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原始神经外胚层瘤一例并文献复习
目的 探讨原始神经外胚层瘤(PNET)的临床特点及诊治方法.方法 回顾分析1例病例,结合文献资料,总结原始神经外胚层瘤的临床特点、免疫组织化学、鉴别诊断和治疗方法.结果 患者出现DIC,多种治疗方法无效,凝血功能异常,自动出院.结论 原始神经外胚层瘤主要依靠病理检查联合免疫组织化学确诊,因其恶性程度高,又无完善治疗方法.目前只采用外科手术、化疗和放疗的治疗方法,预后不良.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤11例临床病理学观察
目的 研究胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床、影像及病理学特征.方法 回顾分析11例DNT患者的临床和影像学资料,对术中切除标本进行病理形态学观察,并对患者进行长期随访.结果 临床以难治性癫(癎)发作为主要表现,11例中有9例在20岁之前发病.磁共振成像(MRI)示皮质或皮质下低T1、高T2信号影,边界清晰,呈囊状或脑回样.7例显示强化.6例行术中皮质脑电图(ECOG)检查,发现5例瘤灶切除后仍有部分(癎)样放电存在.组织学由神经元和神经胶质异源性成分混合构成,1例为简单型,7例为复杂型,3例为非特异型.8例标本充足的病例有7例伴皮质发育不良改变.癫(癎)控制结果Ⅰ级9例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发.结论 DNT为WHO Ⅰ级的良性肿瘤,应结合临床、影像和病理学特征确诊DNT,准确的诊断有重要的治疗和预后判断价值.
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原始性神经外胚瘤及其在中枢神经系统的表现
目的 分析原始性神经外胚瘤(PNET)在全身各系统特别是在中枢神经系统的临床表现及其治疗.方法 结合有关文献,回顾解放军总医院近10年来通过手术治疗的89例PNET,对不同系统发生的PNET进行比较,并总结了同期90例髓母细胞瘤的病例作为对比.结果 89例PNET中,中枢神经系统21例占24%(大脑半球9例,椎管内8例,脑干4例);其他系统68例(76%).21例发生于中枢神经系统的PNET病人共接受手术27次,肿瘤全切18次,次全切9次.15例成功随访的病人有12例复发,占80%;转移4例,占27%;随访病人中已死亡10例.中枢神经系统的PNET平均发病年龄22.0岁,其他系统的PNET平均发病年龄29.2岁,髓母细胞瘤平均发病年龄13.9岁.结论 发生在全身各系统的PNET临床表现相似,病理形态和免疫标记物相同,复发率和转移率很高,手术全切结合化疗有一定疗效.中枢神经系统的PNET与其他系统的PNET虽为同一种疾病,但也有其自身特点.
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椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤四例报告及文献复习
目的 探讨椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤的临床特征,以提高对该病的认识.方法 收集本科室自2006年11月至2010年3月经手术治疗且病理证实的椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤4例,通过随访进行回顾性分析.结果 男:女=1∶3,发病年龄在4 ～ 20岁之间,多以颈部疼痛作为首发症状,病情进展迅速.MRI表现具有一定特征性.1例全切除,2例近全切除,1例大部切除.术后均经常规病理及免疫组化确诊.4例均得到随访,2例死亡,2例存活.结论 椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤罕见,多见于青年人,临床上起病急、症状重,确诊需依据病理学表现,CD99染色阳性是重要的诊断依据之一.治疗应以手术联合放、化疗为首选,本病患者预后不良.
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椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤一例报告并文献复习
目的 报告椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤1例,进行文献复习,并对其治疗学及预后进行探讨.方法 1例椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤,先后共进行5次椎管探查肿瘤切除术,1次脑积水脑事-腹腔分流术、2次全神经轴常规放疗及2次头颅X-刀治疗第四脑室、颞极占位.结果 5次椎管探查均达到肿瘤镜下全切除,术后症状均有不同程度缓解,未出现新的神经功能缺失;分流术后脑积水消失;X-刀治疗后第四脑室占位消失;全神经轴放疗后40个月发现椎管肿瘤冉次复发.随访78个月,死于泌尿系感染、肾功能衰竭.结论 椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤极为罕见,预后差.应用显微外科技术尽量全切肿瘤结合术后正规放疗有利于延长患者生存期.
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上颌窦外周性原始神经外胚叶肿瘤1例
外周性原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)是一种比较少见的来自神经嵴细胞的软组织肿瘤,因肿瘤细胞不分化,故又称为周围性神经母细胞瘤或恶性神经上皮瘤.多见于儿童,肢体、胸壁为其好发部位,原发于上颌窦的极为罕见.现将我科收治的1例上颌窦pPNET的病例报告如下.
