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儿童皮肌炎15例临床分析
儿童皮肌炎(DM)指14岁以下的皮肌炎患者,现将我院近5年来收治的15例临床分析如下.临床资料男7例,女8例.发病年龄3～12岁.平均7.2岁.发病前有明确感染史4例,其中1例发病前有甲肝史,另1例查巨细胞包涵体CMV-IgG(+),EB病毒VCA-IgA(+).临床以皮损为首发症状者8例(53.3%),7例经2周至1年后出现肌肉酸痛、肌无力;皮炎与肌炎同时发生者6例(40.0%);1例首发症状为不规则发热.面部紫红斑14例(93 .3%),Gottron征阳性13例(86.6%),皮肤钙化5例(33.3%),肌痛、肌无力13例(86.6%),心肌炎3例(20.0%),间质性肺炎与吞咽困难各1例.
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肺部错构瘤合并皮肌炎1例
患者女,43岁,以皮肌炎特征性皮疹、肌无力及肌酸激酶升高为首发表现,肺部CT发现右肺结节,肿瘤标志物示神经元特异性烯醇化酶高于正常,于本院胸外科行右上肺部分切除术,切取组织病理活检示肺错构瘤.手术后半月,患者皮疹及肌无力症状逐渐缓解,肌酸激酶迅速下降,但仍有肌无力症状,于本科复诊强的松当量70mg/d口服并逐渐减量后,患者肌力及肌酸激酶恢复正常.
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皮肌炎并发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤1例
患者男,55岁.8个月前出现双眼眶周围水肿性暗红紫色斑,双手、双足、双腕,双肘伸侧出现稍高于皮肤的红色鳞屑性皮疹.于3个半月前在四川大学华西医院经过肌电图、皮肤活检、肌肉活检等检查明确诊断为皮肌炎.出院后右颈部出现黄豆大小肿物,渐变大成直径约5cm无痛性圆盘形肿物,表面中心破溃、坏死、结黑痂.就诊于本科门诊行皮肌炎生化:L.DH 354 U/L,CK 22 U/L,CKMB 1.7μg/L.癌胚抗原示:CEA 3.28 ng/mL、细胞角蛋白19片段2.63 ng/mL,NES 12.61 ng/mL,皮损组织病理示:真皮内弥漫性淋巴组织样细胞、浆细胞样细胞浸润.免疫组化示:CD20弥漫(+),CD3(-),CD21(-),CD30(-),CD43(+),CD10(-),CD5(-),Bc12(+),Be1-6(+),MUM-n(+),EBER弥漫(+),为EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤.胸部CT示:右肺上叶和下叶后背段;左肺下叶内侧基底段见毛玻璃样结节.诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤;皮肌炎.皮肌炎的皮下结节有并发弥漫大B细胞淋巴瘤的可能,应行组织病理检查予以排除.
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皮肌炎合并纵隔及皮下气肿1例
患者女,43岁,周身无力1个月余,面部、颈部皮疹伴发热20d.查体:右侧锁骨上窝及右颈部有握雪感,胸部CT示:纵隔气肿.诊断:皮肌炎合并纵隔及皮下气肿.
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皮肌炎合并Vogt-小柳综合征1例
患者男,63岁,四肢肌肉疼痛、无力1个月,双手出现紫红色丘疹3周,眼睑出现紫红色斑2周.患者既往有Vogt-小柳综合征病史2年.诊断:皮肌炎合并Vogt-小柳综合征.
关键词： 皮肌炎 Vogt-小柳综合征 肺间质病变 抗Jo-1抗体 -
皮肌炎并发卵巢癌1例及文献复习
患者女,58岁.全身起疹伴瘙痒1个月.面部、双上肢及大腿外侧出现红斑和水疱,并逐渐出现肌无力和吞咽困难.诊断:皮肌炎；卵巢癌.予激素治疗及手术切除卵巢癌组织,疗效较好.本文就本例临床特点进行总结并在发病特点、皮疹表现、血清指标和预后的因素等方面进行了文献复习.
