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1例重叠综合征病人的护理
类风湿关节炎和多发性肌炎均为弥漫性结缔组织病,两种结缔组织疾病同时存在称重叠综合征,病人易发生雷诺现象、肌痛、关节炎、高滴度抗核抗体(ANA)[1].该病主要特点为病因不明、起病缓慢,常反复发作、迁延不愈,疗程长、病情重、护理问题多.我院2006年8月收治1例类风湿关节炎合并多发性肌炎病人,经过1个月的精心治疗和护理,病人好转出院,现将护理体会报告如下.
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结缔组织疾病神经系统损害3例
例l,女,42岁.因恶心呕吐3 d,精神异常10 h入院.患系统性红斑狼疮、狼疮肾病3 a,无精神病史.体格检查:T:37.5 C,烦燥不安,哭叫,面部可见蝶形红斑.心肺(-),肝脾未触及.神经系统检查(-).实验室检查:HGB:92 g/L,WBC:4.5×109/L,尿素氮:8.4 mmol/L,尿常规:PRO(+2),管型每低倍视野下3个～4个.RBC(++).头颅核磁:扫描未见异常.脑电图:广泛轻度异常.诊断:红斑狼疮(多系统损害).
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强直性脊柱炎骶髂关节病变的螺旋CT磁共振成像对照研究
强直性脊柱炎（AS）是一种原因不明的以中轴关节受累为主的全身慢性结缔组织疾病，早期侵犯骶髂关节多见，以后可累及椎间关节、肋椎关节、髋关节等。骶髂关节炎是本病常见及早出现的病变之一，在早期临床表现和实验室检查缺乏特异性时，影像学提示的骶髂关节炎对于疾病的早期诊断、早期治疗以及改善预后具有重要临床意义。
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重组人内皮细胞抗原成分α烯醇化酶的表达及其在弥漫性结缔组织疾病中的意义
目的 对蛋白质组学分离和鉴定的抗内皮细胞抗体(AECA)相关抗原-α烯醇化酶进行基因重组和表达,榆测其特异性抗体在血管炎和其他自身免疫性疾病患者血清中的阳性率.方法 聚合酶链反应(PCR)扩增人enol基冈CDS片段并与表达载体重组,在大肠杆菌中表达和纯化重组人α烯醇化酶.用质谱鉴定后的重组蛋白作为抗原,用点印迹法和酶联免疫吸附试验(ELISA)法分别检测健康人和不同结缔组织病患者血清中抗人α烯醇化酶抗体水平.结果 克隆了人enol基因cDNA片段.将重组的人α烯醇化酶在大肠杆菌中进行原核表达和纯化.用重组蛋白作为抗原,点印迹法检测健康对照和不同结缔组织病患者血清中抗人α烯醇化酶抗体,证实:①系统性血管炎(SV)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)和类风湿关节炎(RA)患者血清中抗α烯醇化酶抗体的阳性率分别为76.7%、78.3%、63.6%和78.9%,均明显高于多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)组和健康对照组(P<0.01).②系统性血管炎中自塞病(BD)、多发性大动脉炎(TA)、韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多动脉炎(MPA)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者血清中抗α烯醇化酶抗体阳性率各为74.0%、81.5%、62.5%、92.3%和80.0%.③SV和SLE患者血清中抗α烯醇化酶抗体的阳性率与SS和RA患者血清中该抗体的阳性率差异无统计学意义(P>0.05).④不同患者血清中抗α烯醇化酶抗体强阳性者所占比例分别为:SV 51.7%,SLE 33.3%,SS42.9%,RA 20.0%.RA组与SV组差异有统计学意义(P<0.05).结论 SV和SLE、SS、RA患者血清中均存在不同水平的抗α烯醇化酶抗体,α烯醇化酶是AECA识别的自身抗体之一.
