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卵巢囊肿合并局限性海蓝组织细胞增生症(附3例分析)
海蓝组织细胞(sea blue histiocyte,SBH)由Sawitsky等在1954年首先描述,此种细胞与高雪细胞和尼曼-匹克细胞同属于泡沫细胞[1],为组织细胞内蜡样质(ceroid)[2]或神经鞘磷脂(sphingomyelin)和神经鞘糖脂(glycosphingolipids)的过度贮积.
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1 例海蓝组织细胞增生症合并妊娠患者的护理
原发性海蓝组织细胞增生症,由Sawitsky等[1]于1954年首先报道,属脂质异常的常染色体隐性遗传病,主要表现为肝脾肿大,皮肤出血点,血小板减少.骨髓涂片有特征性的海蓝组织细胞,是诊断本病的重要依据[2],临床少见.
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2例海蓝组织细胞增生症诊断分析
海蓝组织细胞增生症,是一种少见的脂质代谢异常性疾病.我院收治两例,一例继发于原发性血小板减少性紫癜;另一例为肝硬化患者.
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乳腺海蓝组织细胞增生症误诊为黑色素瘤1例
海蓝组织细胞增生症(SBH)临床少见,且HE染色不易识别,常造成本病的漏误诊,现将我院发现1例局限性乳腺海淀组织增生症误诊为黑色素瘤1例报道如下.
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海蓝组织细胞增生症1例
患者男性,19岁,因颈部淋巴结肿痛4天、发热1天就诊.查体:全身皮肤无黄染,无出血点、瘀点、瘀斑.颈前、颌下、颏下、枕后多发浅表淋巴结肿大,疼痛明显,拒按,表面无红肿、破溃、出血,余浅表淋巴结未触及肿大.心肺腹及四肢反射未见明显异常.实验室检查:血常规WBC 9.79×109/L,ANC 0.53×109/L,HB 122 g/L,PLT 37×109/L;血生化:丙氨酸转氨酶201.5 U/L、谷草转氨酶128.0 U/L、乳酸脱氢酶928.0 U/L、α羟丁酸脱氢酶697.0 U/L;凝血功能:D-二聚体1.43 mg/L,凝血酶原时间14.3 s,PT-INR l.23,凝血酶时间23.6 s;C-反应蛋白16.7 mg/L;余项未见明显异常.遂行骨髓活检术.
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乙型肝炎肝硬化合并海蓝组织细胞增生症1例报告
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocytosis, SBH)是一种少见的脂质代谢性疾病,首先由Sawitsky等[1]于1954年描述,Silverstein等在1970年第一次命名[2],其主要特点是在骨髓、肝、脾中充满大量海蓝色颗粒样的组织细胞,主要临床表现为肝功能受损、肝脾肿大、血小板减少,严重者病程进展迅速,可累及多个脏器,因脏器功能衰竭而死亡。偶可发生肝硬化和肝功能衰竭,约15%患者死于肝硬化[3]。
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骨髓外组织检出海蓝组织细胞的研究
目的前瞻性研究骨髓外组织检出海蓝组织细胞的特点及意义.方法对临床上所有进行穿刺及脱落细胞学检查的标本同时做H-E染色和瑞氏-姬姆萨染色,然后镜检查找海蓝组织细胞.对被检出海蓝组织细胞的患者再行骨髓穿刺检查,确认骨髓中是否也有海蓝组织细胞.临床上重点观察其有无肝、脾肿大、皮肤有无出血斑、BPC是否减少.结果从5760例被检标本中检出海蓝组织细胞8例,此8例患者骨髓中未见海蓝组织细胞,临床上无肝、脾肿大,皮肤无出血斑,BPC无减少.结论骨髓外检出海蓝组织细胞的患者临床表现与"海蓝组织细胞增生症"不同,可能为骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生的缘故,认为骨髓外组织也可分化产生海蓝组织细胞.
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原发性海蓝组织细胞增生症1例
1 临床资料患儿,女,11岁,因发现腹部膨隆10 a余人院.患儿于出生后数月发现腹部隆起,精神、食欲、玩耍如常,未予特殊处理.易摔跤,6岁时仍走路不稳,4 a前到当地医院就诊,发现肝脾大,肝功能不良.现上小学五年级,成绩可.患儿系第2胎,第1产,足月顺产,出生体质量3.9kg.1.5岁会走.父母非近亲结婚,家族中无类似疾病史.有一胞弟,现1岁,暂未发现异常.人院查体:体温36℃,脉搏100次/min,呼吸30次/min.身高127 cm,体质量26 kg,无明显特殊面容.浅表淋巴结不大,全身皮肤无出血点及色素沉着,无杵状指(趾),心肺未闻及异常.腹部膨隆,肝右肋下6 cm,质中等,脾左肋下10 cm,质硬,移动性浊音阴性.
