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中耳神经内分泌肿瘤1例
1 临床资料 患者，女，40岁，因“右耳闷胀不适感1月，伴疼痛1 d”入院。于入院前1个月无明显诱因出现右耳闷胀感，伴瘙痒，偶有疼痛，自觉听力下降，当时未行检查及治疗。入院前1天，出现右耳剧烈疼痛，并放射至右侧面颊部及颞部，疼痛难忍。患者感右耳闷堵感较前明显加重，伴耳鸣。在我院门诊行耳内镜检查后（图1A），以“外耳道肿物（右）”收住入院。入院查体：右侧外耳道中部可见巨大肿物，肿物与上前壁相连，表面尚光滑，色红，质中，触痛明显，外耳道下部1/4尚通畅，可窥见少部分鼓膜，未见脓性分泌物及鼓膜穿孔。入院后经右耳点抗炎药、全身抗炎、止痛及对症治疗后，疼痛症状有所缓解，但右耳道肿物继续增大，堵塞整个外耳道。故在局麻下行右侧外耳道肿物取活检术，诊断为（右外耳道）炎性坏死物。行颞骨CT检查提示：右侧乳突硬化，乳突蜂房内、乳突窦、中耳腔内充满低密度影，骨质吸收硬化，鼓室盖未见破坏，中耳腔内病变延及外耳道内（图1B）。术前诊断：右侧慢性中耳乳突炎。在局麻下行“乳突根治术（右）”，术中见鼓室内充满肉芽组织，渗血明显；扩大鼓窦见大部分骨质破坏，乙状窦外露；上从鼓室天盖开始，后从鼓窦入口开始，自上而下，从后向前用钝头弯钩形细探针沿其外侧壁轻轻向内滑行清理病变组织，患者疼痛剧烈。术中见砧骨长脚及砧镫骨之间的骨性关节已呈遭不同程度的破坏，取下砧骨及残余的锤骨头。在外半规管处见骨质已吸收破坏，清理病变组织时患者眩晕症状明显，面神经水平段无骨质破坏，术毕患者无面瘫体征。术后我院病理检查结果回报：右侧中耳恶性肿瘤。外院免疫组化结果为：右外耳道及乳突腔神经内分泌肿瘤（类癌），瘤组织侵犯真皮间质，并累及黏膜鳞状上皮，表面有溃疡病变。术后诊断：中耳神经内分泌肿瘤（右）（T1N0M0）。给予抗炎、止血、术耳换药治疗，于术后第9天拆除右耳后切口缝线，伤口愈合良好。术后1个月更换右侧乳突腔碘仿纱条，1周后再次复诊，抽取乳突腔碘纺纱条，见右侧乳突腔光滑。术后建议患者行放射治疗，预防复发。
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喉神经内分泌癌2例
原发于耳鼻咽喉科上呼吸道系统的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinomas,NECC)是一种非常少见的恶性肿瘤.而原发灶位于喉部的NECC则更为罕见,多为零星的病例报告.我院近年来收治了2例喉NECC,结合临床病理和免疫组化检查,就其诊断、治疗报道如下.
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遗传性甲状腺髓样癌的临床特点及处理
遗传性甲状腺髓样癌(hereditary medullary thyroid cancer,HMTC)约占甲状腺髓样癌的25％,是2型多发内分泌肿瘤综合征的一种临床表现.其发病与10号染色体RET原癌基因缺陷相关,表现为常染色体显性遗传病.HMTC典型临床特征为早期发病,多灶癌变,特异性RET基因型与表现型相关.对HMTC家系患者及亲属进行RET基因筛查对预测患者病情、携带者疾病的早诊早治有重要意义.HMTC重要的治疗方法为手术,对携带有突变RET基因的患儿,建议根据危险度分级行预防性手术治疗.本文主要对遗传型甲状腺髓样癌,即2型多发内分泌肿瘤相关的甲状腺髓样癌的临床特点及其处理做一综述.
