临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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以脊髓压迫症状为表现的Richter综合征1例并文献复习
目的:探讨少见部位侵犯的Richter综合征的临床特点、诊治方法与预后.方法:报道1例具脊髓硬膜外占位病变的Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点.结果:患者诊断慢性淋巴细胞白血病(CLL)6年,接受氟达拉滨治疗后第3日出现双下肢瘫痪和排尿困难.经磁共振检查发现患者胸椎段硬脊膜外占位病变,经外科手术切除,病理检查证实为弥漫大B细胞淋巴瘤.结论:此例慢性淋巴细胞白血病进展为恶性度较高的淋巴瘤,即Richter综合征,而此例发生的硬脊膜外的侵犯尤为少见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊.该疾病预后不良.
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持续小剂量地塞米松加沙立度胺治疗难治性多发性骨髓瘤的临床疗效观察
目的:观察持续小剂量地塞米松加沙立度胺对难治性多发性骨髓瘤的疗效.方法:持续小剂量地塞米松加沙立度胺治疗难治性多发性骨髓瘤21例,治疗方法用沙立度胺初始剂量100～200 mg/d,晚上1次顿服,从100 mg开始的患者过2周后加量至200 mg,以后维持在200 mg,地塞米松给予1.5 mg,每天2次口服,二药联合小剂量应用,持续3个月,在后1个半月,地塞米松可减量至1.5 mg,每天1次.3个月后进行化疗1个疗程,3个月为1个周期.结果:2个周期治疗后有6例部分缓解,9例进步,6例无效,其中3例加重,总有效率达71.4%.结论:持续小剂量地塞米松加沙立度胺治疗难治性多发性骨髓瘤疗效确切,不良反应少.
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正常妊娠妇女及妊娠期高血压疾病患者血浆D-二聚体改变的前瞻性研究
目的:研究正常妊娠以及妊娠期高血压疾病母体血浆D-二聚体(D-dimer,D-D)水平随妊娠发展的变化趋势.方法:应用前瞻性研究方法,对180例妊娠前血压正常的孕妇,检测母体血浆D-D在妊娠10～14、20～24、30～34周的水平,观察D-D在孕妇孕期变化情况并随访妊娠结局;选取50例血压正常未孕妇女作为对照.结果:①180例进入本研究妊娠妇女,12例发生妊娠期高血压、10例子痫前期(4例重度、6例轻度)、158例孕妇妊娠结局正常;②正常妊娠后,母体血浆D-D浓度在妊娠10～14周高于正常未孕妇女,差异有统计学意义(P<0.01),妊娠10～14、20～24、30～34周、随孕周增加,母体血浆D-D浓度逐渐上升,差异均有统计学意义(均P<0.01);③子痫前期、妊娠期高血压、正常妊娠妇女母体血浆D-D浓度在妊娠10～14、20～24、30～34周,同期比较差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:正常妊娠妇女与妊娠期高血压疾病患者母体血浆D-D随着妊娠进展浓度逐渐增加,但在本研究中2者间差异无统计学意义,故以其作为疾病早期预测指标宜谨慎.
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伊曲康唑预防血液肿瘤患者粒细胞减少期并发真菌感染的疗效观察
目的:探究应用伊曲康唑口服液预防血液肿瘤患者化疗后粒细胞减少期并发真菌感染的效果.方法:将62例化疗后中性粒细胞减少的血液肿瘤患者随机分为真菌感染预防用药组和对照组,其中预防用药组患者预防性地服用伊曲康唑口服液,而对照组患者未接受任何预防性抗真菌药物治疗.观察并比较2组患者真菌感染的发生率和严重程度.结果:31例服用伊曲康唑口服液患者中,仅2例发生真菌感染,真菌感染率仅为6.5%,而对照组31例中,8例并发真菌感染,包括3例深部真菌感染,真菌感染率为25.8%,明显高于预防用药组(P<0.01),而且2组患者并发真菌感染的病原菌存在明显差异.结论:预防性应用伊曲康唑口服液能有效降低血液肿瘤患者化疗后粒细胞减少期真菌感染的概率.
