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重症肌无力常规针极肌电图表现
目的 研究重症肌无力(MG)患者常规针极肌电图(EMG)表现及其诊断价值.方法 回顾性分析83例完成右侧三角肌针极EMG、腋神经低频重复电刺激(RNS)和伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)检查的MG患者的有关资料,分析针极EMG的表现及其与RNS的相关性.结果 83例中EMG检查结果正常12例(14.5%),异常71例(85.5%).在EMG异常者中,出现平均运动单位电位(MUAP)时限缩短67例(94.4%),多项波增多者37例(52.1%),大力收缩时募集电位呈病理干扰相19例(26.8%),异常自发电位3例(4.2%),结果符合"肌源性损害"表现19例(26.8%).腋神经RNS时三角肌波幅衰减幅度与三角肌平均MUAP时限呈负相关.结论 MG患者常规EMG检查主要异常表现为MUAP时限缩短,少数可见"肌源性损害"的EMG表现.对于临床表现不典型的MG患者应检查EMG并结合RNS和SFEMG检查进行诊断和鉴别诊断.
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单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附80例报告)
目的研究眼肌型重症肌无力(OMG)患者的单纤维肌电图(SFEMG)及与其他辅助检查的关系,期望对临床诊断提供帮助. 方法对80例(男39例,女41例)OMG患者低频和高频重复神经电刺激(RNS)、伸指总肌(部分额肌)SFEMG和血中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)进行测定. 结果伸指总肌SFEMG示,50例(62.5%)异常,表现为颤抖增宽和阻滞.平均颤抖为(45.2±21.0) μs,颤抖＞55 μs所占百分比为(18.2±26.5),阻滞所占百分比为(8.7±15.3).额肌SFEMG示,8例(80%)异常,平均颤抖为(66.3±26.8) μs, 颤抖＞55 μs所占百分比为(32.7±28.5),阻滞所占百分比为(28.0±24.3),明显高于正常对照组(P＜0.001).RNS异常率为28.8%(23/80).AChRAb滴度增高占38.8%(26/67).SFEMG的颤抖和阻滞与RNS递减的程度呈明显的负相关性.RNS和AChRAb异常组平均颤抖明显高于正常组(P＜0.001).但SFEMG正常组仍有13.3%(4/30)RNS异常和26.7%(8/30)AChRAb异常. 结论 SFEMG在OMG患者的辅助检查中阳性率高,与RNS和AChRAb具有互补作用,三者结合可有助于OMG的诊断.
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重症肌无力患者临床绝对评分和电生理检查的相关性研究
目的研究重症肌无力(MG)患者临床绝对评分和电生理检查结果的相关性. 方法 61例MG患者在进行临床绝对评分之后依次进行桡、腋、副和面神经低频重复电刺激(RNS)和伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)检查.通过SPSS10.0软件分析临床绝对评分与RNS和SFEMG 结果的相关性. 结果临床绝对评分与桡、腋、副和面神经低频RNS的波幅衰减程度之间均呈显著正相关;临床绝对评分与SFEMG结果中的平均jitter值、异常电位对比例和阻滞电位对比例之间呈非常显著正相关,而与正常电位对比例之间呈非常显著负相关. 结论临床绝对评分的高低与电生理的检查结果间有很好的一致性,能够比较准确、客观地反映MG病情的严重程度.
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重症肌无力和吉兰-巴雷综合征周围神经肌肉电生理检查方法的特点
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)和吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)主要累及神经-肌肉接头、神经根、周围神经.此类疾病的诊断有赖于对临床、电生理、分子生物学与病理学等多方面证据的综合分析,周围神经和肌肉相关的临床神经电生理学检查是诊断和鉴别诊断这些疾病的重要手段之一,此文旨在简要介绍有关的主要项目及应用.