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主胰管绕道征--胰腺神经内分泌肿瘤的一个重要MRI征象
目的：探讨主胰管绕道征在胰腺神经内分泌肿瘤诊断中的应用价值。材料与方法回顾性搜集我院自2000年1月至2014年1月期间经手术病理证实的胰腺神经内分泌肿瘤患者26例和胰腺腺癌58例进行研究。所有患者均有术前MRI检查。原始数据传入MR后处理工作站，观察肿瘤的形态特征和信号特征，并着重观察肿瘤与主胰管的关系。结果胰腺神经内分泌肿瘤患者26例，瘤灶大小为(4.2±2.6) cm (0.8～9.0 cm)，76.9%(20/26)的患者见主胰管绕道征，主胰管大径为(2.1±1.1) mm (1～4 mm)；主胰管扩张率为19.2%(5/26)、且为轻微扩张(<5 mm)。58例胰腺癌患者主胰管绕道征出现率为0%(χ2=58.558，P=0.000)；以主胰管绕道征诊断胰腺神经内分泌肿瘤的敏感度为76.9%(20/26)、特异度为100%(58/58)、阳性预测值为100%(20/20)、阴性预测值为90.6%(58/64)、准确度为92.8%(78/84)。结论主胰管绕道征是诊断胰腺神经内分泌肿瘤的一个重要MRI征象，且该征象有助于上述两类胰腺肿瘤的鉴别诊断。
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肝脏原发性神经内分泌肿瘤的MRI表现及其病理学基础分析
目的 探讨不同级别的原发肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors,PHNETs)MRI表现及其相应的病理学基础.材料与方法 回顾性分析6例PHNETs的MRI及病理学资料,分析不同级别PHNETs的MRI表现及相关病理学基础.结果 G1级1例,MRI表现为单发结节,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,信号均匀,动脉期明显均匀强化,门脉期及延迟期强化程度有所减低,其病理表现为瘤细胞呈小梁状排列,周围血窦丰富.G2级3例,其中1例为多发,T1WI表现为不均匀稍低信号、T2WI表现为不均匀稍高信号,所有病灶内均可见类圆形T2WI高信号,3个病灶内可见出血信号,动脉期不均匀明显强化,门脉期及延迟期强化程度减低,但持续强化,且部分病灶强化范围有扩大趋势;镜下瘤细胞呈缎带样排列,瘤周血窦丰富,且周围伴随纤维化,3个病灶窦腔内见出血.G3级2例,均多发,MRI表现为T1WI、T2WI不均匀信号,肿块体积较大,动脉期不均匀轻度强化,门脉及延迟期呈持续强化,程度减低;肿瘤细胞呈片状浸润性生长,核大、异型性明显、间质血管相对丰富,肿瘤内见多灶性坏死.结论 MRI表现可反映不同级别PHNETs的病理学特征,有助于提高PHNETs术前诊断的准确度.
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胃十二指肠神经内分泌瘤的诊治及预后分析
目的 探讨胃十二指肠神经内分泌瘤的临床病理表现及预后情况,为其早期诊断提供依据.方法 对解放军总医院2012年1月一2015年1月收治的经内镜及病理证实的20例胃十二指肠神经内分泌瘤患者的临床、内镜及病理资料进行回顾性分析.依照2010年WHO肿瘤分类标准对肿瘤进行病理分类及分级.结果 20例患者年龄55.5±10.6(35～77)岁.其中病变位于胃13例,十二指肠7例,病变大直径为0.2～2.5cm.内径下表现为息肉样隆起、半球样黏膜下隆起及黏膜糜烂.所有病变均行内镜下治疗,包括电凝电切4例、内镜下黏膜切除术(EMR)10例、内镜下黏膜剥离术(ESD)6例,1例患者ESD治疗后追加外科手术治疗.内镜下活检及超声内镜检查有助于诊断和治疗.病理分级19例为NET l级,1例为NET 2级.随访5～34个月无转移及复发.结论 胃肠道神经内分泌瘤经早期诊断和治疗可获得满意的结果.
