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原发左侧髁状突原始神经外胚瘤1例
患者男,25岁,3个月前无明显诱因出现左耳前疼痛,伴面部略肿及张口疼痛,不敢食硬物.1个月前出现左智齿疼痛,发现左耳前一包块,患者感左口角麻木,左耳前包块增大,张口困难,无舌麻木,无味觉改变,无视物不清,遂来院就诊.
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中枢型原始神经外胚层肿瘤MRI征象及病理特点
目的 分析中枢型原始神经外胚层肿瘤(cPNET)的MRI及病理学特点.方法 回顾性分析17例经手术和病理证实的cPNET的MRI表现及病理学特征.结果 17例患者中,单发病灶14例,多发病灶3例,均位于幕上.病灶较大,囊实性14例,实性3例,囊变多位于周边部,实质部分T1WI呈等或稍低信号;T2WI呈等、稍高信号伴多灶性囊变、坏死、出血、钙化;瘤周水肿15例,瘤周无水肿2例;占位效应均较显著;增强后肿瘤实性部分明显强化.免疫表型以Syn、NSE、CD99、Vim及GFAP表达为主.结论 cPNET的MRI表现有一定特征,确诊有赖于病理检查.
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纵隔巨大神经外胚瘤1例超声表现
患者男,17岁临床表现为咳嗽、咳痰、胸背痛、活动后气短,胸片示右肺大片状阴影,肺不张.纤维支气管镜检查示右总支气管狭窄.考虑纵隔肿瘤.超声检查使用仪器为HP-100CF超声诊断仪,探头频率3.5～7.5MHz,受检查者取坐位沿肋间扫查,并且两侧对照.
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鼻眶部原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现
目的 分析鼻眶部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT和MRI表现.方法 回顾性分析8例经手术病理证实的鼻眶部PNET的CT和MRI征象.结果 8例肿瘤均位于鼻眶部并向颅底或颅内浸润,呈不规则状、边缘不清.CT表现:6例病变主体呈等密度,2例呈稍低密度,内部密度欠均匀;8例肿瘤均呈纵向生长,周围骨质呈明显溶骨性破坏,突破筛板侵及颅内,脑组织受累6例,于前颅凹形成肿块5例,于中颅凹形成肿块2例.MRI表现:8例肿瘤主体T1WI呈等信号5例,低信号3例,T2WI呈等信号2例,高信号6例.MRI增强示明显不均匀强化.1例MR动态增强扫描时间-强度曲线呈速升-平缓型.结论 儿童、青年患者发生累及鼻眶部的实性肿块,内部伴坏死灶、呈不均匀明显强化,沿纵轴生长侵犯硬脑膜以及易向颅底、颅内转移是鼻眶部PNET较具特征性的表现.
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CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤
目的 探讨鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现.方法 回顾性分析7例经病理证实的鼻及副鼻窦pPNETs的影像学资料.4例同时接受CT、MR平扫及增强检查,2例仅接受CT平扫检查,1例仅接受MR增强检查.结果 CT平扫病灶为等肌肉密度的软组织肿块,MR SE T1WI为等信号,T2WI为略高信号,可见囊变或坏死(n=2)、出血(n=2),增强扫描明显不均匀强化.病灶广泛累及周围结构,周围骨质筛孔状破坏,轻度膨胀并可见残存骨壳.结论 鼻腔及副鼻窦pPNETs的密度、信号无明显特征性.病变所致的骨质改变可能对其鉴别诊断有一定意义.CT可较好地显示骨质破坏的情况,MRI可较好地显示肿瘤的内部结构及侵犯范围.
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肾脏原始神经外胚叶肿瘤合并双下腔静脉1例
1 病例简介女,17岁,主诉:左侧腰部疼痛伴无痛性肉眼血尿1周.尿常规:潜血(+++),红细胞583/μl,尿蛋白(+).CT尿路成像检查见图1A～E.术中所见:左肾肿瘤大小约100 mm×120mm,左肾静脉骑跨腹主动脉汇入右侧下腔静脉,与肿瘤分界清楚.腹主动脉两侧各见一粗大静脉,平肾上极平面左侧静脉自腹主动脉左后方汇入下腔静脉,考虑双侧下腔静脉畸形.病理显示瘤细胞较小,核圆居中,染色质呈细颗粒状,部分可见小核仁,核分裂象多见;瘤细胞胞质少、双嗜性、弥呈漫性,血管丰富;脉管内见瘤栓(图1F).免疫组化:CD99、CD56、Syn、HMB45、Vimentin均阳性.S-100、CKP、CD45均阴性,80％ Ki-67.诊断:原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroec-todermal tumor,PNET).
