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雷公藤片与清利化解汤同用治愈白塞氏病8例
现代医学认为,白塞氏病是一种原因未明的以细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多系统损害的结缔组织疾病.因其病因尚不明了,又兼多系统损害的临床特点,治疗上现多认为以几种药物联合治疗为宜.目前常用的药物有糖皮质激素类、免疫抑制剂、非甾体抗炎药等.然而使用上述药物治疗普遍认为副作用多、疗效差、容易复发.笔者根据各地临床报道及个人多年临床经验,摸索出用雷公藤片配合中药煎剂"清利化解汤"治疗本病,共治8例患者,取得了较好疗效,兹介绍如下.
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慢性特发性血小板减少性紫癜患者血清瘦素水平测定
近年来的研究表明,内分泌系统无论是对体液免疫还是细胞免疫都发挥着重要作用.很多自身免疫性疾病不仅与性别密切相关,与其内分泌激素的水平及调节也明显相关[1].瘦素(leptin)是由脂肪细胞产生的一种激素样细胞因子[2],是由167个氨基酸组成的蛋白质.初研究认为其与食物摄取和脂肪代谢有关,近的研究发现瘦素可以活化CD4+T辅助细胞[3].瘦素水平下降导致免疫抑制,慢性瘦素缺乏者Th1型细胞功能下降而Th2型细胞功能上升.一系列研究表明瘦素可以诱发甚至加重实验性自身免疫性多发性硬化病动物的病情.其他结缔组织疾病,诸如系统性红斑狼疮、自身免疫性糖尿病、白塞氏病等也都存在瘦素高水平表达现象[3-5].然而,瘦素对慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)影响的研究还没有被涉及,我们对此进行了研究,以期发现二者之间的联系.
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强直性脊柱炎的诊断与治疗骨科专家共识
一、概述强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种结缔组织疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱关节、椎旁软组织及外周关节,可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和关节强直.据初步调查,我国AS的患病率约为0.3%,男女之比约为2~3∶1,女性发病较缓慢且病情较轻.发病年龄通常在13~31岁,高峰发病年龄为20~30岁,40岁以后及8岁以前发病者少见[1].
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结缔组织病常见肺表现
结缔组织疾病(Connective Tissue Disease,CTD)是一组自身免疫性疾病,以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础,病变累及多种脏器.由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,且具有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统各个器官,包括:呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质.
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什么是类风湿重叠综合征
类风湿重叠综合征即重叠类风湿性关节炎,系指同一病人同时或先后患上类风湿和另外一种结缔组织疾病.其特征除有类风湿表现外,还有重叠病的特有表现.此类病人除按类风湿治疗外,还需治疗重叠病.
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四种结缔组织病血液系统损害与血液中自身抗体的相关性分析
目的:探讨包括系统性红斑狼疮(SLE)、原发干燥综合征(PSS)、混合性结缔组织病(MCTD)及未分化结缔组织病(UCTD)其血液系统损害与血中自身抗体的相关性.方法:分析179例结缔组织病患者临床及实验室资料,采用X2检验及Logistic回归分析法进行统计学分析.结果:179例结缔组织病患者中63.7%出现血液系统受损,其中贫血42.5%,白细胞减少38.0%及血小板减少12.8%.抗SSA、SSB抗体阳性率血液受损组(72.8%,25.4%),尤其多系受损组(81.4%,32.6%)高于无血液受损组(50.8%,10.8%);抗ds-DNA抗体阳性率多系受损组(27.9%)高于无血液受损组(12.3%);抗SSA抗体阳性率单系白细胞受损组(90.0%)显著高于无血液受损组(50.8%);仅抗SSA抗体阳性率与血液系统损害呈正相关并与白细胞减少关系密切(P=0.025).SLE患者抗ds-DNA抗体及UCTD患者抗SSA抗体与血液受损有关.全部患者血液受损组IgG升高水平比无血液受损组高.结论:血液系统是结缔组织病易侵犯的器官,贫血常见.抗SSA抗体可能参与了结缔组织病血液损害发生机制,尤其与白细胞减少关系密切.
