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门静脉部分结扎后大鼠血肿瘤坏死因子和内皮素与高动力循环综合征的关系
目的探讨肿瘤坏死因子和内皮素在高动力循环综合征(HCS)形成中的作用. 方法门静脉部分结扎大鼠形成稳定的HCS后,检测用抗肿瘤坏死因子抗体处理前后各组的门静脉血肿瘤坏死因子及内皮素含量,同时检测血流动力学.结果门静脉部分结扎后0.5*!h,大鼠门静脉血肿瘤坏死因子含量无变化,24*!h则显著增高,此后保持升高状态,并与HCS启动的时间相一致;门静脉血内皮素含量在门静脉部分结扎后各时相均有轻度升高.在注射抗肿瘤坏死因子抗体后,门静脉血肿瘤坏死因子含量明显降低至对照水平,内皮素含量无变化,HCS有部分缓解. 结论肿瘤坏死因子可能与HCS的启动有关,可能是维持HCS的媒介;内皮素与HCS形成无直接因果关系,可能是对血管张力失常的一种反应.
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深静脉顺行造影在诊断Cockett综合征中的应用价值
目的 研究下肢深静脉顺行造影在Cockett综合征诊治中的临床应用价值.方法 回顾性分析苏州大学附属第二医院2011年4月至2013年4月收治的556例(556条肢体)以静脉曲张为人院诊断的怀疑髂静脉狭窄患者的临床资料,按国际静脉联盟临床分级(CEAP分级):下肢浅静脉曲张(C2) 190条;静脉曲张伴肢体肿胀(C3) 149例;伴有肢体皮肤改变,如色素沉着、湿疹或脂质硬皮症(C4) 130条;合并已愈合的溃疡(C5)17条;伴有活动性溃疡(C6) 70条.共760例次采用改进的深静脉顺行造影及插管造影检查,对其造影结果进行综合分析. 结果 通过顺行造影检查发现的经过股静脉插管造影检查确诊的髂静脉狭窄病例的患者有154例,对顺行造影可疑的患者又行插管造影检查,又发现狭窄患者48例,共发现髂静脉狭窄202例,总阳性率38.19％(202/529).其中,髂静脉狭窄≥50％的有173例(145例可见明显侧支血管建立).结论 下肢深静脉顺行造影检查可作为Cockett综合征诊治过程中的重要检查方法.
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术前渐进性人工气腹准备在复杂腹壁缺损治疗中的应用探讨
目的：探讨术前渐进性人工气腹（PPP）治疗复杂腹壁缺损患者的临床疗效和应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2015年6月就诊的9例术前行渐进性人工气腹治疗的复杂性腹壁缺损患者的临床资料和治疗效果。患者行渐进性人工气腹准备2~3周，在扩大腹腔容量和改善腹壁顺应性后行腹壁缺损修补术。结果所有患者均顺利完成术前人工气腹的准备，期间均未发生不能耐受气腹的情况和气腹治疗相关的严重并发症。术后患者未出现疝内容物还纳后的腹腔间隔室综合征（ACS）和心肺功能紊乱。结论术前施行渐进性人工气腹治疗是一种操作简单、安全可靠的微创方法，为复杂性腹壁缺损的患者提供了新的可供选择的围手术期准备方式。
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Von Hippel-Lindau 综合征累及肾脏、胰腺及肾上腺的CT 表现
目的 总结Von Hippel-Lindau syndrome(VHL 综合征)累及肾脏、胰腺及肾上腺的CT表现,以提高对本病的认识.方法 收集临床符合VHL 综合征诊断标准且有腹部受累的病例9 例,回顾性分析其临床、病理资料及多层螺旋CT(MSCT)表现.9 例全部行MSCT 平扫及增强检查.结果 9 例均有双肾多发病变,分为3 种类型:单纯性囊肿、囊实性肿块和实性肿块,其中6例3 种类型病灶混合存在,3 例仅有双肾多发单纯性囊肿.3 例行肾肿块切除,术后病理为透明细胞癌.7 例胰腺可见多发囊肿,其中4 例囊壁见钙化,1 例合并胰岛细胞瘤.3 例肾上腺可见嗜铬细胞瘤,2 例为双侧.5 例具有家族遗传史.结论 VHL 综合征可累及腹部多个器官,表现复杂多样,熟悉掌握其MSCT 表现有利于疾病的早期、全面诊断.
