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皮肤黏膜淋巴结综合征的护理
皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous Iymphnode syndrome,MCLS)又名川崎病,是以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织疾病,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤.本病好发于5岁以下的幼童,患儿的护理非常重要.2000年1月~2005年12月我科收治MCLS 20例,现将对MCLS的观察与护理报道如下.
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狼疮性肾炎患者血清胱蛋白酶抑制剂C水平变化及意义
系统性红斑狼疮(systemic lupus ery-thematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病,发病率为50~70/10万,是危害人们健康的一种常见疾病[1].狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)在SLE中的发生率颇高[2],如作肾活检,几乎100%的SLE患者显示有不同程度的肾损害.LN在SLE中属于重症,据统计,LN在诊疗后,10年内有10%的患者会发展为终末期肾损害[3].
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妊娠合并系统性红斑狼疮的护理
??系统性红斑狼疮(SLE)为全身性弥漫性结缔组织疾病,由免疫介导,常出现于妊娠期,易引起多脏器、多系统损伤,导致严重的母婴并发症[1]。统计显示SLE在育龄女性中的发病率达0.?2%[2]。国外报道,SLE在妊娠期妇女中发病率0.02%[3]。随着优生优育理念在广大妇女及医疗机构中的不断深入,加强对妊娠期妇女及围生儿的临床护理以降低合并SLE的危险性,提高母婴安全和促进良好分娩结局,本院采用围生期系统性护理方法,为妊娠合并SLE妇女的围分娩期护理提供意见和经验。
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系统性红斑狼疮伴发脑室内出血1例报道
系统性红斑狼疮(SLE)为病因不明的慢性炎症性结缔组织疾病,可以累及关节、肾脏、浆膜表面和血管壁,主要发生于青年女性,也可见于儿童.血管炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一,大约有50%[1]以上的SLE患者出现血管炎的表现,血管病变多累及小血管,而中等大小和大血管受累者较为少见.
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胸导管淋巴液引流术治疗系统性硬化症合并肺纤维化的疗效观察
系统性硬化症(俗称硬皮病)是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统激活和自身免疫为特征的全身性疾病,属于结缔组织疾病,其发病率仅次于红斑狼疮而居第2位[1].除影响皮肤外,还可影响肺、肾等多种脏器.肺是容易受侵犯的脏器,累及率可高达60%~90%.治疗上目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物.本院2002年至2003年,对3例系统性硬化病合并肺纤维化患者行胸导管淋巴液引流术(TDD),治疗前后疗效作一分析并报道如下.
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结缔组织疾病早期的肺功能分析
结缔组织疾病系一组多系统受累的免疫性疾病,以结缔组织、特别是血管的慢性炎症为特征,由于肺组织具有丰富的血管和结缔组织,因此是结缔组织疾病常见受累的器官之一.为了进行早期诊断,我们测定了40例不同类型的结缔组织疾病的肺功能,发现在胸片出现改变之前,肺功能就已有明显改变.现将结果报告如下.江苏省昆山市第一人民医院 315300
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继发于系统性硬化症雷诺现象的治疗
雷诺现象(RP)是一种血管痉挛性疾病,通常由寒冷或情绪激动等因素诱发后出现的肢端小动脉阵发性痉挛,表现为皮肤苍白-青紫-潮红,而后恢复正常.RP按病因可分为原发性和继发性,前者病因不明临床症状通常较轻,预后相对较好,称为雷诺病;而后者常见于结缔组织疾病,其中又以系统性硬化症(SSc)为常见.
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系统性红斑狼疮的自身抗体研究进展
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统多脏器的自身免疫性结缔组织疾病.其发病是免疫系统多种异常变化的结果,主要是T细胞功能的异常,B细胞的高度活化,NK细胞活性的降低,从而产生多种自身抗体和免疫复合物,介导SLE的组织损伤,导致细胞免疫和体液免疫失衡,正常的免疫耐受机制被破坏,引起自身免疫的发生[1].许多研究表明,自身免疫病有很长的临床潜伏期,在典型的临床症状出现之前,许多血清自身抗体可以被检测到[2].因此,自身抗体的检测对SLE的诊断、鉴别诊断、病情判断及治疗具有重要意义.本文对SLE的一些自身抗体进行综述.
