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阳离子脂质体介导BFGF/GFP基因对药物性耳蜗损害的防治作用
目的探讨阳离子脂质体(天然碱性脂SA)携带碱性成纤维细胞生长因子/绿色荧光蛋白(bFGF/GFP)基因在豚鼠耳蜗中的表达,以及对庆大霉素所致耳蜗损害的防治作用.方法将36只豚鼠分为3组,预防组右耳园窗注入SA-bFGF/GFP复合物后次日肌肉注射庆大霉素150mg.kg-1.d-18天,治疗组先用庆大霉素8 d后次日右耳给药,对照组单用庆大霉素8 d.分别于实验前后及处死前行听觉脑干诱发电位(ABR)测试.荧光显微镜下观察耳蜗GFP的表达;用耳蜗琥珀酸脱氢酶染色铺片,扫描电镜观察毛细胞的缺失情况.结果荧光显微镜下见双侧耳蜗均有GFP表达.预防和治疗组处死前的双耳ABR阈值与对照组比较差异有显著意义(P＜0.01,P＜0.05),耳蜗内外毛细胞缺失数与对照组比较差异有显著意义(P＜0.01,P＜0.05).结论SA脂质体介导的bFGF/GFP基因单耳给药双侧耳蜗均有高效表达,并对庆大霉素所致的耳蜗损害有防治作用.
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听觉生理学研究的进展及未来（一）
耳蜗疾病响度重振现象的神经生物学机制
听觉生理学研究听觉系统在感受外界声音刺激过程中所产生的复杂的神经生物学和心理学过程。在生理情况下，耳蜗是连接有声世界和中枢认知的一道门户，它把声信号的物理刺激，转变成听神经上的电信号。当遇到噪声、药物等对听觉有害的情况时，耳蜗又是首先受损的器官并导致耳聋。因此，系统研究耳蜗生理学，探讨耳蜗对声的感受及其调控的神经生物机制，是对耳聋进行研究必须首先考虑的重要课题。解放军耳鼻咽喉研究所听觉生理实验室在连续的几项国家自然科学基金项目的资助下，对耳蜗响度重振现象的发生机制、耳蜗传入和传出通路的调节、耳蜗支持细胞的生物学特性等方面进行了系统的研究，本文总结了我所35年来在听觉生理学研究方面的进展、临床应用以及对未来的展望。 -
多层螺旋CT容积再现技术显示正常内耳及内耳病变的价值
目的 评价容积再现技术(VRT)对正常内耳及内耳病变的显示能力.方法 对20例(40耳)正常内耳及42例(61耳)内耳病变患者行多层螺旋CT横断面扫描,扫描参数为120 kV, 100 mAs, 0.75 mm准直器宽度,螺距为1,高分辨骨算法重建.对感兴趣耳进行VRT重建.结果 VRT图像清晰显示了正常内耳的空间立体结构.40耳先天性内耳发育畸形VRT图像均立体、直观、清晰地显示了畸形的形态和部位. VRT表现为:(1)Michel畸形1耳:内耳完全缺如;(2)共同腔畸形3耳:耳蜗与前庭不能相互区分,呈一囊状结构;(3)不完全分隔Ⅰ型3耳:耳蜗呈囊状,前庭扩大呈囊状,二者可相互区分;(4)不完全分隔Ⅱ型(即Mondini型)5耳:耳蜗仅1.5圈,中圈和顶圈融合,前庭扩大;(5)前庭与半规管畸形14耳:耳蜗正常,前庭扩大,半规管短小、缺如或扩大;(6)前庭导水管扩大14耳:前庭导水管开口扩大呈喇叭口状,与总脚相通.骨化性迷路炎患者7例(7耳),4耳重组时不能完整地显示内耳的立体结构,3耳表现为耳蜗变细或半规管显示不完整.14例(14耳)迷路瘘管患者中,耳蜗破坏1耳,耳蜗、前庭、水平半规管、上半规管均破坏3耳,仅水平半规管破坏10耳.VRT图像表现为半规管或耳蜗与团状高密度结构相连,重组时不能相互分开.结论 VRT可清晰显示正常内耳及部分内耳病变,对内耳病变的诊断有重要帮助.
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蜗神经孔发育不良的CT表现
目的 探讨蜗神经孔发育不良的多层螺旋CT表现.方法 观察了50例100耳无中内耳疾患的正常人及9例10耳蜗神经孔发育不良患者蜗神经孔的CT特征,并在轴面图像上测量了蜗神经孔的横径值.结果 正常组50例100耳均见筛孔区基底部骨性裂隙显示,蜗神经孔横径测量值为(2.32±0.25)mm.异常组9例10耳均表现为蜗神经孔狭窄,8耳筛孔区基底部骨性裂隙未显示;2耳筛孔区基底部骨性裂隙存在.合并内听道狭窄4例,前庭与水平半规管异常1例.异常组蜗神经孔经线测量结果:蜗神经孔横径大1.5 mm,小0.9 mm.结论 蜗神经孔发育不良的典型CT表现为蜗神经孔狭窄,筛孔区基底部骨性裂隙消失.蜗神经孔发育不良可能是耳蜗发育不良的一种亚型.