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头颈部原始神经外胚层肿瘤的临床特征
目的 总结头颈部原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析北京协和医院耳鼻咽喉科2004年7月至2014年6月收治的5例原发于头颈部的外周原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料.结果 5例患者中1例病变局限于颞部,采取肿瘤根治性切除手术,术后给予放射治疗,随访24个月无复发.3例病变范围广泛,分别侵及上颌骨、颞下窝、面颊部等结构,3例患者均经活检明确诊断,其中1例采取术前放疗+肿瘤根治性切除+术后化疗方案,至今已无瘤生存106个月;1例采取术前化疗+肿瘤根治性切除+术后放疗方案,术后15个月肿瘤复发,后因回当地治疗失访;另l例患者采取术前化疗+放疗+肿瘤扩大切除手术,术后5个月出现肺转移,并于发病25个月后死于脑转移.l例外籍患者病变累及颌下、口底及舌体,经活检明确诊断后给予化疗,肿物明显缩小,后因患者回国失访.结论 原发于头颈部的原始神经外胚层肿瘤非常少见,临床主要表现为局部占位性病变及压迫症状,确诊有赖于病理检查,治疗上以综合治疗为宜,包括手术切除、局部放疗和全身化疗.
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脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析
目的：比较脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象差异。材料与方法应用FISHER确切概率法回顾性分析经手术病理证实的10例脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与15例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI影像学资料，比较两种脑膜肿瘤MRI征象差异。结果脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤相比，前者更多见MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变(P值均＜0.05)，后者更多见血管流空及瘤周中重度水肿(P值均＜0.05)，T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征5项影像征象差异无统计学意义(P均＞0.05)。结论脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象存在差异，有助于二者鉴别诊断。
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髋关节原始神经外胚层肿瘤1例
1 临床资料 患者男性,24岁,入院前7个月无明显诱因出现左髋关节疼痛,跛行,功能活动渐受限,尤以负重行走及天气变化时明显,休息后可缓解,后期出现高热,左髋关节疼痛剧烈,夜间及晨起为甚,给予对症止疼及抗炎消肿治疗,疗效欠佳,患者体重减轻明显.体格检查:体温37.2～38.5℃,左下肢肌萎缩,处于外展外旋屈曲畸形位,左髋关节无明显肿胀及包块,皮温不高,皮肤颜色正常,腹股沟淋巴结无明显肿大,其前侧及后外侧压痛、叩击痛(+),Thomas征60°(+),"4"字试验(+),活动范围:前屈100°,外展35°,外旋40°,内旋5°,后伸0°.X线片示:左侧股骨头外形变扁,头、颈及粗隆部普遍骨质疏松,头及颈部见散在斑片状密度减低骨破坏区,边界不清,内见少量斑片状骨硬化灶,未见明显骨膜反应及骨折线.
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幕上原始神经外胚叶瘤的影像学表现
目的探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的MRI及CT特征.方法回顾性分析10例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现. 结果 SPNET的影像学表现有以下特点:(1)肿瘤呈类圆形, 边界清楚,病灶周围无水肿或水肿较轻,且大部分位于中线附近及侧脑室旁,少数位于皮层下.(2)MRI示肿瘤实质T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等信号,与脑灰质信号相等,增强较明显.(3)CT示肿瘤实质呈稍高密度,影像学表现与髓母细胞瘤相似.(4)中线附近的肿瘤为实体结构,无囊变;囊变明显的肿瘤多位于皮质下.(5)部分肿瘤内有出血或钙化,有的可见到脑脊液扩散灶.结论SPNET影像学表现有一定特征,结合其影像学表现及临床症状有助于与其他肿瘤区分.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现特征
目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的MRI表现特征.方法对经手术病理证实的6例DNT的MRI材料进行回顾性分析,总结DNT的MRI表现特征.结果 6例患者的肿瘤均局限于皮层或以皮层为主,呈三角形假囊肿样,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;T2水抑制像上边缘和分隔呈高信号,其他部分呈等偏低信号;扩散加权像(DWI)上呈低或等偏低信号,表观扩散系数(ADC)图呈ADC值升高;MR波谱测定肿瘤胆碱(Cho)峰和肌酸(Cr)峰改变不明显,N-乙酰天门冬氨酸(NAA)较正常参照侧降低,但降低不明显;增强无强化;瘤体夹杂细条索状等信号分隔;无瘤周水肿,无占位效应;肿瘤邻近的颅骨内板发育不良.结论胚胎发育不良性神经上皮瘤MRI表现较具特征性,有助于术前正确诊断.
