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儿童性早熟垂体的磁共振成像表现
通常认为,女孩在8岁、男孩在9岁前出现性发育征象,临床可诊断为性早熟[1].但近Lawson Wilkins儿科内分泌协会提出新观点:女孩7岁、男孩8岁前出现性发育征象,临床可判断为性早熟,但对非洲裔美国女孩年龄应下降到6岁,在此年龄前出现性发育征象,才认为是性早熟[2].
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女童性早熟性激素激发试验的简化方法
目的:通过测定性早熟女童黄体生成素释放激素(luteinizing hormone-releasing hormone,LHRH)激发试验中各时间段黄体生成素(luteinizing hormone,LH)、卵泡刺激素(follicle stimulating hormone,FSH)、雌二醇(estrogen,E2)水平,寻求缩短激发试验时间的简便、实用的方法,以减轻患儿家长的经济负担及患儿的痛苦.方法:应用全自动化学发光免疫分析系统检测80例性早熟女童LHRH激发试验前及激发试验后30、60、90、120 min时血清E2、FSH、LH水平,并进行比较.结果:真性性早熟女童41例,其注射LHRH30 min后,FSH和LH明显升高(P均＜0.01),30、60、90、120 min时血清FSH、LH水平与激发前比较,差异均有统计学意义(F分别为25.11和25.19,P均＜0.01),但90 min与120 min时血清FSH、LH水平比较差异无统计学意义.LHRH注射后的FSH、LH峰值分别为(13.21±6.01) U/L和(21.69±11.57) U/L.真性性早熟女童LHRH注射后30、60、90、120 min血清E2水平与激发前比较,差异无统计学意义.结论:女童性早熟性激素激发试验可简化为只测定LHRH激发前和激发后30、60、90 min的LH、FSH水平.
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GnRHa治疗对中枢性性早熟女孩线性生长和成年身高的影响
对82例中枢性性早熟(CPP)女童使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后线性生长及终身高进行评价.治疗两年以上患者的第2年生长速度与其治疗第2年和第1年的骨龄差值呈正相关(P<0.01).治疗后按骨龄的身高标准差分值增大,预测成人身高提高.随访26例达终身高患者,平均靶身高高于遗传靶身高.故适量的GnRHa治疗辅以有氧运动能够有效地改善CPP女童生长速度及终身高.
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 性早熟 女童 终身高 -
功能性促性腺激素瘤的诊治
功能性促性腺激素腺瘤(functioning gonadotroph adenomas,FGA)是能够分泌促性腺激素的垂体肿瘤,因为其发病率较低,且一般仅在出现明显临床表现时才会被确诊,故经常被临床医师漏诊或误诊.目前已经发表的文献及病例报道较少,本文主要总结了FGA患者的临床表现、治疗方法及远期预后.
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性腺疾病研究领域年度新进展--2013年8月至2014年7月
一年来，国际以及国内性腺疾病领域的基础和临床研究进展迅速。关于性腺疾病发病机制以及诊断和治疗研究有大量文献发表，本文检索2013年8月至2014年7月国内外发表的相关文献，就其中对临床工作有更多借鉴意义的部分经典病种文献进行汇总分析，以供临床医师参考。
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性发育异常研究领域新进展
近年来,国际以及国内性发育异常领域的基础与临床研究进展迅速.关于性发育异常发病机制以及诊断和治疗研究有大量文献发表.本文将其中一部分对临床工作有更多借鉴意义的文献进行汇总分析,同时也分析了国内性发育异常研究领域存在的不足并提出了一些建议,供内分泌专业的临床医生在实际工作中作参考.
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绒毛膜促性腺激素治疗肥胖男性阴茎发育不良的疗效评估
随着肥胖男童及性器官发育不良的逐年增加,肥胖男童阴茎的发育不良将成为一大社会问题,如不及时治疗,将会导致性腺发育不良和成年期性功能异常,并对患儿及家长造成焦虑及极大的心理负担.为了探索何时治疗效果好,过早治疗是否可能促进性早熟,导致成年后阴茎永久性缩小等临床问题.我们自2005年1月至2010年1月对100名不同年龄阶段肥胖男性阴茎发育不良者进行了绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗的相关研究.