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腮腺原始神经外胚层肿瘤1例
1 病例简介男,34岁,主诉:腮腺触摸疼痛半年、口角歪斜3个月.专科检查:口腔颌面部不对称,右侧腮腺区隆起,可触及一肿物,大小约4.0 cm×3.0 cm,边界不清.MRI示右侧腮腺深叶内见浸润性病灶,大小约2.9 cm×2.0 cm×2.4 cm,MRI表现见图1A～E.术中肿物位于右腮腺区后方内,呈浸润性生长,侵及右侧面神经总干,其内侧缘后下方与右颈内静脉粘连.病理镜下见肿瘤细胞排列呈巢状、核染色质深、核浆比高、核膜不规则、未见明显核仁,肿瘤细胞挤压明显,可见坏死,核分裂象易见(图1F);免疫组化:CD99、间质细胞Actin、细胞角蛋白、CD56均阳性,70％Ki-67阳性,嗜咯素A、突触素、TTF-1、S100、CD20、CD3、TdT均阴性.分子病理:EWSR1融合基因.病理诊断:外周原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET).
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脊柱原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI诊断
目的 探讨脊柱原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT及MRI特征,提高对本病的认识.资料与方法 收集经手术病理证实的9例脊柱PNET,结合相关文献分析其影像学特征.结果 9例PNET肿块均呈中等密度,邻近椎体有不同程度的骨质破坏,6例见椎间孔扩大;9例肿块均位于髓外硬膜下,8例T1WI呈等或低信号,1例T1WI呈稍高信号,T2WI呈等、混杂、稍高信号,7例有囊变,9例均见早期明显强化;免疫组化结果显示9例均见CD99表达,5例神经元特异性烯醇酶表达,4例神经突触素表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达.结论 脊柱PNET具有椎管内髓外硬膜下中等密度软组织肿块、易囊变、T1WI呈等或低信号、T2WI呈等或稍高信号、早期快速强化、沿椎间孔跨椎管内外生长并破坏相邻脊柱骨质的特征,对于出现上述CT与MRI特征、年龄较小、病史较短的患者应考虑脊柱PNET的可能,确诊依靠病理和免疫组化检查.
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腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础
目的:探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的MSCT特征,提高对该病的认识.方法:回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后pPNETs的MSCT资料.结果:7例均为单发,且均位于肾脏周围间隙;直径6.3~15.7cm,平均9.7cm;4例形态不规则,3例呈类圆形,境界多不清楚.CT平扫多为略低密度,病灶内部密度不均匀;均出现不同程度的坏死、囊变,5例肾旁病灶坏死、囊变显著,呈囊实性肿块;4例伴出血;均未见钙化.增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化,病灶强化方式多样,实质部分呈片状、结节状及网条状强化,3例内见肿瘤血管;6例肿块边缘见类包膜样改变,但包膜多不完整,外缘可见小毛刺样改变.7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管,并向邻近脂肪间隙浸润,形成强化条索影;3例患侧肾脏实质灌注下降,3例伴肾门淋巴结转移,2例伴骨盆转移;7例均未见明显腹腔积液.结论:腹膜后pPNETs的MSCT表现虽缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断.
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原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI特征并文献复习
目的：探讨原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodemal tumors ，PNET）的CT 与MRI特征，提高对本病的认识。方法：回顾性分析经病理证实的9例PNET的CT、MRI表现，并与病理对照。结果：①中枢性PNET 2例，影像学表现为颅内幕上较大肿块，位于额叶、颞叶，多呈类圆形，边界清晰，密度或信号不均匀，可见囊变坏死区，其中1例见钙化，肿瘤周围水肿较轻或不明显，增强扫描肿瘤实质部分不均匀强化，囊变区不强化。②外周性PNET 7例，其中发生于肩胛骨1例、肾脏2例、腹膜后2例、胸腔1例、原发于椎管内1例，影像表现为较大软组织肿块，边界不清，密度不均匀，内可见囊变坏死区，钙化未见，邻近骨质破坏1例，增强扫描肿瘤实质不均匀强化。所有患者免疫组化至少有1种神经元标记物阳性表达。结论：PNET影像学表现具有一定特点，但缺乏特异性，CT和MRI能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于本病的鉴别诊断及手术评估。
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髂骨尤文肉瘤和原始神经外胚叶瘤的影像表现
尤文肉瘤和原始神经外胚叶瘤同属尤文家族肿瘤,常见于儿童和青少年,多发于长骨,也可发于胸壁(Askin瘤)、椎旁、腹膜后及下肢等,20岁以上患者多发于扁骨.回顾性分析我院2例经病理证实的尤文肉瘤和原始神经外胚叶瘤的临床及影像资料,并复习文献,提高对本病的影像学认识.