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CD64在小儿结缔组织病中表达的研究
系统性红斑狼疮(SLE)和幼年皮肌炎(JDM)是小儿常见的两种弥漫性结缔组织病(CTD),感染已经成为此类疾病的主要死因[1].鉴别原发病活动抑或合并细菌感染并不容易:一些常用的炎症指标如白细胞(WBC)、中性粒细胞(Neu)计数、血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)等缺乏特异性;而病原学检测,如血培养等结果回报周期长,受标本采集、抗生素使用等诸多因素影响而敏感度差.
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4例皮肌炎的护理分析
皮肌炎是少见的皮肤病.其病理变化以横纹肌呈坏死性病变表现,同时伴多形态的皮肤损害,也可并发各种内脏病变,是一种自身免疫性结缔组织疾病.本病好发于女性,患者有奇痒、近端肌无力、肌痛、不能抬臂及下蹲后站起困难等特点,且病程长,患者感到异常痛苦,因此细致的护理对患者的治疗与康复至关重要.本文对4例皮肌炎的一些护理体会报告如下.
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结缔组织病67例肺功能检测分析
结缔组织病是一种自身免疫性疾病,该病的特点是自身免疫功能降低,引发全身多脏器功能损伤.肺脏是气体交换场所,具有丰富的血管和结缔组织,因此结缔组织病发展过程多累及肺组织.患者临床表现多数为心悸、气短、呼吸困难,肺功能结果提示以弥散功能下降、限制性通气功能障碍为主.我们对67例结缔组织病患者实施肺功能检测,包括肺通气、肺容量、肺弥散功能等,现将结果报道如下.
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结缔组织病合并再生障碍性贫血1例
患儿,女,10岁,主因右踝关节肿胀4个月,于1997年10月5~28日在本院住院.
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结缔组织病合并马尔尼菲青霉菌病1例并文献复习
马尔尼菲青霉菌(PM)是迄今所发现的极少数能使人体致病的青霉菌之一,也是青霉菌属中唯一的温度依赖型双相菌,主要感染免疫缺陷人群,可引起局限性或进行播散性发病,即马尔尼菲青霉菌病(PSM)[1].这种机会真菌感染通常发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者中.迄今为止,较少的病例报道了PM感染发生在结缔组织病患者中.现就我院 1 例皮肌炎合并PSM报告如下.
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以中枢神经系统损害为突出表现的混合性结缔组织病1例
患者,女,16岁.因雷诺现象、关节痛3年,发热伴头痛20天入院.患者3年前无明显诱因出现雷诺现象,并出现双膝及双髋关节间断疼痛,无明显关节肿胀,中草药治疗效果欠佳.
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结缔组织病肺间质病变的临床特点及诊治进展
结缔组织病(connective tissue disease,CTD)可累及全身各个系统,肺脏受累是常见的临床表现,其早期诊断、治疗及对预后的影响越来越引起风湿病学家的重视.
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结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像、病理特征及临床意义
结缔组织病(CTD)是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,可引起全身多系统多脏器损害的一类自身免疫性疾病.其临床表现错综复杂,其中淋巴结肿大是常见的表现之一.在临床上,轻度的淋巴结肿大常常被医师所忽略,而显著的淋巴结肿大又易被误诊为感染性病变或者恶性淋巴瘤,对此往往需要加以鉴别.现就结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像、病理特征以及临床意义予以综述,旨在提高对该类疾病的监测、管理水平及改善预后.