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胸壁Askin瘤1例
1 临床资料男,12岁,因左侧胸痛二月余伴左侧胸壁肿物一月余于2001年8月入院.患者于二月余前开始无明显诱因出现左胸部疼痛,在当地按"胸膜炎"治疗,疗效欠佳.一月前胸痛加重,且左下胸壁出现一肿物,质硬、固定并逐渐增大,伴发热,体重下降、乏力、厌食.B超检查示左下侧胸壁占位性病变伴左侧胸腔少量积液.
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胰腺神经内分泌瘤的MRI特点
目的 分析胰腺神经内分泌瘤的MR影像特点,并对MRI在胰腺神经内分泌瘤诊断中的价值进行评估.方法 对18名经病理证实的胰腺神经内分泌瘤患者的MR扫描进行回顾性分析.扫描系列包括SE T1WI、脂肪抑制T1WI、FSE T2WI、快速多层面干扰梯度回波(FMPSPGR)Gd-DTPA造影剂增强前和增强后.结果 多数在T1WI(66.7%,12/18)、脂肪抑制T1WI(78.6%,11/14)和未增强的FMPSPGR(84.2%,16/19)影像上为低信号,在T2WI上为高信号(66.7%,12/18).脂肪抑制T1WI和FMPSPGR影像上的病变轮廓比常规T1WI和T2WI的更清晰.在动态造影剂增强扫描中,10例肿瘤在动脉期、门静脉期和延迟期呈中到强的均匀性增强,肿瘤信号强度仍然高于正常胰腺实质;3例肿瘤呈周边结节性增强和逐渐的向心性增强;2例肿瘤呈轻度到中度均匀性增强;2例肿瘤呈延迟增强;2例肿瘤呈囊性改变伴环状增强;1例局限于胰体内的病变伴有肝转移.结论 多序列和动态造影剂增强MRI对胰腺神经内分泌瘤的诊断具有重要价值.
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促泌素在神经内分泌肿瘤中的表达及检测意义
目的 探讨促泌素(SCGN)在神经内分泌肿瘤中的表达及临床意义.方法 采用免疫组织化学法检测45例神经内分泌肿瘤组织中SCGN、嗜铬素A(CgA)、突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)的表达,观察SCGN与其他三者表达的差异；并比较SCGN在不同性别、年龄及肿瘤分级的神经内分泌肿瘤中的表达差异.结果 在神经内分泌肿瘤组织中SCGN、Syn、CgA、NSE的阳性表达率分别为95.56％ (43/45)、100.00％ (45/45)、46.67％(21/45)、88.89％ (40/45),差异有统计学意义(P＜0.01),SCGN在不同性别、年龄及肿瘤分级中的表达比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 在绝大多数神经内分泌肿瘤组织中SCGN呈阳性表达,且表达敏感度要高于CgA；Syn是诊断神经内分泌肿瘤敏感的指标；SCGN可作为一个新的神经内分泌标记物用于临床神经内分泌肿瘤的诊断.
