《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书,已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家,全书共计53万字,25章,对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述,着重阐述结缔组织疾病肺部表现的新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用,同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病,如“免疫球蛋白 G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。本书图文并茂、深入浅出,集理论和临床实践为一体,可作为呼吸内科和免疫内科及其他相关临床医师的实用参考书籍。定价：68.00元。

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书,已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家,全书共计53万字,25章,对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述,着重阐述结缔组织疾病肺部表现的新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用,同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病,如“免疫球蛋白 G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病，如“免疫球蛋白G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。本书图文并茂、深入浅出，集理论和临床实践为一体，可作为呼吸内科和免疫内科及其他相关临床医师的实用参考书籍。定价：68．00元。

阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效评价

目的 评价阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效.方法 选择2011年7月-2013年4月在我院风湿科住院并诊断为结缔组织病相关肺动脉高压患者47例,将其随机分为他汀治疗组24例和安慰剂组23例.他汀治疗组给予阿托伐他汀治疗,安慰剂组给予安慰剂治疗.在试验开始时、治疗6个月时测量患者氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、6分钟步行距离、右室前后径、肺动脉收缩压等.结果 治疗前两组患者6分钟步行距离、NT-proBNP、肺动脉收缩压、血压、右室前后径、心率及胆固醇比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).治疗后他汀治疗组患者6分钟步行距离高于安慰剂组、NT-proBNP和胆固醇水平低于安慰剂组(P＜0.05);两组肺动脉收缩压、血压、右室前后径及心率比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压,可以提高患者活动耐量,降低其NT-proBNP水平,但对其右室前后径及肺动脉压力无明显影响.

心包积液行中心静脉导管置管引流的临床观察

心包积液是心内科的常见疾病.常见原因包括:感染性心包积液(常见于结核及化脓性包炎),癌性心包积液,心功能不全所致心包积液,结缔组织疾病所致心包积液等.

中医药治疗未分化结缔组织病附病例报告

未分化结缔组织病的西医治疗常以对症支持为主,必要时使用激素或免疫抑制剂.本文报道了一例采用中医药治疗的未分化结缔组织病患儿,发现中医药在增强治疗效果、减少西药的不良反应及激素用量、改善症状体征、提高患者生活质量等方面均有很好的疗效.

结缔组织疾病患儿血沉、C-反应蛋白与铜兰蛋白、触珠蛋白的相关性探讨

目的:探讨风湿热和幼年性类风湿性关节炎患儿血沉、C-反应蛋白与铜兰蛋白、触珠蛋白的关系及意义.方法:采用免疫散射比浊法检测C-反应蛋白、铜兰蛋白、触珠蛋白,和血沉分析仪检测血沉,并与对照组25例健康儿对比.结果:结缔组织疾病患儿血沉、C-反应蛋白与铜兰蛋白、触珠蛋白均有不同程度的升高,25例健康儿童的检测结果均在正常范围之内,并且所有实验数据以均值±标准差(x±s)表示,T检验作组间差异显著性检验(P＜0.01).用直线回归及其系数的显著性检验作相关分析,铜兰蛋白、触珠蛋白的水平与血沉、C-反应蛋白呈正相关(P＜0.01).结论:在结缔组织疾病患儿中铜兰蛋白、触珠蛋白的测定与血沉、C-反应蛋白的作用相仿.

以中枢神经系统损害为首发症状的白塞病1例

白塞病(behcet syndrome)是一种病因未明的血管炎症性系统性疾病,属结缔组织疾病.除眼、口、生殖器损害外, 还可侵犯神经、皮肤、关节、呼吸、循环及消化等多个系统.根据受损害部位不同可分为神经型、血管型、胃肠型.神经型是指有中枢或周围神经受累者,本文中枢神经系统损害为首发症状的白塞病1例.患者,男,38岁.主因间断发热4个月,头痛、反复发作口腔溃疡2个月,左侧肢体无力10 d,右眼视物模糊4 d第一次入院.患者4个月前感冒后出现发热,体温高39.2℃,2个月后出现头痛,嗜睡,记忆力减退.查头CT示:右侧基底节、丘脑大片低密度灶(图1).