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隐源性机化性肺炎11例临床分析
隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneu-monia,COP)是指无明显致病-(感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎(organiz-ing pneumonia,OP),是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的一个亚型,主要侵犯肺泡腔、肺泡管、小气道以及肺间质。COP在临床上属于少见病,缺乏特异性表现,影像学表现又类似肺炎、肿瘤等,故临床误诊率较高。本文对11例COP患者的临床表现、影像学改变、病理特点以及治疗和转归等作一回顾性分析,旨在提高对COP的诊疗水平,现报道如下。
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联合检测前降钙素及C反应蛋白对早期诊断川崎病的意义
川崎病(Kawasaki disease,KD)即皮肤黏膜淋巴结综合征[1],是儿童时期常见的结缔组织疾病。其发病机制尚不明确,主要病理表现为全身中小动脉炎症,常见的远期危害如冠状动脉瘤已成为儿童后天性心脏损害的主要原因。本病近年来发病率逐渐升高,不典型病例也逐渐增多。研究发现许多细胞因子和炎症介质在本病发病过程中起了重要作用,但作为早期诊断的临床预警指标并不可靠[2]。C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)是机体在应激状态下由肝脏合成的一种急性期反应蛋白,其水平的变化可在一定程度上反映机体应激反应水平的高低。近年来前降钙素(procalcitonin,PCT)被认为是全身炎性反应综合征、脓毒症等疾病的预警指标,当细菌感染时,PCT水平可明显增高。目前PCT作为一种新的感染性炎症标志物已被广泛认可。本研究对KD患儿以及其他感染性疾病患儿的外周血PCT及CRP水平进行动态监测,探讨两者在KD早期诊断方面的价值。
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混合性结缔组织病21例临床分析
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、类风湿关节炎和皮肌炎的某些症状,同时伴有高滴度抗核糖核酸蛋白抗体(U1-RNP)的一种结缔组织疾病.我们对确诊为MCTD的21例患者临床特点以及实验室指标进行回顾性分析,现报道如下.
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过敏性紫癜患儿血浆D-二聚体水平测定
D-二聚体(D-D)与血液凝固、纤溶以及机体的炎症反应等均具有内在联系[1],血浆D-D的检测已广泛应用于临床各领域,以协助诊断、判断预后、指导治疗.过敏性紫癜(HSP)是小儿常见的结缔组织疾病,急性期存在高粘滞血症,且与病变范围有一定关系,血液高凝状态的程度是影响该病的疗效和转归的重要因素之一.笔者对24例HSP患儿的血浆D-D水平进行检测,以探讨其变化的临床意义.
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唾液腺动态显像在干燥综合征诊断中的应用价值
干燥综合征(SS)是一种以外分泌腺损伤为主的常见全身免疫性疾病,是仅次于类风湿性关节炎的第二常见的结缔组织疾病,在自身免疫性疾病中占有重要的地位.本病常可累及唾液腺腺组织,而使其功能受损.唾液腺是口腔消化酶分泌的主要器官,唾液腺摄取、分泌功能降低可引起口腔干燥[1].
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20例弥漫性结缔组织病死亡患者的血常规指标分析
弥漫性结缔组织疾病(CTD)在重要器官受累时常需使用激素和免疫抑制剂[1],在治疗过程中当出现发热或其他全身症状时,判断为原发病未控制或是CTD并发感染,对于进一步的诊治至关重要.但在临床实践中,对此作出正确判断较为困难,而错误的判断可能导致患者病情加重甚至死亡.现笔者将近年来收治的因CTD而死亡的患者在主要死亡原因发生前的血常规指标作一回顾性分析,以期为寻找对临床鉴别诊断具有参考价值的指标提供帮助,报道如下.