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结直肠神经内分泌肿瘤患者区域淋巴结转移的临床特点及影响因素探讨
目的：探讨结直肠神经内分泌肿瘤患者区域淋巴结转移的特点以及影响区域淋巴结转移的相关因素。方法对79例结直肠神经内分泌肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析，采用多因素Logistic回归分析判断影响区域淋巴结转移的危险因素。结果区域淋巴结转移发生率为30.4%（24/79），其中肠旁淋巴结转移14例，肠系膜淋巴结转移6例，肠系膜根部中央组淋巴结转移4例，无一例发生跳跃式转移及肠系膜根部远处淋巴结转移。经单因素分析结果显示，肿瘤直径、黏膜面溃疡、浸润深度、病理分级、淋巴管浸润与结直肠神经内分泌肿瘤患者区域淋巴结转移有相关性（P＜0.05）；多因素Logistic回归分析结果显示，肿瘤直径、病理分级、淋巴管浸润是结直肠神经内分泌肿瘤患者区域淋巴结转移的独立危险因素（P＜0.05）。结论结直肠神经内分泌肿瘤如肿瘤直径较大、病理分级G2或G3级且有淋巴管浸润者其区域淋巴结的转移率较高；行根治性切除术中应格外注意对肠旁淋巴结以及肠系膜淋巴结彻底清扫。
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胃神经内分泌肿瘤的诊治现状
胃神经内分泌肿瘤(G-NEN)是一种起源于类肠嗜铬细胞(ECL)的少见的异质性肿瘤.由于对这类疾病认识的不断深入及诊断技术的提高,近年G-NEN的发病率呈上升趋势.G-NEN与胰腺和肠神经内分泌肿瘤的生物学行为、临床病理特点、治疗反应均存在差异.G-NEN的诊断主要依靠胃镜及活检病理,CT/MRI等常规影像学检查、生长抑素受体核素显像等有助于分期的诊断.G-NEN的治疗包括内镜下切除、手术、化疗、生长抑素类似物、介入、核素治疗等.现结合国内外相关指南、研究和工作经验,阐述G-NEN的流行病学、临床分型、诊断流程、治疗策略等.
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胰腺神经内分泌肿瘤诊疗进展
神经内分泌肿瘤（NETs）是一组具有不同形态和生物学行为的罕见异质性肿瘤。由于其罕见性和异质性，在改善其诊断与治疗方面的研究进展缓慢。胰腺神经内分泌肿瘤（pNETs）是NETs家族中的一员，以前被称为胰岛细胞瘤，年发病率在（1~2）/10万，约占原发性胰腺肿瘤的3%。提高pNETs的诊疗技术很有必要。
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3.0T磁共振扩散加权成像在胰腺神经内分泌肿瘤病理分级中的应用价值
目的:评价磁共振扩散加权成像(MR-DWI)用于胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs)病理分级中的临床价值.方法:回顾性分析2013年5月至2017年2月期间经手术病理证实的pNETs患者资料,术前检查包括常规MR及DWI序列扫描.肿瘤病理分级根据2010年WHO分类指南分为G1、G2、G3三个亚组.比较MR成像特征及定量分析三组间表观扩散系数(ADC)变化规律.结果:48例患者中发现G1级24个、G2级19个、G3级9个.三组间年龄差异无统计学意义(P＞0.05),G2及G3组男性比例增高,差异具有统计学意义(P＜0.05).G1组具有内分泌功能为13个,与其他两组比较差异具有统计学意义(P＜0.05).不同病理分级的pNETs在肿瘤发生部位、主胰管扩张方面无明显差异(P＞0.05).在囊变或坏死、形状、边缘及恶性征象差异具有统计学意义(P＜0.05).三组病灶间ADC值比较存在明显差异(P＜0.05),并且相关性具有统计学意义(r=-0.825,P＜0.001).在鉴别G1-2与G3组时,诊断阈值选择1.09×10-3 mm2,敏感度为88.6％,特异度为92.3％.结论:不同病理分级pNETs的MRI表现具有一定特征性.而DWI的参数ADC值可以定量分析高级别pNETs,有助于提高术前的诊断.
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胃肠道神经内分泌瘤的CT表现与病理对照研究
目的 探讨胃肠道神经内分泌肿瘤的CT表现与病理分类关系. 方法 回顾性分析54例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的CT资料,分析其影像特点并与病理进行对照. 结果 22例患者为高分化神经内分泌肿瘤,32例为低分化神经内分泌肿瘤. 肿瘤直径(>3cm)、肿瘤经壁侵犯、坏死囊变、邻近组织侵犯、淋巴结转移高分化神经内分泌肿瘤、低分化神经内分泌肿瘤两组间差异有显著性(P<0. 05). 肿瘤边界、生长方式、增强程度、远处转移在两组间差异无显著性(P>0. 05). 结论 CT有助于神经内分泌肿瘤病理分级.