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外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现
目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT特征，提高对本病的认识水平。方法回顾分析6例经病理证实的pPNETs CT表现。结果 5例发生在骨骼的pPNETs，CT表现为溶骨性骨质破坏和明显的软组织肿块。骨质破坏区无骨膜增生、骨质硬化和瘤骨形成；软组织肿块的密度可均匀或不均匀。1例放疗后软组织肿块有明显缩小。1例发生在右胸腔的pPNETs（Askin 瘤），CT表现为巨大软组织肿块，侵犯纵隔，密度不均匀，有中度不均匀强化，周围骨骼无破坏。手术切除后4个月，在右胸壁再发密度均匀的小肿块，有中度均匀强化。结论 pPNETs 的CT表现缺乏特征性，但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于本病的鉴别诊断、判断手术可切除性、检出远处转移和评价治疗效果。
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骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学表现
目的 探讨骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现.方法 分析10例骨pPNETs的临床和X线、CT及MR影像资料.结果 pPNETs多以局部疼痛(9例)伴肿块(7例)为主诉.X线示溶骨性骨质破坏8例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,未见异常1例;7例见软组织肿块;均未见骨膜反应.7例CT扫描中,边界不清的溶骨性骨质破坏6例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,均有软组织肿块形成,2例伴有细小的点状钙化,均未见骨膜反应;10例MR扫描中,9例在T1WI呈等信号,1例呈中等偏高信号;在T2WI和短时反转恢复(STIR)序列,8例呈不均匀中、高信号,2例呈均匀高信号;均见明显软组织肿块形成;4个疗程化疗以后,肿瘤有明显缩小.结论 骨pPNETs 以溶骨性骨质破坏伴明显的软组织肿块、无骨膜反应为主要表现,缺乏特征性,但影像学检查有助于了解病变的范围、治疗措施的制定和治疗效果的评价.
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EWS易位分离探针荧光原位杂交和免疫组织化学抗体(FLI-1和CD99)在尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤诊断中的价值
目的:评价EWS易位分离探针荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)与免疫组化抗体CD99、FLI-1对尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)的诊断价值.方法:收集35例EWS/PNET和其他小圆细胞肿瘤24例,应用FISH检测EWS基因易位、免疫组化抗体CD99和FLI-1的表达,进行对比研究,评价各自及联合应用的诊断价值.结果:ISH检测在EWS/PNET的敏感性、特异性、阳性预期值和阴性预期值分别为93.8%(30/32)、81.8%(18/22)、88.2%(30/34)和90%(18/20);CD99分别为100%(35/35)、58.3%(14/24)、77.8%(35/45)和100%(14/14);FLI-1分别为71.4%(25/35)、62.5%(15/24)、73.5%(25/34)和60%(15/25).不同指标两两联合应用敏感性、特异性和阳性预期值、阴性预期值为:CD99+FLI-1分别为71.4%(25/35)、75%(18/24)、80.6%(25/31)和64.3%(18/28);FLI-1+FISH分别为68.7%(22/32)、86.4%(19/22)、88%(22/25)和65.5%(19/29),CD99+FISH分别为93.8%(30/32)、95.5%(21/22)、96.8%(30/31)和91.3%(21/23).结论:应用EWS基因易位分离探针FISH检测染色体易位,是辅助诊断EWS/PNET非常敏感和特异的分子指标,与CD99联合应用诊断价值大.在缺乏FISH结果的情况下,FLI-1和CD99联合应用能够提高诊断的特异性.
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口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的诊断及治疗
目的:探讨口腔婴儿黑色素神经外胚瘤的诊断要点及治疗原则.方法:对北京大学口腔医学院1980年至2007年8月间收治的13例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤病例进行回顾性研究,复习临床资料及病理切片.结果:9例口腔婴儿黑色素神经外胚瘤发生于上颌骨,3例位于下颌骨,1例位于颊部.发病年龄从2个月至7个月.临床症状均为肿物,5例术前检查发现肿物为紫红色或蓝黑色.肿物生长迅速,3例术前诊断为恶性肿瘤,仅有1例术前临床诊断为婴儿黑色素神经外胚瘤.9例有随访结果,2例确定复发,复发时间均为术后1个月,1例死亡.1例切除不完全的病例术后19年无复发.结论:口腔婴儿黑色素神经外胚瘤具有典型的发病部位与发病年龄,临床检查时应注意肿物的颜色.肿瘤常生长迅速,具有局部侵袭性.对患者术后半年内要密切随访;病理诊断要与儿童小圆细胞恶性肿瘤相鉴别;相对保守的手术为首选治疗方式.