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先天性肾上腺皮质增生症合并中枢性性早熟临床分析
目的分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿合并中枢性性早熟的临床表现.方法通过回顾性分析和临床随访,在12例21羟化酶缺乏患儿中发现20例合并中枢性性早熟.根据治疗和非治疗情况分为A组(9例)和B组(11例),分析其发生的年龄、骨龄以及与激素替代治疗的关系.结果A组中发生中枢性性早熟的实际年龄平均为(5.6±2.1)岁,骨龄平均为(12.0±3.2)岁;B组中诊断中枢性性早熟平均年龄在(6.8±1.1)岁;骨龄平均值在(11.7±2.0)岁,两组在统计学上差异无显著性.B组应用氢化可的松治疗后平均2.3年出现中枢性性早熟.结论CAH患儿骨龄发育提前是发生性早熟的主要原因,早诊断和早治疗可改善预后.
关键词： 先天性肾上腺皮质增生症 21-羟化酶缺乏症 性早熟 -
性早熟女童骨代谢特点研究
目的探讨性早熟女童骨代谢水平的变化及临床意义.方法对35例中枢性性早熟(CPP)女童(其中A1组16例,年龄6.0～7.9岁;A2组19例,年龄8.0～9.0岁)及21例单纯性乳房早发育(PT)女童(年龄6.0～7.9岁)的血清骨代谢生化指标、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和桡骨远端1/3处骨超声强度(SOS)值进行检测,并与年龄匹配的正常对照组进行比较.结果CPP及PT女童桡骨远端SOS、SDS值均明显升高.A1组Ⅰ型胶原交联羧基末端肽(OC)、骨碱性磷酸酶(BAP)显著高于正常对照组,工型胶原交联羧基末端肽(ICTP)、IGF-1有升高趋势;A2组骨钙素(OC)、BAP、ICTP、IGF-1均显著高于正常对照组.PT组女童与同年龄对照组比较OC、BAP明显升高,ICTP、IGF-1差异无显著性;与A1组比较各指标差异无显著性.CPP女童IGF-1水平与LH峰值、LH/FSH比值、骨龄间呈正相关(r=0.38～0.54,P均＜0.05);CPP女童骨代谢指标BAP与骨龄、IGF-1值间呈正相关(r=0.35、0.35,P均＜0.05).结论性早熟女童在发育早期即有明显骨代谢改变,骨密度增高、骨形成和骨吸收增加,以骨形成增加为主;血清OC、BAP、ICTP和IGF-1水平与性发育关系密切,其变化是性早熟的早期信号.
关键词： 性早熟 胰岛素样生长因子-1 骨代谢 -
青春期及青春期前和性早熟女孩瘦素水平及其意义
目的测定正常青春期及青春期前特发性中枢性性早熟及单纯乳房发育患儿瘦素水平,研究瘦素水平与青春期的关系和影响因素.方法在内分泌专科门诊就诊的女童71例,测定特发性中枢性性早熟、单纯乳房发育、正常未发育女童身高、体重,并据此计算体块指数,并按Tanner标准进行发育分期.采用ELISA法测定其血清瘦素及雌二醇.结果中枢性性早熟女童瘦素水平高于单纯乳房发育及青春期前女童,差异有显著性(P＜0.001);中枢性性早熟女童瘦素水平与正常青春期女童差异无显著性(P＞0.05).瘦素与体块指数呈正相关,真性性早熟及正常青春期瘦素水平与雌二醇水平呈正相关.结论在青春发育过程中一定的体脂及瘦素水平对维持青春期或第二性征和雌激素水平是必要的,瘦素可能与垂体-性腺轴的启动相关.
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82例女性中枢性性早熟病因及诊断探讨
为探讨女性中枢性性早熟(CPP)病因及诊断方法,应用营养评价、骨龄评估、B超检查、5个时相或1个时相的GnRHa兴奋试验等方法对82例CPP女孩进行诊断.结果特发性中枢性性早熟(ICPP)有80例,占97.6%,其中肥胖30例,占37.5%,超重20例,占25.0%.下丘脑肿瘤引起的继发性CPP 2例,占2.4%.5个时相的GnRHa兴奋试验结果30 min的促黄体生成激素浓度与峰值相比无差异.提示女性性早熟多为特发性;简化的30 min一次GnRHa兴奋试验可以替代5个时相的GnRHa兴奋试验.