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以静脉注射和口服白消安为预处理行HLA半相合造血干细胞移植治疗恶性血液病的比较
目的:比较以静脉注射和口服白消安(Bu)为预处理方案行亲属间HLA半相合外周血造血干细胞移植在造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、预处理相关毒性及并发症和疗效的差异,观察白消安注射液(ivBu)的疗效和安全性.方法:20例恶性血液病患者中,10例采用静脉注射Bu为预处理方案(ivBu组),10例采用口服Bu为预处理方案(口服Bu组),回顾性分析2组移植后造血重建、GVHD、预处理相关毒性及并发症和疗效情况.结果:ivBu组和口服Bu组移植后均获造血功能重建,2组中性粒细胞绝对值≥0.5×109/L的中位时间均为14 d(P>0.05),血小板计数≥20×109/L的中位时间分别为12和13 d(P>0.05),ivBu组急性GVHD发生率为10.0%,低于口服Bu组(50.0%)(P>0.05),慢性GVHD的发生率在2组中分别为20.0%和60.0%(P>0.05),2组在预处理相关毒性及并发症方面差异无统计学意义(P>0.05),ivBu组1例因间质性肺炎死亡,2组分别有1例和2例复发,余16例无病生存.结论:ivBu组和口服Bu组在造血重建、GVHD、预处理相关毒性及并发症等的差异均无统计学意义,以ivBu为主的预处理方案治疗血液病是安全有效的.
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成人特发性血小板减少性紫癜患者生活质量研究
目的:评价成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)对患者生活质量(QoL)的影响.方法:使用Medical Outcome Study SF-36 form(SF-36)中文版对中国医学科学院血液病医院236例成人ITP患者进行QoL调查.按照血小板计数,将患者分为3组[PLT<30×109/L;PLT(30～100)×109/L;PLT>100×109/L].SF-36的8个维度作为测量结果:躯体健康(PF);社会功能(SF);躯体角色功能(RP);躯体疼痛(BP);心理健康(MH);情绪角色功能(RE);精力(VT);总体健康(GH).结果:在8个维度ITP患者和正常人相比SF-36 QoL均降低.在PF、RP、BP、GH、SF和RE等6个维度中QoL得分差异有统计学意义.急性ITP患者在GH、VT和RE 3个维度与慢性患者相比QoL得分的差异有统计学意义.同时,在根据血小板计数分组的比较中,在PF、GH和SF 3个维度显示了明显的差别.年龄是除了SF以外其他所有维度的负性预测因子.当前血小板计数是BP,SF和GH的负性预测因子.而且治疗费用也影响了QoL得分.对出血的恐惧作为主观指标对QoL有明显的负面影响.结论:成人ITP患者的QoL明显降低,年龄、血小板计数和出血的恐惧对QoL有明显的负面影响.本研究为ITP的临床研究提供了基于询证的证据.
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红细胞嘧啶5'-核苷酸酶缺乏症4例及文献复习
目的:了解红细胞嘧啶5'-核苷酸酶(P5'N)缺乏症的特点.方法:回顾性分析4例红细胞P5'N缺乏症患者的病历资料,并结合文献进行复习.结果:4例患者中3例为男性,1例女性.年龄范围7个月～33岁,病程7个月～17年.所有患者均有轻度至中度的贫血,均有脾脏肿大,红细胞P5'N活性均低于正常.结论:遗传性P5'N缺乏症是一种少见的遗传性非球形细胞溶血性贫血,本病的血液学特点与其他遗传性非球形细胞溶血性贫血的主要区别在于本病红细胞P5'N活性下降.本病尚无特效治疗措施,目前仍以支持治疗为主.
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CAG方案治疗复发性急性髓细胞白血病疗效观察
目的:探讨CAG方案对复发性急性髓细胞白血病(AML)的临床疗效和不良反应.方法:选择在我院治疗的复发AML 46例,复发后20例选用CAG方案:阿克拉霉素(ACR)10～14 mg·m-2·d-1 (第1～4天,10～14天),静脉滴注;阿糖胞苷(Ara-C)10 mg·m-2·d-1 q12h(第1～14天),皮下注射;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)200 μg·m-2·d-1(第1～14天),皮下注射.26例选用对照方案:①DAH:柔红霉素40 mg·m-2·d-1(第1～3天);Ara-c 200 mg·m-2·d-1(第1～7天),高三尖杉酯碱(HHT)3～4 mg·m-2·d-1(第1～7天);②MAE:米托蒽醌(Mito)10 mg·m-2·d-1(第1～3天),Ara-c 200 mg·m-2·d-1(第1～7天),依托泊甙(VP-16)60 mg·m-2·d-1(第1～5天).结果:强化疗组26例,经上述化疗1个疗程后6例获得完全缓解(CR),部分缓解(PR)10例,未缓解(NR)10例.PR和NR 20例患者中6例一般情况差,未能继续强化疗,换用CAG方案;14例予第2个疗强化疗,CR 4例,NR 10例;2疗程CR共10例(38.4%).26例CAG组第1个疗程CR 12例,PR 10例,NR 4例.PR和NR 14例予以CAG第2个疗程治疗,CR 8例,PR 2例,NR 4例,2疗程CR共18例(69.2%).2组CR率差异有统计学意义(P<0.05).CAG组骨髓抑制不明显,不良反应也低.结论:复发AML治疗中,CAG方案是较对照组方案更为有效的且不良应低的治疗方法.
