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胰腺神经内分泌癌的临床病理特点和预后因素分析
目的 探讨胰腺神经内分泌癌的临床病理特点和影响患者预后的相关因素.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2000年4月至2013年8月收治的21例胰腺神经内分泌癌患者的临床病理和随访资料,对可能影响患者预后的相关因素进行统计学分析.结果 单因素分析显示,年龄、临床分期、肿瘤大小、肿瘤分化程度及有无淋巴结转移对患者的存活率影响差异均有统计学意义(均P＜0.05).多因素分析(Cox回归)显示,年龄(P =0.019)是影响患者预后的独立危险因素,年龄＜60岁者,预后较好.结论 胰腺神经内分泌癌患者多为无功能性,大多数无特殊临床表现,易发生远处转移,年龄是影响患者预后的独立危险因素.
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胃神经内分泌癌的临床诊治和预后分析
目的 探讨胃神经内分泌癌(gastric neuroendocrine carcinoma,G-NEC)的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 对苏州大学附属第一医院2006年8月至2014年12月收治的52例G-NEC患者的临床病理资料进行回顾性分析.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,Log-rank检验进行单因素分析,COX比例风险回归模型进行多因素分析.结果 随访52例G-NEC患者生存时间为6～61个月,中位生存时间为19个月,1、3、5年生存率为74％、16％、5％.单因素分析显示肿瘤分期、手术性质、脉管神经是否受累、Ⅲ期和Ⅳ期是否化疗均与患者的预后有关(x2=24.254、10.005、7.261、8.790,均P＜0.05);多因素分析显示肿瘤分期和脉管神经是否受累是影响患者预后的独立危险因素(x2=17.170、5.810,均P＜0.05).结论 G-NEC恶性程度高,预后差,术前诊断率较低,术前取活检并行免疫组化检查可提高术前诊断率.手术是首选治疗方案,确诊依赖于术后病理学及免疫组化检查.
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不同TNM分期标准在胃神经内分泌癌患者预后评估中的价值
目的 探讨不同TNM分期标准在胃神经内分泌癌(gastric neuroendocrine carcinoma,G-NEC)患者预后评估中的价值.方法 回顾性分析自2005年1月至2015年9月天津医科大学总医院28例G-NEC患者的临床病理资料.应用欧洲神经内分泌肿瘤协会(European Neuroendocrine Tumor Society,ENETS) TNM分期标准和美国癌症联合委员会(American Joint Committe on Cancer,AJCC)TNM分期标准分别对其预后进行评估.用Kaplan-Miere生存分析比较这两种标准对G-NEC患者预后的评估价值.结果 按2006年ENETS TNM分期标准,本组28例G-NEC患者中Ⅰ期0例,Ⅱ期5例(18％),Ⅲ期20例(71％)和Ⅳ期3例(11％),3组的生存时间相比差异有统计学意义(P＜0.05);按2010年第7版AJCC TNM分期标准,Ⅰ期0例,Ⅱ期1例(4％),Ⅲ期24例(86％)和Ⅳ期3例(11％),3组的生存时间相比差异有统计学意义(P＜0.05).结论 AJCC(2010年第7版)TNM分期标准对G-NEC患者的预后评估有一定价值;2006年ENETS TNM分期标准更能精确判别G-NEC的生物学行为,对晚期G-NEC患者的准确判断以及术后辅助治疗具有重要指导作用.
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胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治
目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点和外科诊治方法.方法 回顾性分析1980年1月至2006年8月经病理确诊的12例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料.结果 本组12例患者,男5例,女7例,年龄27～73岁.肿瘤位于胰头部10例,胰颈胰体1例,胰体部1例.临床症状以上腹部疼痛为主.术前血浆CA19-9基本正常,影像学检查易误诊为胰腺癌.12例患者中,行肿瘤切除+节段性胰腺切除术2例(其中1例加行区域淋巴结清扫术),行扩大胰头十二指肠切除术3例,经典胰头十二指肠切除术6例,因肝脏广泛转移行肝肿块切除活检+胆囊切除+胆总管空肠吻合术1例.术后病理检查:均诊断为胰腺神经内分泌癌,瘤体直径4～14 cm,均呈浸润性生长,淋巴结转移5例,侵犯十二指肠4例,侵犯胆总管3例,侵犯肠系膜上动静脉1例,侵犯下腔静脉1例,肝转移1例.随访9例,8例至今存活,1例术后第8个月死于肝转移.结论 对于血清CA19-9不高且胰腺占位体积较大的胰腺肿物,应想到本病的可能,以手术为主的治疗能改善预后.
