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小儿凝血异常的实验检测及评价
小儿出血性疾病疾病种类繁多,涉及止血机制不同环节的缺陷.临床上大致可分两大类:①血管-血小板因素异常(初期止血缺陷).见于血小板减少性紫癜及血小板功能缺陷疾病;②凝血-抗凝血异常(二期止血缺陷).见于血友病.在凝血机制异常的疾病中,单独一种凝血因子缺乏多见于遗传性疾病.获得性凝血因子异常可同时累及多种凝血因子.例如由于营养因素及肝脏疾病,可导致维生素K依赖因子(包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ等)活性下降及纤维蛋白原降低.
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获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症7例临床分析
维生素K依赖性凝血因子包括凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S,维生素K缺乏使得这些凝血因子的谷氨酸不能γ- 羧基化, 从而成为异常的不能参与凝血反应的因子,临床表现为凝血障碍,称维生素K依赖性凝血因子缺乏症,属于获得性凝血因子异常.成人维生素K依赖性凝血因子缺乏症是临床上不明原因出血的病因之一,极易漏诊误诊.本院近3年来诊治成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症7例,经维生素K1及输注血浆治疗均痊愈.为提高诊断治疗水平,现对其临床特点及实验室检查回顾分析如下.
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92例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症临床研究
维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ均需要正常功能的维生素K环氧化物还原酶及γ-谷氨酰基羧化酶.而体内维生素K缺乏或者利用障碍时则合成无γ-羧基化的异常维生素K依赖凝血反应因子,称为维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白.这种蛋白由于缺乏Ca2+的结合位点,不能通过Ca2+与磷脂表面结合,而出现凝血功能障碍,导致自发性全身出血,属于获得性凝血因子异常,是临床上不明原因出血的病因.我们对近6年来收治的92例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者临床资料进行回顾性分析,以提高对该病认识.
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晚发性维生素K缺乏性颅内出血误诊原因分析
晚发性维生素K(Vitk)缺乏症又称获得性凝血因子依赖缺乏症,是体内缺乏Vitk所致。由于该病起病突然,病情变化迅速,尤其是颅内出血,死亡率高,可导致严重的神经系统后遗症。且本病早期表现无特异性,易造成误诊、误治。现将我院近七年来收治的25例晚发性Vitk缺乏性颅内出血误疹病例报告分析如下。1 临床资料1.1 一般资料:男18例,女7例,发病年龄31d~4个月,其中31d~2个月12例,~3个月9例,~4个月4例,发病至入院时间>12h4例,>24h10例,>48h21例,所有病人均未用过Vitk。其中单纯母乳喂养16例(64%),慢性迁延性腹泻5例(20%),反复使用抗生素3例(12%),肝炎综合症1例(4%)。
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同一样品活化部分凝血活酶时间两种测试结果比较
活化部分凝血活酶时间测定(APTT)在口服抗凝剂的监测、外源性凝血因子的测量、诊断获得性凝血因子的测量等有着广泛的应用;血检中,APTT测定中的影响因素较多,以往重在研究血标本的采集,抗凝剂的选择,血标本保存温度和时间,仪器的校准以及试剂选择等问题[1~3],但我们在长期的检测过程中发现,APTT试剂即将用完报警前一个APTT结果偏高者与重新用血凝试剂所测结果差别很大.现报告如下:
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如何鉴别凝血因子异常导致的出血性疾病
凝血机制异常导致的出血有以下4类原因:血浆凝血因子缺乏;凝血因子加速损耗;蛋白分解作用加速;血循环中有抗凝物质.除因子Ⅳ(Ca2+)和因子Ⅻ外,其它任何一种血浆凝血因子异常都可以引起出血.其特点是以肌肉、关节出血多见,严重者可有内脏出血,而皮肤、黏膜出血罕见.因子Ⅳ下降达到引起出血症状水平之前,心血管系统与神经肌肉系统早已出现严重障碍.因子Ⅻ缺乏临床上无出血现象.单独一种凝血因子缺乏多见于遗传性疾病,获得性凝血因子异常则同时累及多种凝血因子.
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新生儿获得性凝血因子V缺乏症1例报告
1 临床资料患儿,男,8 d.因"脐部出血不止、肉眼血尿半天"第1次入院.患儿系G2P2,足月剖宫产,无窒息抢救史,Apgar评分、羊水、脐带无异常,出生体质量3.3kg.体检:体温(T)36.9℃,心率(P)140次/min,呼吸(R)60次/min,入院体质量3.7kg,血压(BP)60/36 mmHg,经皮氧饱和度90%,足月新生儿貌,发育营养可,反应差,呼吸急促,哭声低,皮肤黏膜苍白,无皮疹、出血点及瘀斑,前囟平软,口唇无发绀,心肺未见异常,腹部平软,脐带未脱落,渗血不止,肝肋下1 cm,质软,脾不大,肠鸣音正常,四肢无异常,原始反射均存在.血常规:白细胞计数(WBC)25.03×109/L,中性粒细胞(L)0.27,淋巴细胞(N)0.57,红细胞计数(RBC)2.33×1012/L,血红蛋白(Hb)75 g/L,血小板计数(Plt)334×109/L,网织红细胞(Ret)4.1%.尿RBC++,大便常规正常.血型:AB型,Rh阴性.
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获得性凝血因子缺乏分析
获得性凝血因子缺乏是指由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性降低使患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起自发性出血或轻微损伤后出血不止.
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获得性血友病 A2例报道并文献复习
获得性血友病(acquired hemophilia ,AH)是指非血友病患者出现自发获得性凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾病。其中常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体导致的获得性血友病A(AHA)。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如不能及时诊治可危及生命。现报道2例,并文献复习,以提高对本病的认识。