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RNS与SFEMG在检测ALS患者神经肌肉接头功能紊乱的比较研究
目的：＿探讨重复神经电刺激（RNS）与单纤维肌电图（SFEMG）在检测肌萎缩侧索硬化（ALS）患者神经肌肉接头功能紊乱中的吻合率及 RNS低频递减阳性率与 SFEMG指标纤维密度（FD）、颤抖（jitter）、阻滞（block）的关系。方法＿收集＿2008‐5—2009‐4在北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的 ALS患者43例，同时行RNS及SFEMG检查。比较RNS与SFEMG在判断 ALS患者神经肌肉接头紊乱的敏感性和特异性，并分析RNS低频递减与SFEMG参数指标jitter、block、FD的相关性。结果＿（1）43例患者中26例 RNS （＋），占60.5％，17例RNS（－），占39.5％。SFEMG（＋）34例，占79.1％，SFEMG（－）9例，占20.9％。其中SFEMG（＋）＋RNS（＋）者共25例，SFEMG（－）＋RNS（－）者8例。RNS在判断ALS存在神经肌肉接头受累方面与SFEMG比较有一定的吻合性（Kappa＝0.47，P＜0.01）。（2）RNS阴性和阳性组FD间比较无统计学差异（t＝－0.1405，P＞0.05）。RNS阳性组Block程度明显高于RNS阴性组（χ2＝11.432，P＜0.01），jitter值也明显高于RNS阴性组（t＝2.906，P＜0.01）。桡神经 RNS波幅递减程度与jitter值呈正相关（r＝0.626，P＜0.05）。结论＿RNS与SFEMG比较有一定的吻合率。RNS检查灵敏度较高，具有操作简单，费用低，耗时短，无创，不需患者特殊配合，近远端肌肉均可操作，易于推广的特点，对ALS患者的辅助诊断具有意义。
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重复神经电刺激在肌萎缩侧索硬化患者中的诊断和鉴别价值
肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元病(MND)中常见的一种,成人发病,选择性地侵犯上下运动神经元,患者常在发病后3～5年内死亡.越来越多的证据表明,ALS患者神经肌肉接头也有受累,但机制尚不肯定.电生理对神经肌肉接头疾病的诊断主要依靠重复神经电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)两种技术.众所周知,RNS对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义,虽然SFEMG被认为是目前研究神经肌肉传导障碍敏感的技术,但有损伤性大、耗时长、特异度较低、技术要求也较高且需要患者主动配合的特点,而RNS有其特定的优势:患者无损伤且耐受性好,并且可方便地研究无力肌肉、近远端肌肉.
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单纤维肌电图在糖尿病周围神经病变中的变化和意义探讨
目的观察单纤维肌电图(SFEMG)在糖尿病周围神经病变(DPN)中的变化,探讨DPN的发病机制.方法36例已作常规神经传导检测(NCS)的2型糖尿病患者,测定指总伸肌的颤抖和纤维密度(FD),并测量空腹血糖(FBG)、糖化血红蛋白(HbA1c)、总甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、脂蛋白a[Lp(a)]、载脂蛋白A(Apo-A)、载脂蛋白B(Apo-B)及血压.结果在18例NCS异常者中,颤抖值均超出正常范围(11例伴阻滞),14例FD增加;18例NCS正常者中,有7例颤抖值增大(3例伴阻滞),5例FD增加.颤抖和FD呈正相关(r=0.7621,P＜0.01),颤抖和FD均与糖化血红蛋白、TG、LDL-C、Lp(a)及舒张压呈正相关.结论SFEMG是DPN早期诊断的敏感手段,可发现亚临床神经病变.血糖、血压、血脂控制不良在DPN的发生和发展中起重要作用.
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肌电图在肌肉病诊断和鉴别诊断中应注意的问题
肌电图(electromyography,EMG)是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术.通常包括两个含义,即广义肌电图和狭义肌电图,前者包括神经传导速度、重复神经电刺激、各种反射、单纤维肌电图(single-fier electromyography,SFEMG)、巨肌电图、扫描肌电图、表面肌电图及运动单位计数等;后者指同心针或常规肌电图.
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单纤维肌电图在神经肌肉疾病诊断中的应用
单纤维肌电图(SFEMG)是20世纪60年代,由瑞典的Stalberg和Ekstedt首先创立的一项神经电生理学检查技术;70年代以后,该项技术开始在国外临床应用;90年代引入我国,并越来越多地应用于神经肌肉疾病的临床诊断和研究中.
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肌电图在炎性肌病诊断中的意义
肌电图(EMG)系临床诊断神经肌肉疾病所必需的检查手段,常用的是针电极肌电图,有时还需进行以下较少使用的特殊方法,如单纤维肌电图(SFEMG),可记录单个肌纤维的电活动,通常可以记录到1～2条肌纤维的动作电位(AP);
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神经肌肉的电生理检查
神经肌肉疾病的传统诊断主要依据临床症状和体征、各种血液学检验、肌肉活检、电生理和分子基因检查.肌电图和神经传导速度的检查能确定运动单位不同水平的异常,因此能区别肌源性和神经源性疾病.除了传统的肌电图(EMG)检查,还有单纤维肌电图、巨肌电图等.
