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罕见鼻咽部巨大血管瘤性息肉1例
1 临床资料 患者,女,14岁.因“鼻塞、流脓涕、睡眠打鼾1年余”入院.入院前1年无明显诱因开始出现鼻塞、流脓涕,呈渐进性加重,自觉双侧鼻腔持续性鼻堵,同时出现夜间睡眠打鼾、张口呼吸;流大量黄色黏脓涕,无臭味,不易擤出,严重时伴后枕部胀痛,影响夜间睡眠,同时感双耳闷堵,与人交流无受限.曾在外院诊断为“鼻炎”,给予口服药物治疗3个月,效果欠佳.在我院门诊行鼻窦冠状位CT示(图1A):鼻咽部占位性病变,考虑①腺样体肥大?②鼻咽囊肿?③鼻腔内息肉突入鼻咽部?行肿物病理活检提示见坏死组织,不排除肿瘤可能性.行鼻咽部核磁共振示(图1B):右侧中鼻道内异常信号影,向后突向鼻咽腔,堵塞双侧后鼻孔及右侧中鼻道开口,与右侧中鼻甲黏膜相延续,多考虑为良性病变,息肉的可能大,拟行手术治疗.
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Klippel-Trenaunay综合征伴双侧先天性青光眼一例
1900年法国的Kippel和Trenaunay[1]首先报告了两例伴有软组织和骨肥大的皮肤血管瘤性损害患者,一个多世纪以来,人们就用他们的名字命名这种罕见的、散发的、复杂的畸形疾病:Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)[2].
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胸腔Castleman病1例行全肺切除的围手术期护理
Castleman病(Castleman's disease,CD)全称血管滤泡性淋巴结淋巴组织增生症,系一种临床罕见、容易误诊误治的疾病,又称巨大淋巴结增生症、血管瘤性淋巴样错构瘤、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结瘤、巨大出血性淋巴结等,由Castleman在1956年首先总结报道此病而得名.很多临床医护人员对该病缺乏认识,又因此病缺乏症状特异性,在遇到相关症状及影像学表现时很难想到此病并加以鉴别,我院在2013年3月为1例胸腔内Castleman病单中心型(LCD)患者进行了全肺切除手术,经过1年的随访,患者治疗效果满意,未复发,现将护理体会报道如下.
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血管瘤性病变MR与病理特征研究进展(综述)
根据其自然史、部位、细胞转归和组织学特征,血管性病变可分为婴儿性毛细血管瘤或血管畸形.中枢神经系统血管畸形在MR图象上的特征表现依病变亚型的不同而不同.血管性病变很常见,但是,这些病变的分类和命名常常复杂而令人困惑.针对中枢神经系统和软组织血管畸形已经有不少的分类系统.
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腹股沟淋巴结血管瘤性错构瘤1例
1 病历报告患者,女,32岁.发现右腹股沟肿物1d,于2004年3月15日入院.体检:患者一般状况良好,右腹股沟触及肿大淋巴结1枚.大小约2.0cm×1.5cm×1.0cm,活动、质韧、无痛,余无异常.既往史:2年前曾做右卵巢成熟性囊性畸胎瘤切除术,余无特殊.病理检查肉眼观:淋巴结组织1枚,1.8cm×1.0cm×0.9cm.表面附少许脂肪、质中.切面灰白色、淡褐色相间呈花斑状.表面光滑、被膜完整.显微镜检查:淋巴结门部见大量增生的平滑肌、纤维组织和少许脂肪,占据髓质区.淋巴组织明显萎缩,仅剩呈马蹄状改变的皮质区,其中可见淋巴滤泡结构.2处小灶性病变已延至皮质近被膜处.随着病变的延伸,血管腔渐变小,管壁变薄.部分增生的血管腔不规则、迂曲、管壁增厚伴玻璃样变.增生的平滑肌组织杂乱无章的穿梭于血管及纤维结缔组织间,明显玻璃样变.脂肪组织较少,呈不规则小片状分布.皮质区淋巴组织均为成熟的淋巴细胞,未见炎症及变性坏死,肿瘤等.病理诊断:腹股沟淋巴结血管瘤性错构瘤.
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Von Hippel-Lindau综合征1例
本病为斑痣性错构瘤病之一,斑痣性错构瘤病又名母斑病,是由先天存在的散发系统(尤其见于中枢神经、视网膜和皮肤)的错构瘤组成,所以称为斑痣性错构瘤或母斑病,其含意为母亲留下的斑点或胎记.所谓错构瘤系指受累器官或组织本身正常就存在的细胞构成的肿瘤,它不同于正常不存在于本部组织的细胞构成的迷离瘤.1904年德国眼科专家VonHippel首先描述了视网膜血管瘤病.1926年瑞典病理学家Lindau描述了小脑血管瘤性囊肿同时又有视网膜血管瘤的病例.从此,将视网膜血管瘤合并小脑血管瘤的病例叫做VonHippel Lindau病.发病年龄20~50岁,男多于女,脑部症状大多发生于视网膜病10年之后.现将我科于1 998年2月遇到的1例报告如下.
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10例血管滤泡性淋巴组织增生病理诊断分析
血管滤泡性淋巴组织增生首先由Castleman等报道,又称Castleman's病,是一种以淋巴组织和小血管瘤样增生为特征的疾病.还有"巨淋巴结增生","血管瘤性淋巴样错构瘤","血管滤泡性纵隔淋巴结增生"等之称.我们在工作中遇到10例,现分析如下:
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小肠血管瘤性出血一例
小肠出血是下消化道出血的常见病因,而小肠血管瘤性疾病出血是小肠出血中不多见的病因,现将本院收治的1例患者报道如下.患者,女性,19岁,有卵巢囊肿切除病史,因乏力10 d伴大量便血入院.无非甾体类消炎药(NSAID)使用病史,无消化性溃疡病史和肝病史.体检:皮肤表面无皮损,入院时血压60/37.5 mm Hg,心率110 次/分,Hb=40 g/L,入院后36 h内输注6个单位红细胞悬液后生命体征仍不稳定.2次胃镜检查正常,结肠镜检查至回肠末端,肠腔内见大量血液潴留,未见局灶性病变.
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上颌窦假性血管瘤的治疗
上颌窦假性血管瘤,又称上颌窦出血性息肉、坏死性息肉、血管瘤性息肉.常表现为单侧血性鼻涕、鼻衄,鼻阻塞,病情严重者可使面部致畸变形.上颌窦骨壁受压破坏变薄.出现头痛,视力障碍,牙痛等症状,临床较少见,自1983年以来,收治21例,行上颌窦根治术治疗,效果满意.现报告如下.
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新生儿颈面部海绵状淋巴管瘤的手术治疗
淋巴管瘤是小儿常见的先天性淋巴系统发育畸形的良性肿瘤, 原则上分为毛细血管瘤性、囊性、海绵状性, 75%在头颈部,本文报道的近7年以来发生于颈面部海绵状淋巴管瘤 20例均系新生儿患者, 特别提出该病国内文献尚未见报导新生儿淋巴管瘤由产科病房直接转入小儿外科手术治疗的方法.
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纵隔Castleman病一例报告及文献复习
Castleman病为一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病,又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结病或血管瘤性淋巴错构瘤[1].由于缺乏特征,临床表现多样,加之临床少见,故本病误诊和漏诊率均较高[2].我们总结了我科近期收治的1例以纵隔淋巴结肿大为临床表现的Castleman病例并复习了有关文献,旨在加强对Castleman病的认识,提高对该病的诊治水平.