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十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和治疗
目的 探讨十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断及治疗方法.方法 回顾分析1999年8月至2012年7月收治的15例十二指肠神经内分泌肿瘤的临床病理资料.结果 本组15例均经病理及免疫组化明确诊断.临床诊断主要为超声检查、胃镜检查、上消化道X线造影、腹部CT或核磁共振等,其中11例为胃镜检查发现,3例为超声检查发现,超声内镜穿刺病理诊断明确5例.15例中12例行腹部CT检查,1例行腹部MRI检查.本组行胰十二指肠切除术7例,十二指肠局部切除2例,内镜下病灶切除4例,全胃切除术1例,远端胃大部切除术1例.结论 十二指肠神经内分泌肿瘤以内镜和影像诊断为主,外科手术是主要的治疗方式.对于G2期和G3期患者可选择胰十二指肠切除、十二指肠局部切除,对于G1期患者可选择内镜下病灶切除.
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胰腺神经内分泌肿瘤诊治分析
目的 探讨影响胰腺神经内分泌肿瘤患者预后的因素.方法 回顾性分析1995年3月至2012年12月61例胰腺神经内分泌肿瘤患者临床资料.其中男性23例,女性38例；年龄22～68岁,中位年龄52岁.无功能性肿瘤41例,功能性肿瘤20例.59例接受手术治疗,其中13例行腹腔镜手术；2例行CT引导下胰腺肿块活检术.采用Kaplan-Meier法对患者生存情况进行分析.结果 61例患者中,53例(86.9％)行根治性手术.肿瘤分级:G1、G2、G3级分别为41例(67.2％)、9例(14.8％)、11例(18.0％). TNM分期:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为47例(77.0％)、7例(11.5％)、2例(3.3％)、5例(8.2％).肝转移5例,神经侵犯5例.随访3 ～ 209个月,中位随访时间40个月.1、3、5年生存率分别为92.0％、89.7％、86.3％.单因素生存分析示:肿瘤分级(x2=18.503)、TNM分期(x2=23.401)、肝转移(x2=18.606)、神经侵犯(x2=10.091)、手术性质(x2=25.514)与预后相关(P =0.000).结论 胰腺神经内分泌肿瘤患者手术切除可获得长期生存.新的WHO分级、TNM分期、手术性质可以比较有效地预测肿瘤的预后.肝转移、神经侵犯提示预后不佳.
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椎管内原发性黑色素细胞瘤的诊断和治疗
目的 分析椎管内原发性黑色素细胞瘤的临床特点,探讨其诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2011年6月至2014年12月于北京天坛医院神经外科接受手术治疗的6例椎管内原发性黑色素细胞瘤患者的临床资料,对其临床表现、诊断、治疗、预后进行分析.结果 患者中男性5例,女性1例;年龄23～50岁,平均年龄39.8岁.6例患者中,4例主诉颈肩腰背痛、2例主诉四肢麻木无力.术前均进行MRI检查,仅1例诊断为原发性黑色素细胞瘤,其余均为术后病理证实.肿瘤全切除2例,近全切除2例,2例为多发或播散病例,仅行部分切除.术后随访时间9～52个月,平均25.7个月.1例患者术后9个月复发,16个月死亡;1例术后4年复发;其余4例均为初发且术后均未复发.2例复发患者均为术后未行放疗者,4例未复发患者中2例术后行放疗,所有患者均未化疗.结论 椎管内原发黑色素细胞瘤恶性程度较低,需依靠术后病理进行诊断.全切肿瘤术后不易复发、转移.治疗首选手术,提倡早期全切除,预后较好,部分切除患者采取适宜的放疗可延缓肿瘤复发.
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胰腺神经内分泌肿瘤微创治疗进展
胰腺神经内分泌肿瘤是罕见的异质性肿瘤,手术切除是唯一可能治愈的方式.微创技术治疗胰腺神经内分泌肿瘤术中出血量少、术后住院时间短,在手术时间、术后并发症发生率及总体病死率等方面与开放手术相比无差异.治疗策略需要综合临床症状、肿瘤大小、肿瘤分级分期等信息制定.微创技术既能达到肿瘤学根治,也能为术者提供精细操作的条件,提高手术的安全性和有效性,并实现器官功能保留,是治疗胰腺神经内分泌肿瘤安全可行的手段,但仍需要前瞻性随机对照研究结果进一步证实.