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伴胸腺增生和胸腺瘤的重症肌无力患者电生理特点
目的 研究伴有胸腺异常增生或胸腺瘤的重症肌无力(MG)与胸腺正常MG患者的电生理指标.方法 对61例MG患者进行低频重复电刺激(RNS)、单纤维肌电图(SFEMG)和胸部CT扫描,对比胸腺增生、胸腺瘤和胸腺正常组的伸指总肌(EDC)和眼轮匝肌(OO)的颤抖值.结果 影像学发现14例胸腺异常,病理证实胸腺瘤7例.眼轮匝肌的MCD值、>55 μs电位对百分比、阻滞电位对百分比3项指标在胸腺正常组和异常组之间分别为(68.23±21.56)μs vs(94.25±224.92)μs,(58.89±27.30)%vs(86.51±214.66)%,(32.08±25.11)%vs(52.24±29.93)%(均P<0.01).结论 RNS阳性率在胸腺正常和异常组之间是相近的,OO的SFEMG检查是较敏感的诊断手段.
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重症肌无力58例临床分析报告
重症肌无力(MG)是临床上表现为活动后加重、休息后减轻的、晨轻暮重的骨骼肌无力;病程上可有加重、缓解趋势;电生理上为低频重复电刺激的波幅递减和微小终板电位降低及单纤维肌电图的Jitter增宽;药理学上为胆碱酯酶抑制剂治疗有效,对箭毒类药物过度敏感;免疫学上为血清中乙酰胆碱受体抗体增高等;免疫病理学上表现为神经-肌肉接头处突触后膜的皱折减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体的减少.故重症肌无力是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱的受体,即主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性以及补体参与的自身免疫性疾病.
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单纤维肌电图结合疲劳试验对重症肌无力的诊断价值
目的 对重症肌无力(MG)患者行单纤维肌电图(SFEMG)检测及疲劳试验,探讨两者结合对重症肌无力的诊断意义.方法 选择53例MG患者进行试验.均在下午15点~16点选取小指展肌、三角肌进行SFEMG检测,休息10min后,进行疲劳试验5min,休息2min后再进行SFEMG检测记录相关数据进行分析.结果 53例患者中,单纯SFEMG检查正常者20例(33.73%),异常者33例(62.26%),其中颤抖延长者有34例(64.15%),阻滞者28例(52.83%).疲劳试验后,SFEMG检查正常者3例(5.66%),异常者50例(94.34%),其中颤抖延长者有48例(90.57%),阻滞者43例(81.13%).疲劳试验前后两者数据相比,差异有统计学意义(P<0.05).结论 SFEMG结合疲劳试验可明显提高MG患者的阳性诊断率,尤其对于静息状态下SFEMG检测正常的MG患者更有效,能在检测中很好的减少伪差,减小患者重复检查的痛苦,并对记录结果的分析有很高的参考价值.
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疑似肌病的青少年型重症肌无力一例报告
青少年型重症肌无力临床不多见,且患者多属于纯眼肌型,以四肢肌无力起病且重频试验阴性的青少年型重症肌无力更少见,同时由于病情相对较轻(临床表现不典型)、历时较长而容易被误诊,但胸腺CT扫描、单纤维肌电图检查可有助于临床诊断.本文报道了1例以四肢肌无力起病的青少年型重症肌无力患者的诊疗过程,提示当青少年患者肌无力特点不典型时,及时完善胸腺CT、肌电图、单纤维肌电图检查是有必要的.
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重复神经电刺激和单纤维肌电图对重症肌无力诊断的价值
重复神经电刺激检查和单纤维肌电图是重症肌无力诊断过程中不可缺少的一部分.重复神经电刺激检查对临床上已出现无力症状的肌肉检查时,可以增加检出率.不同分型的重症肌无力患者其重复神经电刺激检查阳性率并不一致.单纤维肌电图是诊断重症肌无力和其它神经肌肉接头疾病敏感的电生理检查.作为测试肌肉多首选伸指总肌,面部肌肉的单纤维肌电图检查对诊断眼肌型重症肌无力具有很大的价值.临床上,如果第一块肌肉颤抖值正常,继续检测第二块肌肉(通常为额肌),阳性率可以高达99%.单纤维肌电图敏感性高于重复神经电刺激检查,对重复神经电刺激检查阴性者,单纤维肌电图可帮助进一步诊断重症肌无力.
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重组乙酰胆碱受体α-亚单位融合蛋白诱导实验性自身免疫性重症肌无力
目的探讨重组乙酰胆碱受体(AchR)的α-亚单位融合蛋白诱导实验性自身免疫性重症肌无力动物模型的可行性,从而为重症肌无力的实验研究创造条件.方法以重组AchR的α-亚单位融合蛋白主动免疫Lewis大鼠,末次免疫后观察临床表现,并进行低频重复电刺激、单纤维肌电图及血清乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度检测.结果实验组5只大鼠有临床症状者4只,主要表现为摄食减少,活动减少,嘶咬无力且易疲劳,其中1只有明显肌无力;实验组5只大鼠有3只低频重复电刺激衰减率＞10%,其中1只衰减率＞20%;实验组大鼠MCD值较正常组明显延长(P＜0.01),而CFA对照组与正常组MCD值无明显差异(P＞0.05);实验组5只大鼠AchRab的P/N值,有4只≥2.1,1只介于1.4和2.1之间.结论以重组AchR的α-亚单位融合蛋白主动免疫Lewis大鼠成功地诱导了实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.