关键词： von Hippel-Lindau 综合征 体层摄影术 X线计算机 -
腹腔镜、内镜在Mirizzi综合征Ⅰ型患者中的应用(附11例报告)
目的 探讨腹腔镜、内镜等微创技术在Mirizzi综合征(MS) Csendes Ⅰ型患者“个体化诊疗”中的应用.方法 纳入成都中医药大学附属医院2013年11月至2015年12月施行腹腔镜胆囊切除术(LC)的患者900余例,进行回顾性分析.对病史中有黄疸、生化检查提示血胆红素升高和超声检查提示胆囊结石且肝总管或胆总管直径大于0,8 cm的患者,术前全部进行MRCP及ERCP,发现符合MS的患者24例,占同期LC患者的2.7％(24/900).将其中Csendes Ⅰ型11例纳入本研究,分析其临床特征及诊治特点.结果 11例Csendes Ⅰ型患者中,Csendes Ⅰa型6例,3例合并继发性胆总管结石,其中2例发生急性胆管炎;Csendes Ⅰb型5例,2例合并继发性胆总管结石,其中1例发生急性胆管炎.所有患者行ERCP时一并清除胆总管内取石,留置ENBD管引流胆道,以改善肝功能.11例患者在ERCP后3～7d成功施行了LC,仅1例Ⅰa型患者胆囊管结石嵌顿,于LC中中转开腹,经胆囊管行胆道镜下的碎石取石.结论 怀疑MS的患者应行MRCP和ERCP,采用Csendes(1989,2008)标准进行准确分型,以便对肝外胆道的受损程度进行评估、合理抉择治疗策略.Csendes Ⅰa型和Ⅰb型患者均可行LC,但术中应利用胆道镜进行胆囊管探查及碎石取石,尽可能避免胆道探查,以防止医源性胆管狭窄.
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旋后肌综合征诱发加重试验的解剖与临床研究
目的从解剖学及临床角度对旋后肌综合征诱发加重试验的机制及可行性进行探讨.方法旋后肌综合征25例,男18例,女7例,均呈垂指变形,旋后肌综合征诱发加重试验均为阳性.8例手术、17例保守治疗;同时对92只成尸上肢旋后肌管进行了解剖、测量,而且在动态下观察其与骨间背侧神经的关系.结果 22例得到0.6～1年的随访,16例伸指肌力完全恢复、其余6例部分恢复;解剖提示旋后肌腱弓主要为胶原纤维组成,被动旋前前臂,旋后肌腱弓紧张、压迫骨间背侧神经者80只(87.9%),旋后肌下缘紧张,压迫骨间背侧神经者67只(72.8%).结论旋后肌综合征诱发加重试验是建立在旋后肌腱弓局部病理变化的情况下,快速、完全旋前旋后前臂,诱发旋后肌综合征一时加重的一种新的试验方法,有助于旋后肌综合征的明确诊断.
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α转化生长因子基因BamHⅠ限制酶切片段长度多态性与广东地区人群非综合征性唇腭裂的关系
目的 探讨中国广东地区人群非综合性唇腭裂与α转化生长因子(transforming growth factor α,TGF-α)基因多态性的关系.方法 应用聚合酶链式反应-限制酶切片段长度多态性(PCR-RFLP)核苷酸分型技术,以BamH Ⅰ限制性内切酶消化PCR扩增产物,对107例非综合征性唇裂或唇腭裂(nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate,NSCL/P)患者,136例正常人为对照组的TGF-α/BamH Ⅰ等位基因多态性进行分析.结果 NSCL/P患者的A1等位基因频率比正常对照组明显增高,差异有统计学意义(P＜0.05).NSCL/P患者中,有家族史与无家族史者等位基因频数,差异无统计学意义(P＞0.05);双侧NSCL/P患者与单侧NSCL/P患者的TGF-α/BamH Ⅰ基因型频率,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 中国广东地区人群NSCL/P患者TGF-α基因中存在BamH Ⅰ多态性位点,TGF-α基因BamH Ⅰ位点与中国广东地区人群NSCL/P的发生有关.
关键词： 综合征 唇裂 唇腭裂 非综合征性唇裂或唇腭裂 α转化生长因子 -
柔软固体硅橡胶假体修复Poland综合征胸壁畸形
目的探索Poland综合征胸壁畸形修复的方法.方法按照Poland综合征不同个体胸壁畸形的形态定制柔软固体硅橡胶假体,柔软度接近人的胸大肌.手术经畸形胸壁外侧6 cm长切口,在畸形区域紧贴肋骨表面分离,将定制假体置入分离出的腔隙内.结果自2000年10月,7例男性Poland综合征胸壁畸形患者,年龄18～45岁,采用了柔软固体硅橡胶假体置入术,术后随访3～17个月,均获得了较为满意的胸部外观、对称性和柔软度,其中2例术后有积液,经抽吸后消失.结论采用柔软固体硅橡胶假体修复男性Poland综合征胸壁畸形可获得与健侧接近的柔软度和外形,具有方法简便、手术创伤小的优点.