结缔组织疾病的抗核抗体检验结果分析

目的:探讨结缔组织疾病的抗核抗体检验结果和敏感性和特异性.方法:选取2013年10月～ 2015年9月我院收治的140例结缔组织疾病患者作为研究对象,选取患者的血清样品,对其进行抗核抗体检验,分析抗核抗体检验结果和敏感性和特异性.结果:78例系统性红斑狼疮综合征患者中,阳性患者70例(89.7％);12例盘状红斑狼疮患者中,阳性患者8例(66.7％);23例全身性硬皮病患者中,阳性患者11例(47.8％);16例皮肌炎患者中,阳性患者5例(31.3％);11例重叠综合征患者在抗核抗体检查的结果中均显示为阳性,阳性率为100％.结论:抗核抗体在对不同的结缔组织疾病检验的过程中具有不同的敏感性和特异性,其中敏感度高的为系统性红斑狼疮患者,核的荧光学形态及抗核抗体滴度也不尽相同,因此可以将抗核抗体的检测结果作为临床诊断的重要依据.

隐原性与继发于结缔组织病的机化性肺炎的临床特征及预后对比分析

目的：对比分析隐原性与继发于结缔组织病的机化性肺炎（ OP）的临床特征及预后。方法采用回顾性研究，选取东南大学附属中大医院2006年2月-2012年1月期间37例经病理证实的OP住院患者，根据临床症状、肺功能检查、免疫学检查和胸部高分辨率CT（ HRCT）扫描等结果，结合典型的OP组织病理表现，经有经验的呼吸科、风湿科、放射科及病理科医生会诊后，剔除5例病因为药物、放射性治疗或感染所致的OP患者，终纳入32例作为研究对象，并将其分为隐原性机化性肺炎（ COP）组（14例）及继发于结缔组织病机化性肺炎（ CTD-OP）组（18例）。两组患者给予糖皮质激素治疗3~12个月，随访18个月。比较两组患者的临床症状、肺功能指标、动脉血气分析指标、影像学特征及预后情况。结果两组患者的年龄、呼吸困难发生率、氧合指数（ PaO2/FiO2）及C反应蛋白（CRP）比较，差异均无统计学意义（P﹥0.05）；CTD-OP组的女性比例、类风湿因子（RF）阳性率、抗核抗体（ANA）阳性率均高于COP组（P﹤0.05）。两组间第1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1％）、用力肺活量占预计值百分比（ FVC％）、肺总量占预计值百分比（ TLC％）、残气量占预计值百分比（ RV％）、第1秒用力呼气容积/用力肺活量（ FEV1/FVC）、一氧化碳弥散量占预计值百分比（ DLCO％）、动脉血氧分压（ PaO2）、二氧化碳分压（ PaCO2）、肺泡-肺动脉氧分压差〔P（ A-a） O2〕分别在治疗前和治疗后比较，差异均无统计学意义（ P﹥0.05）。组内比较显示，治疗前两组患者的FEV1％、FVC％、TLC％、RV％、FEV1/FVC、DLCO％、PaO2、P（ A-a） O2与治疗后比较，差异均有统计学意义（ P﹤0.05）。两组的治疗方案比较，差异无统计学意义（ P﹥0.05）。两组患者经激素治疗后总有效率为93.8％（30/32）；两组的预后情况比较，差异有统计学意义（u＝-2.080，P＝0.038）；COP组的痊愈率（50.0％）高于CTD-OP组（16.7％），复发率（7.1％）低于CTD-OP组（38.9％），差异有统计学意义（χ2＝4.17、4.20，P＝0.04、0.03）。结论 COP与CTD-OP患者早期临床症状相似，表现为轻、中度限制性通气功能障碍及弥散功能异常，轻度低氧血症；激素治疗早期阶段有效率高，在后期的随访中发现CTD-OP患者较COP患者复发率高、痊愈率低，故对OP患者需要定期随访。

布朗医生日记——马还是斑马

如果每次老年人告诉我他或她感到疲劳时我都能得到1美元,那我现在肯定都是高税级纳税人了(译者注:医生挣得钱越多,交的税越多).76岁的埃伦在年度体检中的主诉是乏力,于是我让她体检时除了做全血细胞计数和化学检测外,还做了促甲状腺激素检查.每项结果都正常.

小剂量肝素疗法治疗过敏性紫癜临床观察

过敏性紫癜(HSP)又称舒享综合症,为较常见的结缔组织疾病,其主要病变是广泛的无菌性小血管炎,病程与凝血反应增强、血小板聚集血栓形成有关.小剂量肝素能有效改善凝血机制,临床观察疗效显著,现总结如下.

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病是一组常见的自身免疫性疾病,可累及多种脏器,其主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤.由于支气管-肺血管和肺间质及胸膜均富含结缔组织,因此结缔组织病常有肺部表现.呼吸系统中呼吸肌、胸膜、肺实质或肺血管均可受累.肺部表现多发生于已确诊的结缔组织病患者,但也可先于结缔组织病.各种结缔组织病胸膜或肺并发症的发生率不一(见表1),现简要概述结缔组织病的肺部表现.