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结缔组织病相关肺动脉高压模型的建立
目的 通过成年SD大鼠腹腔一次性注射野百合碱,构建结缔组织病相关肺动脉高压模型方法的可行性.方法 实验组一次性腹腔注入1％野百合碱溶液,剂量为50 mg/kg,对照组腹腔注入同体积2:8无菌乙醇和0.9％氯化钠注射液.2、4周后通过计算机控制多功能生理仪行血流动力学检测,通过肺组织病理学观察异硫氰酸荧光素( FITC).凝集素灌注和抗α.平滑肌肌动蛋白(α-SMA)荧光标记了解肺血管重构情况.2组间比较采用t检验.结果 腹腔注射1％野百合碱溶液4周后,模型动物肺动脉测压[肺动脉收缩压(PASP)(41±6) mm Hg,肺动脉舒张压(PADP)(24.3±3.8) mm Hg,平均肺动脉压(mPAP)(29.8±4.2) mm Hg],与对照组[PASP (23±3) mm Hg;PADP (8.5±2.4) mm Hg;mPAP (17.1±2.5) mm Hg]比较,明显升高(P＜0.05),实验组肺组织病理学检查显示肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄,肺小动脉管壁厚度指数(TI) 0.723±0.034和面积指数(AI) 0.912±0.203明显高于对照组(0.314±0.023和0.414±0.021)(P＜0.05).结论 SD大鼠腹腔注射野百合碱4周后,可形成肺动脉高压模型,该模型与临床结缔组织病相关肺动脉高压的病理生理相接近,且稳定、可靠、经济.
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高分辨率CT及积分在结缔组织病并发间质性肺炎及预后中的价值
目的 比较不同结缔组织病(CTD)并发间质性肺炎(ILD)的肺高分辨率CT(HRCT)影像学特征,探讨肺HRCT积分对判断患者预后的预测价值.方法 回顾性收集117例各类CTD 临床资料和影像学资料以及随访结果,对肺HRCT病变进行评分,研究肺HRCT积分与患者预后的关系.结果 117例CTD患者中有95例在肺HRCT上显示有ILD,其中,系统性红斑狼疮(SLE)34%,类风湿关节炎(RA)31%,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)9%,成人斯蒂尔病(AOSD)9%,干燥综合征(SS)5%,系统性硬化症(SSc)7%,混合性结缔组织病(MCTD)5%.CTD并发ILD肺HRCT常见的表现是小叶间隔增厚,其次为毛玻璃样变,之后依次为不规则线状影或胸膜下线、网格影、支气管血管束增厚、马赛克灌注、蜂窝肺、薄壁囊肿、结节灶、大片实变病变、肺大泡.AOSD和SSc患者纤维化积分显著高于渗出积分(P＜0.05);CTD并发ILD患者5年生存率为48.5%(95%可信区间为22.4%～67.9%),纤维化积分≥2分是预测患者预后不良的危险因素(P=0.032),其敏感性为82%,特异性为87%.结论 不同CTD并发的ILD有不同的影像学特征,肺HRCT可以较好地发现并鉴别,肺HRCT纤维化积分可以判断患者的预后.
