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原发性胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例
患者男,28岁.反复发热伴腹痛2周入院.体格检查:腹软,右下腹轻压痛,无肌卫,未触及包块.胸腹部CT提示:肝脾肿大,肠系膜淋巴结肿大.伤寒抗体、结核抗体、嗜异凝集试验、狼疮全套均阴性.入院诊断;发热待查,感染性疾病?结缔组织疾病?恶性肿瘤?患者入院后第10天始出现消化道出血症状,肠镜检查示:肠内大量血凝块,考虑下消化道出血可能.骨髓穿刺活检未发现明显异常.
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以中枢神经系统症状为首发表现的硬皮病一家系
系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化或硬化,后发生萎缩为特征的结缔组织疾病,又称为进行性系统性硬化症,以皮肤增厚、非凹陷性水肿、雷诺现象为突出表现,可侵犯内脏各个器官,神经系统受累轻微且少见.
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皮肌炎在耳鼻咽喉科的表现
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种自身免疫性结缔组织疾病,横纹肌呈坏死性病变,同时伴有多种形态的皮肤损害[1],可并发各种恶性肿瘤,尤以合并鼻咽癌多见.一直以来,自身免疫性疾病合并鼻腔、咽喉部损害并未得到足够的重视.本文回顾性分析97例DM患者鼻、鼻咽、咽喉纤维内镜检查资料,了解皮肌炎患者鼻、鼻咽、咽喉部的表现,为临床诊治提供一定的参考依据.
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Stickler综合征
Stickler综合征是常染色体显性遗传性胶原结缔组织疾病,又称遗传性进展性关节-眼病.本文就其临床特征、分子遗传学、分类、诊断、鉴别诊断和治疗的研究进展进行综述.
关键词: Stickler综合征 结缔组织疾病 玻璃体 -
Weill-Marchesani综合征
Weill-Marchesani综合征是遗传性结缔组织(微纤网络)疾病.本文就其临床特征、分子生物学、鉴别诊断和治疗的研究进展进行综述.
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系统性硬化症患者视神经萎缩一例
进行性系统性硬化症以往称为硬皮病,是一种全身性结缔组织疾病,眼部常受累,可有不同的临床表现[1],但出现视神经萎缩者罕见.我们曾于2003年收治1例系统性硬化症患者,在病变进展过程中,出现进行性双眼视力下降和视神经萎缩.现报告如下.
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可能性舍格伦综合征结合中医临床辩证的初步分析
舍格伦综合征(Sjogren′s syndrome,以下简称S.S)是以累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾病。文献上通常将其分为原发性S.S、继发性S.S及可能性S.S,三类[1—3]。原发性S.S指有或不明显有口干和眼干症状可累及唾液腺而不伴有结缔组织疾病者;继发性S.S指伴有结缔组织疾病,同时有口干和(或)眼干症状;如果有口干或眼干症状但其他临床症状及实验室指标均未明确提示为S.S者则为可能性S.S[3]。S.S分型标准尚未统一,可能性S.S文献中虽见提及,但常被忽视。本文为近2年(1997~1998)本院涎腺专科对25例不明原因此症患者的临床观察,以1993年Vitalic等提出的S.S欧洲诊断标准为依据[4]进行资料整理分析,将此25例诊断为“可能性S.S”供临床上随访观察。
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未分化结缔组织病研究进展
未分化结缔组织病(undifferentiated connectivetissue disease,UCTD)是一类具有某些结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的临床和血清学表现,但又不符合任何一种特定CTD诊断标准的疾病.
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结缔组织疾病与高血压
结缔组织疾病(connective tissure disease,CTD),包括由胚胎的间叶组织演变而来的结缔组织、软骨及骨的疾病,多由自身免疫、遗传及退行性等众多病因引起,常见的 CTD 有系统性红斑狼疮(systemic lupus erythmatosus,SLE)、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis,PSS)、结节性多动脉炎(poly arteritis nodosa,PAN)、皮肌炎(dermatomyositis).它们的基本病理改变为结缔组织广泛的、不同程度的炎性损害,其特点为类纤维素蛋白变性、黏液水肿、炎性细胞浸润、肉芽肿形成,晚期呈透明性变或硬化,常伴有血管炎,血管炎病变可发生在肾脏、心脏、肺脏和脑等重要器官内.