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原始神经外胚层肿瘤的影像表现与病理对照
目的 分析原始神经外胚层肿瘤(PNET)的影像特征,并与病理结果进行对照分析,提高对本病的认识及诊断水平.方法 回顾性分析经病理及免疫组织化学检测证实的8例PNET的CT和MRI表现,并与病理进行对照分析,患者发病年龄25~65岁,中位年龄47岁;男5例、女3例;8例全部行CT检查,其中5例同时行MRI检查.结果 中枢性PNET 1例,位于左侧颞叶,MRI表现为颅内幕上较大肿块,呈分叶状,边界清晰,密度或信号不均匀,可见出血、囊变及坏死,肿瘤周围水肿较轻或不明显,增强扫描肿瘤实质部分不均匀强化,囊变坏死区不强化.外周性PNET 7例,分别发生于肩胛骨1例、股骨1例、肾脏2例、腹膜后1例、胸腔1例、椎管内1例.软组织PNET CT上表现为较大软组织肿块,形态不规则,边界不清,密度不均匀,多伴囊变坏死,伴或不伴邻近骨质破坏,发生于椎管内病变可见脊髓受压.发生于骨的PNET主要表现为主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块.在MRI上T1WI表现为等或稍低信号,T2WI表现为不均匀高信号,增强后均呈明显不均匀强化.3例发病时已发生转移.所有病例免疫组织化学检测结果显示至少有一种神经元标记物阳性表达,病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学检测结果显示肿瘤均表达CD99和神经元特异性烯醇化酶,并不同程度表达波形蛋白、上皮细胞膜抗原、突触素、胶质纤维酸性蛋白等,但不表达白细胞共同抗原.结论 PNET影像学表现无特异性,CT和MRI能很好显示肿瘤的内部结构特征及血供情况,能明确肿瘤的范围及毗邻结构的侵犯情况,对于本病的诊断、鉴别诊断、远处转移的检出、手术方案的选择及疗效评价均具有重要价值,但终确诊需结合病理及免疫组织化学检测结果.
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原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床病理学特点分析
目的：探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征，并结合相关文献复习。结果7例原发性肾脏PNET中，女4例，男3例。年龄8～46岁，平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似，主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成，肿瘤细胞弥漫呈片状分布，形成特征性的Homer-Wright 菊形团样结构，核分裂象易见，常伴有坏死。免疫组化示：CD99弥漫阳性，不同程度表达波纹蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和突触素（Syn），而 S-100、嗜铬素（CgA）均阴性。7例均行根治性肾肿瘤切除术，5例术后给予化疗；随访3～21个月，3例出现肿瘤复发，2例出现转移（分别在术后9个月和12月死亡），2例失访。结论原发性肾脏PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤，高度恶性且极易复发和转移，术前常被误诊为肾癌或肾母细胞瘤，主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除＋术后化疗。
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左肾上腺原始神经外胚瘤超声表现一例
患者女,19岁,无自觉不适症状,于学校组织查体时提示腹膜后肿物,未予任何处理,为进一步治疗入院.查体:腹平软,肝脾肋下未触及,左上腹可扪及包块,表面光滑,活动度尚可,无压痛、反跳痛.二维超声表现:左肾上腺区可探及一囊实性(以囊性为主)肿块,大小约7.1 cm×6.0 cm×5.9 cm,边界清楚,形态欠规则,内壁欠光滑,内可见少许点状物回声漂浮;该肿块前下方与胰尾部相连,但与胰腺分界清楚,与胰尾部相邻处内壁可见实性突起,大小约2.4 cm×1.5 cm,CDFI示肿块内部未见血流信号,于肿块周边壁上可见少许血流(图1,2).左肾与该肿块分界清楚,受该肿块挤压略向下移位.肝脏大小形态正常,未见占位;胆总管及主胰管不扩张;腹膜后未见肿大淋巴结.超声提示:左肾上腺区囊实性肿块,不除外恶性.
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累及骶髂关节原始神经外胚瘤的整块切除与骨盆环重建术一例报道并文献复习
骶骨和骨盆环处恶性肿瘤的保肢治疗具有相当高起,局部皮温升高.L5～S3棘突左侧压痛、叩击痛的挑战性,该部位解剖毗邻关系复杂、存在重要脏阳性,无放射痛,鞍区及双下肢感觉无异常,双下器和神经血管等常使手术难以达到恶性骨肿瘤的外肢肌力V级.肛门收缩正常.左侧"4字"试验阳科边界[1] .恶性肿瘤一旦侵及骶髂关节,手术过程性,双侧膝腱、右跟腱反射正常,左侧跟腱反射消中需要将肿瘤组织包括骶髂关节一并切除,同时重失.
