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有家族史的Vohwinkel残毁性掌跖角皮症一例并文献复习
报告1例女性16岁Vohwinkel残毁性掌跖角皮症患者.掌跖部渐进性角化过度病史16年,双手足第五指、趾戒指状紧缩环2年.X线片示局部骨质异常.无鱼鳞病,听力正常,其父有类似疾病史.
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Vohwinkel残毁性掌跖角皮症
报告1例Vohwinkel残毁性掌跖角皮症.患者男,50岁.掌跖增厚脱屑40余年,双手指挛缩10年.体格检查:双掌跖角化增厚,双手除拇指外其余各指可见环形缩窄和挛缩,双足多趾离断.各指(趾)甲板正常.X线检查:双手指骨弯曲变形,部分趾骨破坏消失.诊断为残毁性掌跖角皮症.该例患者不伴有听力异常和鱼鳞病,无阳性家族史.
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残毁性掌跖角皮症1例
残毁性掌跖角皮症是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,笔者诊治1例,现报告如下.
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条纹状掌跖角皮症1例
患儿男,8岁.双足跖受压部位皮肤过度角化、增厚4年,双手掌、指条带状角化过度4个月.患儿4岁时,首先于双足后跟皮肤出现角化过度、增厚,此后双足其他受压部位也相继出现皮肤角化过度、增厚,伴有皲裂、疼痛.
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残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病1例
患者女,38岁.因掌跖角化过度32年,双手指远端指间关节环形缩窄3年,于2004年6月来我科就诊.患者自幼皮肤干燥,尤以小腿胫前明显,表面覆盖少许细小的白色鳞屑.32年前双掌跖皮肤开始粗糙、脱屑,逐渐增厚、变硬,并累及双手、足伸侧皮肤和指、趾.3年前双手小指远端指间关节屈侧横褶处出现线状缩窄,逐渐发展成环状缩窄.末节手指肥大呈鼓锤状,间歇性剧痛,时常破溃,有恶臭味分泌物.在当地医院切开引流后,疼痛减轻.病情缓慢发展,逐渐加重,双手示指、中指的末端关节亦出现环形缩窄.患者出生时无异常,父母健在,非近亲结婚.其父皮肤粗糙、脱屑,尤以小腿伸侧为重,掌跖角化明显.兄妹5人,均皮肤干燥,其父及兄妹指、趾均无缩窄.
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掌跖角皮症伴牙周病1例
患儿女,13岁.手足红斑、脱屑、皲裂伴切牙缺损12年,于2004年8月16日在本科就诊.患儿从1岁起在掌跖部位出现对称分布的红斑、角化过度、脱屑和皲裂性损害,皮损逐年增多加重,从第2年起扩展到手足侧缘和背侧,冬重夏轻,平素除手足多汗、"脚臭"外,无明显自觉症状,但在冬季症状加重时可因手足部位皲裂出现自发或行走时疼痛.
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弥漫性掌跖角皮症一家系6例报告
先证者(09号病例)女,38岁,因掌跖部皮肤增厚、发硬38年,每年冬季易发生皲裂而就诊.患者自出生后4个月左右,掌跖皮肤出现淡黄色角化增厚,开始以大小鱼际肌等摩擦部位明显,随年龄增长,皮损弥漫至整个掌跖面,皮肤增厚、粗糙也愈明显.
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残毁性掌跖角皮症1例
患者男,40岁,农民.32年前不明原因双足底出现密集针头大小水泡,剧痒,灼热.水疱抓破后流水,干燥后皮损逐渐发白、变黄、增厚和变硬、脱屑.数年后双足底皮肤弥漫增生肥厚,堆积黄绿色鳞状厚屑、恶臭,双小趾近端出现环形缩窄环,逐渐加深.10余年后,两小趾自行离断,足底受力明显疼痛,行走困难.
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以掌跖角皮症为首发表现的银屑病
报告1例以掌跖角皮症为首发表现的银屑病.患者男,19岁.手足红斑伴鳞屑40 d,加重10d.皮肤科检查:头皮、口周、肛周、阴囊、腋下、背部及手足大片浸润性斑片,其上见成层鳞屑,Auspitz征阳性,部分鳞屑呈蛎壳样,掌跖部皮损融合成片,呈疣状增生,指、趾甲浑浊增厚.手掌部皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮突延长,颗粒层消失,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润.诊断:银屑病.治疗:予口服阿维A,治疗20 d后皮损基本消退.
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掌跖角皮症伴发牙周病一例
患者男,13岁.因手足、肘膝关节伸侧红斑角化、脱屑13年来诊.患儿自生后8个月即发现双掌跖皮肤发红脱屑,缓慢加重,逐渐延至双手足背侧及腕踝关节皮肤,并有角化、皲裂.4岁时皮疹累及肘膝关节伸侧及臀部.其间牙龈红肿萎缩,乳牙逐渐脱落.6～7岁恒牙萌出,亦出现相同情况.曾多次求医,未确诊.既往无特殊病史,无特殊感染史.家族中无类似病史,父母为近亲结婚,其有兄弟2人,均健康.患儿为足月顺产,身高及体质量居正常下限.智力发育正常.各系统检查无特殊.肝肾功能、血脂等检查正常.皮肤科检查:双掌跖及其背侧、双腕踝关节皮肤红斑角化,尤以掌指及指指关节背侧明显.足底皮肤明显角化增厚,大片脱屑,有皲裂.肘膝关节伸侧红斑脱屑,皮损从双小腿外侧上延与膝伸侧皮疹相连,境界清楚,臀部亦有类似损害,呈地图样外观.指趾甲表面不光滑,有甲纵嵴,部分呈黑褐色,远端甲板可分离自行脱落.面部多数雀斑样损害.牙齿较大,排列不齐,松动,部分脱落.牙龈萎缩.口腔曲面断层X线全景片示:牙槽骨明显吸收.皮损病理检查示:表皮角化过度,不规则棘层增厚伴乳头瘤样增生,真皮浅层少量淋巴细胞浸润.