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阿利新蓝染色检测急性早幼粒细胞白血病柴捆状Auer小体的研究
目的:研究阿利新蓝染色对急性早幼粒细胞白血病(APL)患者白血病细胞柴捆状Auer小体的显示情况.方法:随机选取23份APL患者骨髓涂片标本及23份急性髓细胞白血病(AML)非M3型骨髓涂片标本进行阿利新蓝染色,以瑞-吉染色为对照.结果:阿利新蓝染色检测APL柴捆状Auer小体阳性细胞的百分率显著高于瑞-吉染色(P<0.05),且形态上更易辨认.阿利新蓝染色对非APL的Auer小体不能显示.结论:阿利新蓝染色对APL患者骨髓涂片柴捆状Auer小体的显示优于瑞-吉染色,有助于为APL的诊断提供可靠形态学依据.阿利新蓝染色对非APL的Auer小体不能显示,有助于避免误诊APL.
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特发性血小板减少性紫癜无效输注原因分析
目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板无效输注的原因.方法:90例确诊的ITP患者中对输注血小板的48例计算血小板计数增高指数(CCI),评价输注的效果并分析与感染、脾脏肿大、血小板抗体、骨髓巨核细胞数和免疫指标等因素的关系.结果:18例应用血小板和激素治疗的患者,44.4%有效输注,30例应用血小板、激素和丙种球蛋白患者,53.3%有效输注.24例无效输注患者中在感染组与非感染组、脾脏肿大组与正常组、血小板相关抗体升高组与正常组,有效输注率有显著性差异.骨髓巨核细胞数升高组与正常组、调节性T细胞低表达组与正常组,有效输注率差异无统计学意义.结论:ITP患者输注血小板50%存在无效输注,其原因可能与感染、脾脏肿大、血小板相关抗体有关.因此控制感染和抑制免疫应作为首选治疗,而血小板的输注应严格把握指征.
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多发性骨髓瘤伴大量心包积液及心肌损伤1例
患者,女,59岁,因发现泡沫尿5个月,血压持续升高1个月伴血肌酐进行性升高(由118 μmol/L上升至562 μmol/L)并出现无尿而入院.
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硼替佐米联合化疗治疗浆细胞白血病2例
硼替佐米(Bortezomib,商品名VELCADE)是第一个以蛋白酶体为靶标的癌症用药,已获准用于治疗多发性骨髓瘤患者,目前对慢性淋巴细胞白血病及非霍奇金淋巴瘤正处于Ⅱ期临床试验.浆细胞白血病是一种少见的恶性浆细胞疾病,常规疗效差,近我们应用硼替佐米联合化疗治疗2例浆细胞白血病,均获得良好疗效,现报告如下.
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伊曲康唑局部治疗真菌性肌肉肉芽肿1例
患者,女,35岁.因"确诊急性白血病11个月余,发热4 d"于2007年6月26日入院.患者于11月前因皮肤淤点淤斑,面色苍白伴头晕入院.经骨髓细胞学检查,诊为急性髓细胞白血病(AML)-M4b,免疫表型为髓系伴CD7+表达.分别于2006年7月11日、2006年8月5日及2006年10月28日行IDA方案化疗,复查骨髓提示基本缓解.出院期间一直中药治疗.
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硼替佐米诱发尿潴留1例
患者,女,71岁.因右背部、腰部及骶髂关节疼痛3个月,加重20 d于2006年10月8日入院.体检:体温37℃,脉搏80次/min,呼吸16次/min,血压155/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).
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以痛性红斑为首发症状的骨髓增生异常综合征1例
患者,女,24岁.于2007年2月因"双下肢红斑结节伴疼痛1周"住我院皮肤科,皮肤活检显示:"角化过度,皮突大部分消失.真皮血管周围少量淋巴细胞浸润,未见皮下组织".确诊为"结节性红斑".当时查血常规WBC 5.05×109/L,N 4.12×109/L,L 0.92×109/L,Hb 96 g/L,PLT 101×109/L,给予抗感染(阿齐霉素0.5 g静脉滴注qd),止痛对症(消炎痛50 mg bid)及活血化淤(复方丹参)治疗1周后红斑消失,"治愈"出院.出院2月余后无明显诱因再次出现双下肢的红斑,结节,如蚕豆至核桃大小不等,压痛明显,伴夜间发热,盗汗,同时感咽喉疼痛,咳嗽及关节疼痛,门诊以"结节性红斑"再次收住我院.