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后颅牵张成骨治疗综合征型颅缝早闭症的研究进展
颅缝早闭症是一组常见的先天性颅颌面畸形.综合征型颅缝早闭症往往伴随着颅内压升高、颅脑发育受限、颅面畸形乃至小脑扁桃体下疝.传统的前颅塑形及后颅重塑手术,有着手术风险大、复发率高、治疗效果欠佳等弊端.后颅牵张成骨手术操作相对简单,治疗过程具有可控性、准确性和稳定性,可以大幅度扩张颅内容量,改善前颅后颅形态,且潜在并发症风险低,可以作为治疗综合征型颅缝早闭症的首选方案.
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血管瘤伴血小板减少综合征11例
目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天～5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.
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急性淋巴细胞白血病并发肿瘤溶解综合征6例临床观察
为探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗后发生肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征.对6例化疗后发生TLS的ALL患儿进行各项生化指标的分析.结果,TLS患儿表现为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙,并有不同程度的肾功能损伤,用别嘌呤醇、碱化、水化及利尿后,5例在短期内血生化指标恢复正常,1例死于高血钾.结论表明:早期诊断关及时给予别嘌呤醇、碱化、水化及利尿是治疗TLS的关键.
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幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征13例临床分析
目的 对13例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿临床资料进行回顾性分析,以期提高临床认识.方法 回顾性分析13例SOJIA合并MAS患儿可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后.结果 90例SOJIA患儿并发MAS 13例(14.4%),男10例,女3例.全部患儿处于SOJIA活动状态;3例可能为药物触发;8例MAS发生前存在感染.全部患儿均持续高热;肝大12例(92.3%);凝血功能障碍10例(76.9%);神经精神系统功能障碍8例(61.5%).MAS发生时全部患儿白细胞(WBC)、血小板(PLT)和红细胞沉降率(ESR)较发生前显著下降;5例(62.5%)血清铁蛋白(SF)≥10 000 μg/L;8例(72.7%)血纤维蛋白原(Fib)≤2.5 g/L;9例(69.2%)甘油三酯(TG)≥2.5 mmol/L.结论 MAS是SOJIA严重而致命的并发症,原发SOJIA活动性、药物以及感染是MAS的重要触发因素.肝脏显著增大、出血倾向和神经精神系统功能障碍是MAS具鉴别意义的临床指标.血WBC、PLT和ESR较基础值急剧下降、SF急剧升高、Fib减少以及TG升高是MAS重要的临床实验室指标.早期有力的干预治疗决定MAS的预后.
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幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析
目的 总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识.方法 回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归.结果 24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁.临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象, 6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累.实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高.治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭.提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键.治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效.
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儿童风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征六例临床分析
目的 巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断和治疗尚未得到统一,总结分析我院6例MAS患儿的临床资料,为临床救治工作提供参考.方法 回顾性分析我院1998-2004年风湿性疾病合并MAS患儿的临床资料.结果 共有6例(女4例,男2例)患儿符合MAS的诊断条件.发生MAS前,4例诊断幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),2例诊断系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎.所有病例确诊MAS时疾病状态处于低活动期,主要的临床特征是:峰形热(5/6)或中高热(1/6),肝脾肿大(6/6),淋巴结病(6/6),外周血3系减少(6/6),明显的肝损伤(6/6),弥漫性血管内凝血象(2/6)和中枢神经系统功能障碍(3/6).低纤维蛋白原血症、肝酶升高和高甘油三酯血症均持续存在.3例骨髓涂片可见吞噬血细胞现象和浆细胞岛,其他3例未行此检查.3例患儿被证实存在感染,2例单纯疱疹病毒(HSV)和1例甲型肝炎病毒(HAV).未发现药物相关因素.分别进行个体化治疗,重点在早期发现和联合抗病毒治疗,适度地联合免疫化疗(HLH-94或环孢素A)可以获得及时的缓解.1例SOJIA患儿严重肝损伤经连续性血液滤过/肾脏替代治疗联合免疫化疗获得迅速缓解.2例SOJIA患儿死于严重的内脏出血.结论 MAS 不仅见于SOJIA,还可以发生在儿科其他风湿性疾病的任何阶段,其发生率可能要高于以往的认识.感染可能是主要的触发因素.适时的免疫净化联合免疫化疗有益于严重肝损伤的恢复.