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持续光照对雌性大鼠青春期启动的影响
目的 观察持续光照对雌性大鼠青春期启动的影响.方法 40只21日龄离乳大鼠,随机分为持续光照组和对照组.持续光照组给予24 h持续光照,对照组给予12 h/12 h昼夜循环光照.1周后检测大鼠血清雌二醇(E2)、促黄体生成素(LH)、促卵泡生成素(FSH)、泌乳素(PRL)、睾酮(T)、褪黑素(MT)水平,其中MT采取多时点取材的方法,包括暗期和光期各3个时间点.随后观察大鼠阴门开启日及第1次出现动情间期的时间;40日龄时所有大鼠行旷场试验进行行为学评估;继续饲养至45日龄,各组处死6只大鼠并取松果体行形态学检查.结果 持续光照组大鼠的血清E2、LH、FSH、PRL、T水平均明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).暗期各时点对照组的褪黑素水平均高于持续光照组,差异有统计学意义(P＜0.05),光期各时点两组间的差异无统计学意义(P＞0.05).持续光照组阴门开启日龄及第1次动情间期出现时间均早于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).行为学评估发现,与对照组相比,持续光照组大鼠处于焦虑烦躁的状态.大鼠松果体HE染色显示,持续光照组松果体细胞明显减少,排列松散欠规则,对照组松果体细胞细胞数较多,排列紧致规则;电镜下,持续光照组胞核皱缩,呈现凋亡样改变,超显微结构多方面异常,对照组未见明显异常.结论 过度光照可抑制大鼠褪黑素分泌,具有性腺促进作用,可导致性发育提前.
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青春发育年龄年代提前趋势和性早熟界定年龄关系的剖析
自 60年代以来,随着世界经济的发展和营养的改善,儿童的体格和青春发育呈现出年龄提前的趋势.这些现象似乎可以用青春发育需有"临界体重"的概念来解释.但是,近来发现性发育年龄和成年终身高并不一定完全相关,肥胖儿童并非一定早发育,而肥胖儿早发育亦不一定与肥胖直接有关.尤其是近年美国基于一项调查,发现女孩的乳房发育年龄明显提早,而建议将性早熟年龄诊断标准前移 1年引起了儿科内分泌界的一些争议.年代趋势是不可否认,但是否就此能认为早发育无关紧要?应该如何合理地看待早熟的界定年龄以及判断性早熟,是对儿科内分泌的一个新挑战.
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性早熟诊断与治疗的现状和进展
人类生殖系统的发育和功能维持受下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)的控制.下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),作用于靶细胞膜上的受体,刺激垂体前叶分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促滤泡生成素(FSH),促进卵巢或睾丸的发育并分泌雌二醇(E2)或睾酮.青春期前儿童下丘脑分泌的GnRH量甚少,垂体-性腺轴功能处于甚低水平;至10岁左右,GnRH的分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌的脉冲峰值亦开始在夜间增高,后渐不随睡眠时间更迭并持续增高.此期下丘脑对GnRH分泌的抑制状态解除,下丘脑和垂体对性激素负反馈的敏感阈逐步上调,且垂体分泌Gn的细胞和性腺靶组织对GnRH和Gn(尤其是LH)的敏感性增高,诸多因素共同作用导致性腺进一步发育,性激素水平亦相应增高,致使性器官发育和性征呈现.HPGA功能发动的迟早与种族、营养代谢、心理状态和疾病等多种因素有关[1].
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儿童McCune-Albright综合征的临床特点
McCune-Albright综合征（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，是由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先报道的，临床以多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟三联征为特征。除性早熟外， MAS还可有各种内分泌功能亢进的表现，包括甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、生长激素过多、高催乳素血症、皮质醇增多症等。此病临床表现多种多样，可有典型的三联征，也可只有2种表现，甚至会表现为孤立的病变，容易造成漏诊、误诊。本文就我科2004年3月至2013年3月收治的30例临床诊断为MAS的病例进行分析。
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国内儿童性早熟研究16年主题文献分析
儿童性早熟是一种儿童生长发育异常的疾病,近年来本病的发生率显著增高,已成为常见的小儿内分泌疾病之一.凡女童在8岁之前出现乳房增大、阴毛、腋毛生长等任何一项或多项第二性征,或月经初潮于10岁以前;男孩在9岁之前出现阴茎、睾丸增大、阴毛生长等性发育表现者即为性早熟[1].
