1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病.朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒.该病包括累-赛病(LSD)、汉-许-克病(HSC)、嗜酸性肉芽肿(EG)、先天性自愈性组织细胞增生症(HPD).LCH是一组表现为温和、无症状的单器官至严重的进行性多器官累及的疾病,临床少见,但患儿死亡率高达50%~60%.现将我科2012年收治的1例该病例整理报告如下.

下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症转化为慢性粒单核细胞白血病1例并文献复习

氟达拉滨联合COP方案治疗难治复发朗汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者,女,31岁.2000年10月无诱因出现双侧颈部肿物,左侧明显,表面破溃.外院活检病理示"非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)(T细胞为主)",免疫组织化学:CD20-,CD43+,UCHL-1+,CD68+,MAC+,诊断"NHL-IIA",双肺CT扫描未见异常.给予ADM方案化疗1周期(药物剂量不详),化疗后颈部肿胀继续加重.

成人肝朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析(附四例报告)

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴肝脏受累的临床特点.方法 回顾性分析4例成人LCH伴肝损伤患者的临床资料.结果 4例患者均经过病理学诊断为肝LCH,其中3例以肝外表现为首发症状,3例出现肝功能酶学异常.肝脏影像学检查提示4例均出现肝内异常结节,2例出现肝脏弥漫性肿大.结论 LCH是一种可引起多器官受累的少见病.其临床特征表现为反复的肝功能异常、肝占位和肝脏肿大.临床上出现不明原因的反复肝功能异常、肝占位、肝脏肿大并伴有尿崩症、皮疹和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能.

枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者,男性,16岁.于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院.体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作.右枕部皮下肿物,约5.0 cm×4.5 cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动.右侧耳后及右侧淋巴结肿大.头颅 CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1).

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法 对3例骨LCH临床特征、组织学形态和免疫组织化学结果结合相关文献进行分析.结果 2例男性,1例女性,发病年龄7～12岁(平均8.7岁).病变部位分别位于肱骨、胫骨及额骨;镜下示Langerhans细胞异常增生,伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性白细胞及多核巨细胞;免疫组织化学提示,3例Langerhans细胞弥漫表达CDla和S100.结论 绝大多数发生于骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者预后较好.其预后与病变部位、累及范围、有无器官功能异常及年龄相关.

以鼻塞为主诉的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症胸部病变的影像学研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组以病理性朗格汉斯细胞单克隆性增生为特点的全身性疾病，其发病机制尚不明确，临床表现复杂多样，可造成局限性或广泛性脏器损害，在影像学上具有特征性表现，本文综述了 LCH累及双肺、胸部骨骼及纵隔时的影像学表现。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现并文献复习

目的 分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现特点,以提高对该病的诊断.方法 搜集经病理证实的3例PLCH患者临床和CT资料,并复习相关文献;分析PLCH的影像学特点.结果 3例患者均有吸烟史,2例患者为多系统受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症,1例患者仅表现为PLCH.PLCH的CT表现为两中上肺分布为主的多发小结节及囊腔,肺底及肋膈角区明显减少.结论 PLCH的CT表现具有特征性,结合临床资料,有助于早期诊断.

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的：探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system，MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法：结合相关文献，对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果：男性1例，女性7例，年龄从13 d~3岁5个月，其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血，伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生，核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论：MS-LCH临床表现复杂，诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者，预后较差。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAF-V600E基因突变及临床意义

目的 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的BRAF-V600E基因突变的意义.方法 采用实时荧光定量PCR技术检测26例儿童LCH患儿石蜡包埋组织样本中的BRAF-V600E基因突变情况,并回顾性分析BRAF-V600E基因突变与临床特征及预后的关系.结果 25例患儿接受正规化疗,2年总生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为100％、88％.70％(18/26)的病理标本来自骨组织,BRAF-V600E基因突变阳性率达50％(13/26).BRAF-V600E基因突变与LCH患儿年龄、性别、受累器官、临床分类、早期治疗效果、复发情况以及2年OS及EFS均无相关性(P＞0.05),但与LCH的临床分组相关(P＜0.05).结论 LCH患儿总体生存率较高,BRAF-V600E基因突变发生率高,BRAF-V600E基因突变与LCH临床分组相关.