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微小胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗进展
微小胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)是pNEN中的一种特殊类型,多数大径＜2 cm,发病隐匿,病程缓慢,异质性强.与一般pNEN相比,其诊断过程、干预标准均具有一定的特殊性.近年来,微小pNEN发病率呈迅速上升趋势,但目前临床上对该类肿瘤的诊疗体系尚不成熟,学界争议颇多.本文根据国内外研究进展,对微小胰腺神经内分泌肿瘤的生物学特性、病理分级、定性定位诊断、决策指征、治疗原则进行综述,系统总结微小胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗现状.
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Von Hippel-Lindau综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展
Von Hippel-Lindau (VHL)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,胰腺是易被累及的腹部器官之一,包括胰腺单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤等.VHL综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤(VHL-pNEN)多无功能,但有恶变倾向,治疗措施包括定期随访、手术治疗及药物治疗等.VHL-pNEN的恶性程度较散发型pNEN低,预后亦较好,应慎重选择手术治疗.手术指征包括肿瘤大径≥3 cm、肿瘤倍增时间＜500 d、VHL基因发生3号外显子突变、影像学检查疑有恶性表现、功能性pNEN病灶等.手术方式应尽可能保留有功能的胰腺实质.即使无法根治切除的恶性pNEN患者,积极的内科治疗仍可能使患者获得长期生存.
关键词： 胰腺肿瘤 神经内分泌瘤 von Hippel-Lindau综合征 诊断 治疗 -
胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的治疗策略
肝转移是胰腺神经内分泌肿瘤主要的预后因素之一.随着肿瘤外科、肿瘤内科和介入科等多学科协同合作发展,其肝转移治疗手段逐渐趋向多样化.对于组织学分型为G1级和G2级的胰腺神经内分泌肿瘤肝转移患者,手术是其唯一可能治愈的手段.对于弥漫性肝转移或不能耐受手术的患者,可以根据情况选择内科治疗和介入治疗,而肝移植只在少部分患者中应用.本文作者探讨了胰腺神经内分泌肿瘤肝转移治疗的选择和组织分级的关系,并分别从外科治疗、内科治疗和介入治疗三方面讨论肝转移治疗的具体方法.
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2017欧洲神经内分泌肿瘤学会共识解读:胰腺神经内分泌瘤诊治更新要点
神经内分泌瘤(NET)发病率低,异质性高.在中国,胰腺NET是常见的NET类型.欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)自2006年开始推出ENETS指南,在2009年又推出ENETS诊疗规范.随着多种靶向治疗药物的问世和对NET的深入研究,2017年新版ENETS诊疗规范在NET的诊断和治疗方面有了新的变化.本文对2017年版ENETS诊疗规范的胰腺NET更新内容做出解读,分别从病理学、影像学检查、手术、系统治疗等方面介绍胰腺NET,加深对胰腺NET诊断和治疗的新认识.
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中耳神经内分泌肿瘤一例报告并文献复习
1 病例报告患者女,56岁.右耳外耳道新生物摘除术后4年,复发3年,于2012 06-13收入成都市第二人民医院耳鼻喉科.患者4年前因右耳流脓和听力下降,发现右外耳道新生物,于外院手术治疗,术后病理诊断不详;3年前发现复发伴右耳后反复流脓和恶臭,新生物渐长大,为手术治疗入院.查体:右外耳道口见巨大肉芽样新生物堵塞,质软,无压痛,右耳垂后下方可见一瘘口,脓性分泌物聚积.CT检查示,右外耳道下壁部分骨质破坏,右外耳道、中耳腔、中耳乳突窦和上鼓室内见中等密度软组织充填,边缘不清,右侧乳突气化差,密度增高(图1).
