0.188)的独立危险因素.结论 外科边界是影响生存率和局部复发的独立危险因素.采取以手术为主联合放疗的综合治疗,方能减少复发、提高生存率.
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喉恶性纤维组织细胞瘤一例
患者男,63岁,于2009年10月5日出现阵发性呼吸困难、吞咽障碍,能自行缓解,遂未就诊.2010年1月15日因呼吸困难突发加重伴喉鸣1h,急诊入住威海市立二院耳鼻喉科.入院时检查:吸气性呼吸困难,吸气期喉鸣,呼吸急促,脉率102次/min,皮肤无紫绀,纤维喉镜下示会厌舌面见一约5 cm×4 cm肿物,表面光滑,色泽灰暗,向下挤压会厌堵塞声门.诊断:喉梗阻(Ⅲ度);会厌肿物待查.给予吸氧、急行气管切开术缓解呼吸困难,待呼吸平稳后检查心肺功能无异常,行活组织检查2次后确诊为恶性纤维组织细胞瘤,并进一步完善术前辅助检查.
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原发性甲状腺恶性纤维组织细胞瘤临床分析
目的 探讨原发性甲状腺恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrors histiocytoma,MFH)的临床特点及预后,寻求有效诊治方法.方法 回顾性分析我科1987～2007年收治的12例经病理检查证实的原发性甲状腺MFH患者的病例资料.其中单独手术5例,手术加放疗6例,5例患者行术后放疗,1例行术前超分割放疗,1例行活检加术后化疗.结果 10例有完整随访资料患者中,7例术后1年内死亡,3例患者分别在术后14、18、24个月死亡.4例死于肿瘤远处转移,1例死于肿瘤局部复发和远处转移,4例死于肿瘤局部复发,1例为术后1个月因脑出血死亡.结论 原发性甲状腺MFH恶性程度高,预后差.治疗以手术治疗为主,如能早期诊断,彻底切除并配合放、化疗综合治疗,有望提高生存率.
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33例恶性纤维组织细胞瘤病理学重新诊断评估
目的:采用新版WHO软组织肿瘤分类对过去诊断的33例恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histio-cytoma,MFH)进行再评估,并对重新诊断的MFH/UPS(undifferentiated pleomorphic sarcoma,未分化多形性肉瘤)临床病理特点、组织学来源及分化方向进行了初步探讨.方法:参照新标准对过去诊断的33例MFH重新进行组织学观察,采用组织芯片及免疫组织化学方法,抗体选用神经特异性、肌特异性、脂肪等特异或相对特异性标记组合.由3位病理医生重新阅片,并结合免疫组织化学结果独立诊断.结果:3例MFH中,黏液性纤维肉瘤5例,平滑肌肉瘤5例,恶性外周神经鞘瘤3例,纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、骨巨细胞瘤及血管瘤样纤维组织细胞瘤各l例;其余16例(48.5%)可诊断为MFH/UPS.MFH/UPS多见于中老年(中位年龄63岁,38～76岁),中位大径6.0 cm(3.0～14.0 cm),8例(50%)位于下肢者中有5例(31.3%)位于大腿.组织学上呈明显多形性.免疫组织化学结果,16例MFH/UPS(100%)均呈Vimentin强阳性,8例(50%)不同程度表达Muscle-specific actin,1例Desmin灶性阳性;11例(68.8%)肿瘤细胞不同程度表达CD68(KP1),7例(43.8%)表达CD68(PG-M1),与平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤及脂肪肉瘤相比,差异有统计学意义;肿瘤细胞Ki67表达率为10%-100%,其中50%以上有14例,70%以上11例;2例(12.5%)P53阳性.结论:FH/UPS组织学上呈多形性,诊断时需排除其他多形性肉瘤,尤其是肌源性和神经源性肉瘤.免疫标记MFH/UPS表达Vimentin,部分表达肌源性标记和CD68.提示肿瘤可能来源于原始间叶细胞,部分显示纤维母细胞及肌纤维母细胞特征,并仍显示一定组织细胞标记.MFH/UPS仍具备一定临床病理特征.
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头皮恶性纤维组织细胞瘤合并基底细胞癌1例
1 临床资料女性患者, 65岁, 3个月前发现枕部有一扁豆大小肿物,后肿物逐渐增大伴溃烂,有黄色脓液及红色血性液体流出.查体:头颅枕部左外侧可见一 3cm×2cm 的肿块,肿块顶部可见黑红色痂状物,活动度欠佳.CT检查示:左顶部头皮软组织内可见等低密度影达颅板,考虑头皮内占位.病理大体:梭形皮肤组织一块10cm×2.8cm,皮表中央可见一2.5cm×2.4cm 灰红肿物,高出皮表0.5cm,肿物表面结痂,切面灰白,质细腻.光镜下观察:肿瘤呈两种构像,一种肿瘤由肥胖的梭形细胞和细胞质丰富呈多角形、圆形的组织细胞构成,伴有多核巨细胞,泡沫样组织细胞,细胞异型性显著,核分裂相多见.
