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角膜朗格汉斯细胞在干眼发病机制中作用的研究进展
干眼为目前发病率高的眼表疾病,其核心病理机制为泪液渗透压升高及眼表慢性炎性反应.角膜朗格汉斯细胞是眼表免疫系统中的专职抗原提呈细胞,随着认识的深入,逐步发现其在眼表疾病过程中的双面性,既可进行抗原吞噬导致免疫耐受,又可完成抗原呈递导致免疫激活,进而引起效应T细胞放大炎性反应.以往对干眼炎性反应机制方面的研究主要着重于T淋巴细胞的作用,而对角膜朗格汉斯细胞研究较少.但实际上,角膜朗格汉斯细胞的功能状态对眼表免疫过程的发生、发展及转归有着深刻的影响.本文将对近年来角膜朗格汉斯细胞在干眼发病机制方面的研究进展进行总结,以期为临床开展相关研究提供参考.
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环孢素眼液治疗继发性Sj(o)gren综合征干眼患者的临床分析
Sj(o)gren综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,多见于中老年女性,眼部表现为泪液分泌功能障碍导致的干眼.SS患者的眼部组织病理学显示大量淋巴细胞浸润泪腺和结膜组织(以T细胞为主),而活体激光共焦显微镜观察进一步发现其角膜中央可见大量郎格尔汉斯细胞(Langerhans cells,LCs)分布[1].
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郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症多系统受侵一例
郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans'cell histiocytosis,LCH)好发于儿童,成人少见,笔者遇见1例成人多器官发病患者,经手术病理证实,报告如下.
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颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现
目的探讨颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MR影像学特点.方法回顾性分析10例经病理证实的颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症,10例均经过CT检查,其中5例作过MRI检查.结果 5例仅见颞骨病变,其余5例同时累及其他脏器.CT发现10例都累及外耳道和乳突,8例并累及岩部和鳞部,7例累及中耳,听小骨及内耳骨迷路破坏各2例.CT显示10例颞骨病变区均呈大块溶骨性破坏,轮廓不整,8例边缘清楚无硬化,伴大的软组织肿块,有明显强化; MRI发现5例都累及外耳道和乳突,4例并累及岩部及鳞部,3例累及中耳,1例内耳膜迷路破坏,MRI显示 5例颞骨病变在T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,其中3例呈明显强化.结论 CT可清晰显示颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的骨质改变,具有重要诊断价值;MRI能清楚显示病变范围,帮助选择佳治疗方案;2种影像检查方法结合对颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的诊断、治疗和随访具有重要意义.
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儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现(附13例分析)
目的 探讨CT对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)造成多脏器损害诊断的价值及限度。方法 分析13例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH的CT表现。局限性LCH 4例，广泛性LCH 9例。全部病例均行颅脑、胸部、肝、脾CT平扫检查，4例行增强检查。结果 男性多于女性，颅穹隆骨破坏依次为颞骨8例、顶骨3例、枕骨2例、额骨1例。CT发现早期骨破坏敏感性高。肿块变化可反映病变由活跃增殖到静止消退的病理过程。下丘脑-垂体轴侵犯影像表现晚于临床。CT可显示LCH不同阶段的肺损害。结论 LCH各脏器损害的影像学表现缺乏特异性。好发部位的典型CT表现可提示诊断，同时对辅助LCH分型、确定治疗方案、估计预后有一定价值。