干燥综合征的系统表现

干燥综合征(SS)以眼干及口干症状为主,这些表现与相关的外分泌腺受累有关.临床上,原发性SS除皮肤粘膜症状外,少数患者还伴有系统症状,而继发性SS的系统症状则更常见,常常是作为一些结缔组织疾病的某些表现,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬皮病(PSS)等.本文重点对SS的系统表现进行综述.

成人Still病合并沙门菌骨髓炎一例并文献复习

目的 分析结缔组织病(CTD)合并沙门菌骨、关节感染患者的临床特征.方法 回顾性分析宁波市第一医院确诊的1例及文献报道10例,共11例CTD合并沙门菌骨、关节感染患者的临床表现、实验室检查、诊治及预后.结果 11例CTD合并沙门菌骨、关节感染的患者中,系统性红斑狼疮(SLE)合并6例,类风湿关节炎(RA)合并4例,成人Still病(AOSD)合并1例.患者均长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,4例RA患者起病前均予生物制剂治疗,3例患者起病前曾行关节置换术,2例患者起病前曾有不洁饮食史,1例患者起病前有劳累史.常见临床表现包括骨痛11例,发热9例,消化道症状2例;感染部位包括下肢长骨6例,髋关节3例,耻骨联合1例,左肘1例.11例患者均有不同程度的C反应蛋白(CRP)升高,平均(132.0±26.2)mg/L;9例患者白细胞计数(WBC)正常,2例患者WBC升高;3例患者为肠炎沙门菌感染,2例为鼠伤寒,1例为D组沙门菌,1例为非伤寒沙门菌.3例患者行骨活检明确诊断,其他8例根据关节腔穿刺培养或滑膜活检结合影像学检查明确诊断.患者均予以抗生素保守治疗,6例患者联合手术治疗.5例患者痊愈,1例复发,3例遗留骨/关节功能障碍.结论 CTD合并沙门菌骨髓炎并非罕见,其中以SLE合并常见,多长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂,使用生物制剂及关节置换手术可能亦为发生沙门菌骨病的危险因素;常见受累部位为下肢长骨,多伴有CRP水平升高;该病致残率高,需早期发现、积极治疗.

不明原因发热229例病因诊断

目的 探讨不明原因发热(FUO)的病因.方法 回顾性分析2009年1月-2010年1月在我科就诊且符合FUO诊断标准,并完成6 ～18个月随访的229例患者的临床资料.结果 229例FUO患者中明确诊断203例(88.6%,203/229),包括感染性疾病99例(48.8%,99/203),结缔组织病68例(33.5%,68/203),肿瘤性疾病13例(6.4%,13/203),其他疾病23例(11.3%,23/203),随访至今仍未明确诊断26例(11.4%,26/229).结论 本研究显示,FUO病因多样,感染性疾病仍是主要原因,病毒感染和结核病为主要病种,结缔组织病在非感染性疾病中比例高,成人Still病为多见,肿瘤性疾病以淋巴瘤多见且死亡率较高.以完整病史和反复体格检查为基础,辅以必要的实验室检查或其他检查,仍是目前诊断FUO的主要策略.

糖尿病性硬肿病一例报告并文献复习

糖尿病性硬肿病是一种临床上较为少见的结缔组织疾病，主要累及患者的上背部、颈部及肩部，发病机制尚不明确，且缺乏有效的临床治疗方案。本文报道了1例糖尿病性硬肿病患者的临床诊治经过，先在控制血糖的基础上短暂应用阿维 A 和卤米松等药物，但病情无明显改善；后患者积极控制血糖和体质量，8个月后病情明显缓解。提示糖尿病性硬肿病的临床治疗仍以控制血糖、改善代谢为主，治疗过程较长，针对皮肤病变本身的干预并非缓解疾病的必须措施。

一种自身免疫系统疾病——硬皮病

硬皮病是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,也称为系统性硬化症(SSc).突出的特征是皮肤发硬,以手、足皮肤硬化常见,严重时可以出现全身皮肤僵硬.系统性硬化症是一个发病率较低的弥漫性结缔组织病,世界各地都可发病.每年新发病的人数为20/1 00万人,流行病学估计的发病率为125～250/100万人.女性与男性之比为3∶1～4∶1.发病高峰年龄为30～50岁.

小儿川崎病30例护理体会

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织疾病,主要表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大,严重的是冠状动脉病变,可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤破裂等致死性并发症.发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下.我院2008年-2009年共收治川崎病患儿30例,所有病例均符合日本1984年9月修订的川崎病诊断标准[1].现将护理体会总结如下.