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局限性海蓝组织细胞增生症(附11例病例分析)
继发性海蓝组织细胞增生症(SBH)是一组继发于某些疾病,如慢性粒细胞白血病、恶性肿瘤、原发性血小板减少性紫癜、地中海贫血、高脂蛋白血症、类风湿性关节炎、何杰金氏病、肝炎、淋巴瘤、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、乳腺瘤、妇科疾病等的一组异源性组织性增生症,原发者较为罕见,因其浆内含有特殊的海蓝色或绿色颗粒的组织细胞而得名.此种细胞与高雪氏细胞和尼曼-匹克细胞同属于泡沫细胞,为组织细胞内蜡样质(ceroid)或神经鞘磷脂(sphingomyelin)和神经鞘糖脂(glycosphingolipids)的过度贮积所致.
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海蓝组织细胞增生症1例
患者男,35岁.脾脏肿大20余年,黄疸伴牙龈出血5年余入院.患者20余年前发现左上腹一肿块,诊断为巨脾,间常有鼻出血,无其他特殊不适,未予特殊治疗,5余年前发现脾脏逐渐增大且反复皮肤巩膜黄染,伴牙龈出血,家族中无类似病史.
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脾脏海蓝组织细胞增生症1例
1临床资料患者女,60岁,因"发现脾大7年,皮下出血、瘀斑5年"于20014年5月21日以"肝硬化门脉高压,脾大,脾功能亢进"收入院.7年前患者体检时B超发现脾脏大,无其它伴随症状,未作任何治疗.
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进行性肝脾肿大 20年、脾内多发结节
原发性海蓝组织细胞增生症( primarily sea blue histiocytosis P- SBH)是一种以常染色隐性方式遗传的,因神经鞘磷脂酶( SM酶)缺乏所致脂类贮积性疾病 [1],临床较少见.它以肝脾行进性肿大,全血细胞减少为临床表现,临床一直缺乏系统和有效的鉴别诊断和治疗的方案.我院收治 1例先后误诊为淋巴瘤、血吸虫病的原发性海蓝组织细胞增生症病例,现将误诊原因及其治疗方案讨论报告如下.
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尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道
尼曼皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4].尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症(Niemann-Pick disease with secondary sea-blue histiocytosis,NPD/SBH)则更少见.NPD是一组罕见的鞘磷脂沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传(AR),多见于犹太人,多数起病于2~3岁,大多长不到成人,早期死亡,主要表现有肝脾大,血象改变,由间质性肺病引起的呼吸功能不全及少数神经系统症状.其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞[1-4].
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骨髓外局部组织检出海蓝组织细胞的研究
目的 前瞻性研究骨髓外组织检出海蓝组织细胞的特点及意义.方法 对临床上所有进行穿刺及脱落细胞学检查的标本同时做H-E染色和瑞氏-姬姆萨染色,然后镜检查找海蓝组织细胞.对被检出海蓝组织细胞的患者再行骨髓穿刺检查,确认骨髓中是否也有海蓝组织细胞.临床上重点观察其有无肝、脾大,皮肤有无出血斑,BPC是否减少.结果 从5 760例被检标本中检出海蓝组织细胞8例,此8例患者骨髓中未见海蓝组织细胞,临床上无肝、脾肿大,皮肤无出血斑,BPC无减少.结论 骨髓外检出海蓝组织细胞的患者临床表现与"海蓝组织细胞增生症"不同,可能为骨髓外局部组织海蓝组织细胞增生的缘故,认为骨髓外组织也可分化产生海蓝组织细胞.
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肝炎肝硬化合并海蓝组织细胞增生症1例
患者,男,50岁.2012-03-21无明显诱因再次出现乏力、纳差、厌油腻、身目黄染收住我科.检查:皮肤及巩膜轻度黄染,脾大;白细胞3.95 × 109/L,中性细胞比率51.14%;血小板40×109/L;谷草转氨酶71 U/L,总胆红素99.10μmol/L;总蛋白50.5 g/L、白蛋白29.5 g/L;骨髓细胞学检查有核细胞增生活跃,粒系减低,共占30.5%,大部分中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒,红系比例明显增高占54.5%,全片观察中易找到海蓝组织细胞,约占2%.海蓝组织细胞多为Ⅲ型,胞体大小不一,形态多不规则,浆中含有大小不一的海蓝色颗粒及多少不一的空泡,胞核多固缩深染.超声影像学检查提示肝硬化.