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超声在类风湿性关节炎髌上囊病变中的应用
类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)为全身性结缔组织疾病,侵蚀性关节滑膜炎为其主要表现[1].膝关节髌上囊病变是RA膝关节损害较为常见的表现.近年来超声检查更多的应用于骨关节疾病,超声对软组织和液体显示为敏感,尤其是对关节及软组织病变的诊断准确性不断提高[2],对滑膜的观察与MRI有可比性[1].
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幼年特发性关节炎的诊治进展
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成青少年致残和失明的主要疾病之一.
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溶血葡萄球菌败血症1例报告
患者,女,33岁,因畏寒、发热、全身酸痛5d入院。5d前受凉后出现畏寒、发热,体温波动在38~40.5℃,全身酸痛,四肢小关节疼痛,在院外应用青霉素、先锋霉素V等抗感染无好转而入院治疗。查体:T39.6℃,BP12/7kPa,急性病容,睑结膜数处小片状出血,双肺未闻及干湿罗音。心率120次/min,律齐,心尖区闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音。腹软,肝脾未触及。四肢小关节无红、肿,有压痛。神经系统:脑膜刺激征阴性。辅助检查:WBC 7.3×109/L,N0.89,L0.08,E 0.02,RBC 3.03×1012/L,PLT 32×109/L,Hb 95g/L。胸片提示右上肺陈旧性结核,入院诊断不明。发热原因考虑:(1)上呼吸道感染;(2)败血症;(3)结缔组织疾病。予以青霉素、病毒唑治疗。其间骨髓细胞学检查提示感染,中性粒细胞浆可见中毒颗粒粗大,有左移、空泡及核溶解。心肌酶学:HBD 183u/L。肝功:ALT 91u/L,TP54g/L,ALB 29g/L。免疫球蛋白:正常。肥达反应阴性,未查见狼疮细胞。腹部B超示肝大,胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱、子宫及附件未见异常。心电图为窦性心动过速,电轴不偏,ST段正常。抗感染、抗病毒治疗2d,畏寒、发热、全身酸痛症状无缓解,入院第三天出现皮肤瘀点、瘀斑、斑丘疹,血压下降至10.5/6.5kPa,四肢末梢体温下降,并出现嗜睡,继而浅昏迷。
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小剂量利妥昔单抗治疗继发于CTD的TP序贯维持的疗效分析
目的 探讨小剂量利妥昔单抗治疗继发于结缔组织疾病(CTD)血小板减少症(TP)序贯维持的临床疗效及安全性.方法 选择16例继发于CTD的重症TP患者,给予利妥昔单抗100 mg静脉滴注,每周1次,连用4周;动态观察血常规变化,采用流式细胞术检测治疗前、后CD3+、CD19+CD20+淋巴细胞数,免疫比浊法定量检测治疗前、后血清免疫球蛋白(IgG、lgM、IgA)水平.治疗有效患者序贯给予每6个月静脉滴注利妥昔单抗100 mg行维持治疗,通过长期随访评价维持治疗有效性.结果 治疗后7例(43.75%)达完全缓解(CR),4例(25.00%)达有效(R),总有效率为68.75%,5例(31.25%)无效(NR).患者利妥昔单抗治疗前、后血清免疫球蛋白及CD3+淋巴细胞数比较差异无统计学意义(P>0.05),但CD19+ CD20+淋巴细胞数较治疗前明显下降(P<0.01),并达到清除水平.11例治疗有效患者接受了维持治疗,CR的7例患者均未复发,4例R患者中有2例在维持治疗期间获得CR,1例维持R,1例复发.4例发生轻度输液反应,1例发生肺炎,抗感染治疗后治愈.结论 小剂量利妥昔单抗治疗继发于CTD的TP安全有效,而对治疗有效的患者序贯维持治疗能有效减少复发.
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B超引导下胸膜活检联合胸膜刷检术对渗出性胸腔积液的诊断价值
渗出性胸腔积液常见于累及胸膜的感染、肿瘤、结缔组织疾病及变态反应疾病.胸膜活检联合胸膜刷检有助于明确渗出性胸腔积液的病因,其诊断阳性率高达80.5%[1].本文选用了B超引导下胸膜活检联合胸膜刷检术,以研究探索其对渗出性胸腔积液的诊断价值,进一步提高确诊率.
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皮肌炎和多发性肌炎并发呼吸系统疾病临床分析
多发性肌炎(polymyositis PM)和皮肌炎(dermatom yosistisDM)是一种常见结缔组织疾病,并发呼吸系统疾病非常常见,严重影响预后.本文对1995~2005年收住的121例PM/DM中的肺部感染、肺间质病变、肺动脉高压、胸腔积液、肺不张的临床特点及预后作回顾性总结分析.