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弥漫性结缔组织病患者侵袭性真菌感染的回顾性病例对照研究
目的 研究弥漫性结缔组织病(DCTD)住院患者合并侵袭性真菌感染的临床特征、危险因素及预后影响因素.方法 回顾性收集2007年1月至2011年1月,上海仁济医院风湿科住院的DCTD合并侵袭性真菌感染患者33例.对照患者来自同期住院的67例其他感染患者,包括活动性结核感染患者33例和其他细菌感染患者34例.同时,历史对照为2002年1月至2006年12月11例系统性红斑狼疮(SLE)合并侵袭性真菌感染的住院患者.按数据分布类型选用相应的统计方法:单因素方差分析,秩和检验x2检验,确切概率法；多元分析采用Logistic逐步回归方法和Log-rank生存分析.结果 DCTD患者中发生侵袭性真菌感染,主要的基础疾病为SLE(18例.55％),系统性血管炎(4例,12％)和炎症性肌病(4例,12％).常见的病原致病菌为念珠菌属(13例.39％),隐球菌属(10例,30％)和曲霉菌属(3例,9％).感染部位则包括肺部(19例,58％),中枢神经系统(9例,27％)和血液播散型(4例,12％).6例(18％)患者死于侵袭性真菌感染.相对于其他感染患者,侵袭性真菌感染患者的基础疾病的病程较短、感染前暴露的激素量较多、肝酶增高、空腹血糖增高及C反应蛋白水平增高.历史生存对照分析,发现近几年的SLE合并侵袭性真菌感染患者的短期生存率提高(历史组和近期组分别为64％和83％).结论 熟悉DCTD患者并发侵袭性真菌感染的疾病谱及相关的危险因素将有助于临床医生及时恰当地干预；侵袭性真菌感染认识的进步和抗真菌药物的进展终有望改善该类患者的预后.
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特异性抗膜突蛋白抗体在结缔组织病肺部受累早期诊断中的意义
目的 探讨特异性的自身抗体对结缔组织病(CTD)相关肺部损伤的临床意义.方法 以重组膜突蛋白作为抗原,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫印迹法检测40例系统性硬化症(SSc)患者和38例混合性结缔组织病(MCTD)患者外周血抗膜突蛋白抗体.比较不同肺脏受累的CTD患者之间抗膜突蛋白抗体的差异.结果 ELISA和免疫印迹法检测发现21例(52%)SSc患者和15例(39%)MCTD患者抗膜突蛋白抗体阳性.CTD合并肺脏受累组抗膜突蛋白抗体的滴度均显著高于无肺脏受累组(0.23±0.14与0.12±0.35,P=0.001).在肺功能检查方面,抗膜突蛋白抗体阳性患者组与阴性患者组比较,肺总量[(82±10)%与(90±14)%,P=0.027],用力肺活量[(76±13)%与(85±17)%,P=0.040],一氧化碳弥散量[(58±16)%与(72±23)%,P=0.014]均显现显著降低.结论 抗膜突蛋白抗体在SSc和MCTD患者中具有较高的阳性率,并与CTD合并肺脏受累显著相关,可能早期提示结缔组织病肺脏损害.
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结缔组织病相关性机化性肺炎的临床特点
目的：探讨CTD相关性机化性肺炎（OP）的临床特点。方法回顾性分析经病理证实的57例CTD-OP患者的临床特征、影像学特点、治疗与预后的情况。采用t检验、 x2检验、Pearson或Spearman相关性分析进行统计学分析。结果 CTD-OP占所有OP患者（131例）的44%（57/131）。CTD-OP中的63%（36例）以OP为首发表现。 CTD-OP的原发病为：SS 22例（38%）、炎性肌病13例（23%）、RA 13例（23%）、未分化CTD 9例（16%）。在基线期，CTD-OP出现咳嗽（54%和83%， x2=7.749，P=0.005）、乏力（49%和71%， x2=4.007，P=0.045）的概率低于隐源性机化性肺炎（COP），CTD-OP出现湿口罗音（54%和32%， x2=4.160，P=0.041）、爆裂音（49%和27%， x2=4.529，P=0.033）的概率高于COP，CTD-OP肺总量[（72±18）%和（97±29）%，t=-2.475，P=0.027]、用力肺活量[（75±26）%和（96±23）%，t=-2.174，P=0.039]的水平低于COP。 