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71例胰腺神经内分泌肿瘤诊治分析
目的 探讨经病理证实的胰腺神经内分泌肿瘤预后及其相关因素.方法 收集1999年1月至2014年7月间收治的71例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料,进行随访及统计学分析.结果 非功能性肿瘤65例,主要表现为腹痛、腹胀、腹部肿块等,其中23例无明显症状;功能性肿瘤6例,以内分泌紊乱症状为特点,4例以低血糖反应为主要表现.71例患者中,65例接受手术治疗;另6例保守治疗.随访时间为1 ～ 184个月,中位随访时间为41个月.45例存活,其中40例未见肿瘤复发,5例出现远处转移,16例死亡,7例失访.单因素分析结果显示,手术方式(x2=8.433)、肿瘤分级(x2 =7.685)、肿瘤分期(x2=15.204)、有无淋巴结转移(x2=8.508)、有无神经侵犯(x2=14.531)和有无远处转移(x2=1.060)与预后相关.多因素分析结果显示,有无神经侵犯是影响胰腺神经内分泌肿瘤预后的独立因素.结论 手术方式、肿瘤分级、肿瘤分期、淋巴结转移情况、神经侵犯情况和有无远处转移均可影响胰腺神经内分泌肿瘤的预后,有神经侵犯则提示预后不良.
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原发性肝脏神经内分泌瘤二例并文献复习
胃肠道神经内神经内分泌肿瘤(NENs)是一组相对罕见的异质性肿瘤,广泛起源于含有产肽或者产胺细胞并具有分泌相应激素功能的组织和器官,其常见的发生部位为胃肠-胰系统(57％)和支气管-肺系统(27％).在胃肠道系统中,神经内分泌肿瘤主要存在于直肠(17.2％)、空回肠(13.4％)、胰腺(6.4％)[1].相比之下,原发性肝脏神经内分泌瘤(PHNECs)是一种极为罕见的NENs,我们对2例PHNECs病例进行分析及相关文献复习.
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神经内分泌瘤252例临床分析
目的 探讨神经内分泌瘤(NET)的发病、诊断和治疗.方法 回顾性分析2004年1月至2009年12月中国医学科学院肿瘤医院有病案记录的252例NET患者的临床资料,包括发病年龄、初诊症状、原发部位、病理诊断、确诊病期、治疗情况和随访.结果 男女之比为1.9∶1,平均年龄为55.2岁,发病高峰为60～69岁.病灶位于消化道117例(46.4％),肺74例(29.4％),其他部位61例(24.2％),原发灶不明2例(0.8％).不同原发部位患者的首发症状各不相同.肺原发患者常见的症状为咳嗽(48.0％)和痰中带血(22.7％).直肠原发患者常见的症状为大便习惯的改变(29.3％)、腹泻和便秘(17.2％).胃原发患者多表现为上腹部不适(86.4％).类癌110例(43.7％),神经内分泌癌108例(42.9％),菲典型类癌23例(9.1％),神经内分泌肿瘤5例(2.0％),梅克尔氏细胞瘤4例(1.6％),复合型类癌2例(0.8％).180例(71.4％)患者为Ⅰ～Ⅲ期.206例(81.7％)患者接受手术治疗,39例(15.5％)接受化疗,31例(12.3％)接受姑息性放射治疗.结论 NET患者男性多于女性.消化道原发为常见,其次为肺部原发.不同发病部位患者首诊症状不同.多数患者能够经过手术治疗、化学治疗和姑息性放射治疗获得良好预后.
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64例胰腺神经内分泌肿瘤的临床病理特征
目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤(P-NENs)患者的临床病理特点、治疗和预后情况.方法 收集四川大学华西医院病理科2006年1月到2010年12月诊断的P-NENs患者的临床病理资料,通过对神经内分泌标记物突触素(Syn)和嗜铬粒蛋白A(CgA)的免疫组织化学染色确定肿瘤是否具有神经内分泌性质,按世界卫生组织2010年第4版P-NENs的诊断标准,以组织学核分裂象计数和Ki67增殖活性确定肿瘤的分级.按照是否引起临床综合征分为功能性P-NENs和非功能性P-NENs,探讨其临床病理特征和诊疗情况,分析P-NENs患者的预后影响因素.结果 64例P-NENs患者中,神经内分泌瘤(NET)60例,神经内分泌癌(NEC)4例.肿瘤位于胰头33例(51.6％),胰尾21例(32.8％).大体标本主要表现为单发、实性、圆形或类圆形肿块,肿瘤大径为0.2 ～12 cm,平均3.32 cm;免疫组化染色结果显示,CgA和Syn的阳性率分别为96.9％和95.3％.临床分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期的患者分别为44、11、1和8例.64例P-NENs中,男性23例,女性41例.患者的发病年龄为20 ～ 69岁,平均年龄45.56岁.功能性P-NENs 38例,主要表现为激素过度分泌症状;非功能性26例,临床症状不典型.行手术治疗58例,非手术治疗6例.与胰腺其他肿瘤不同,P-NENs预后好,5年无进展生存率为91.4％.结论 P-NENs可发生于胰腺各个部位,临床表现多样,易被误诊,确诊依靠病理诊断,手术是其主要治疗手段,预后相对较好.肿瘤分级和远处转移是影响P-NENs患者预后的独立因素.