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干燥综合征并发多发性骨髓瘤3例报道及文献复习
目的:分析干燥综合征(SS)并发多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点.方法:报道3例干燥综合征并发MM的患者,并对有关文献进行复习.结果:3例患者均为老年女性,出现SS症状至诊断MM的病程平均11年,伴自身抗体转阴,M蛋白显著升高,血沉明显增快.治疗主要针对MM化疗,化疗反应良好,化疗后部分患者SS症状得到改善.结论:干燥综合征并发MM患者非常少见.SS患者随访过程中出现明显乏力,骨痛,进行性贫血,血沉(ESR)明显增快,自身抗体转阴,γ球蛋白增高,出现M蛋白,应考虑并发MM可能.
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CTOP与CHOP方案治疗老年非霍奇金淋巴瘤的临床对照研究
目的:探讨CTOP方案治疗初治的老年非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的疗效,缓解率、不良反应,T-cell淋巴瘤的有效率.方法:2002年1月～2006年1月我院收治的64例老年NHL,随机分为A、B 2组,A组:CTOP方案(环磷酰胺加吡柔比星加长春新碱加泼尼松),B组:CHOP方案以同等剂量的阿霉素(ADM)取代THP,余同A组.完成4周期后,根据病情放疗或加用博来霉素化疗.结果:A组完全缓解(CR) 71.9%,T-cell淋巴瘤CR 76.5%,2年总生存率53.1%.B组CR 62.5%,T-cell淋巴瘤CR47.1%,2年总生存率50%.A、B 2组比较CR率及2年生存率差异无统计学意义(均P>0.05),但T-cell淋巴瘤,CTOP方案优于CHOP方案,其CR率A组、B组分别为76.5%∶47.1%(P<0.01),脱发及心脏毒性CHOP增加.结论:CTOP方案适合老年NHL的治疗,尤其是对T-cell淋巴瘤有优势,明显降低毒性反应,尤其是心脏毒性反应.
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硼替佐米在恶性血液病治疗中的应用
蛋白酶体是存在于所有真核细胞中的多功能催化蛋白酶[1],它能够降解肿瘤抑制蛋白和促凋亡蛋白,在许多恶性肿瘤中其功能是失控的.这使得针对蛋白酶体的靶向治疗成为治疗的一种新策略.硼替佐米对于26S蛋白酶体的抑制有着高度特异性,是首个进行临床研究的蛋白酶体抑制剂.我们将就蛋白酶体抑制剂硼替佐米(Bortezomib,PS-341,Velcade)的作用机制、在血液肿瘤的临床应用及其主要不良反应等方面作一评述.
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急性髓细胞白血病多步骤发病机制及分子靶向研究进展
在对急性髓细胞白血病(AML)发病的分子机制的研究过程中,发现与AML发病有关的基因重排和基因突变超过100种,但所幸这些基因重排和基因突变往往终归结到共同的信号转导和转录途径.大量研究表明AML的发生中同时存在两类基因功能障碍,其一为导致细胞增殖的信号失控;其二为促使细胞分化的基因功能缺失,从而形成了AML发病的二次打击模型.这些研究取得的进展将使得AML的分子靶向治疗也成为可能.本文就AML的多步骤发病机制方面的研究进展作一综述.
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藤黄酸的抗肿瘤作用及机制
藤黄(Gamboge)是藤黄科(Gittifcrae)植物藤黄(Garcinia hanburyi)所分泌的干燥树脂.据我国古代典籍记载"主蚛牙蛀齿,点之便落";"治痈疽,止血化毒,敛金疮,亦趋杀虫";"为峻下剂,治绦虫及水肿"[1].现代研究表明藤黄具有多种用途,临床上已用于治疗恶性肿瘤,宫颈糜烂,单纯疱疹及带状疱疹,生殖器疱疹,局部急性炎症等疾病.藤黄酸是藤黄的主要活性成分,通常含有无法分离的2种差向异构体.自1965年藤黄酸的分子结构确定以来,从藤黄中共分离和鉴定了20余个藤黄酸类桥环xanthone化合物.