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儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症影像表现与临床病理对照分析
目的：探讨儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis， LCH）的影像表现及临床病理特点，提高影像诊断水平。方法回顾性分析12例经手术及病理证实的四肢长骨LCH患儿临床及影像资料。本组病例中10例行X线检查，9例行CT检查，7例行MRI检查，对其影像特征进行分析。结果本组单发病灶7例，其中胫骨4例、桡骨2例、尺骨1例；多发病灶5例，均为长骨病变，共12处病灶，股骨6处、肱骨3处（其中1处累及骨骺）、胫骨2处、桡骨1处。X线及CT检查病灶表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏，骨膜反应常见；周围软组织肿胀常见，仅1例伴软组织肿块形成。MRI检查病灶表现为T1WI等或稍低信号，T2WI为高信号或混杂高信号。初次就诊，根据影像诊断LCH 6例、感染性病变6例。12例患儿治疗后均定期随访，单发病例且病程长者预后较好。结论四肢长骨LCH好发于长骨骨干及干骺端，表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏伴软组织肿胀或肿块形成，发病部位及影像征象具有一定特点，但与恶性骨肿瘤等鉴别仍有一定难度。综合X线、CT及MRI表现能提高术前诊断率，并为评估预后提供重要依据。
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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症肺部受累的高分辨率CT表现
目的：总结儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）肺部受累的高分辨率CT（HRCT）表现，并初步探讨其与临床指标的相关性。方法回顾分析2006年9月至2014年12月我院收治的54例病理确诊为LCH且肺部受累的LCH患儿的肺部HRCT表现和临床资料，搜集同期全部肺部未受累的LCH患儿32例作为对照组，将LCH肺部受累组再分为病变弥漫分布型组（29例）和病变局限分布型组（25例），观察LCH肺部受累情况以及各种HRCT征象的出现率和分布状况，比较LCH肺部受累组和对照组患儿在发病年龄、病程和肺功能方面的差异。肺部受累组内弥漫型组和局限型组间肺部HRCT征象差异进行χ2检验，肺部受累组、对照组的发病年龄与病程采用独立样本的非参数检验（Mann?Whitney U检验），肺功能的比较采用Fisher确切概率法。结果 LCH肺部受累患儿HRCT表现主要包括6个征象：小叶过度充气26例、小叶间隔增厚11例、囊状气腔11例、磨玻璃影10例、结节9例、小叶核心阴影粗多6例，其中弥漫型组内各征象例数分别为21、8、7、9、4、6例，局限性组分别为5、3、4、1、5、0例，其中，小叶过度充气、磨玻璃影和小叶核心阴影粗多多见于弥漫型，两组间出现率差异有统计学意义(χ2值分别为14.77、4.84、3.91，P值均<0.05）。LCH肺部受累组发病年龄较对照组小，两组间差异有统计学意义（Z=－2.40，P<0.05），但两组间病程和肺功能差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论 LCH肺部受累患儿HRCT主要表现为小叶过度充气、磨玻璃影、小叶核心阴影粗多，且多呈弥漫性分布，少部分病例也可见结节、囊状气腔及小叶间隔增厚，多种征象可同时并存。发病年龄较小者更易出现肺部受累。
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儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现
目的：探讨儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的MRI表现。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月3家儿童医院经手术或穿刺活检证实的中枢神经系统LCH病例25例，所有病例均行垂体和（或）头颅MR平扫及增强扫描。重点观察神经系统受累病灶部位、形态、MRI信号变化及强化情况。结果下丘脑垂体病变17例，其中2例合并松果体囊肿，2例合并脑实质病变，1例合并松果体囊肿和脑实质病变。MRI表现为垂体后叶T1WI正常高信号均消失，垂体柄呈结节状或均匀增粗。硬脑膜病变3例，单发2例、多发1例；脉络丛肿块1例，位于左侧脑室三角区内。松果体病变3例，主要表现为松果体区类圆形囊性病变。灰质病变4例，其中2例单独累及小脑齿状核，2例同时累及丘脑和基底节区。白质病变3例；无明显的Virchow?Robin腔扩大和脑萎缩。结论中枢神经系统LCH病变的影像表现有一定特征性，诊断时应结合临床表现全面分析，综合判断。
