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重叠综合征合并噬血细胞综合征1例
重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:
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从毒论治肺间质纤维化
近年来,肺间质纤维化(Pulmonary Fibrosis,PF)的发病率有上升趋势,按病因可分为特发性与继发性两大类.特发性原因不明;继发性大致可分为感染性、吸入性、肿瘤性、药物性、放射性、气管及支气管病变演变、结缔组织疾病的肺表现、全身疾病的肺损伤等多种,西医治疗以激素作为首选药物,效果并不理想.中医药治疗虽然目前处于探索阶段,但已显示出了良好的前景,进一步研究有着十分重要的理论和现实意义[1].本文试对肺间质纤维化从毒论治进行探讨.
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雷诺现象的研究进展
雷诺现象(Raynaud's phenomenon)是一种周围循环疾病.在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生指(趾)末端小动脉的痉挛,引起肢端皮肤的苍白与紫绀.这一现象早由Maurice Raynaud于1862年观察到.雷诺现象按病因分为原发性和继发性,原发性常双侧肢体受累,无原发疾病,称之为雷诺病.继发性雷诺现象是由其他疾病引起,尤其常伴发于结缔组织疾病.
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肺功能检测对结缔组织疾病肺损害诊断价值的评价
结缔组织疾病(connective tissue diseases,CTD)是一组慢性全身免疫性疾病,常累及肺组织,造成肺功能损害.我们对30例无呼吸道疾病症状的CTD患者进行了肺通气功能测定,了解其早期肺功能变化情况,以供临床诊断,治疗及预后判断的参考.
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结缔组织疾病相关性间质性肺疾病219例临床分析
目的 研究结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease related interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的临床资料,提高对CTD-ILD的认识及诊疗水平.方法 回顾性分析2012年1月至2016年1月我院收治的CTD-ILD患者的临床表现、实验室检查、肺功能、胸部CT/HRCT、治疗等资料.结果 1644例CTD患者中607例因有呼吸系统症状行胸部CT/HRCT检查,607例患者中根据诊断标准诊断为CTD-ILD 219例,男64例,女155例.SSc-ILD发生率高,占总例数(11/25,44%),占有呼吸道症状且行胸部CT/HRCT患者占73.3%(11/15).呼吸道症状以咳嗽、气促为主.影像学表现以NSIP(152/219,69.4%)常见,多见于MCTD、PM/DM,其次为UIP(57/219,26%),多见于UCTD、RA,LIP 2例分别见于SS和RA.肺功能主要表现为弥散功能障碍和限制性通气功能障碍.所有患者血沉均升高,其中RA-ILD明显,为(62.26±34.45)mm/h.治疗均采用激素,大部分患者加用免疫抑制剂,118例(53.9%)临床好转.结论 CTD常累及肺,对CTD患者应行胸部HRCT和肺功能评估肺部情况.大多数患者影像学表现为NSIP,早期合理的激素加免疫抑制剂的治疗对逆转病情和改善预后有积极的作用.
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羟氯喹和皮质激素联合治疗皮肌炎疗效观察
皮肌炎是结缔组织病的一种,是一种横纹肌呈坏死性病变表现,同时伴多种形态的皮肤损害为特点的疾病.临床常可有多种分型:(1)多发性原发性皮肌炎;(2)典型皮肌炎;(3)儿童皮肌炎;(4)伴其它结缔组织疾病的皮肌炎;(5)伴内脏肿瘤的皮肌炎.临床上可表现为仅有皮疹、或有肌肉症状伴发皮疹、或仅有肌肉症状.
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结缔组织疾病合并侵袭性真菌病的危险因素分析
结缔组织疾病由于免疫紊乱可引起多脏器损伤,长期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,使感染成为结缔组织疾病死亡率的主要危险因素,尤其是侵袭性真菌病,本文就结缔组织疾病合并侵袭性真菌病的临床危险因素进行分析.
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系统性红斑狼疮的诊治
系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE)是一种病因不明,可侵犯多系统、多器官的弥漫性结缔组织疾病。对SLE的诊治常规包括:①确定诊断;②评估病情的严重程度和疾病活动度;③制定个体化的治疗方案。对于SLE 患者面临的妊娠、手术等特殊情况,则需要相关学科共同参与处理。
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剖宫产不降低成骨不全症婴儿分娩时骨折发生率
《医学遗传学》( Genetics in Medicine)杂志发表的一项新研究显示,剖宫产与成骨不全症(一种罕见骨病)婴儿出生时骨折发生率下降无相关性。成骨不全症是一种结缔组织疾病,每15000人中大约有1例。这种疾病会导致骨骼脆弱,引起反复骨折和骨畸形。有些严重的类型会在子宫内发生骨折,因此,通过产前超声和遗传检测,能够在出生前诊断这种疾病。该研究纳入540例成骨不全症患者,对多种变量评估分析显示,增加的体重提高了骨折的风险,而剖宫产和阴道产的骨折发生率没有显著差异,剖宫产并不会降低骨折发生率。这为产科医生提供了信息,对于那些胎儿被诊断为成骨不全症的孕妇,可以不必接受剖宫产。
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PPARγ激动剂对增生性瘢痕成纤维细胞TGF-β1和Smad信号途径的作用研究
增生性瘢痕是以成纤维细胞过度增殖和细胞外基质过度沉积为主要特征的结缔组织疾病.其发病机制至今尚未彻底阐明.目前已知,转化生长因子(TGF)β1是主要致纤维化因子之一,Smad是参与TGF-β主要信号转导途径,Smad2和Smad3磷酸化参与其信号转导.