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性早熟女童性激素、瘦素水平及其影响因素
目的 了解中枢性性早熟女童基础性激素、瘦素水平及相关影响因素.方法以78例中枢性早熟女童为研究对象,同时选择78例非性早熟女童为对照组,精确测量两组女童的身高、体质量,按G P图谱测评骨龄,并取晨起空腹血清检测性激素及瘦素水平.采用t检验、秩和检验和Spearman相关分析进行统计学分析.结果 性早熟女童的身高、体质量、骨龄、体质指数(BMI)、瘦素、促性腺激素(LH和FSH)、雌二醇(E2)水平均高于对照组女童;性早熟女童瘦素水平与LH、FSH、骨龄呈正相关,对照组瘦素与性激素水平无相关性;与骨龄相比,瘦素与LH、FSH的相关性较强.结论 中枢性性早熟女童有明显的体格发育与基础性激素水平改变,瘦素对性早熟的发生起重要作用.
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三种不同类型性早熟女童骨生长及骨代谢变化研究
目的 探讨真性特发性性早熟女童三种不同类型胰岛素样生长因子1(IGF1)、骨龄(BA)及骨密度(BD)的变化.方法 真性特发性性早熟女童196例,分为快速进展型、缓慢变化型及生长相对迟缓型,分别检测不同类型性早熟女童IGF1、BA及BD,并进行三种类型间比较,观察其骨生长及骨代谢的变化.结果 快速进展型性早熟女童其IGF1、BA显著高于缓慢变化型及生长相对迟缓型女童(P＜0.05);缓慢变化型女童IGF1及BA高于生长相对迟缓型患儿(P＜0.05),生长相对迟缓型患儿其IGF1明显降低,甚至低于同年龄女童正常值,BA与实际年龄相当,BD在三种类型患儿间差异无统计学意义.结论 快速进展型女童存在明显的骨生长加速、成熟提前,生长潜力缩短;缓慢变化型女童尽管也存在骨生长、成熟加速,但生长速度、骨成熟进程相对较缓;生长相对迟缓型女童骨生长迟滞,呈现出性腺轴与生长轴分离现象.
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以性早熟为首发表现的肝母细胞瘤1例报告
肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是儿童时期常见的原发性肝脏肿瘤，未发生转移的HB预后较好，手术完整切除并辅以化疗，5年生存率可达65%~70%[1]。多数HB特异性地分泌甲胎蛋白（AFP），因此检测AFP水平及其变化对HB的诊断以及疗效、预后评估有重要意义。个别HB可分泌人绒毛膜促性腺激素（β-hCG），引起下丘脑非依赖性性早熟。现报告1例我院收治的以性早熟为首发表现的HB。
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女性特发性中枢性性早熟 GnRHa治疗探讨
目的对 GnRHa治疗特发性中枢性性早熟( ICPP)效果进行评价,并对影响其疗效的相关因素进行探讨.方法对 72例特发性中枢性性早熟患儿治疗中进行定期随访,对患儿实际年龄、骨龄和身高的变化进行观察比较.根据患儿身高和骨龄的变化对成年期终身高进行预测,观察药物对患儿治疗后预测身高( PAH)的影响,并对影响 GnRHa药物治疗疗效的相关因素进行分析.结果 GnRHa治疗 2年后 SDSca由 1.10± 1.12下降到 0.80± 1.07, SDSba由-1.98± 1.01升高到-0.97± 1.48, PAH由( 152.93± 8.10) cm增加到( 158.93± 9.01) cm.对照组的患儿虽保持了比较高的生长速度,但是其 SDSca、 SDSba无显著变化, PAH由( 157.81± 9.53) cm下降到( 150.69± 12.43) cm.经统计学处理, GnRHa治疗后 PAH与治疗开始时 CA和 BA的差值和 BA/CA值呈负相关,与治疗开始的 SDSba呈正相关,并与 SDS呈负相关.结论 GnRHa治疗后患儿 PAH增加,其 PAH与治疗前身高、 SDSca、 SDSba、 BA和 CA的差值有相关关系.
关键词： 促性腺激素释放激素类似物 性早熟 骨龄 预测身高