CTD-OP患者的激素用量高于COP患者[（44±14）和（37±10） mg/d，t=2.541，P=0.013]；CTD-OP患者的治愈率略低于COP患者（22%和29%， x2=0.384，P=0.483），而复发率高于COP患者（33%和14%， x2=3.958，P=0.047）。结论 CTD-OP可能是OP的常见病因；CTD-OP可作为CTD发病的首发表现。引起CTD-OP的原发病见于SS、炎性肌病、RA和未分化TCD。与OP相比，CTD-OP患者临床症状轻、肺部病变重、复发率高，值得关注。
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永久性染发剂与抗核抗体阳性结缔组织病发病风险的临床研究
目的 探讨使用永久性染发剂与抗核抗体阳性结缔组织病(CTD)发病的风险.方法 采用病例对照研究,对440例CTD患者和性别、年龄相匹配的440名健康的患者家属或朋友进行比较分析.采用面对面的交谈,以调查问卷的方式记录研究对象的基本信息和染发信息(包括染发时间、染发频率、染发次数及与染发相关的过敏).记录病例组的现病史,包括疾病的诊断、病程、初发症状、各脏器受累情况及各项实验室检查.应用SPSS 17.0软件进行x2检验和Logistic回归分析.结果 使用永久性染发剂与CTD发病无明确因果关系[比值比(OR)=1.282,95％可信区间(CI)0.966～1.700,P=0.085 ]；单独分析病例组中的系统性红斑狼疮(SLE)患者,使用永久性染发剂与SLE发病亦无明确因果关系(OR=1.092,95％CIO.795～1.500,P=0.587).结论 使用永久性染发剂无诱发抗核抗体阳性CTD的作用.
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结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析
目的 比较和分析不同结缔组织病(CTD)相关肺部病变患者组间各项肺功能指标的差异.探讨肺功能检查对于评价CTD肺部病变性质和程度的临床意义.方法 前瞻性纳入CTD肺脏受累患者,根据肺部病变性质分为3组:CTD合并肺动脉高压组(CTD-PAH)29例、合并肺间质病变组(CTD-ILD))35例、合并PAH及ILD组(CTD-PAH+ILD)16例;另纳入无肺部病变的CTD患者34例作为对照组.比较各组间肺总量占预计值百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV_(1.0)%)、FEV_(1.0)/FVC、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco%)、弥散率(DLco/VA)等主要肺功能指标的差异.结果 共114例患者纳入本研究,以女性多见,平均年龄35～39岁,易合并肺部病变的CTD依次为:混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS).CTD-PAH组、CTD-ILD组和CTD-PAH+ILD组分别有10%、29%和46%的患者出现TLC下降;分别有50%、36%和71%的患者出现FVC%下降;分别有54%、47%和71%的患者出现FEV_(1.0)%下降;分别有100%、82%和100%的患者出现DLco%下降.多组间样本比较分析发现TLC%、FVC%、FEV_(1.0)%、DLco%在CTD对照组与CTD合并各肺部病变组之间的差异均有统计学意义(P＜0.05),而在CTD-ILD组与CTD-PAH组间差异均无统计学意义.TLC%在CTD-PAH组大于CTD-PAH+ILD组[(89±15)%与(79±12)%,P＜0.05)];FVC%在CTD-PAH组或CTD-ILD组均大于CTD-PAH+ILD组[(81±13)%、(80±16)%与(65±22)%,P＜0.05)].结论 肺功能检查对于筛查CTD合并的各种肺部病变具有临床应用价值,常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,但从单次数值上无法鉴别CTD肺部病变种类(PAH与ILD).