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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝脏的影像表现
目的：总结和分析儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）累及肝脏的磁共振胰胆管成像（MRCP）、MRI和CT表现。方法回顾性分析国内3家三级甲等儿童医院2008年8月至2015年1月诊断为LCH累及肝脏并有完整MRCP、MRI、CT资料的患者29例，其中16例行MRCP，22例行MRI，15例行CT扫描。分析MRCP胆总管、肝总管、左右肝管及其分支狭窄扩张情况，CT和MRI常规序列上肝脏形态、肝门脉区病变的信号特点及强化情况和肝脏实质内病灶大小、信号特点、强化特征。结果 MRCP示肝内胆管节段性狭窄和扩张16例，肝总管和左右肝管狭窄15例，胆总管部分显示不清2例，胆树旁囊性灶5例。常规MRI和CT图像上见肝Glisson鞘病变呈门静脉周围异常信号或密度28例；MRI显示门静脉周异常信号22例，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号11例，T1WI和T2WI呈混杂信号11例；增强CT显示门静脉周异常密度14例，呈低密度13例、高低混杂密度1例。肝实质内多发结节或囊性病灶21例，MRI上发现肝实质内结节或囊性灶18例，增强CT发现5例。T1WI呈低信号、T2WI呈高信号、CT平扫呈低密度共16例，T1WI呈等低信号、T2WI呈低信号、强化程度低于邻近肝脏实质5例。结论 LCH累及肝脏MRCP表现为肝内胆管间断性狭窄和扩张，肝总管和左右肝管狭窄；CT和MRI图像上表现为肝Glisson鞘门脉周病变、肝实质内结节或类囊性灶。
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脑郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症的MRI表现
郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症是1组可侵犯多个系统和器官的少见疾病,极少累及颅脑.国内仅有报告垂体受累的MRI表现,未见有颅内其他部位受累的报告,笔者搜集了近年来经临床病理证实的脑郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症4例,介绍并分析其MRI表现.
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尖锐湿疣患者局部皮损CD1a+郎格尔汉斯细胞表达及临床相关性研究
目的探讨尖锐湿疣(CA)组织中郎格尔汉斯细胞(LC)的变化与临床发病之间的相关性.方法将40例患者分为初发组及复发组,每组20例,并选择20例正常对照者.采用免疫组化法对患者的病变组织进行CD1a+LC染色,应用现代图像分析技术对CD1a+LC进行定量分析,并对CA患者的转归进行随访.结果CA皮损中CD1a+LC树突状突起明显减少,大部分CD1a+LC结构不完整.初发组CD1a+LC为(13.45±9.42)个,复发组为(12.4±8.4)个,较正常组的(38.23±14.15)个均明显降低(P＜0.001).复发组CA皮损CD1a+LC含量低于初发CA组(P＜0.05).结论CA的发病和复发与局部CD1a+LC的数量有一定相关性.CD1a+LC的形态特点和数量对判断CA的发病与复发有一定的参考价值.
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郎格汉斯组织细胞增多症临床诊断探讨
目的 探讨成年人郎格汉斯组织细胞增多症(LCH)的特点,提高对本病的认识.方法 回顾性分析10例2000-2008年确诊的成年人LCH病例的临床、影像学和病理资料.结果 10例患者中,男7例,女3例.年龄16～56岁.临床表现无特异性.10例患者在发病初期均误诊.病理检查结果 :7例可见郎格汉斯细胞浸润.免疫组化结果 :S100阳性9例;CD1a阳性4例;CD68阳性6例.结论 成年人LCH并不十分罕见,临床医师多缺乏对本病的认识,早期容易误诊.