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以肾脏损伤为首发表现的系统性红斑狼疮3例
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的结缔组织疾病,表现为多系统脏器受损害,现报道3例SLE患者以肾损害为首发表现就诊.例1,女,41岁.主因泡沫尿加重3个月,伴尿色深半个月于2000年10月7日入院.患者自发病以来无发热、关节疼痛、光敏反应,无尿路刺激症状,无水肿、少尿.体检:T36.6℃,BP90/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),周身皮肤无皮疹及出血点,口腔粘膜无溃疡,双肺呼吸音清,HR76次/min,律齐.实验室检查:血红蛋白115g/L,白细胞5.2×109/L,血小板233×109/L,尿蛋白(+++),潜血(+++),相差镜检:红细胞100 500/ml,10%为非肾小球性红细胞,90%为肾小球性红细胞.尿蛋白2.04g/24h,尿圆盘电泳6.5万(90%),12.8万(10%),尿渗透压580mmol/L.血TC 6.7mmol/L,LDL 4.11mmol/L,血沉34mm/1h.风湿抗体:ANA(+)1∶40抗着丝点型,IgA 4290mg/L,dSDNA(-),LE(-).肾活检:肾穿刺可见9个肾小球,系膜及基质轻度弥漫性增生,系膜区内皮下,上皮下嗜复红蛋白沉积,白金耳样结构形成,肾小管上皮细胞锯状缘消失颗粒样变性,肾实质及肾小管未见异常.免疫荧光:IgA(+++)、IgG(+++)、IgM(++)、C3(++++)、C1q(±)、FRA(+++)沿系膜区及基质膜部分沿血管壁颗粒性沉着.符合轻度系膜增生性狼疮性肾炎(SLEII型).据病理给予强的松30mg/d及免疫抑制剂治疗,好转出院.
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糖皮质激素治疗结缔组织病致低血糖症临床分析
目的 观察结缔组织病(connective tissue disease,ClTD)予糖皮质激素治疗后致血糖降低的临床特征.方法 对我院应用糖皮质激素后出现低血糖的28例CTD的临床资料进行回顾性分析.结果 28例CTD中系统性红斑狼疮19例,占67.86%;女性多于男性(男∶女=1∶8.3);发病年龄较轻,15 ~30岁19例,占67.86%;病程及累积应用糖皮质激素时间以24~60个月例数多,分别占42.86%、32.14%;糖皮质激素累积剂量以5000 ~ 10 000 mg例数多,占46.43%.28例出现低血糖时均无低血糖症状,血糖平均3.2 mmol/L,予糖皮质激素规律减量后,26例血糖恢复正常,余2例未恢复,继续糖皮质激素原方案治疗、规律减量,仍随访中.结论 患CTD的低龄女性患者长期、大剂量应用糖皮质激素后易诱发低血糖,治疗中需及时调整糖皮质激素用量以控制低血糖的发生.
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自身免疫性间质性肺炎研究进展
许多间质性肺炎患者伴有自身免疫特征,但临床症状及血清学检查结果不能诊断为特定的结缔组织疾病类型。研究人员提出不同的命名和诊断标准来描述此类疾病,如未分化结缔组织疾病、肺优势结缔组织疾病或免疫特征的肺间质纤维化。由于没有统一的命名及诊断标准,限制了对这类疾病的研究。ERS 和 ATS “未分化结缔组织疾病与间质性肺疾病工作组”,将此类疾病命名为自身免疫性间质性肺炎(IPAF)。从三个方面:临床特点、血清学抗体、形态学包括肺部影像学及组织病理学,明确了诊断标准。此概念的提出,对此类疾病的研究搭建了一个新的统一的平台。
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《结缔组织疾病肺部表现》已出版
北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书,已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家,全书共计53万字,25章,对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述,着重阐述结缔组织疾病肺部表现的新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用,同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病,如“免疫球蛋白 G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。
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《结缔组织疾病肺部表现》已出版
北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书,已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家,全书共计53万字,25章,对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述,着重阐述结缔组织疾病肺部表现的新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用,同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病,如“免疫球蛋白 G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。本书图文并茂、深入浅出,集理论和临床实践为一体,可作为呼吸内科和免疫内科及其他相关临床医师的实用参考书籍。定价:68.00元。
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《结缔组织疾病肺部表现》已出版
北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书,已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家,全书共计53万字,25章,对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述,着重阐述结缔组织疾病肺部表现的新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用,同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病,如“免疫球蛋白 G4相关肺疾病”以及新近提出的临床概念“肺部优势结缔组织疾病”和“伴有自身免疫特征的间质性肺疾病”等作了重点阐述。本书图文并茂、深入浅出,集理论和临床实践为一体,可作为呼吸内科和免疫内科及其他相关临床医师的实用参考书籍。