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持续性多克隆B淋巴细胞增多症
持续性多克隆B淋巴细胞增多症(Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis,PPBL)是由于B淋巴细胞非克隆性或多克隆性持续增殖所致的一种非恶性淋巴细胞增殖性疾病.1982年,Gordon等[1]描述了3例女性患者,其共同特征是:均为吸烟者;外周血B淋巴细胞中等程度地增多,随访多年无变化;有数量不等的双核淋巴细胞;血清IgM呈多克隆升高;HLA-DR7阳性,认为是一种少见的良性淋巴细胞增殖临床病理综合征,从而提出了持续性多克隆B淋巴细胞增多症的概念.以后多位作者陆续报道,迄今已近90例(见表1).PPBL常被误诊为慢性淋巴细胞白血病(CLL)等恶性淋巴细胞增殖性疾病,而给予不必要的化疗,应以鉴别.
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欧洲人中的反应过度疟疾脾大综合症:5个病例的报道
反应过度疟疾脾大综合症(HMS)被认为是长期居住在疟疾地区的居民反复感染疟疾后的一种变态性免疫反应.其确诊包括:脾大部分肿大,疟疾抗体水平高,血清IgM至少比当地均值高2个标准差,肝组织显示淋巴细胞增多症(HSL)以及抗疟治疗的临床和免疫学反应延长.
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单克隆B细胞增多症与慢性淋巴细胞白血病的相关性研究
目的 观察单克隆B细胞增多症(MBL)与慢性淋巴细胞性白血病(CLL)的关系.方法 调查1508例正常血细胞计数,年龄61 ~80岁和2002例淋巴细胞增多症(>4000/mm3)患者,应用流式细胞仪检测分析.结果 正常细胞计数组中单克隆CLL表型B细胞者75例(5.0%),淋巴细胞增多症病例中280例(14.0%),在淋巴细胞增多的研究对象中,30%的患者进展为CLL,10%的患者需要化疗.随访5年间,35%的患者死亡,但死于CLL者仅6例.年龄68岁以上和低血红蛋白水平可预示死亡危险性增加.结论 在一般人群中和在淋巴细胞增多患者中CLL表型的细胞,同慢性淋巴细胞白血病细胞有共同的特点.这一发现提示有CLL表型的单克隆B淋巴细胞增多者应加强监测,必要时应进行治疗.
关键词: 慢性淋巴细胞性白血病 淋巴细胞增多症 单克隆B细胞增多症 -
大颗粒淋巴细胞增多症16例临床及免疫表型分析
大颗粒淋巴细胞增多症(Lymphoproliferative disease ofgranular lymphocytes,LDGL)是一种比较少见的淋巴细胞增殖性疾病,占T/NK细胞性恶性疾病的2%~5%[1].其特征为外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)持续性的升高.该病由Loughran于1985年首次报道[2],迄今为止仅报道400余例.
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小儿外周血异型淋巴细胞增多110例临床分析
小儿外周血中异型淋巴细胞增多见于多种小儿疾病。常见于小儿传染性单核细胞增多症;其次部份病毒感染性疾病,另外还可见于小儿淋巴细胞增多症,细菌、支原体、原虫,以及某些药物反应均可引起外周血中异型淋巴细胞增多。除传染性单核细胞增多症及支原体肺炎外,其他几种小儿疾病异型淋巴细胞数量增多,但大约在3%~8%范围内波动。传染性单核细胞增多症初期部分还达不到>10%的标准,而支原体肺炎部分超过10%的标准。因此,对异型淋巴细胞增多的患儿应结合临床体征及相关检查结果综合分析才能定论,现将110例异型淋巴细胞增多资料分析报告如下。
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持久性多克隆B淋巴细胞增多症
1982年Gordon等[1]首次报道3例持久性多克隆B淋巴细胞增多症(persistent polyclonal lymphocytosis of B lymphocyte,PPBL)以来,不断有新的病例报告.迄今文献报道[2]已有83例,国内仅有文献综述,但尚未见到具体病例报告.PPBL是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,其突出特点是以大量吸烟的女性居多;除血液学有异常外,临床无症状或症状较轻;病情稳定,呈良性过程;不需要特殊治疗,戒烟后血象可恢复正常.我国人口众多,吸烟者不少,提高对PPBL的认识,注意对本病的诊断,确有实用意义.