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关键词:
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干燥综合征21例临床分析
干燥综合征(Siogren syndyome,SS)是一个侵犯外分泌腺为主的,以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病,由于起病缓慢,常累及多系统受损,临床表现多样,临床医师常对其认识不足而漏诊、误诊.回顾性分析1994年10月~2001年10月我院住院治疗并随诊的SS患者21例,探讨SS的临床特点,以提高对本病的认识.
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134例结缔组织病患者肺功能分析
目的 研究结缔组织病(CTD)患者的肺功能改变.方法 本研究测定了134例CTD患者的肺通气、弥散功能,并与健康对照组比较.结果 研究发现多数CTD患者存在肺功能异常,主要表现为弥散功能障碍、小气道阻塞、肺容量减少.结论 肺功能检查对CTD患者肺部病变的早期预防、早发现、早治疗十分重要.
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未分化结缔组织病合并骨髓增生异常综合征1例
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)伴发风湿性疾病的病例较为少见,二者在发病机制上可能有相关性,近年来成为学者们研究的热点.山西医科大学第二医院风湿免疫科于2011年12月收治1例未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue diseases,UCTD)合并MDS患者,现报告如下.
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柯萨奇病毒感染1例报道
患者,女,58岁。因胸闷、心悸1周,加重伴呕吐、腹泻1 d,于1999年6月10日急诊收入院。既往体健。入院查体:BP 13.3/9.3 kPa,HR 92 次/min;无颈静脉怒张,心界扩大,心音低钝,P2>A2,各瓣膜区未闻病理性杂音;右肺第5肋以下叩浊,呼吸音低;腹胀,全腹压痛,无反跳痛,肝浊音界不大,叩痛(-),移动性浊音(±),肠鸣音活跃;无奇脉;ECG示低电压,T波低平倒置。诊断:急性胃肠炎,冠心病?予静点硝酸甘油10 mg,qd,立复星0.2 g,Bid及补液治疗。入院当天查ALT 116 U/L(正常0~40 U/L),AST 103 U/L(正常0~40 U/L),乙肝标志物均(-),血尿便常规均(-),便培养(-)。入院第2天,患者晨起突感胸闷、喘憋、大汗、大小便失禁。查体喘状,口唇发绀,HR 100次/min,血压0 kPa,双肺呼吸音粗。考虑为休克,予多巴胺治疗,30 min后症状缓解。当时血气分析示:氧分压6.94 kPa,二氧化碳分压4.23 kPa,pH 7.33。经药物治疗后患者胸闷等症状逐渐消失。住院第3天拍胸部X线片提示为心包积液,右侧胸腔积液。腹部B超示胆囊息肉,少量腹腔积液。超声心动图示右室轻度扩大,右房中度扩大,主动脉瓣中度关闭不全,三尖瓣重度关闭不全,肺动脉高压(三尖瓣返流压差5.45 kPa)。住院第5天抽胸腔积液300 mL,胸水培养结果为常规渗漏液之间,结核抗体(-),肿瘤细胞(-)。因心包积液与腹腔积液量少,未抽取。住院第8天超声心动图示右室轻度扩大,右房中度扩大,主动脉瓣轻度钙化,中度关闭不全,三尖瓣重度关闭不全,肺动脉高压(三尖瓣反流压差3.86 kPa),肺动脉瓣中度关闭不全,少量心包积液。同天肺部CT示心包积液和少量胸腔积液。同时抽血对甲状腺、免疫系统以及结缔组织疾病等进行检查,均正常。住院第12天做肺血流灌注显像除外肺栓塞引起肺动脉高压。患者第15天抽血做病毒学检查,显示血柯萨奇B4IgM抗体阳性。住院第4周复查胸部X线片及B超均正常,超声心动图示主动脉瓣中度关闭不全,未见肺动脉高压。ECG显示胸导ST段压低。血ALT 66.5 U/L,AST 54.1 U/L。诊断:柯萨奇病毒感染。
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微纤维元基因突变位点特性与新生儿马凡综合征
马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性结缔组织疾病,临床上有许多种症状严重类型的MFS,其中为严重的就是新生儿马凡综合征.这类病人通常患有严重的主动脉反流及主动脉根部扩张,进而导致严重的心力衰竭和死亡.骨骼症状主要包括蜘蛛指(趾),四肢细长,前胸畸形,关节异常活动.大多数的严重的新生儿MFS的FBN1基因突变都集中于外显子24~32区域内.外显子25编码的区域是一cb-EGF区域.与其比邻的是一TGF-β1-BP.该区域是12个连续cb-EGF区域起始部.新生儿MFS成纤维细胞免疫荧光染色展现了微纤维元聚集减少,微原纤维形态异常.和典型MFS成纤维细胞分泌的微原纤维相比,新生儿MFS成纤维细胞分泌的原纤维比较短小,易短裂、破碎.因此,这个区域蛋白形态功能的变化将影响与原纤维的形成.
