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儿童皮肌炎合并钙质沉着症1例
通过对1例儿童皮肌炎合并钙质沉着临床病例的报道,探讨中西医结合治疗儿童皮肌炎合并钙质沉着的临床疗效,以期对该病的治疗提供更多的理论参考.
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7例皮肌炎临床分析并文献复习
目的：报道7例皮肌炎患者的临床、肌电图、肌肉病理表现和近期随访结果。方法：回顾性分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2011年至2014年7例皮肌炎患者的临床表现、血清酶学、电生理、肌肉活检组织病理及近期随访的结果。结果：以发热为首发症状1例，以皮疹为首发症状2例，以肌无力为首发症状4例。其中7例均有肌无力，肌酸激酶2例正常，5例升高，合并心脏损害1例，合并类风湿性关节炎1例。肌电图1例未见异常，6例肌源性损害。肌肉组织病理检查6例均肌源性损害。结论：皮肌炎患者肌酶谱、肌电图及肌活检组织病理及组织酶学染色是诊断该病关键手段，在临床工作中同时应系统检查有无合并间质性肺炎、心脏损害、恶性肿瘤及其他结缔组织病等。
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多发性肌炎合并急性蜂窝组织炎症并发多功能脏器衰竭1例
多发性肌炎( Polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)系指横纹肌弥漫性炎性疾患[1],主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡.本文报道1例以急性蜂窝组织炎为表现的皮肌炎病例,皮肤及肌肉的损害出现较迟且不典型,后期合并亚急性败血症终因多功能脏器衰竭而死亡.
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刘健教授治疗皮肌炎经验初探
刘健教授在治疗皮肌炎时重视病因、病机的分析,博采众长,融会贯通,认为病因以热为主,有实热、虚热之分,常兼湿邪为患,热、湿、气、血为其病机四端;辨证用药具有湿热当清肺胃、兼顾肝经,洁净府、从小便去湿热,气阴双补重调肺脾,活血化瘀、不忘理气通滞等特点.附案例1则以资验证.
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自噬相关蛋白mTOR、LC3-Ⅱ及HIF-1α 与PM/DM的相关性
目的 检测自噬相关蛋白mTOR和LC3-Ⅱ及HIF-1α在PM/DM患者肌肉组织中的表达水平,进一步探讨自噬相关蛋白mTOR、LC3-Ⅱ及HIF-1α在PM/DM发病机制中的作用及意义.方法 应用免疫组化法测定PM/DM患者肌肉组织中mTOR、LC3-Ⅱ、HIF-1α的表达水平,并行相关研究.结果 PM和DM组肌肉组织中mTOR蛋白的阳性表达水平均低于Control组(P＜0.05);PM和DM组肌肉组织中LC3-Ⅱ蛋白的阳性表达水平均高于Control组(P＜0.05);PM组和DM组中mTOR与LC3-Ⅱ蛋白的表达水平均呈负相关(P＜0.05);DM组中HIF-1α蛋白的阳性表达水平高于PM组和Control组(P＜0.05);PM和DM组MDAAT+VAS评分与LC3-Ⅱ蛋白表达水平均呈正相关(P＜0.05).差异均有统计学意义.结论 自噬相关蛋白mTOR、LC3-Ⅱ可能参与了PM/DM的发病,LC3-Ⅱ与疾病的活动度有关;HIF-1α参与了DM的发病.
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皮肌炎并发肺间质纤维化的治疗进展
皮肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病,可累积全身各个器官,如心脏、肺脏及胃肠道等,其中肺间质纤维化是其常见的严重并发症,发生率为5%～30%.皮肌炎病死均为肺间质纤维化伴感染并周围性呼吸衰竭,皮肌炎并发间质性肺病可发生于各年龄组,多见于20～40岁女性.徐建如等[1]认为发生在50岁以上老年人,因可引起肺功能衰竭,病死率增高,故越来越受到广大医师的重视.
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37例Jo-1抗体阳性的间质性肺病患者临床特点分析
目的 探讨Jo-1抗体阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及治疗反应.方法 收集2014年1月～12月呼吸内科门诊就诊检测Jo-1抗体阳性的间质性肺疾病患者资料37例,分析其临床特点、影像学表现、肺功能检测、实验室检查以及治疗反应情况.结果 Jo-1抗体阳性的肺间质疾病37例患者中仅Jo-1抗体阳性的肺间质疾病患者20例,皮肌炎合并肺间质病变患者17例.仅Jo-1抗体阳性间质性肺疾病患者技工手、皮疹体征、呼吸困难发生率、影像学网格影范围以及肺功能弥散功能下降程度均低于Jo-1阳性皮肌炎合并肺间质病变组.仅Jo-1阳性的间质性肺病患者经过3月治疗后磨玻璃样及肺功能明显改善,并伴有Jo-1抗体滴度的下降.结论 Jo-1阳性皮肌炎合并间质性肺疾病患者早期可仅表现Jo-1抗体升高,及时识别并合理治疗可改善病情进展及预后.