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肾上腺原始神经外胚层肿瘤临床及病理分析
目的 分析肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床及病理特点. 方法肾上腺PNET患者4例.男2例,女2例.平均年龄24(21、22、24、30)岁.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.B超、CT检查示肾上腺区边界欠清的巨大囊实性软组织肿块,直径平均12(8～17)cm. 结果 1例穿刺活检确诊后拒绝治疗,6个月后死亡;1例手术探查后行减瘤术,术后8个月死亡;行肿瘤根治性切除治疗2例,术后1个月出现远处转移1例,肿瘤局部复发1例,4例病理学检查光镜下可见典型的Homer-Wright菊形团,免疫组织化学染色CD99阳性.病理诊断均为PNET. 结论 肾上腺PNET是一种罕见的原始神经外胚叶来源肿瘤,好发于青年,临床及影像学无特殊表现,确诊依据病理学检查.肿瘤恶性度高,进展迅速,预后极差.
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累及泌尿系统的外周原始神经外胚层肿瘤
目的探讨累及泌尿系统的外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点、免疫组化特点和诊断标准,提高pPNET的诊治水平.方法回顾分析7例累及泌尿系统的pPNET患者临床资料,其中6例行肿瘤根治性切除术,1例前列腺pPNET术中发现肿瘤已侵犯膀胱颈部和直肠前壁,仅行活检术.结果7例术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET.围手术期无患者死亡,7例患者随访4～26个月,平均12个月,1例术后5个月死于肿瘤远处转移和肾功能衰竭.结论泌尿系统pPNET是一种好发于年轻男性的恶性肿瘤,病变进展迅速,确诊依靠病理,预后较差,但发病早期根治性手术仍有较大的治疗意义.
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胸部原始神经外胚层肿瘤(附10例报告)
目的提高对胸部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识,改进治疗效果.方法回顾性分析1999年至2004年手术切除并经病理证实的10例胸部PNET治疗结果.结果肿瘤位于胸腔内6例、胸壁2例,心包内和后纵隔各1例.胸内肿瘤完全摘除2例,大部分切除2例,肿瘤并肺叶切除2例.2例胸壁肿瘤合并受累肋骨切除胸壁重建,1例行肿瘤及心包部分切除,1例后纵隔哑铃形肿瘤由胸外科和神经外科同期切除.全组无手术死亡或住院死亡.病理标本免疫组化检查,10例CD99均为阳性,LCA均为阴性.术后4例接受化疗,4例放化疗,2例未行任何辅助治疗.术后随访6年,死亡7例,生存长27个月,短9个月,平均17个月.3例生存已超过12个月者仍在随访中.结论胸部PNET恶性程度高,进展快,术前诊断率低.诊断与鉴别诊断需要病理组织学和免疫组化确定.彻底摘除肿瘤及受累组织是治疗的重要环节,术后放化疗有助延长生存期.提高生存率还需要寻找更有效的方法.
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宫颈原始神经外胚叶肿瘤
原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一类罕见的高度恶性肿瘤,多发生于儿童和青少年.世界卫生组织(WHO)将其分为中枢型PNET(cPNET)和外周型PN ET (pPNET).pPNET多发生于软组织、骨、腹膜后等部位,发生于宫颈的PNET十分罕见.目前文献报道的宫颈PNET病例很少,笔者拟通过复习文献,探讨宫颈PNET的临床病理学特点及其治疗与预后.宫颈PNET的临床诊治不同于宫颈鳞癌(SCC)和宫颈腺癌,目前对其主要采用化疗、手术和放疗结合的综合治疗措施.
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颈部原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习
1 病例报告患者女,13岁.因"发现右颈部肿块1个月"于2007-11-29入院.肿块初期较小,后进行性增大,无红肿疼痛,无局部外伤史.查体:一般情况好,右颈上部胸锁乳突肌前缘可及6 cm×5 Cm×4 cm肿块,质较硬,表面不平,边界尚清,无压痛,可活动,甲状腺未及结节,鼻咽部未见新生物,全身浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及.实验室检查:血常规正常,生化分析正常,肿瘤标志正常.辅助检查:颈部CT示右侧颈部肿瘤性病变(图1A),首先考虑来源于神经源性肿瘤.骨髓穿刺涂片示骨髓增生活跃,粒:红比例正常,三系细胞增生活跃,未见疑似淋巴瘤细胞.外地三甲肿瘤医院肿块细针穿刺提示非霍奇金淋巴瘤.