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应重视结核病合并相关疾病的诊治
近年来,由于流动人口的骤增、耐药结核病的蔓延、结核分枝杆菌(MTB)与艾滋病(AIDS)病毒的双重感染等原因,致使结核病发病率居高不下,疫情十分严峻.结核病已被列为重点控制的疾病之一.结核病的疫情除了与上述因素有关外,也与结核病患者同时合并其他疾病(如糖尿病、结缔组织疾病、血液系统疾病、肝脏疾病、肾脏疾病、尘肺、HIV感染等)有关,这些患者构成了结核病患者中的特殊人群,其诊断与治疗相对复杂和困难.因此,应重视这部分人群的诊断和治疗.
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马凡综合征分子生物学的诊断
马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,发病率为1/3 000~5 000人.MFS的缺陷基因(原纤维蛋白基因,FBN1)已定位于人类第15号染色体上(15q21.1).大量研究发现,每个家系都有自己独特的基因突变,同一突变的临床表现型也存在差别.MFS主要累及心血管、眼及骨骼系统.95%以上的患者死于心血管并发症.MFS早期诊断和治疗是降低发病率及死亡率的有效途径.MFS分子生物学研究是提供早期诊断证据好准确的途径.
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科学对待红斑狼疮患者的饮食调护
红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织疾病,近年来发病率呈上升趋势.其临床表现复杂,目前医疗条件下尚难彻底治愈,多主张长期带药巩固,定期复查.民间有句俗话,对疾病要"三分治,七分养",所以红斑狼疮患者的饮食及调护更需引起医师及患者家属的关注.
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结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析
目的:探讨结缔组织病合并间质性肺疾病患者的临床特征。方法选取我院自2012年8月至2014年8月间收治的结缔组织疾病患者180例患者作为研究对象,根据其是否合并间质性肺病将其分成两组即对照组患者90例为非合并症患者,观察组患者90例为合并症患者,分别对两组患者的各项指标进行分析。结果两组患者的ANA、抗CCP、ESR、Hb、IgG、RF等指标差异具有统计学意义,P<0.05。结论结缔组织疾病合并间质性肺病的患者其ANA、抗CCP、ESR、Hb、IgG、RF等指标水平较高。
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胸腔积液中成纤维细胞生长因子、转化生长因子-β和血小板衍生生长因子水平测定的临床意义
胸腔积液是临床上许多疾病的并发病,常见于感染、肿瘤、结缔组织疾病、心肝肾疾病等,由于在我国胸腔镜检查开展并不普遍,并且许多胸腔积液虽经胸腔镜检查也难以确诊,所以对胸腔积液的诊断与鉴别诊断目前仍主要依靠病史、体检、影像学检查、实验室检查来帮助诊断;血小板衍生生长因子(platelet-derived growthfactor,PDGF)、成纤维细胞生长因子(fibroblast growthfactor,FGF)、转化生长因子(transforming growth factor,TGF)均是体内调控细胞增生的主要生长因子之一,与人体肿瘤、创伤修复等有密切的关系,为探讨这些生长因子在胸腔积液诊断与鉴别诊断中的价值,本研究观察了肺癌并胸腔积液、肺结核并胸腔积液的血浆与胸腔积液,正常人血浆的上述生长因子的含量.