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肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:1例报道并文献复习
肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一种罕见的肾肿瘤,恶性程度高,好发于儿童和青少年.患者多无特征性临床表现,常以腹痛或肉眼血尿而就诊.EWS/PNET临床进展迅速,易早期出现远隔转移并导致死亡,预后差,因此,及时、准确地做出诊断尤为重要.患者一经确诊,需接受包括根治性手术切除、化学治疗及放射治疗在内的综合治疗.遗憾的是,EWS/PNET在超声声像图及其他影像学检查中并无特异性表现.目前,肾EWS/PNET的诊断主要依靠其典型的组织学特点和免疫组织化学分析结果,特征性染色体异常也可作为有力的诊断依据.免疫组织化学分析CD99强阳性是其基本特征,t(11;22)染色体异位发生于大约90％的EWS/PNET病例中.本文报道了1例右肾EWS/PNET患者,患者为青年女性,以突发右侧腹痛为主要临床表现.超声检查时发现右肾下极可见一大的混合回声包块,对集合系统造成挤压导致肾上极扩张、积水.彩色多普勒检测到肿瘤内部存在动脉样血流频谱.患者接受了右肾肿瘤根治性切除术,并同时行右肾静脉和下腔静脉癌栓切除术.术后影像学检查提示,肿瘤未累及其他组织和器官.患者随后接受了共计6个周期的化学治疗.通过该肿瘤的特征性组织学特点和免疫组织化学结果,终确诊为EWS/PNET.患者目前随访5年无复发征象.EWS/PNET的声像图表现虽无特异性,但超声检查仍是肿瘤初始评估的主要方法,超声引导下细针穿刺活检也具有重要的术前诊断价值.
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伽玛刀治疗胚胎发育不良性神经上皮瘤1例
1 临床资料1.1 一般资料 男性患者,31岁,无明显诱因突发头晕,继而出现全身肌肉强直,四肢痉挛性抽搐,牙关紧闭,口吐白沫,口唇面部指端青紫,神志不清持续约5 min就诊,到达医院时已清醒,仍有头痛、头晕,四肢乏力,无两便失禁.既往无癫癎病史,无头部外伤史.
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卵巢原发原始神经外胚层肿瘤4例临床分析并文献复习
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)分为中枢型和外周型,外周型PNET属于尤文肉瘤家族肿瘤,其发生是由于基因调控失常,原始干细胞向神经上皮各不同阶段分化,成为形态上类似于儿童中枢神经系统的肿瘤,其组织学及临床生物学行为类似于骨外的尤文肉瘤.卵巢原发PNET为外周型PNET,属于卵巢单胚层畸胎瘤,极为罕见,疾病早期即可发生转移、容易复发,预后极差.其临床表现缺乏特异性,患者常以腹痛、腹胀、盆腔包块就诊,病理是诊断的金标准.目前无明确诊治指南,国内外相关文献多为病例报道,1975—2017年英文文献报道的原发于卵巢的PNET仅17例.本文报道4例我院诊治的卵巢原发PNET,同时复习相关文献,描述此种罕见疾病的临床表现、治疗方法及预后情况.
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颅骨内板下尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤:一例报告并文献复习
目的 探讨颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特征.方法 对1例颅骨内板下尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤患者的临床特征及组织形态学和免疫组织化学染色进行分析,并复习相关文献.结果 男性患者,56岁.头部CT检查显示,右侧顶枕部颅骨内板下不均匀明显强化影,边界清晰光滑,周围可见较丰富血管.肿瘤细胞呈弥漫性、一致性片状密集分布,细胞质稀少,细胞核呈圆形或类圆形、深染,核分裂象多见.肿瘤细胞CD99蛋白、神经丝蛋白表达阳性;S-100蛋白、白细胞共同抗原、CD45RO蛋白、CD20蛋白、免疫球蛋白入轻链和κ轻链、嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶表达阴性;Ki-67抗原标记指数为16.74%.结论 颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤临床罕见,影像学表现具有一定诊断意义.明确诊断依赖特征性的细胞遗传学改变和免疫学表型.尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤是组织形态学多样的小圆细胞恶性肿瘤,与其他类型的小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,须依靠免疫组织化学检测方能明确诊断.
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幕上原始神经外胚叶瘤七例报告
目的:探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床、影像和病理特征,以提高其诊断准确率.方法:对7例经手术及病理证实的SPNET的资料进行总结,重点分析影像学表现和组织病理学特征,并简述其临床表现、治疗及预后.结果:7例中5例发生在儿童,临床主要表现为颅内高压症状.CT和MRI检查,肿瘤均表现为幕上较大肿块,大径4～10 cm,其中4例有钙化灶,5例无瘤周水肿,增强检查7例均呈不均匀强化.病理检查示瘤细胞体积小,胞浆少,多呈裸核状,纤维芯菊形团结构常见;免疫组化染色示7例胶质纤维酸性蛋白均为阳性.结论:SPNET的影像学和组织病理学表现均有一定特征,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤鉴别,提高诊断准确性.