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抗核基质蛋白2抗体在特发性炎性肌病中的分布及临床意义
目的 检测特发性炎性肌病(IIM)患者血清中抗核基质蛋白2(NXP-2)抗体水平,探讨该抗体阳性的IIM患者的临床和实验室特征.方法 选取我院收治的IIM患者198例,其中幼年型皮肌炎(JDM)15例,DM 133例,PM 50例.其他CTD包括SLE 70例,RA 60例,SSc 15例,pSS 46例,MCTD 10例和健康对照60名.采用ELISA法测定上述人群血清中抗NXP-2抗体,抗体阳性血清采用免疫沉淀法进一步验证.采用t检验、Mann-Wittney U检验和x2检验等进行统计学分析.结果 血清抗NXP-2抗体在IIM中的阳性率为5.1％(10/198),其中JDM组阳性率为20.0％(3/15),DM组3.7％(5/133),PM组4.0％(2/50),3组间差异有统计学意义(P＜0.05).而在其他CTD组及健康对照组的阳性率均为0.抗NXP-2抗体阳性的IIM患者发病年龄[(33±20)岁]低于抗体阴性组[(45±17)岁](t=-2.09,P＜0.05),皮下钙质沉积的发生率[30.0％(3/10)]高于抗体阴性组[2.6％(5/188)] (x2=0.7,P＜0.01),而2组间性别、病程、关节炎、皮疹、近端肌无力、肌痛、吞咽困难、合并间质性肺病和肿瘤等的发生率差异无统计学意义.随访分析,10例抗体阳性的IIM患者中,3例为JDM,其中1例JDM在随访10个月后死亡,该患儿血清抗NXP-2抗体滴度明显升高,合并广泛的皮下钙质沉积,严重的肌无力和快速进展的病情.结论 本研究首次对我国IIM及其他CTD患者血清中抗NXP-2抗体进行检测,发现抗NXP-2抗体是IIM的特异性抗体,该抗体阳性者具有独特的临床表型.开展该抗体的检查对IIM诊断有重要价值,而且对IIM的临床分型有重要的指导意义.
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过氧化物酶体增殖物激活受体γ在结缔组织病相关的肺间质病变中抗纤维化作用机制研究
目的 研究过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)在结缔组织病相关的间质性肺病(CTD-ILD)中的抗纤维化作用及机制.方法 免疫组织化学法检测PPARγ在37例CTD-ILD及20例对照组肺组织中表达.原代培养人肺成纤维细胞,无血清培养12h,加入转化生长因子(TGF)-β1(5 ng/ml)和(或)PPARγ的配体罗格列酮(0、1、5、10、20及40 μmol/L),继续培养,蛋白印迹法检测α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达,免疫共沉淀-免疫印迹法检测乙酰化Smad3水平及Smad3和PPARγ与P300结合情况变化.采用t检验,单因素方差分析或Mann-Whitney秩和检验进行分析.结果 PPARγ在CTD-ILD肺组织中阳性表达面积百分比明显低于对照组[分别为0.92％(1.44％),3.50％(1.94％)；Z=-8.924,P＜0.01].细胞经TGF-β1(5 ng/ml)诱导后与空白组相比,α-SMA表达量增加(分别为0.836±0.063,0.487±0.114；P＜0.05)；罗格列酮(0、1、5、10、20及40 μmol/L)干预48 h后α-SMA相对表达量分别为0.918±0.062,0.852±0.042,0.725±0.057,0.678±0.042,0.418±0.022,0.456±0.029;5、10、20、40 μmol/L组与0μmol/L组比较,差异有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01).PPARγ抑制剂GW9662(10 μmol/L)能部分取消PPARγ的抑制效应(0.946±0.087,0.538±0.120;P＜0.01).肺成纤维细胞经TGF-β1诱导60、90、180 min后与对照组相比,乙酰化Smad3表达增加(分别为0.565±0.047,1.127±0.101,0.873±0.022,0.614±0.407;P＜0.05).细胞在TGF-β1和(或)罗格列酮诱导下培养90 min,TGF-β1组与空白对照组相比Smad3与P300结合相对增加(1.46±0.12,0.98±0.09;P＜0.05);罗格列酮+TGF-β1组与TGF-β1组相比Smad3与P300结合相对减少(0.62±0.10,1.46±0.12;P＜0.05),而PPARγ与P300结合相对增加(0.94±0.05,0.76±0.22;P＜0.05).结论 PPARγ配体能通过与Smad3竞争结合P300实现抑制TGF-β1诱导肺成纤维细胞分化,发挥抗纤维化效应.