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结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析
目的 探讨不同结缔组织病肺间质病变(CTD-ILD)的临床特点和治疗效果.方法 分析82例CTD-ILD患者的临床特征及胸部高分辨CT(HRCT)特点并观察治疗后HRCT的变化.结果 (1) SSc-ILD的发生率高,为70.0%.其次为pSS-ILD、PM/DM-ILD、RA-ILD、SLE-ILD,系统性红斑狼疮继发的ILD(SLE-ILD)发病年龄(26.2±7.8)较其他CTD-ILD早(P<0.05).RA-ILD、SSc-ILD病程较长,pSS-ILD、SLE-ILD和PM-ILD病程较短.RA-ILD出现活动后气促少见(P<0.05).pSS-ILD出现呼吸道症状(40%)和体征(50%)多见.85.7% SSc-ILD出现雷诺现象,支持雷诺现象与ILD相关.(2)SLE-ILD以磨玻璃影多见,而蜂窝状改变较少;pSS-ILD以蜂窝状改变和纵隔淋巴结肿大相对较多.(3)大部分患者治疗后肺部间质病变吸收好转(56.7%),其中88.2% SLE-ILD吸收好转,28.4%患者肺部病变处于静止,14.9%患者间质病变较前进展.结论 CTD-ILD患者一旦确诊,应尽早用激素联合免疫抑制剂治疗.
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无基础病的肺部真菌病3例
肺部真菌病常继发于慢性疾病之后,如糖尿病、免疫、结缔组织疾病,肿瘤患者等,或长期应用抗生素或放化疗患者,但无基础病的肺部真菌病比较少见,临床上容易漏诊或误诊.现将我院近2年遇到的3例无基础病的肺部真菌病报道如下.
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52例结缔组织疾病患者肺功能测定结果分析
结缔组织疾病(connective tissue diseases,CTD)是一组慢性全身免疫性疾病,它在发生发展过程中常累及肺和胸膜.由于呼吸系统受累组织主要是结缔组织,故其病变多以肺间质病变为主,导致肺功能障碍.本文对我院1998年1月~2005年12月间在我院肺功能室进行肺功能检查的52例CTD患者肺功能结果进行分析,为临床诊治提供依据.
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良恶性胸腔积液的临床诊断研究进展
胸腔积液形成原因复杂,多由感染、结缔组织疾病、变态反应性疾病及肿瘤引起,而在临床上,以结核和恶性肿瘤所引起的胸腔积液常见,两者治疗及预后相差甚远,所以对于鉴别胸腔积液类型显得尤为重要。据2013年全球结核报道:在2012年,全球新增结核病例860万,因结核导致死亡病例130万,我国是继印度之后的第二大结核发病率高的国家;在结核菌感染的患者中,约5%有结核性胸腔积液表现。随着艾滋病的世界流行,在发达国家中结核性胸腔积液呈现出增加趋势,为消除结核,进一步完善结核诊断方法,为活动性结核能在痰菌阳性之前得到治疗,是非常重要的,既往传统的结核菌素试验对于有活动性结核病史和BCG接种史是无效的,而结核感染的多重表现形式,通过血清学诊断和胸腔积液化验检查明确结核感染更有价值。现就临床上良恶性胸腔积液的诊断方法做一综述。
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多发性肌炎/皮肌炎肺间质病变的治疗及预后
多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以近端骨骼肌受累为主的系统性结缔组织疾病,可以累及全身多个脏器,包括肺脏.间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是其常见的并发症,而且影响PM/DM的预后.检测技术的提高包括HRCT及肺功能等对诊断早期ILD提供了更敏感的工具.通过系统性使用这些检查手段,发现新近诊断的PM/DM有2/3的患者合并有ILD.研究发现
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急性狼疮性肺炎合并弥漫性肺泡出血1例
系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus SLE)是一种易累及多系统损害的自身免疫性结缔组织疾病,罹患急性狼疮性肺炎(Acute lupus pneu-monia ALP)合并弥漫性肺泡出血( Diffuse alveolar hemorrhage DAH)的发病率极低,仅有2.0%至3.7%,但该病病死率较高,占56%至90%[1]。我院呼吸科于2014年11月5日收治1例由风湿免疫科转入的急性狼疮性肺炎患者,经大剂量激素冲击联合免疫抑制剂治疗后,病情及胸部影像学均较前好转,后突然出现病情反复,大咯血抢救无效死亡,现就该病例在我科治疗失败原因进行报道分析。