外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患者女,44岁,外阴大片丘疹、结节、糜烂伴痛痒感1年余,渗液1周.皮损组织病理示:皮肤局部糜烂,底部一致性细胞组织样细胞增生,可见核仁与核沟,未见核分裂.瘤细胞内散在少量中性粒细胞浸润,周围可见簇集状淋巴细胞浸润,嗜酸性粒细胞浸润不明显.免疫组化:S-100(+)、CD1a(+).诊断:外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症.

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

本文报道1例以牙周组织局部破坏为始发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例,通过文献回顾探讨该病的临床诊断及全身其他系统性疾病早期在口腔中的表现.在临床牙周病患者的诊治中,当牙周局部因素与牙周破坏不一致的情况下,应考虑到全身因素,尤其对于出现牙龈坏死的患者,临床医生要高度重视全身系统性疾病在牙周局部的早期表现.

BRAF-V600E突变在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的意义

目的 探讨BRAF-V600E突变在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达及临床意义.方法 2009年8月至2015年6月确诊儿童LCH 27例(其中男17例,女10例).石蜡包埋其病理学活检标本,PCR法检测标本中BRAF-V600E突变,分析该突变与患儿临床特点、预后等的关系.结果 27例中共9例BRAF-V600E阳性(33.3%),阳性组和阴性组的组间年龄、性别、系统累及、6周反应率、3年总生存率和3年无病生存率比较差异均无统计学意义.结论 儿童LCH存在BRAF-V600E突变,提示儿童LCH可能是一种肿瘤性疾病;BRAF-V600E突变在LCH发病、系统累及和疾病进展中的作用仍不明确.

浅谈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的 ICD 编码

目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症正确的国际疾病分类 ICD 编码。方法通过查阅资料，正确认识朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征、临床表现和治疗方法。结果根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疾病性质，按照2008年版造血与淋巴组织肿瘤 WHO 分类，朗格汉斯细胞组织细胞增生症编码于第三章的血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾患 D76.0欠妥，应给予肿瘤编码 C96.0。结论国际疾病分类编码是一个有规律的工作，它是基于疾病的本质分类。疾病编码除了要掌握 ICD-10的分类原则以及基本的编码规则外，还要不断提高医学知识水平，重视继续教育，与时俱进，了解医学新进展，更新知识。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)骨骼外浸润的影像学特点.方法 经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点.结果 (1)肺部浸润8例:渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例.(2)淋巴结肿大3例:均为多发,1例发生于双侧颈部、肺门、纵隔,不伴有肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁、肠系膜根部、肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大.(3)肝脾大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大.结论 LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要表现为渗出实变、多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部、腋窝、肺门及纵隔、肝胃隐窝、腹主动脉旁、小肠系膜、两侧髂血管旁多发淋巴结肿大.

2例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的原因未明的疾病.其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核-吞噬细胞浸润增生病变.近几年我科收治患者2例,现分析报告如下,并对文献进行复习.

18F-FDG PET/CT 在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值

目的 探讨 18F-FDG PET/CT显像学特征在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)分型及疗效评价中的价值.方法 回顾性分析经病理证实的18例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的18F-FDG PET/CT显像资料,分别记录病灶的结构特征及葡萄糖代谢特征.结果 9例患者为EGB组,9例患者为LS组.EGB组患者化疗前的SUVmax值(7.4±0.5)明显高于LS组SUVmax(2.4±1.4).11例患者化疗前后均行PET/CT检查,化疗前SUVmax(4.5±2.7),化疗后SUVmax(1.4±1.1),两组比较(t=5.044,P=0.001＜0.05),差异有统计学意义.结论 化疗后SUVmax明显下降,PET/CT全身显像对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及化疗疗效评价有重要的作用.