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脐血CIK细胞对耐药白血病细胞体外杀伤效应及其机制的研究
目的:探索干预或克服白血病细胞耐药的新策略.方法:采用抗CD3McAb联合多种细胞因子诱导的脐血杀伤细胞(CB-CIK)体外作用于K562耐药细胞株(K562/A02),用MTT比色法检测其杀伤效应;用免疫组化染色法检测杀伤前后K562/A02细胞表面多药耐药基因mdr1表达产物P170水平;采用DNA凝胶电泳进行CB-CIK细胞诱导白血病细胞凋亡的检测.结果:①CB-CIK细胞杀伤K562/A02细胞活性(73.647±5.72)与杀伤K562细胞活性(75.124±4.36)相比差异无统计学意义,P＞0.05;其杀瘤活性显著高于CB-LAK细胞、CB-CD3AK细胞,P<0.05,与成人CB-CIK细胞相比差异无统计学意义,P＞0.05.②经CIK细胞杀伤后,K562/A02细胞表面mdr1表达产物P170含量明显减少.③K562/A02细胞在CIK细胞作用20 h后,其DNA结构断裂,在DNA凝胶电泳上呈现凋亡特有的梯形图谱(DNA Ladder).结论:CB-CIK细胞对K562细胞及其耐药株K562/A02细胞均有较强的杀伤作用,其杀伤机制可能与CIK细胞能下调白血病细胞表面多药耐药基因mdr1表达产物P170水平,以及诱导白血病细胞凋亡有关.提示脐血CIK细胞在抗白血病多药耐药性方面具有独特的优势,若与化疗联合使用,有可能成为克服白血病细胞多药耐药性的一种可供选择的新策略,因脐血的来源较广,采制相对简便,该研究方法可能具有广泛的应用前景.
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骨髓铁染色简化操作步骤的研究
目的:探讨更简单快捷的骨髓铁染色方法.方法:试验4%盐酸、40 g/L亚铁氰化钾及2者等体积混合液3种方法固定外周血涂片及骨髓涂片的效果.对50例住院患者骨髓涂片分别采用常规方法和省略甲醇固定步骤的简化方法做铁染色,随机双盲观察细胞外铁和细胞内铁.结果:血涂片及骨髓涂片经4%盐酸和40 g/L亚铁氰化钾的等体积混合液处理全部固定良好,而经4%盐酸、40 g/L亚铁氰化钾作用全部未固定.经秩和检验比较50份骨髓涂片2种方法铁染色外铁及内铁结果无差异.结论:4%盐酸和40 g/L亚铁氰化钾的等体积混合液对骨髓涂片除染色作用还兼有优良的固定作用;简化方法突显简单省时、省试剂、少污染的优点,适应临床即时性需求.
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丙戊酸钠逆转AML1-ETO融合蛋白转录抑制作用的研究
目的:探讨组蛋白脱乙酰化酶(HDAC)抑制剂丙戊酸钠(valproic acid,VPA)逆转AML1-ETO融合蛋白转录抑制作用.方法:VPA处理t(8;21)急性白血病细胞株Kasumi-l细胞后,应用流式细胞术检测髓系分化抗原CD11b表达水平的变化,DNA凝胶电泳检测细胞的凋亡变化,分子生物学半定量RT-PCR的方法检测粒-单核细胞刺激因子(GM-CSF)和半胱氨酸天冬氨酸酶7(Caspase7)mRNA表达水平的变化.结果:①VPA诱导Kasumi-1细胞的髓系分化抗原 CD11b表达的阳性率增加,并呈现时间及剂量依赖性;②VPA诱导Kasumi-1细胞凋亡,出现的典型梯形DNA条带;③VPA诱导AML1靶基因GM-CSF和凋亡相关因子Caspase7的mRNA表达水平的增加,呈时间和剂量依赖性.结论:丙戊酸钠可以通过抑制脱乙酰化酶的活性,消除AML1-ETO融合蛋白转录抑制,诱导细胞分化和凋亡.
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58例继发性骨髓增生异常综合征临床分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.部分患者在经历一定时期的MDS后可转化成为急性白血病.MDS可分为原发性及继发性.原发性MDS目前病因未明,继发性MDS(s-MDS)则多由长期应用细胞毒药物、体细胞突变、放射性物质、密切接触化学毒物、病毒感染以及自身免疫性疾病、恶性肿瘤、结核等引起.本文对我科15年内收治的s-MDS患者的临床资料进行了回顾分析,旨在为临床上MDS的诊断及鉴别诊断提供参考.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