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硅凝胶乳房假体的临床应用及并发症研究进展
1962年,美国德克萨斯州整形医师Cronin和Gerow[1]发明了一种新的摸起来感觉自然的隆乳假体,他们改进的假体为有弹性的固体硅胶包膜内充注凝胶,这种假体成为现在使用的各种假体的原型.但在硅凝胶乳房假体使用的安全性上一直有争议.1992年,美国食品与药物管理局(FAD)[2]颁布了禁止硅胶用于隆乳美容的决定,并严格限制其在临床乳房再造术和临床试验中的应用[3],因为硅胶假体可能导致某些结缔组织疾病.
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基质金属蛋白酶-9与结缔组织疾病的研究进展
基质金属蛋白酶-9(MMP-9)是一种锌离子依赖的内肽酶,在多种结缔组织疾病中表达异常,与其发病密切相关.本文就MMP-9的结构、功能及其与结缔组织疾病的关系进行综述.
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人免疫球蛋白在皮肤科疾病中的应用
人免疫球蛋白是从健康人血浆中提取的球蛋白,作为一种免疫调节制剂,近年来逐渐应用于皮肤科疾病,如过敏性疾病、感染性皮肤病、大疱性疾病、结缔组织病等,其作用也越来越受到肯定.本文就其在皮肤科的应用做一综述.
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系统性红斑狼疮所致眼底病变1例
0引言系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemalosus,SLE)是一种多系统损害的自身免疫性结缔组织疾病,国内的患病率为70/100 000[1],眼部损害中眼底病变的发生率约15%[2],临床报道并不多见,现我院诊治1例系统性红斑狼疮所致眼底病变的患者,报告如下.
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系统性红斑狼疮引起的单眼视网膜、视神经病变1例
0 引言系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种好发于青年女性的自身免疫性结缔组织疾病,常累及全身多脏器,我国的患病率是70/10万人[1].其中,大约15%患者有眼底表现异常,多累及双眼,但也有单眼受累[2].现将我们收集的1例单眼有严重视网膜、视神经病变的SLE患者报告如下.
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遗传性成骨不全症(附5例报告及文献复习)
成骨不全症系遗传性中胚层发育障碍而致的全身性结缔组织疾病.本病首先由Armand(1913年)报道,国内首次由梁铎(1926年)报道1例,此后,相关杂志亦有报道,我们遇到两个家族5例,结合文献复习,报告如下.
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皮肌炎患者合并恶性肿瘤的临床分析
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种结缔组织疾病,以皮肤和肌肉的炎症为主要表现,伴发恶性肿瘤的概率高.为了探讨我地区皮肌炎合并肿瘤的情况,我们回顾性分析了我科1996年~2005年住院病例的临床资料,现报道如下.
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浅谈循证护理干预对系统性红斑狼疮患者生活质量的研究现状
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是种自身免疫导致的弥漫性结缔组织疾病。由于疾病限制和药物副作用使其身心和社会功能深受影响,严重影响生活质量[1]。因此,了解循证护理干预对系统性红斑狼疮患者生活质量的影响对指导临床护理工作具有重要意义,综述如下。
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Marfan综合征的临床和分子遗传学研究进展
Marfan综合征(Marfan Syndrome, MFS)是一组具有常染色体显性遗传特征的结缔组织疾病,主要累及心血管、骨骼系统和眼,在世界范围内其发病率约为1:5000。100多年来, MFS的研究也随着临床和分子生物学的进步不断发展,本文即对其分子遗传学研究的新进展及其在临床诊断和治疗中的作用做一综述。
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以肺损害为首发表现的结缔组织疾病临床分析
目的 分析以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病,提高诊断意识,避免误诊误治.方法 回顾性分析46例以呼吸系统受累及为唯一突出临床表现,后确诊为结缔组织疾病患者的临床表现、放射学特点、治疗情况.结果 以进行性加重的气短伴或不伴有咳嗽咳痰为常见的临床表现,共34例(73.9%),其次为发热,肺部体征以吸气末"Velero"啰音常见,共32例(69.6%);影像表现均显示不同程度间质改变征象,以双肺中下野外周病灶多见,多误诊为肺部感染性疾病,以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病的肺部病变激素治疗反应较敏感,疗效较好.结论 对于以呼吸道症状就诊、感染诱因不明确、有双肺病变、抗生素治疗无效的患者,临床医生需提高结缔组织疾病肺累及的诊断意识.