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肺不典型类癌五例临床分析
回顾分析2000年1月至2015年12月诊治、病理确诊的5例不典型类癌患者的临床资料。5例中，男2例，女3例，年龄39～76岁；体检发现2例，刺激性干咳2例，胸痛1例，咯血1例，痰中带血1例，均无类癌综合征表现。血癌胚抗原水平偏高1例；CT 检查均提示占位病变；痰细胞学检查均阴性；4例行纤维支气管镜检查阳性。均行手术治疗，2例辅以化疗。术后随访24～58个月，1例术后1年发现前列腺癌骨转移，带瘤生存，4例无瘤生存。提示，肺不典型类癌临床少见，术前诊断较为困难，术后病理是确诊的主要方法，手术是治疗肺不典型类癌的有效方法，术后需要长期随访。
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手术治疗直肠神经内分泌肿瘤的预后因素分析
目的 分析手术治疗直肠神经内分泌肿瘤的预后因素和远期疗效.方法 回顾性分析1999年1月至2012年11月间经中国医学科学院肿瘤医院腹部外科手术治疗的96例直肠神经内分泌肿瘤患者的临床及病理资料.应用Kapla-Meier方法计算生存时间,Cox回归法对可能与预后相关的临床病理因素进行统计学分析.结果 术后的1、3、5年生存率分别为95.4％、87.0％、82.8％.按照2010年WHO直肠神经内分泌肿瘤的命名和分类标准,神经内分泌瘤1级76例(79.2％),神经内分泌瘤2级12例(12.5％),神经内分泌癌7例(7.3％),混合型腺-神经内分泌癌1例(1.0％),5年生存率分别是98.6％、43.7％、0％、100.0％.Ⅰ期71例(74.0％)、Ⅱ期5例(5.2％)、Ⅲ期12例(12.5％)、Ⅳ期8例(8.3％),对应的5年生存率分别为97.7％、75.0％、57.1％、25.0％.预后单因素分析显示直肠神经内分泌肿瘤生存时间与肿瘤直径、肿瘤分级、淋巴结转移、远处器官转移、根治性切除、肌层浸润显著相关,多因素分析显示肿瘤直径、肿瘤分级是独立的预后因素.结论 直肠神经内分泌肿瘤预后差异显著,根治性手术后可获得满意的长期生存.应根据肿瘤大小选择适当的手术方式,对＞2 cm的直肠神经内分泌肿瘤应给予更加彻底的手术治疗.
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神经内分泌肿瘤PET/CT的应用现状与进展
神经内分泌肿瘤(NETs)是一组异质性肿瘤,18F-FDG不是NETs的理想显像剂,大多数NETs分化良好、生长缓慢,通常糖代谢水平很低,18F-FDG PET显像对分化差、侵袭性强的神经内分泌癌的诊断灵敏度较高.11C-5-羟基色氨酸、tsF-氟代多巴、18F-多巴和11C-多巴等胺前体类PET显像剂在类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、甲状腺髓样癌、高胰岛素血症等实体肿瘤的成像诊断中具有独特价值.近研发的68Ga-DOTA-peptide(其中,DOTA为1,4,7,10-四氮杂环十二烷-N,N',N'',N'''-四乙酸)中几种新型的生长抑素类似物PET已用于NETs的诊断和肽受体的放射性核素治疗.68Ga-DOTA-peptide PET/CT显像可改善半数以上NETs患者的病程和治疗计划,是一种极具发展前景的NETs显像模式.