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肿瘤坏死因子及转化生长因子在肺间质病变发病机制中的作用
目的 了解肿瘤坏死因子(TNF)-α及转化生长因子(TGF)-β在结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)发病过程中的作用.方法 提取患者肺组织及外周血单个核细胞(PBMCs)总mRNA,通过反转录聚合酶链反应(RT-RCR)法检测TNF-α mRNA,TGF-β mRNA相对含量;通过酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定患者血清的TNF-α、TGF-β含量及血清纤维化指标--透明质酸(HA),并分析其与影像学类型和病理类型的关系.结果 肺组织病理改变以纤维化为主的患者肺脏组织及PBMCs中TGF-β mRNA明显升高.血清TGF-β含量及血清HA亦明显升高,而TNF-α在肺组织及PBMCs中未见明显升高.结论 肺组织和PBMCs中TGF-β mRNA、血清TGF-β及HA在肺纤维化发生中起作用,其指标的测定有助于帮助了解肺组织纤维化的程度.
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白塞病合并急性白血病8例分析
白塞病(Behcet′s disease,BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征并累及多个系统的结缔组织疾病.BD系统性损害涉及皮肤、消化道、肺、中大血管、神经系统等,但合并急性白血病的报道鲜有报道,为探讨BD与急性白血病的相关性,我们回顾了国内外的文献,报道如下.
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结缔组织病合并自主神经病变患者临床分析
目的：总结CTD合并自主神经病变患者临床特点。方法回顾性分析2005—2015年北京协和医院确诊CTD合并自主神经病变的住院患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。计数资料用百分率表示，计量资料用Kolmogorov-Smirnov检验变量是否服从正态性分布，以x±s或中位数（M）、四分位间距（P25，P75）表示。结果共9例患者，均为女性，中位年龄42岁（32~50岁）。CTD包括SLE 4例，pSS 3例，RA 2例。5例（5/9）患者在诊断CTD前出现自主神经病变，4例（4/9）为诊断CTD后病程中出现自主神经病变。自主神经病变表现为体位性低血压9例（9/9），发汗少4例（4/9），胃肠动力紊乱3例（3/9），排尿困难2例（2/9），强直瞳孔2例（2/9）。经过原发病治疗，3例自主神经功能紊乱好转，6例自主神经功能改善欠佳，其中4例加用血管收缩剂、溴吡斯的明、血浆置换后改善。结论 CTD可出现自主神经病变，多以体位性低血压为主要表现，患者以此为首发症状就诊时，应注意筛查有无CTD可能。若仅原发病治疗效果欠佳，可考虑加用其他辅助治疗。
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结缔组织病相关肺动脉高压死亡病例分析
目的 通过对结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)死亡病例的分析,提高风湿病医师对PAH诊治及预后的认识.方法 收集1997-2006年中日友好医院风湿免疫科、心内科、呼吸科收治的结缔组织病伴发PAH死亡病例14例,并对其临床表现、实验室检查,特别是PAH出现到死亡的时间、治疗情况及死亡的主要原因进行了回顾性分析.结果 14例患者在诊断PAH之前均出现咳嗽、气喘、活动后进行性呼吸困难,随病情发展均出现右心衰竭体征,部分患者出现左心衰竭.13例整个病程伴有严重的雷诺现象.14例患者肺动脉压均＞90 mm Hg,为重度肺动脉高压.诊断PAH到死亡时间,短1个月,长2年.12例诊断PAH时原发病为稳定期,激素及免疫抑制剂治疗对PAH无效.直接死亡原因:1例肺梗死.呼吸功能衰竭死亡;3例活动后突然摔倒,呼吸心跳停止死亡,5例死亡前出现明显肺水肿,左右心均衰竭.5例在肺动脉高压和心力衰竭基础上,急性肺内感染,呼吸功能衰竭死亡.结论 14例患者在诊断结缔组织病伴发PAH时均为重度PAH,并已出现右心功能障碍,而绝大部分原发病为稳定期,均已失去佳治疗机会.左右心衰竭是PAH的主要死亡原因.