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碱性成纤维细胞生长因子/绿色荧光蛋白基因对药物性耳蜗损害的防治作用
目的探讨阳离子脂质体(天然碱性脂SA)携带碱性成纤维细胞生长因子/绿色荧光蛋白(bFGF/GFP)基因在豚鼠耳蜗中的表达,以及对庆大霉素所致耳蜗损害的防治作用.方法将36只豚鼠分为3组,预防组右耳圆窗注入SA-bFGF/GFP复合物后次日肌肉注射庆大霉素150 mg·kg-1·d-18天,治疗组先用庆大霉素8 d后次日右耳给药,对照组单用庆大霉素8 d.分别于实验前后及处死前行听觉脑干诱发电位(ABR)测试.荧光显微镜下观察耳蜗GFP的表达;用耳蜗琥珀酸脱氢酶染色铺片,扫描电镜观察毛细胞的缺失情况.结果荧光显微镜下见双侧耳蜗均有GFP表达.预防和治疗组处死前的双耳ABR阈值与对照组比较差异有显著意义(P<0.01,P<0.05),耳蜗内外毛细胞缺失数与对照组比较差异有显著意义(P<0.01,P<0.05).结论 SA脂质体介导的bFGF/GFP基因单耳给药双侧耳蜗均有高效表达,并对庆大霉素所致的耳蜗损害有防治作用.
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内耳畸形患者的人工耳蜗植入术
目的探讨内耳畸形患者人工耳蜗植入手术的方法和临床经验.方法 1997～2001年共实施多导人工耳蜗植入术180例,其中伴有双侧内耳畸形患者25例.就其不同原因所致内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入进行了比较.结果 (1)所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;(2)内耳畸形人工耳蜗术中容易出现"镫井喷",其中Mondini畸形术中出现"镫井喷"的现象比其他畸形多见;(3)植入电极大部分完全插入蜗内,少数遗留蜗外电极;(4)术后无面瘫、脑脊液瘘等并发症;(5)术后开机调试发现部分数值比正常形态耳蜗植入偏高,但听阈无明显区别.(6)经过语言康复训练,听力及言语能力均有不同程度的提高.结论伴有内耳发育畸形患者的深度感音性聋可以行人工耳蜗植入,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致.
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Michel内耳畸形伴内耳道狭窄一例报告
1 临床资料患者男性,6岁,浙江人,发现右耳听力下降2年.既往史:足月顺产,否认有水痘、麻疹、腮腺炎等疾病史,家族中无类似病史.检查:发育正常,对答流利,无其他器官畸形,面部外形及运动正常.
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听力正常型耳鸣者DPOAE的特征
目的探讨听力正常型耳鸣病人畸变产物耳声发射(DPOAE)的临床特征.方法对听力正常型耳鸣患者及无耳鸣听力正常者进行DPOAE测试,并进行对比.结果DPOAE引出率二组均为100%,幅值耳鸣组下降,高频段(3～8 kHz)二组差异有统计学意义(P＜0.05).结论听力正常型耳鸣的发生可能与耳蜗外毛细胞的早期损伤导致超高频听力损失有关,DPOAE检测可能成为耳蜗早期改变或耳鸣发生发展的监测方法.
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Caspase-3在白色和杂色豚鼠脉冲噪声损伤耳蜗中的表达
[目的]观察Caspase-3在暴露于脉冲噪声中的白色和杂色豚鼠耳蜗中的表达,以探讨黑色素对耳蜗损伤的保护作用机制.[方法]选用白色和杂色豚鼠各8只,暴露于脉冲噪声中复制耳蜗损伤模型.取耳蜗用石蜡包埋、切片.采用免疫组织化学法观察Caspase-3在两组豚鼠耳蜗的表达.[结果]Caspase-3在两组脉冲噪声暴露豚鼠耳蜗中均呈阳性表达,以血管纹和螺旋神经节的表达较强,而且Caspase-3在白色豚鼠耳蜗的表达显著强于杂色豚鼠.[结论]耳蜗黑色素拮抗耳蜗损伤的作用是通过抑制耳蜗Capase-3活性,从而抑制耳蜗细胞的凋亡来实现的.
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腺伴随病毒介导的脑源性神经营养因子对耳蜗损伤保护作用的体外研究
目的:将携栽脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophie factor.BDNF)的重组腺伴随病毒rAAV-BDNF转染体外培养的耳蜗组织,并观察该重组病毒对耳蜗损伤的保护作用.方法:体外分离培养新生SD大鼠的耳蜗毛细胞;应用新霉素建立体外耳聋模型;将重组病毒感染体外培养的新生SD大鼠耳蜗,观察其对体外毛细胞的保护作用.结果:成功分离培养了新生SD大鼠的耳蜗毛细胞后,可见外毛细胞和内毛细胞成排排列;rAAV-BDNF组毛细胞损伤程度较新霉素加害组明显为轻,而新霉素加害组可见毛细胞大量缺失,差异具有统计学意义(P<0.05).结论:构建的重组病毒rAAV-BDNF对耳蜗具有保护作用,可用于基因治疗的研究.
关键词： 耳蜗疾病 重组腺伴随病 毒脑源性神经营养因子 耳蜗毛细胞 -
耳蜗微循环障碍和再灌注损伤与突发性耳聋的关系
随着社会的发展，人民生活水平不断提高，突发性耳聋的发病诱因逐渐增多，诸如饮食结构改变、心理压力增大、噪音污染等因素，导致突发性耳聋近年来发病不断增加、发病年龄年轻化，严重影响患者生活质量。突发性耳聋的病因概括起来有以下9种：感染、创伤、肿瘤、免疫疾病、毒性作用、循环障碍、神经病变、代谢疾病、其他（包括应激等）。尽管病理机制还未完全阐明，并存在争议，但许多研究都表明内耳微循环障碍引起耳蜗缺血是导致突发性耳聋的重要病因，本文就此作一综述。