关键词： 神经内分泌瘤 放射性同位素 正电子发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机 -
TNM不同分期在阑尾神经内分泌肿瘤患者预后评估中的价值
目的 探讨TNM不同分期对阑尾神经内分泌肿瘤(NETs)患者预后的影响.方法 回顾性分析40例阑尾神经内分泌肿瘤临床病理特点和手术情况.根据2006年欧洲神经内分泌肿瘤协会(ENETS)TNM及2010年美国癌症联合委员会(AJCC)TNM分期标准分别对其预后进行评估并得到综合TNM分期,应用Kaplan-Miere生存曲线分析比较TNM不同分期患者生存差异.结果 40例阑尾NETs中术前无1例确诊为阑尾NETs,术前诊断为急性阑尾炎21例,慢性阑尾炎16例,因管腔明显增粗怀疑阑尾肿瘤3例.所有患者术前均无腹泻、腹痛、颜面潮红、哮喘样发作等类癌综合征的表现;均行阑尾切除术,术后经病理确诊为阑尾NETs.40例阑尾神经内分泌肿瘤患者中Ⅰ期15例(37.5%)、ⅡA期10例(25%)、ⅢA期2例(5%)、ⅢB期13例(32.5%),无Ⅳ期病例;各期患者中位生存时间分别为27、22、21及18个月,但累积生存率差异无统计学意义(χ2=0.8988,P>0.05).结论 阑尾神经内分泌肿瘤临床表现无特异性,确诊需依据病理学及免疫组织化学检查,TNM不同分期与患者预后生存率无明确关联.
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三例典型无功能胰腺神经内分泌瘤诊疗分析
无功能胰腺神经内分泌瘤(NF-PNETs)临床罕见,本文回顾性分析天津市第一中心医院2012年7月—2017年2月收治的3例病理诊断明确的典型NF-PNETs患者的相关资料,探讨NF-PNETs的临床表现、病理及免疫组化特点、诊疗及预后情况.
关键词： 神经内分泌瘤 胰腺肿瘤 无功能胰腺神经内分泌瘤 -
265例神经内分泌肿瘤的临床病理特征及预后分析
目的 探讨神经内分泌肿瘤(NETs)的发病特点、临床表现、诊断和治疗方法及预后.方法 回顾性分析2006年1月—2015年8月天津市人民医院265例NETs患者的临床资料,包括性别、年龄、入院临床症状、原发部位、病理诊断、治疗情况和预后随访情况.结果 265例NETs患者中男160例,女105例,平均发病年龄(55.8±2.7)岁,发病高峰55～65岁.发病部位主要位于结直肠127例(47.9％),肺部59例(22.3％),胃21例(7.8％),阑尾15例(5.7％),小肠(特别是十二指肠及胰腺)10例(3.8％),乳腺11例(4.2％),颈部10例(3.8％),其他部位12例(4.5％).各个不同部位患者的就诊症状各不相同.结直肠患者主要是排便习惯改变,如腹泻、便秘、便血等.肺原发患者多表现为咳嗽或痰中带血.胃、阑尾或小肠原发患者多表现为腹痛、腹胀等不适.病理诊断G1期186例(70.2％),G2期54例(20.4％),G3期25例(9.4％).免疫组化显示突触素(Syn)阳性228例(86.4％),嗜铬粒蛋白A(CgA)阳性102例(38.5％),CD56阳性74例(27.9％).232例患者进行了手术治疗(87.5％),28例患者接受了放疗或化疗治疗(10.6％),5例患者未行治疗.198例患者完成至少1次随访,随访率74.7％,中位随访时间为38个月,G1期随访患者中无肿瘤相关性死亡;G2期有6例肿瘤相关性死亡;G3期中有19例肿瘤相关性死亡.所有肿瘤相关性死亡患者中23例发生了转移.神经内分泌瘤(G1+G2)的生存率明显高于神经内分泌癌(G3)(Log rankχ2=13.774,P<0.01).结论 NETs患者男性多于女性,不同部位的患者发病临床表现各不相同,消化道特别是结直肠是高发部位;病理分期越晚的患者预后越差.