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长骨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现
目的 探讨长骨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)的影像学表现.方法 收集经手术病理证实的10例长骨PBMFH患者的临床资料和影像学资料,10例均行MR及X线检查,6例行CT检查.结果 9例为单发,1例为单骨多发;7例表现为溶骨性骨质破坏,3例表现为混合性骨质破坏;骨膜反应1例;3例病灶内部可见粗大的骨嵴;T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈稍高信号,内部均可见坏死区,不均匀性明显强化;8例伴有超出骨质破坏范围的软组织肿块.结论长骨PBMFH有一定的影像学特点,有助于诊断.
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胸腔恶性纤维组织细胞瘤型骨肉瘤误诊1例
患者,男,57岁.因"咳嗽、胸痛伴活动后胸闷、气短1个月"于2007年6月19日入院.患者于入院前1个月无明显诱因出现咳嗽、无咳痰,咳嗽无规律,右胸钝痛,较剧烈,无放散,咳嗽、深吸气及右侧卧位时加重.
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特异影像学表现的肺原发恶性纤维组织细胞瘤1例
患者,男,68岁.主因咳嗽、咯血20余天,于2009年6月24日入院.入院20多天前无明显诱因出现咳嗽、咯鲜红血液,无痰,每日约10余次,每次约5 ml,不伴胸痛、发热、发憋、气短;无恶心、呕吐及呕血.体格检查:慢性病容、右下肺呼吸音低,无其他阳性体征;血常规、肝肾功能、血沉等检查均正常范围;CT示两肺下叶背段可见囊腔,囊壁薄厚不均,增强可见轻微强化(图1).右侧病变大小约8 cm×7.5 cm×7.5cm,囊腔内可见软组织团块,CT值16～34 HU;纵隔内未见肿大淋巴结.印象:双肺真菌感染;积极准备后行右肺下叶切除术:见肿瘤位于右肺下叶背段.约9 cm×8 cm× 8 cm,肉眼见(切开后)囊腔内包有软组织肿块,肿块基底与囊壁紧密粘连,再切开肿块,内见黄白色颗粒样物.
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右心房原发性恶性纤维组织细胞瘤病例分析并文献复习
目的：探讨右心房原发性恶性纤维组织细胞瘤( malignant fibrous histiocytoma, MFH)的临床特点,以提高诊治水平。方法对1例右心房原发性MFH的临床资料进行回顾性分析。结果本例因气促、胸闷4 d,加重伴尿少、水肿2d入院,经实验室检查后初步诊断为肺部感染、心功能不全、血小板减少症,予吸氧、利尿、抗感染治疗同时,进一步行胸部血管增强CT检查考虑肺栓塞,转呼吸科予相关治疗后呼吸困难症状进行性加重,遂行心脏彩色多普勒超声检查示右心房黏液瘤。急诊行右心房肿瘤切除术,术后病理诊断为右心房原发性MFH。术后2周出现胸椎、腰椎肿瘤转移,术后1个月心脏肿瘤原位复发,术后2个月因全身多处肿瘤转移死亡。结论右心房原发性MFH临床极为少见,预后不佳,术后病理学检查是其主要确诊手段。
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Bim蛋白、端粒酶蛋白在骨恶性纤维组织细胞瘤中的表达及临床意义
目的：探讨淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)相互作用的细胞凋亡调节因子(bcl-2 interacting mediator of cell death, Bim)蛋白、端粒酶蛋白在骨恶性纤维组织细胞瘤中的表达及临床意义。方法采用免疫组化( EnVisionTM )法分别检测40例骨恶性纤维组织细胞瘤组织(观察组)及40例骨恶性纤维组织细胞瘤旁组织(对照组)中Bim、端粒酶蛋白的表达情况。结果 Bim蛋白、端粒酶蛋白在观察组、对照组阳性率的差异均有统计学意义(χ2=8.71,P<0.01；χ2=22.17,P<0.01)。 Bim蛋白、端粒酶蛋白的表达均与骨恶性纤维组织细胞瘤直径、临床分期有关(P<0.05),而与患者年龄、性别、肿瘤部位及组织学类型无关(P>0.05)。 Bim蛋白与端粒酶蛋白在骨恶性纤维组织细胞瘤组织中的表达呈显著负相关(r=-0.56,P<0.01)。结论 Bim蛋白和端粒酶蛋白均参与了骨恶性纤维组织细胞瘤的形成,同时检测这2项指标有利于判断肿瘤恶性程度及预后。