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皮肌炎伴肝脏淋巴上皮瘤样癌的诊断与治疗
1 临床资料患者女,34岁.因“健康体检发现肝占位性病变5d”于2015年7月8日入住我院肝胆外科.患者5个月前无明显诱因出现面部、颈前部紫红色皮疹,右手掌指关节及近端指间关节处红斑样皮疹,日晒后加重,双下肢肌痛、肌无力,双上肢近端肌痛,伴吞咽困难,至我院免疫科门诊就诊.检查血常规、生化、自身抗体均未见明显异常,C反应蛋白30.7 mg/L,双侧大腿肌肉MRI检查示肌肉内炎性异常信号.
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风湿病的早发现、早诊断与早治疗
风湿病的概念是指以累及肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、筋膜、韧带、骨与关节等,以疼痛为主要临床表现的一大类疾病的总称.其中常见及多发者如:类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、白塞病、舍格伦综合征、多发性肌炎与皮肌炎、系统性硬化症、风湿性多肌痛、痛风等等约30余种.
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干燥综合征的临床表现及诊断
干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病.临床以唾液腺和泪腺的受损症状为主,其他尚有呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状.血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症.其中单纯的口眼干燥症状称为原发性SS,伴有类风湿关节炎或其他结缔组织疾病者(如系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎等)为继发性SS.
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肺结核与结缔组织疾病
结缔组织病是一组自身免疫性疾病(自身免疫病是指以自身免疫反应导致组织器官损伤和相应功能障碍为主要发病机制的一类疾病,它的确切病因目前还不很清楚).包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬皮病(PSS)、多发性肌炎或皮肌炎(PM或DM)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、复发性多软骨炎(RP)和干燥综合征(S jogren syndrome)等,主要累及结缔组织和血管,呈非化脓性炎症表现,多脏器损害为其特征.
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应用肾上腺皮质激素治疗结缔组织病
结缔组织病为系统性疾病,包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、脊柱关节病、系统性血管炎等,这些疾病均可以造成不同程度的组织炎症和损伤,甚至功能丧失,药物是其主要治疗手段,其中肾上腺皮质激素在结缔组织病的治疗中起着举足轻重的作用.众所周知,肾上腺皮质激素中的糖皮质激素具有明显的抗炎和一定的免疫抑制作用,因此在以慢性炎症为特征的结缔组织病中有着广泛的应用.
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多发性肌炎/皮肌炎伴发恶性肿瘤的治疗
特发性炎性肌病( idiopathic inflammatory myopa-thies,IIM)是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎( polymyositis,PM)和皮肌炎( dermatomyositis,DM)为常见。临床表现为对称性四肢近端肌无力、特征性的皮肤受累( PM则无皮肤受累表现)外,可出现多系统损害,肺部、心脏、消化道、肾脏、关节等均可受累,可致间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、心律不齐、传导阻滞甚至充血性心力衰竭和心包压塞、发音困难、吞咽困难、饮水呛咳、蛋白尿、血尿、关节炎等。 IIM患者合并肿瘤的死亡率显著高于不合并者,伴发恶性肿瘤是IIM死亡患者中严重的危险因素之一,IIM患者中DM/PM伴发恶性肿瘤的风险高。 DM 伴发恶性肿瘤的风险显著高于 PM。PM/DM并发恶性肿瘤患者中34%患者恶性肿瘤可发生于PM/DM前,40%患者PM/DM先于肿瘤出现,主要发生于45岁以上的患者,且男性患者并发恶性肿瘤率显著高于女性患者, DM患者伴发恶性肿瘤的风险显著高于PM患者,DM/PM伴发恶性肿瘤的类型与普通人群相似,可见于全身各系统器官,但不同种族其并发恶性肿瘤疾病谱有较大差异。
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风湿病多系统损害的中医治疗
风湿病中的弥散性结缔组织病( CTD)主要包括系统性红斑狼疮( SLE )、类风湿关节炎( RA )、原发性干燥综合征( pSS)、多发性肌炎/皮肌炎( PM/DM)、系统性硬化症( SSc)、混合性结缔组织病( MCTD)等。常累及全身各个组织器官，造成多系统损害，根据本院资料统计[1]，至少50%的SLE患者有1个以上的内脏器官损害，至少40% pSS患者有1个器官损害，而25%有2~3个甚至4个器官损害。这些多系统损害可以在病初表达，也可以在病程中陆续出现。受损器官和组织的部位决定其临床症状及预后。 CTD 一旦出现多系统损害，应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情发展。风湿病属于中医痹病的范畴，早在《素问·痹论》中就提出痹病是一个全身性疾病，其中的五脏痹与现代风湿病导致的多系统损害非常类似，因此笔者认为可以应用五脏痹的理论指导其治疗，现简介如下。
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中医药治疗肌痹的研究进展
通过查阅、分析、总结近几年中医诊治肌痹的相关文献,笔者发现中医药治疗肌痹具有适应症广、总有效率高、毒副作用小的特点和优势.中医药能够广泛而有效地运用于肌痹的防治.