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川芎嗪治疗过敏性紫癜32例分析
过敏性紫癜为结缔组织疾病,常累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏,为儿童期常见病.我科自2005年11月~2007年11月应川芎嗪治疗过敏性紫癜32例,疗效好,现报道如下:
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维生素D与结缔组织病相关性研究进展
1,25(OH)2D3是一种类固醇激素,是维生素D在人体内的终活性形式,作用于肠、骨、肾等靶器官,在骨健康及钙磷代谢中扮演重要角色.近年来,越来越多的临床研究表明,维生素D对许多代谢性、退行性、炎性反应和自身免疫风湿性疾病都具有一定作用.维生素D通过与维生素D受体(VDR)结合,在靶细胞上发挥作用.VDR几乎表达于所有免疫相关的细胞中,包括巨噬细胞、树突细胞、B细胞、T淋巴细胞和中性粒细胞等.VDR受体的激活可引发一系列抗增殖、促分化和免疫调节过程.它可以直接作用于B细胞,抑制活化B细胞的增殖,诱导后转换记忆B细胞和凋亡抑制血浆细胞的分化,明显降低免疫球蛋白的分泌,抑制辅助性T细胞17(Th17)的功能,诱导自然杀伤(NK)细胞和调节性T细胞的成熟,从而减少促炎性细胞因子白细胞介素(IL)-17A、IL-17F、IL-22、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等的分泌,增加抗炎性细胞因子IL-10和转化生长因子-β(TGF-β)的产生[1],调节T细胞和Th17之间的平衡.这对于决定免疫反应的结果至关重要,而缺乏 1,25 (OH)2D3可能会导致结缔组织病(CTD)[如类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、未分化结缔组织病(UCTD)、ANCA相关血管炎、皮肌炎等]的发生和发展.本文就维生素D与CTD之间关系的研究进展进行综述.
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皮肤粘膜淋巴结综合征患儿的护理
皮肤粘膜淋巴综合征又名川畸病,是以全身血管炎为主要病理的急性发热性出疹性小儿结缔组织疾病.其主要临床特点为发热伴皮疹,指、趾红肿和脱屑,口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大.还可累及多个脏器,如间质性心肌炎,缺血性心脏病变,颈动脉瘤破裂而导致死亡.我院自2000年1月共收治20例.现将其观察护理体会报告如下.
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纤维粘连蛋白的病理生理
纤维粘连蛋白(fibronectin FN)是细胞外间质的重要组成部分,是一种具有高度粘附活性的糖蛋白,它功能多样.FN异常改变可引起许多疾病,如遗传性疾病Ehlers-Danlos syndrome,获得性结缔组织疾病如动脉粥样变、类风湿血管翳的形成等.
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雷诺现象的中西医研究进展
雷诺现象(Raynaud's Phenomenon )是指由血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛,导致供应肢端的血液循环受阻出现的综合征,可出现手指或足趾皮肤突然变白,继而皮肤变紫、变红,伴麻木、疼痛,后期可伴溃疡、坏疽.雷诺现象分为原发性和继发性:前者称为雷诺病,无任何潜在疾病;后者为继发性雷诺现象,多伴发于各种结缔组织疾病.目前两者中西医治疗效果均不理想,造成病人的痛苦,严重影响病人生活质量.为提高对该病的认识,现将近年中西医对雷诺现象的研究进展综述如下.
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联合检测支气管肺泡灌洗液中肿瘤坏死因子α及人转化生长因子β1的临床意义
目的 探讨结缔组织疾病与其他病因所致间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液(BALF)中肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factorα,TNF-α)和转化生长因子β1(transform growth factorβ1,TGF-β1)的差异.方法 2010年6月至2011年5月在我院诊治的13例结缔组织疾病所致间质性肺疾病(interstitial lung disease with connective tissue disease,CTD-ILD)患者(CTD-ILD组)、12例其他病因所致的间质性肺疾病(NCTD-ILD)患者(NCTD-ILD组)和21例同期健康体检者(对照组),均采用ELISA法测定BALF中TNF-α及TGF-β1水平.结果 CTD-ILD组和NCTD-ILD组两项因子均明显高于对照组,且CTD-ILD组高于NCTD-ILD组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 BALF中TNF-α及TGF-β1水平差异有助于间质性肺疾病的诊断,两项因子联合检测对于CTD-ILD的鉴别诊断亦有提示意义.
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结缔组织疾病患者心脏损害与肺动脉高压的相关性分析
目的 探讨结缔组织疾病(Connective tissue disense,CTD)患者心脏损害与肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)并发的相关性.方法 193例CTD患者中合并PAH者44例(PAH组),149例无PAH(非PAH组),首先对相关因素采用单因素(性别、心包积液、心律失常、劳力性呼吸困难)非条件logistic回归分析,将单因素分析有意义的变量采用多因素非条件logistic回归分析.结果 PAH组性别、心包积液、心律失常、劳力性呼吸困难与非PAH组相比,差异均有统计学意义(P<0.05);Logistic回归显示心包积液(P=0.019)、心律失常(P=0.037)、劳力性呼吸困难(P=0.043)与PAH独立相关.结论 CTD患者心包积液、心律失常、劳力性呼吸困难与PAH发生、发展有明显的相关性.