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朗格汉斯细胞特异性递呈在巨噬细胞亲和性人类免疫缺陷病毒感染中的作用
目的观察巨噬细胞亲和性HIV经皮肤感染的细胞学机制,区别巨噬细胞亲和性及T细胞亲和性HIV感染的差异.方法以基因枪转染AD8及NL43分子克隆至皮肤,流式细胞仪和荧光显微镜观察病毒在表皮细胞中的表达,磁分离术分离CD80+和CD80-的游离细胞,进而以PCR和逆转录酶检测游走细胞中HIV对CD+4T淋巴细胞的感染和表达.结果 AD8及NL43经基因枪直接转染皮肤后,表皮游走细胞皆显示HIV转染,可扩增到gag基因.只有AD8转染的游走细胞能进一步感染CD4+T淋巴细胞,CD4+ T淋巴细胞可扩增到gag并表达逆转录酶;含NL43的游走细胞,不能感染CD4+T淋巴细胞,不能扩增到gag,不能表达逆转录酶.AD8转染的1/2log稀释的CD80+细胞能够感染CD4+T淋巴细胞.即使4次稀释后,仍能感染CD4+T细胞,PCR扩增到gag并有大量逆转录酶表达,超过对照组的2～3倍.AD8转染的CD80-细胞仅第1次稀释与CD4+T细胞共孵可扩增到gag,仍可见逆转录酶表达.进一步稀释后不能扩增到gag.NL43转染的CD80+或CD80-游走细胞与CD4+T细胞共孵,皆不能扩增到gag,也无逆转录酶表达. 结论直接转染AD8的CD80+的游走表皮细胞能特异性地感染CD4+T细胞.这种特异性不仅依赖于细胞表面HIV受体的亲和性结合,还依赖于转染AD8的CD80+细胞的特异性递呈和感染CD4+T细胞.即使排除了受体因素,CD80+细胞也只递呈转染的AD8,而非NL43.所以病毒受体的特异性不是HIV感染的惟一原因.
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160例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床特征分析
目的 观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特征,以提高其早期诊断与治疗水平.方法 对1992年1月至2013年12月间年龄≥18岁的160例LCH患者资料进行回顾性分析.结果 160例患者中男110例,女50例(男、女比例为2.2∶1),中位年龄33(18～73)岁.160例患者共有222个病变部位,包括骨骼172处(77.5％),淋巴结13处(5.8％),口腔8处(3.6％),皮肤及肝脏各5处(2.2％),眼眶及肺各4处(1.8％),胸锁关节3处(1.4％),消化道、耳及甲状腺各2处(0.9％),肾上腺及舌下腺各1处(0.5％).1个脏器受累150例(93.8％),2个以上脏器受累10例(6.2％).外院临床误诊77例(48.1％),其中骨肿瘤(包括骨巨细胞瘤、纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤及骨肉瘤)28例,骨结核13例,脑膜瘤9例,骨囊肿、慢性骨髓炎及尿崩症各5例,皮肤病及恶性淋巴瘤各4例,皮肤慢性溃疡、慢性中耳炎、肺癌及口腔癌各1例.结论 成人LCH患者以男性居多,以单系统病灶占绝对优势,多发生于骨骼系统.成人LCH临床表现多样化,易于延误诊断.
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克拉屈滨治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症:13例报告并文献复习
目的 观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷(2-CdA+Ara-C)方案(CIP-LCH-2012方案)治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及不良反应.方法 回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH(MS-LCH)患儿(年龄＜18岁),根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准(CTCAE 4.0版)进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病(NAD)状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量.
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郎格罕细胞组织细胞增生症30例临床分析
郎格罕细胞组织细胞增生症是一种发生于小儿时期的原因不明的反应性、非肿瘤性增生性疾病,以往称为组织细胞增生症x,目前认识到本病是局部或全身的郎格罕细胞系统的异常组织细胞增生[1,2].
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朗格汉斯组织细胞增生症26例临床分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)系指单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生的一组疾病,其病因及发病机制不十分明确,发病率低,临床表现差异较大,易造成误诊和漏诊.
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郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床较少见,2004年本院经开胸肺活检明确诊断1例,现结合文献复习就其临床资料予以分析.
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多中心网状组织细胞增多症1例并文献复习
多中心网状组织细胞增生症(MRH)是一种罕见的组织细胞增殖性疾病,为广泛的丘疹结节性皮疹和破坏性关节炎为特征的多系统性病变[1].与潜在恶性肿瘤和自身免疫性疾病有相关性.现将我科诊治的1例报告如下.1 病例摘要患者,女,55岁.主因“皮疹18个月,发热、乏力、关节肌肉疼痛1年”于2014年11月10日入院.
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表现为头部软组织肿块的郎格罕组织细胞增生症
1 病例资料[例1]男,2岁.因反复发热1个月,左颞部肿块1周入院.患儿1个月前出现发热,体温高达39℃,无咳嗽、呕吐,曾在当地医院及我院门诊予抗生素、退热等治疗,体温退而复升.