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无肌病性皮肌炎1例
报告1例无肌病性皮肌炎.患者女,55岁,眼睑红肿、面部头及皮红斑,伴瘙痒反复发生8年.发病以来无肌肉损害的临床表现,与肌肉损害有关的实验室检查及免疫学指标均正常,皮损的组织病理检查结果 符合皮肌炎诊断.
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皮肌炎伴高滴度抗核抗体1例
报告皮肌炎伴高滴度抗核抗体1例.患者女,39岁,全身乏力伴颜面部红斑1月余.生化检查示肌酶明显升高,肌电图检查示肌源性损害.自身免疫示抗核抗体1∶3 200(+).
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皮肌炎合并蕈样肉芽肿1例
患者男,17岁.下肢皮肤呈现片状黑红色,对称分布,局部皮肤萎缩,静脉曲张.组织病理:表皮角化过度,真皮水肿,大量淋巴细胞浸润,另见少量组织细胞;淋巴细胞有亲表皮现象;表皮内可见脑回样淋巴细胞浸润;肌肉组织内大量淋巴细胞浸润,肌纤维肿胀、变性,部分肌纤维坏死、崩解,吞噬细胞浸入坏死的肌纤维中,横纹肌不同程度萎缩.免疫组化:LCA(+),CD20(-),CD79a(-),CD3(+),CD43(+),CD68(+).免疫荧光显示:IgG(+),C3在肌间血管壁沉积.诊断:皮肌炎合并蕈样肉芽肿.
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儿童无肌病性皮肌炎1例
报告1例具有典型的皮肌炎皮疹而无肌肉受累的儿童无肌病性皮肌炎患者.结合文献对本病的临床表现、诊断及治疗进行讨论.本病的诊断需临床、病理与实验室检查相结合.
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临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响
目的 探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响.方法 回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体.结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例.6例继发恶性肿瘤.结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识.
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皮肌炎/多发性肌炎86例的甲状腺功能分析
目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并甲状腺功能异常的临床特点及其意义.方法 回顾性分析86例DM/PM患者的甲状腺功能检测指标及其临床资料,依据其甲状腺功能检测结果是否正常进行分组、比较.结果 86例DM/PM患者中,甲状腺激素检测结果异常者54例(62.79％);其中甲状腺机能正常的病态综合征发生率高(51.85％),其他依次为亚临床甲减、临床型甲减、亚临床甲亢、桥本甲状腺炎.与正常组相比,甲状腺激素异常组患者多见合并发热、胸膜炎/胸腔积液,也常出现CRP升高、低蛋白血症、血钙下降(P均＜0.05).结论 DM/PM患者合并甲状腺激素异常的发生率高,其中尤以甲状腺机能正常的病态综合征为多见.
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皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤21例高危因素分析
目的 探讨皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤的高危因素.方法 回顾性分析本院近6年来收治的21例DM, PM合并恶性肿瘤患者的临床资料,以31例单纯DM, PM为对照组,对相关临床表现和实验室检查共21项进行分析.结果 发病年龄>40岁、恶性红斑、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35mm/h、对激素治疗不敏感在皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤中有显著意义.结论 应考虑将年龄>40岁、恶性红斑、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35mm/h、对激素治疗不敏感纳入DM, PM合并恶性肿瘤的高危因素.
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皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变33例临床分析
目的 研究皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 对比分析116例DM/PM和33例DM/PM合并肺间质病变的临床表现、实验室检查.结果 合并ILD组关节痛、发热等比无ILD组多见,差异有显著性或差异高度显著性;合并ILD组眼睑紫红色斑比无ILD组少见,抗Jo-1阳性率、ESR升高等比无ILD组多见,差异均有显著性.结论 ILD在DM/PM中发病率较高,发热、关节痛、抗Jo-1阳性率、ESR升高是ILD发生的指标.