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胱抑素C与结缔组织疾病心血管风险
胱抑素C与普通人群心血管风险密切相关.与普通人群类似,胱抑素C水平在结缔组织疾病中也是增高的.胱抑素C与结缔组织疾病的心血管风险的关联尚不清楚,期待高质量的研究明确.
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结缔组织疾病相关肺动脉高压的比较
结缔组织疾病相关肺动脉高压主要包括系统性硬化病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病相关肺动脉高压,其临床特征各有异同.现试从流行病学、发病机制、病因、病理、诊断、治疗以及预后方面阐述以上结缔组织疾病相关肺动脉高压的异同点.
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脑钠肽与结缔组织疾病
脑钠肽是心肌细胞分泌的具有生物活性的天然激素,多因心室壁张力及容积改变引起,与心力衰竭、肺动脉高压等多种心血管疾病密切相关,但在结缔组织疾病中的研究甚少.因此,现总结了当前的数据,以促进脑钠肽与结缔组织疾病相关性的研究.
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维生素D与结缔组织疾病的心血管风险
维生素D缺乏在结缔组织疾病中很常见,主要与疾病活动性相关,近的研究发现维生素D可能与心血管的一些危险因素,如高脂血症、代谢综合征、胰岛素抵抗、炎症因子有一定关联.维生素D的免疫调节作用在其中有重要作用,然而,因果关系仍然难以确认,补充维生素D是否可以辅助管理结缔组织疾病的心血管危险因素目前不得而知.
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混合性结缔组织疾病相关肺动脉高压
混合性结缔组织疾病常合并心血管相关疾病.肺动脉高压可能是其一个重要的表现,也是混合性结缔组织疾病的一个重要的死亡因素.但在国内外,很少有关于它的系统论述,本文将全面介绍混合性结缔组织疾病的流行病学、病因、病理、临床特点、诊断以及预后.
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结缔组织疾病合并肺纤维化-肺气肿综合征20例临床分析并文献复习
目的 总结结缔组织疾病(CTD)合并肺纤维化-肺气肿(CPFE)综合征患者的临床特点,以提高对CTD相关CPFE的诊断水平.方法 回顾分析2011年1月至2015年6月四川大学华西医院收治的20例CTD合并CPFE患者的病历资料,包括临床表现、肺功能指标、影像学资料、并发症以及预后等.结果 20例CTD合并CPFE患者中,男11例,女9例,平均年龄47岁;其中吸烟者4例,未吸烟者15例;CTD的平均病程为3.5年,平均发病年龄41岁;17例患者有呼吸道症状,9例可闻及Velcro哕音.所占比例多的CTD类型是炎性肌病,共9例(45%),其次为系统性硬化(4例,占20%).在20例患者的胸部薄层高分辨率CT图像中,肺纤维化病灶主要集中在胸膜下(14例)和基底部(18例),其中9例符合典型寻常型间质性肺炎(UIP)的特点,10例为可能UIP;肺气肿改变主要分布于双上肺,以间隔旁肺气肿为主(13例,占65%).肺功能指标中,肺活量、肺总量轻微低于正常范围,第1秒用力呼气容积(FEV1)、FEV1占用力肺活量的比值均在正常范围,深吸气量降低,一氧化碳弥散量显著下降.所有患者均接受了全身糖皮质激素治疗,16例使用过免疫抑制剂,1例并发肺动脉高压,l例因严重肺部感染和急性呼吸窘迫综合征发生院内死亡.结论 CPFE可作为一种具有独立特性的综合征出现在CTD患者中,常见于炎性肌病和系统性硬化症,患者中男性比例较高.CTD合并CPFE可能增加其并发肺动脉高压、急性肺损伤的风险,将其从CTD合并单纯间质性肺疾病的患者中鉴别开来,有助于及时发现并发症,早期干预,改善预后.
关键词: 肺纤维化-肺气肿综合征 结缔组织疾病 -
以肺部表现为首发症状的抗合成酶综合征一例
抗合成酶综合征是结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊类型,患者常有抗Jo-1或其他合成酶抗体阳性,疾病由此命名.抗合成酶综合征患者常具有系列特征性临床表现,包括肺间质病变、关节炎、雷诺现象、技工手、指趾过度硬化、面部毛细血管扩张、钙化和干燥症等典型临床特征[1],其中肺部表现作为整个疾病发展过程中一个重要特征,可以作为首发症状出现,即患者在出现肌炎、关节炎等症状以前出现肺间质病或肺炎的临床表现,甚至部分患者从始至终无肌炎症状,误诊为原因不明的肺间质病或肺炎.