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掌跖角皮症伴鱼鳞病、斑秃、甲反向胬肉一例
患者女,43岁,为掌跖角皮症先证者.于2005年3月来本院就诊.患者出生后7 d即全身皮肤出现潮红、脱屑,一直持续不退.
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残毁性掌跖角皮症伴头发生长障碍一例
患者男,43岁.2000年10月就诊.患者自4岁起掌跖出现角化斑,角化斑逐年增多增厚,致局部疼痛,掌跖活动受限.20岁始,两小趾出现环状缩窄,缩窄环进行性加深,于2年后两小趾相继离断.余各趾、指逐渐挛缩、固定,指尖变细、缩短.患者自发病以来头发生长异常,长至4cm左右即折断、脱落.家族中无类似患者.
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残毁性掌跖角皮症伴耳聋一例
临床资料 患者,女,20岁。双手、足掌跖皮疹伴疼痛20年来就诊。患者出生后不久发现双手足掌跖出现片状角化斑块,皮肤无弹性,不伴自觉症状,未予任何治疗。随年龄增长斑块逐渐扩大,增厚,累及整个手掌,手指掌面,严重时出现皲裂,疼痛,影响日常生活。近年来,双手5指关节弯曲固定,不能伸展。曾就诊多家医院,外用多种药物(具体不详)效果均不明显。患者为先天性聋哑人。其父母非近亲结婚,家族中无类似疾病,无遗传病及传染病患者。弟弟先天性耳聋,但无皮肤病表现。
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掌跖角化伴牙周病综合征1例
患儿男,4岁.因双手掌和足跖皮肤角化、增厚2年,前牙牙根暴露、牙齿脱落1年,于2004年3月9日来本院皮肤科就诊.患儿2岁时出现双手掌和足跖皮肤角化、增厚和脱皮现象,逐渐加重,并伴肘膝关节皮肤增厚和脱皮现象.曾在当地医院就诊,诊断为"掌跖角皮症",口服及外用药物治疗(具体不详)无明显效果.1年前,家长发现患者前牙牙龈退缩,牙根暴露,在当地医院口腔科就诊,诊断未明,予以"消炎药"(具体不详),嘱多吃蔬菜,病情好转不明显,牙龈退缩加重,并出现牙齿松动、脱落,咬不动食物.
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弥漫性掌跖角皮症伴假性趾断症1例
1临床资料患者男性,20岁,因双手掌趾跖弥漫性角质增厚10+年,右足小趾环形缩窄2+年.幼年时患者双手掌、跖皮肤较同龄人粗糙,9～10岁时掌跖皮肤开始出现角化增厚,并逐渐加重,损害累及整个手掌、足底,呈斑块状,为棕黄色,患区皮肤弹性消失,易皲裂、疼痛.近2年右足小趾呈环状萎缩,小趾头颜色暗红,手、足活动困难,出现关节挛缩,肌肉明显萎缩.近日右足背红肿、疼痛.既往体检,家族有类似疾病.
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弥漫性掌跖角皮症一家系四代13例
先证者(Ⅲ4) 男,32岁,出生后1个月左右即发现双侧手掌足底侧缘发黄、增厚,以后逐渐加重弥漫至整个掌跖,皮损边缘有一线状红斑,皮损持续存在,皮肤增厚即粗糙愈来愈明显,有时出现裂口,对日常的生活及劳作有一定的影响,冬天较重,夏季稍有减轻,与外伤及日晒无关,不伴有明显的瘙痒.
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迟发型掌跖角皮症伴牙周病1例
掌跖角皮症伴牙周病又名帕皮永－勒菲弗综合征（Papil on －Lèfèvre syndrome， PLS）。1924年由法国人Papil on和Lèfèvre首次报告。为一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，发病率约为1－4／1000000。典型临床表现为乳牙长出后（1～5岁）出现对称性掌跖角化症和进行性牙周组织破坏、乳牙和恒牙脱落［1］。若不治疗，10岁左右患儿牙齿可全部脱落。20岁后发生牙周疾病的患者，称为PLS 的迟发型。现将我科所遇1例报道如下。
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弥漫性掌跖角皮症伴寻常型鱼鳞病1例
患者男,36岁.手足角化过度30年,组织病理检查示:表皮显著角化过度,灶性角化不全.颗粒层增生,棘层肥厚,表皮不规则延伸,真皮浅层小血管扩张,周围少许淋巴细胞浸润.诊断:掌跖角皮症;寻常型鱼鳞病.
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掌跖角皮症伴牙周病一家系及文献复习
患者女,9岁,手足、掌跖面皮疹8年余,牙齿脱落4年余.皮损特点为弥漫性对称分布的角化粗糙性红斑,上覆白色鳞屑,皮疹以掌跖面至肘膝部为重.乳牙发育正常,恒牙长出后相继松动脱落.诊断:掌跖角皮症伴牙周损害病.
关键词： 掌跖角皮症 牙周损害病 掌跖角化-牙周破坏综合征 组织蛋白酶C