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几种弥漫性结缔组织病肺间质病变的影像分析
目的 了解与弥漫性结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)的发生率、影像学特征及其与病种和临床指标的相关性.方法 回顾分析我院几种弥漫性结缔组织病患者(共412例)资料,X线胸片检查或有肺部临床症状患者作胸部高分辨CT(HRCT)进一步检查确诊.了解ILD在不同弥漫性CTD中的发生率,对比X线与HRCT的差异,统计常用CT分类在本组疾病中的分布比例,探讨CT分类与不同病种或临床特征之间的关系.结果 在412例弥漫性结缔组织病中,HRCT诊断的ILD共40例,总发生率为9.7%.其中皮肌炎/多肌炎为25%,硬皮病为23.8%,原发性干燥综合征为9.6%,系统性红斑狼疮为6.3%.胸片与CT符合率40%,胸片误诊漏诊率60%.ILD CT分类以两种病变共存多见,其中毛玻璃样变占40.1%,实变影32.8%,网格影16.4%,蜂窝状影9.8%.呼吸道症状和补体C3,C4水平在毛玻璃样变组及实变影组;C反应蛋白(CRP)水平在蜂窝状影和实变影组较其他对照组明显高,它们之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 HRCT发现CTD-ILD的敏感性及准确性明显优于X线,其中以毛玻璃及实变影多见;影像学改变与呼吸道症状及炎症指标有一定关系,尽早进行HRCT的检查有助ILD的早期诊断及预后判断.
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结缔组织病合并肺大泡十例临床分析
目的了解结缔组织病与肺大泡的关系.方法收集近10年中内科收治的肺大泡患者共70例,均由胸部CT证实.其中合并结缔组织病12例,全部符合其各自的美国风湿病学会(ACR)分类诊断标准,对其中不能以其他疾病解释的10例肺大泡患者进行了临床分析.结果干燥综合征(SS)6例,血管炎2例,大动脉炎、结节性多动脉炎(PAN)各1例,类风湿关节炎(RA)1例,未分化结缔组织病(UCTD)1例.合并肺间质病变患者(5例)及肺内淀粉样变患者(1例)有呼吸系统症状.4例(均为SS)行肺功能检查,2例为限制性通气功能障碍,小气道重度阻塞.1例为弥散功能障碍,1例为限制性通气功能障碍.1例(SS)行经支气管镜肺活检,病理示肺泡间隔增宽,显示慢性炎症,少量增生的纤维结缔组织及少许炎细胞浸润.结论结缔组织病均有可能累及小气道造成狭窄从而导致肺大泡形成.SS与肺大泡的关系相对较明确,其余结缔组织病与肺大泡的关系仍有待研究.
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利妥昔单抗治疗难治性结缔组织病七例
目的 评价利妥昔单抗治疗难治性结缔组织病的疗效和安全性.方法 对北京协和医院2005年1月至2008年2月收治的7例经大剂量激素联合多种免疫抑制剂和静脉人免疫球蛋白等治疗无效的难治性结缔组织病[系统性红斑狼疮(SLE)4例,原发性干燥综合征(pSS)、抗磷脂综合征和未分化结缔组织病各1例]患者予利妥昔单抗治疗,并评价利妥昔单抗治疗的疗效、安全性和预后.结果 患者中女性6例,男性1例,年龄21～58岁,病程3个月～20年.利妥昔单抗可有效改善包括顽固性重度血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、狼疮肾炎等临床表现.4例患者在首剂利妥昔单抗应用后3周～5个月出现感染(包括带状疱疹1例次,单纯疱疹1例次,败血症1例次和肺部感染3例次),3例因严重肺部感染致呼吸衰竭死亡.结论 利妥昔单抗治疗难治性结缔组织病有效,但合并免疫抑制剂应用可能出现严重感染.