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慢性自然杀伤细胞淋巴细胞增多症一例
慢性自然杀伤( nature killer,NK)细胞起源于骨髓造血干细胞,呈大颗粒细胞形态,约占外周血淋巴细胞的5%,主要参与机体的非特异免疫.慢性NK细胞淋巴细胞增多症(chronic NK cell lymphocytosis,CNKL)是一组罕见的异质性疾病,该病病因不明,大部分呈良性、惰性过程,可自行缓解,少数向恶性转化[1].近年宁波市鄞州人民医院确诊1例CNKL,现结合文献复习如下.
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急性粟粒型肺结核并发噬血细胞综合征1例
患者,男,40岁.因发热伴头昏、鼻出血及牙龈出血2 个月入院.发病前1个月曾患上呼吸道感染,当时检验外周血常规正常.体检:体温39℃,血压106/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),中度贫血貌,双侧巩膜轻度黄染,双下肢皮肤见散在瘀点及瘀斑,右侧颈部触及蚕豆大小淋巴结4个,无压痛,活动尚可.双肺呼吸音粗糙,可闻及散在湿性啰音,心律92次/min,节律齐.
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再生障碍性贫血的诊断和治疗进展
再生障碍性贫血(AA)以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为特征,临床上表现为贫血、感染和出血症状.目前,越来越多的学者认识到AA与其他多种血液系统疾病存在密切的关联或重叠,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS),以及大颗粒淋巴细胞增多症等[1].目前,免疫抑制治疗(IST)与同胞供者骨髓移植(BMT)并列为AA标准疗法.治疗手段的决策应依据患者病情的严重程度、年龄、有无匹配的同胞供者等,以及有无活动性出血或感染等危险因素[2,3].本文对AA诊断和治疗中的若干问题作一概述.
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急性传染性淋巴细胞增多症与传染性单核细胞增多症的实验室诊断
急性传染性淋巴细胞增多症与传染性单核细胞增多症属于病毒性传染病,在临床表现有相似上呼吸道感染症状,急性传染性淋巴细胞增多症与急性传染性单核细胞综合症、红细胞血小板出凝血时间,化验结果均正常范围,但是白细胞总数在不同程度上有所增多,仍有不同的表现.
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研究分析EB病毒感染患儿不同临床疾病类型与其免疫功能的关系
目的 探讨在临床中由于EB病毒感染导致的小儿不同病症的免疫状况.方法 随机选取在医院自2015年4月到2017年2月就诊的受到EB病毒感染的儿童共有100例,根据儿童的病症种类的差异将其分成四个组,包含普通IM组、严重IM组、CAEBV组以及EBV-HLH组,第一组的患儿属于普通性的传染性单核细胞增多症(39例),第二组的患儿属于严重性的传染性单核细胞增多症(32例),第三组的患儿属于慢性活动的EB病毒感染(9例);第四组的患儿属于淋巴细胞增多症(20例).然后选取在该阶段参与体检的健康儿童共有50例,将其设置为健康组.分别测定各组儿童的免疫蛋白、T淋巴细胞以及B淋巴细胞含量的状况.结果 EBV-HLH组与CAEBV组患儿的C4以及C3的含量比其他各组患儿显著减少(P<0.05),CAEBV组患儿的IgE的含量比其他各组患儿显著增加(P<0.05),EBV-HLH组患儿的IgG以及IgA两者的含量比其他各组患儿显著减少(P<0.05).EBV-HLH组患儿的T淋巴细胞与B淋巴细胞比其他各组患儿明显减少(P<0.05),CAEBV组患儿的B淋巴细胞比普通性与严重性IM两组以及健康组患儿的显著减少(P<0.05).结论 在临床中由于EB病毒感染导致的小儿不同病症的免疫状况存在一定差异,而该类病毒导致的多个脏器功能破坏同免疫水平存在一定的关系,而患儿的体液免疫水平对于不同病症的病情程度相关.