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中药治疗TACE综合征的应用观察
为探讨健脾益气中药对肝癌化疗栓塞(TACE)综合征的应用,将48例中晚期肝癌随机分成中西药组(n=24)和西药组(n=24),中西药组在TACE后配合健脾益气中药,两组在TACE后西药对症处理均基本相同.结果示中度以上腹痛、发热、恶心、呕吐发生率,中西药组分别为20.9%、54.2%、29.3%,西药组分别为50%、75%、70.8%,两组发生程度相比差异有显著意义,P＜0.05.初步研究结果提示,健脾益气中药能明显减轻和控制肝癌TACE术后综合征.
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Richter综合征一例报告并文献复习
为了探讨Richter综合征的临床病理特点、诊断、治疗与预后,报道1例经典型Richter综合征,通过临床表现、骨髓细胞学、淋巴结病理及免疫组化研究该病的特点,并复习有关文献.结果患者外周血及骨髓见大量成熟小淋巴细胞,细胞形态学符合慢性淋巴细胞白血病骨髓像,骨髓细胞免疫表型为CD5(+)、CD10(-)、CD19(+)、CD20(+)、CD23(+)和CD38(+);淋巴结组织病理学为弥漫性大B细胞淋巴瘤.经多周期化疗,疗效欠佳,仅生存11个月.初步研究结果提示,该例患者初诊时为慢性淋巴细胞白血病同时合并弥漫性大B细胞淋巴瘤,符合经典型Richter综合征特点,国内罕见,生存期短,预后很差.
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化疗药物致手足综合征防治研究进展
目的:总结分析化疗药物致手足综合征(HFS)的发病机制及对其采取的相关防治措施.方法:以"手足综合征、化疗药物和毒副反应"为关键词,计算机检索PubMed及CNK1数据库,检索年限为1996-2007年,选择标准:1)HFS的发生与化疗有关;2)HFS的预防及治疗.共筛选符合文献45篇.结果:HFS的发生可能是与环加氧酶(COX-2)过表达有关的一种炎性反应.化疗的中断和药物剂量的减少是有效的治疗措施;一些预防治疗性药物,如维生素E、维生素B6和COX-2抑制剂有一定作用;中药在防治HFS方面值得期待.结论:HFS的防治研究取得了一定进展,对提高患者的生活质量及化疗效果有重要意义.
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儿童噬血细胞综合征的诊断和治疗
目的:提高对儿童噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome, HPS)的认识.方法: 回顾性分析24例HPS患者的临床资料.结果: 24例HPS患者有15例与感染相关,1例家族性,1例系统性红斑狼疮所致,7例病因未明;临床表现持续性高热24例(100%),肝和(或)脾大24例(100%),血常规二系或三系减少24例(100%),高甘油三酯血症12例,10例患者测血清铁蛋白有9例明显增高,凝血功能异常者18例,丙氨酸转氨酶增高21例,24例骨髓均发现组织细胞增多,有噬血组织细胞,并可见明显吞噬血细胞现象,组织细胞形态基本正常.13例加用糖皮质激素,18例给大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例用Vp-16+泼尼松+环孢素A化疗.7例治愈,好转10例,8例死亡.结论:HPS病因复杂,病情凶险,病死率高,临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点有助于两者的鉴别.早期诊断和正确治疗方案是提高HPS患者生存率的关键.
关键词： 预后 综合征 组织细胞增多症/诊断 组织细胞增多症/治疗 -
Turcot综合征一例报告
1 病例报告1.1 一般资料患者女,26岁.因头痛伴右上肢抽搐2 d于北京天坛医院行颅内肿瘤切除术,病理报告为"左额部胶质母细胞瘤".术后行全颅放射治疗.放疗5 d患者出现腹痛及体温升高,伴上腹部包块,行电子结肠镜检查,见结肠内多个大小不等的息肉,数目约40余个.
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卵巢甲状腺肿伴甲亢一例
1 病例报告患者女,39岁,因"右下腹包块1年余,伴心烦易怒,怕热多汗,多食消瘦半年"于2001年1月2日入院.查体:T 36.6℃、P 93次/min、R 20次/min、Bp 130/75 mmHg(1 mmHg=133.322 Pa),一般情况可,甲状腺未触及肿块,右下腹及一直径约8 cm球形包块,质韧,表面光滑,移动度广,触痛轻.
关键词： 甲状腺功能亢进症 卵巢甲状腺肿/并发症 综合征