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皮肌炎患者心脏损害185例临床分析
目的 探讨皮肌炎心脏损害发生的临床特点.方法 收集185例皮肌炎的临床资料,进行回顾性分析.结果 185例患者中89例出现心脏损害(48.12%).其中心电图改变51例(57.30%),超声心动检查异常34例(38.20%).主要表现为窦性心动过速、心脏扩大、房室传导阻滞及心包积液等.结论 皮肌炎患者心脏损害是临床上较多见的合并症之一,表现复杂多样,应引起足够重视并积极给予治疗.
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皮肌炎肺损害26例分析
目的 观察皮肌炎合并间质性肺损害的临床特点,提高临床医生对皮肌炎肺损害的认识.方法 回顾性分析1993年1月～2004年12月本科皮肌炎合并肺损害患者的一般资料、诊断、治疗及转归情况.结果 患者的临床表现以发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛为主要症状,皮肌炎肺损害症状不典型,本组26例中误诊8例,误诊率31%,死亡8例,病死率31%.结论 皮肌炎肺损害症状不典型,体征不明显,易误诊、漏诊,如不及时诊治,常会导致严重后果.
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多发性肌炎与皮肌炎的肌电图特征分析
目的探讨多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)的肌电图特征.方法对65例PM和DM患者的肌电图进行分析.结果肌电图示肌源性损害55例,神经源性损害2例.肌源性损害主要表现为插入电位延长(19.29%)、出现自发电位(45.18%)、运动单位电位(MUP)时限缩(67.54%)、MUP波幅降低(17.98%)、多相波增多(42.11%)、重收缩波型异(41.67%).股四头肌、胫前肌异常率显著高于三角肌、肱二头肌(P＜0.05),胫前肌MUP时限缩短,多相波增多阳性率高.结论肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择股四头肌、胫前肌进行EMG检查阳性率高.
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皮肌炎伴发肿瘤及死亡的临床分析
目的探讨皮肌炎致死和伴发肿瘤的相关因素.方法回顾性分析1990年～2003年皮肌炎患者的临床资料,分组后用χ2检验进行统计学分析.结果年龄、Gottron丘疹、吞咽困难在皮肌炎伴发肿瘤中有显著意义;吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、肌肉萎缩、肺纤维化、心脏受累在导致皮肌炎1年内死亡中有显著意义.结论高龄、Gottron丘疹、吞咽困难预示皮肌炎伴发肿瘤的可能性大;吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、肌肉萎缩、肺纤维化、心脏受累提示皮肌炎预后不佳.
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皮肌炎合并恶性肿瘤5例临床分析
目的探讨皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特点.方法回顾性分析5例皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特征.结果患者年龄52～70岁,平均63.5岁,4例表现为恶性红斑,2例并有表皮坏死.患者血清肌酶均升高,程度与是否合并肿瘤无明显关系.结论皮肌炎合并肿瘤,与表皮坏死、年龄有一定相关性,血清肌酶升高与是否合并肿瘤无明显关系.恶性红斑提示预后不良.
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系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬皮病伴发脂膜炎26例临床分析
目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)和系统性硬皮病(PSS)伴发脂膜炎的临床、免疫、病理学特征、发病机理及治疗.方法对19例SLE、6例DM和1例PSS伴发脂膜炎者的有关资料进行分析.结果脂膜炎发生率为2.7%,其中SLE2.6%,DM5.3%,PSS1.1%.表现为单发或多发痛性皮下结节、斑块和溃疡,多见于四肢(57.7%).组织病理学改变为脂肪小叶坏死、间质血管炎、栓塞形成及炎性细胞浸润.经皮质类固醇+免疫抑制剂等治疗,可有明显改善.3例分别死于败血症和成人呼吸窘迫综合征.结论脂膜炎为SLE、DM和PSS少见的并发症;以发热、痛性皮下结节和溃疡为其特征;病理以脂肪小叶坏死为主,血管炎及栓塞可能是其发病的重要因素;皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗有效.