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单纤维肌电图在诊断腕管综合征中的表现和评价
目的 分析、评价单纤维肌电图(single fiber electromyography,SFEMG)在诊断腕管综合征中的表现和作用.方法 将临床确诊的14例腕管综合征患者(共20侧)根据常规电生理神经传导检测数据分为两组:患侧跨腕段SNCV(感觉神经传导)均减慢,但拇短展肌CMAP(复合肌肉动作电位)潜伏期正常者为腕管Ⅰ组(10侧),拇短展肌CMAP的潜伏期4.3ms者为腕管Ⅱ组(10侧).各组均行SFEMG检测,得到拇短展肌的纤维密度(fiber density,FD)和单纤维动作电位间间隔的连续差均值(mean of consecutive difference,MCD).10例(10侧)健康志愿者为对照组,同法测取FD、MCD值.结果 术前各组SFEbfG检测结果 :拇短展肌MCD平均值,腕管Ⅰ组为67.86μs,较对照组延长了27.47μs;腕管Ⅱ组为83.36μs,较对照组延长了42.97μs.拇短展肌FD平均值,腕管Ⅰ组较对照组增加了0.46,腕管Ⅱ组较对照组增加了0.60.腕管Ⅰ、Ⅱ组的MCD、FD明显高于对照组,Ⅱ组MCD又明显高于Ⅰ组,而Ⅰ组、Ⅱ组FD则无明显差异.结论 单纤维肌电图检测为腕部正中神经卡压,特别是早期卡压的诊断提供了一项新的更为直接的客观指标.
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臂丛各神经根切断后靶肌肉内代偿机制的实验研究
目的 通过研究臂丛神经各根切断后主要靶肌肉内运动终板形态学和功能学的变化过程,探索臂丛神经各根在靶肌肉内分布特点和切断后的代偿机制.方法 120只雄性SD大鼠,随机分成5组,每组24只.右侧建成臂丛神经各根的切断模型,左侧为正常对照组.术后第1、4、8、12周,用乙酰胆碱酯酶染色和单纤维肌电图等方法,检测各神经根主要靶肌肉内运动终板形态学和功能学变化过程.结果 颈5神经根和胸1神经根切断后,靶肌肉内出现无代偿特征的Jitter图形,Jitter均值明显低于正常对照侧;颈6、颈7和颈8神经根切断后,出现明显的代偿性Jitter改变,但只在颈7神经根切断后第1～4周Jitter均值逐渐增大,均明显高于对照组(P<0.05),第8～12后恢复正常;其余各神经根切断后Jitter均值明显低于对照组(P<0.05);臂丛神经各根切断后靶肌肉内的MCD分布图表明,仅在颈7神经根切断后会出现明显代偿变化.靶肌肉内运动终板面积逐渐扩大,乙酰胆碱酯酶染色逐渐变淡,直至消失的情况出现在颈5神经根和胸1神经根切断后;颈6神经根切断术后靶肌肉内运动终板变化与颈8神经根切断术后几乎一致,大部分运动终板消失,但仍有部分面积扩大,淡染的运动终板存在;颈7神经根切断术后第4～8周,在某些区域能发现少数异常的运动终板,到第12周后,运动终板的大小、形态和染色深浅全部恢复正常.结论 颈7、8神经根切断后靶肌肉内出现可能的代偿改变,颈6神经根切断后代偿变化极其有限,颈5、胸1神经根不具有代偿潜力.
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重症肌无力患者病情变化对单纤维肌电图jitter值的影响
目的:探讨重症肌无力(MG)病情变化和单纤维肌电图(SFEMG)颤抖(jitter)值变化之间的关系.方法:对MG患者治疗前后的病情进行绝对评分并计算相对评分,同时行SFEMG检查,统计分析相对评分和jitter值变化率之间的关系.结果:MG患者随病情好转或痊愈,jitter值相应变小,病情变化和jitter值变化率总体呈弱相关(非Ⅰ型MG患者相关参数r=0.617、R2=0.380、P=0.008).结论:病情的变化影响jitter值,但jitter值的改变不能及时反应病情的变化,对于预测病情的转归帮助有限.