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胃原发性神经内分泌肿瘤的临床病理特征
目的 分析原发于胃(含贲门)不同类型神经内分泌肿瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析75例原发于胃(含贲门)神经内分泌肿瘤的发生部位、组织学类型、浸润深度和转移情况等临床病理资料,采用SP法检测生长抑素、突触素、嗜铬素A、CD56、S-100、神经元特异性烯醇化酶和CD57的表达情况.结果 胃神经内分泌肿瘤的发生率占同期胃癌的1.5％,其中神经内分泌瘤G1级、G2级、G3级和混合性腺神经内分泌癌(MANEC)所占比例分别为16.0％(12/75)、1.3％ (1/75)、53.3％ (40/75)和29.3％ (22/75).神经内分泌瘤G1级患者中,41.7％(5/12)为多灶性病变,并伴有周围胃黏膜的神经内分泌细胞增生.54.7％ (41/75)的神经内分泌肿瘤发生在贲门.神经内分泌瘤G1级、MANEC和G3级的术前活检与术后病理诊断的符合率分别为75.0％ (9/12)、72.7％ (16/22)和25.0％(10/40),1例G2级患者术前活检与术后病理诊断不符.结论 胃神经内分泌肿瘤主要发生在贲门,恶性度较高.胃神经内分泌肿瘤活检与手术病理诊断的符合率低,术前活检诊断困难.
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原发性肝脏神经内分泌癌一例
患者，女，68岁。因反复腹部隐痛不适1年，加重3个月入我院。查体：上腹部轻压痛、无反跳痛。实验室检查：肝炎指标、甲胎蛋白（ AFP ）、糖类抗原199（ CA199）、癌胚抗原（ CEA）均为阴性。 MRI检查示，肝脏多发类圆形病灶，边界清晰，形态规则，大者位于左肝外侧段，大横截面约2．3 cm×2．2 cm，呈长T1、长T2信号；增强扫描动脉期肿瘤实质呈轻、中度不均匀强化，部分病灶呈环形强化（图1），静脉期及延迟期持续强化（图2）。数字减影血管造影检查示，肝内多发病灶于肝动脉后期明显染色（图3）。术中肝脏表面可见多个小结节样暗红色肿块，突出于肝脏表面，触之质硬。切除肝脏肿块进行病理检查示，切面见2个灰褐色结节，由小肿瘤细胞组成，大小相似，核圆形或类圆形，核深染，可见多个血窦。病理诊断为分化较好的癌，癌组织侵犯肝被膜。癌组织免疫学表型为 Syn（＋），CgA（＋，图4），CD56（＋）， CK18（＋），CK（＋），S100（－），p53（＋），支持肝脏神经内分泌癌的诊断。术后1个月余患者复查PET?CT示，肝右叶多个低密度结节，部分糖代谢稍增高，考虑转移灶。
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食管神经内分泌癌七例并文献复习
目的 探讨食管神经内分泌癌(NEC)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2008年1月至2014年8月间7例经病理确诊为食管NEC患者的临床资料,包括病理类型、肿瘤分期、治疗及随访.结果 随访时间分别为术后6、12、18、24个月,截至2015年4月,除1例女性患者失访外,其余病例中2例行放、化疗,4例无后续治疗.除1例生存(＞9个月)外,其余患者均死亡,其中生存期长为19个月,短为2个月.结论 食管NEC较少见,但发病率有上升趋势,术前评估标准有待进一步完善,cTNM和pTNM分期影响远期预后,宜采取以手术为主联合放化疗的综合治疗.