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来氟米特治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效分析
目的:观察来氟米特单药或联合甲氨蝶呤治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效.方法:根据Bohan和Peter诊断标准,回顾分析87例多发性肌炎/皮肌炎患者,分析比较来氟米特组(采用来氟米特治疗)和甲氨蝶呤组(采用甲氨蝶呤治疗)及联合治疗组(采用来氟米特联合甲氨蝶呤治疗)的实验室指标及肌力监测.结果:治疗后,3组红细胞沉降率、C-反应蛋白、肌酶较治疗前均有下降,差异有统计学意义(P<0.05);3组肌力较治疗前改善,差异有统计学意义(P<0.05),且来氟米特组和联合治疗组对肌力改善的疗效较好(P<0.05).来氟米特组不良反应发生率较甲氨蝶呤组、联合治疗组有低的趋势,但差异无统计学意义(P>0.05).结论:来氟米特治疗多发性肌炎和皮肌炎有效,其疗效与传统治疗药物甲氨蝶呤相当,而且来氟米特单药或联合甲氨蝶呤改善肌力更显著,3种疗法的安全性相当.
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刘爱民教授辨证论治皮肌炎经验
刘爱民教授对皮肌炎的辨证论治有较为丰富的经验,认为皮肌炎总的病因病机是外邪侵袭,正气亏虚,导致以虚证为主、虚实夹杂的证候特点,治疗则要以健脾补虚为主,随症加减.
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皮肌炎合并脂膜炎1例
皮肌炎合并脂膜炎临床案例较为罕见,本文就苏北人民医院近期接诊的1例皮肌炎后发生脂膜炎患者报道如下.1病例资料患者,女,52岁,患者因"面部红斑17年,全身多发硬结12年"于2018年1月10日入院.2000年患者无明显诱因出现面部红斑及全身肿痛,伴四肢乏力,以近端肢体为主,根据肌酶谱、肌电图等结果诊断提示"皮肌炎",予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500mg冲击治疗后好转出院.后反复住院,期间给予羟氯喹、沙利度胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、胸腺肽、雷公藤多种免疫抑制剂治疗,病情基本控制.2005年开始患者出现多处肌肉疼痛,伴皮肤硬结,从初始的右侧臀部及大腿处,逐渐发展到双侧腋下,上臂内侧,两侧腰部,腹部等,且进行性增大,硬结组织活检提示"脂膜炎",继续予激素80mg等治疗好转后出院.2012年患者于南京某医院行间充质干细胞(1×106?kg-1)治疗后,四肢乏力及上肢活动能力明显改善,后患者仅维持口服醋酸泼尼松每次5mg,每日1次至今,病情控制可.近期患者再次出现双侧前臂乏力、疼痛,伴新发硬结,拟"皮肌炎,脂膜炎"收入苏北人民医院风湿免疫科.患者有糖尿病病史5年,无其他特殊病史.无相关家族史.体格检查:生命体征平稳,心、肺、腹查体未见明显异常.
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张鸣鹤教授辨治皮肌炎验案2例
皮肌炎（DM）属于特发性炎症性肌病，是以水肿、红斑为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害，只有肌肉症状而无皮肤损害称为多发性肌炎（PM）［1］。张鸣鹤教授对治疗皮肌炎有着丰富的临床经验和独特的见解，主张“因炎致痹”［2］，以清热凉血解毒，健脾益气为原则辨证治疗皮肌炎，现选取典型病例2例报道如下。
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合并皮肌炎的非小细胞肺癌围手术期临床特点
目的：分析胸腔镜肺叶切除治疗非小细胞肺癌( NSCLC)合并皮肌炎的围手术期临床特点。方法对6例合并皮肌炎的NSCLC患者和6例不伴皮肌炎的NSCLC患者进行1∶1配对研究,分别施行胸腔镜肺叶切除术治疗。对手术时间、术中失血量、术后肺炎/肺不张发生率、术后伤口恢复情况、术后3d胸腔引流量、术后乳糜胸发生率、心律失常发生率、围手术期住院时间等进行比较。结果肺癌患者是否合并皮肌炎在手术时间、术中失血量、术后3 d胸腔引流量等方面比较,P>0.05,差异无统计学意义。合并皮肌炎与不伴皮肌炎患者的术后房颤发生率分别为50.00%(3/6)和16.66%(1/6),肺炎/肺不张发生率分别为50.00%(3/6)和16.66%(1/6),住院时间分别为(16.28±3.61) d和(11.11±2.92) d,差异有统计学意义(P<0.05)。结论合并皮肌炎的NSCLC患者肺叶切除术后房颤和肺炎/肺不张发生率较高,围手术期住院时间较长,应引起注意。
